Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja

Pritisk

Obstajajo bolezni, povezane z nenormalno lokacijo organov, zaradi česar obstajajo disfunkcije na teh področjih. Ena od teh bolezni je sindrom Arnolda Chiarija (Chiari malformation). Za njega je značilna nenormalna lega možganske celice in možganskega stebla v okostju lobanje, zato rahlo gredo v okcipitalni foramen. Ta pojav spremljajo boleči napadi v vratu, neskladen govor, neusklajenost, oslabitev mišic grla in drugi simptomi. Bolezen je razdeljena na 4 vrste, od katerih ima vsaka svoje značilnosti in zdravljenje.

Chiarijeva anomalija je preprosto diagnosticirana in za to je dovolj, da naredimo MRI. Patologijo lahko zdravimo le s pomočjo kirurškega posega.

Značilnosti bolezni

Obstaja nedvoumna razlika med hrbtenjačo in možgani, ki je okcipitalni foramen. Na tej točki so povezani in nad njo se nahaja zadnja lobanjska lobanja, ki vsebuje možgane, most in možgano. V primeru Chiarijeve bolezni možganska tkiva izpadajo v okcipitalnem foramenu, zaradi česar so stisnjena področja medulle in hrbtenjače, lokalizirana na tem področju. Pogosto se zaradi tega procesa izloča cerebrospinalna tekočina iz glave (cerebrospinalna tekočina), kar vodi do razvoja hidrocefalusa (možganskega edema).

Chiarijev sindrom se nanaša na prirojene nenormalnosti povezave lobanje in zgornjega dela hrbtenice.

Takšna diagnoza je zelo redka in po statističnih podatkih jo opazimo pri 10 novorojenčkih na 120 tisoč ljudi.

Prisotnost bolezni je mogoče odkriti po enem ali dveh dneh od trenutka rojstva, vendar se nekatere vrste bolezni odkrijejo samo v odrasli dobi. Bolezen Arnolda Chiarija se najpogosteje razvije s sirenomimelijo, za katero so značilna prazna področja v snovi dorzalnega in medulla oblongata.

Vzroki razvoja

Anomalija Arnolda Chiarija še ni bila preučena in nihče ne more poimenovati natančnih dejavnikov, ki vplivajo na razvoj bolezni. Obstaja veliko predpostavk, na primer, nekateri strokovnjaki menijo, da je patologija povzročena zaradi preveč majhne velikosti zadnje lobanje. Zato tkiva nimajo dovolj prostora in se spuščajo v okcipitalni foramen. Druga teorija je, da so možgani od rojstva nad normalno velikostjo. Zato nekaj svojih tkiv potisne v okcipitalni foramen.

Zaradi stagnacije cerebrospinalne tekočine in posledičnega nastanka hidrocefalusa ima patologija izrazitejše simptome. Zaradi te bolezni se povečajo prekati in posledično tudi velikost možganov. Ta proces pospeši cerebelarne tonzile v okcipitalni foramen. Poškodbe glave lahko poslabšajo potek bolezni. Za Chiarijevo bolezen je značilen ne le nenormalen razvoj prehodnega tkiva med hrbtenjačo in možgani, temveč tudi anomalije vezi. Vsaka poškodba v predelu glave še bolj potisne cerebelum v okcipitalno regijo, zaradi česar je bolezen izrazitejša.

Vrste patološkega procesa

Malarija Chiari ima naslednje vrste razvoja:

  • Prvi pogled. Za anomalijo Arnolda Chiarija tipa 1 je značilno, da možganski tonzili vstopijo v okcipitalni foramen. Večinoma se kaže v adolescenci, včasih že v odrasli dobi. Izjemno pogosto pri malformacijah Arnolda Chiari tipa 1 pride do hidromelije;
  • Drugi pogled. To diagnozo postavimo v prvih dneh po rojstvu otroka. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 je veliko težja od tipa 1. V njenih primerih vstopi v ocipitalno votlino košček malih možganov (poleg amigdale), pa tudi četrti prekat in medulla. Hidrocefalus pri tej vrsti bolezni se pojavlja veliko pogosteje. Razlog za ta pojav je v večini primerov v prirojeni spinalni kili;
  • Tretja vrsta. Njegove razlike od drugega tipa so, da tkiva, ki so se spustila v okcipitalni foramen, vstopijo v meningokele (kile), ki se nahaja v cerviko-okcipitalnem delu;
  • Četrta vrsta. Njegovo bistvo je v nerazviti cerebelumu, ki se, za razliko od drugih vrst bolezni, ne premakne v okcipitalni foramen. Nekateri strokovnjaki menijo, da je Chiarijeva bolezen tipa 4 del sindroma Dandy-Walker. Zanj je značilen razvoj cist, lokaliziranih v posteriorni lobanji in vodni možgani.

Druga in tretja vrsta anomalij pogosto gredo z roko v roki z nenormalnim razvojem drugih tkiv živčnega sistema, in sicer:

  • Atipična razporeditev tkiv možganske skorje;
  • Patologije korpusnega kalupa;
  • Polymicrogyria (veliko majhnih zvitkov);
  • Nerazvitost tkiv subkortikalnih struktur, kot tudi srp majhnega mozga.

Simptomatologija

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo Arnolda Chiarija 1 stopnjo. Združuje naslednje sindrome:

  • Syringomyelic;
  • Tekoča hipertenzija;
  • Cerebellobulbar.

V tem oziru so prizadeta vlakna lobanjskih živcev in do patoloških obdobij živijo brez simptomov s to patologijo. Pri nekaterih ljudeh prvi znaki postanejo vidni po 20 letih.

Sindrom alkoholne hipertenzije, ki je značilen za anomalijo Arnolda Chiarija, se kaže v naslednjih simptomih:

  • Bolečine v materničnem in okcipitalnem predelu, ki se kaže med kašljanjem in kihanjem, kot tudi zaradi napetosti mišic na tem mestu;
  • Nerazumno bruhanje;
  • Napetost v mišicah vratu;
  • Neločljiv govor;
  • Slabo usklajevanje gibov;
  • Nenadzorovano nihanje očesa (nistagmus).

Sčasoma ima oseba zaradi poškodb možganskega stebla in okoliških živcev naslednje simptome:

  • Zamegljen vid;
  • Razdelite sliko pred očmi (diplopija);
  • Težave pri požiranju;
  • Okvara sluha;
  • Pogosto omotica;
  • Tinitus;
  • Motnje spanja, ki jih spremlja prekinitev dihanja skozi nos in usta za 10 sekund ali več;
  • Izguba zavesti;
  • Nezadostna oskrba možganov s krvjo, ki se kaže zaradi nizkega krvnega tlaka pri spreminjanju položaja telesa.

Z anomalijo Arnolda Chiarija se simptomi poslabšajo z ostrimi obrati glave in se bolezen manifestira kot sledi:

  • Poveča se omotica;
  • Tinitus postaja glasnejši;
  • Zavest se pogosteje izgublja;
  • Polovica jezika je podvržena atrofični spremembi (zmanjšanje velikosti);
  • Mišice grla oslabijo zaradi tega, kar postane težko dihati, in hripav glas;
  • Slabost mišic okončin, predvsem zgornji.

Pogosto je patologija značilna za syringomyelic sindrom, in v tem primeru se kaže kot sledi:

  • Okvarjena občutljivost;
  • Pomanjkanje beljakovin (energija) mišičnega tkiva;
  • Utrujenost;
  • Oslabitev ali popolna odsotnost abdominalnih refleksov;
  • Medenične motnje;
  • Nevrogena artropatija (skupna deformacija).

Cerebelobulbarni sindrom, ki izhaja iz Chiarijeve bolezni, se kaže v naslednjih simptomih:

  • Disfunkcija trigeminalnega živca;
  • Vestibulohlearna nervoza;
  • Težave s koordinacijo;
  • Nistagmus;
  • Omotičnost.

Druga in tretja stopnja bolezni se kaže na podoben način, vendar so prvi simptomi vidni že po 2-3 dneh od trenutka rojstva. Za tip 2 anomalija Arnolda Chiarija ima svoje posebnosti:

  • Glasno dihanje, ki se včasih ustavi za 10-15 sekund;
  • Dvostranska oslabitev mišic grla, ki povzroča težave s požiranjem, in tekoča hrana se pogosto vrže v nos;
  • Nistagmus;
  • Utrjevanje mišic zgornjih okončin zaradi povečanega tona;
  • Modra koža (cianoza);
  • Težavnost gibanja do paralize večjega dela telesa (tetraplegija).

Tretja vrsta nepravilnosti je veliko težja in redko povezana z življenjem zaradi hudih kršitev.

Diagnostika

V starih časih je bilo zelo težko diagnosticirati patologijo, saj anketa, pregled in standardne metode preiskave niso dali posebnih rezultatov. Pokazali so prisotnost hipertenzije in vodenice možganov. Rentgenska slika je nekoliko poenostavila nalogo, saj je pokazala deformacije kosti v lobanji, vendar to ni omogočilo, da bi bil popolnoma prepričan v diagnozo. Stanje se je spremenilo po pojavu topografskih študij. Navsezadnje je ta diagnostična metoda omogočila, da se v celoti upošteva tvorba na zadnji postrani kranialne jame. Zato se MRI (magnetna resonanca) obravnava kot nepogrešljiva metoda preiskave za razlikovanje Kiari sindroma med drugimi patološkimi procesi.

Z MRI skeniranjem boste morali pregledati področje vratu in prsnega koša. Dejansko, v teh krajih hrbtenice so pogosto meningokele, kot tudi syringomyelic ciste. Med pregledom mora zdravnik ne le prepričati v prisotnost Chiari sindroma, temveč tudi izključiti druge patološke procese, ki se z njim pogosto združujejo.

Potek terapije

Pri anomaliji Arnolda Chiarija zdravljenje ni potrebno le, če je patologija asimptomatska. V takem primeru se je treba izogibati udarcem in poškodbam glave in vratu, da ne bi poslabšali poteka bolezni.

Če bolezen poteka z minimalnimi simptomi, in sicer z blago bolečino, je potrebno zdravljenje z anestetičnim in protivnetnim učinkom. Ne moti imenovanja mišičnih relaksantov za sprostitev mišic.

V hujših primerih, ko se bolezen nadaljuje z izrazito simptomatologijo (oslabitev mišic, disfunkcija lobanjskih živcev itd.), Bo potrebna kirurška intervencija. Med operacijo bo zdravnik razširil okcipitalni foramen z odstranitvijo dela okcipitalne kosti. Če želite odstraniti pritisk iz trupa in hrbtenjače, boste morali odstraniti del možganske mandljeve in prednjo polovico 2 zgornjih vretenc. Da bi normalizirali prekrvavitev cerebrospinalne tekočine, bo moral kirurg narediti obliž v trdnem traku.

V nekaterih primerih se kirurško zdravljenje izvaja z obvodom. Takšna operacija je veja cerebrospinalne tekočine s pomočjo drenaže, zaradi katere preneha stagnirati.

Napoved

Veliko ljudi, ki trpijo zaradi sindroma Arnolda Chiarija, se sprašujejo, kako dolgo morajo živeti. Na to vprašanje lahko odgovorite glede na vrsto patologije in resnost tečaja. Pomemben dejavnik je tudi pravočasnost kirurškega posega.

Ljudje, ki trpijo za boleznijo tipa 1, imajo pogosto povprečno pričakovano življenjsko dobo, saj je patologija lahko asimptomatska. Če imajo 1 ali 2 vrste bolezni nevrološke znake, je pomembno, da operacijo zaključite hitreje. Konec koncev, zapletov, povezanih z možgani in hrbtenjačo, v resnici, ni mogoče zdraviti. Tretja vrsta bolezni se najpogosteje konča s smrtjo bolnika ob rojstvu.

Bolezen Arnolda Chiarija je prirojena anomalija, ki jo je treba zdraviti, ko se pojavijo prvi simptomi. V nasprotnem primeru lahko vedno ostanete invalidni ali izgubite življenje.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerja velikosti lobanje in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njem. Istočasno se cerebelarni tonzili spustijo pod anatomsko raven in se lahko poslabšajo.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih omotičnosti in se včasih končajo z možgansko kapjo. Znaki nenormalnosti so lahko odsotni že dolgo časa in se nato nenadoma izkažejo, na primer po virusni okužbi, glavi ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi na vseh segmentih življenja.

Opis bolezni

Bistvo patologije je reducirano na nenormalno lokalizacijo medulle oblongate in cerebeluma, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot atipično različico syringomyelia, multiple skleroze in spinalnih tumorjev. Pri večini bolnikov je nenormalen razvoj rombencenfalona kombiniran z drugimi motnjami v hrbtenjači - ciste, ki izzovejo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je opisal nepravilno abnormalnost ob koncu 18. stoletja in avstrijskega zdravnika Hansa Chiarija, ki je bolezen preučevala v istem časovnem obdobju. Razširjenost motnje se giblje od 3 do 8 primerov na vsakih 100.000 ljudi. V glavnem najdemo anomalijo Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, medtem ko odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 ne živijo dolgo.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je zniževanje elementov zadnje lobanje v spinalnem kanalu. Za Chiarijevo bolezen tipa 2 je značilna sprememba lokacije podolgovate medulle in četrtega prekata, kar je pogosto vodenica. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero je značilno izrazito premikanje vseh elementov lobanje. Četrti tip je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju nekaterih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvit mali možgani, skupaj z različnimi nepravilnostmi v regijah možganov. Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust možganskih tonzil v spinalni kanal. To se lahko zgodi zaradi gibanja medulle navzdol, pogosto patologije, ki jo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le pri 4 do 10 življenj. Treba je opozoriti, da asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto pojavi na MRI. Do danes je etiologija bolezni, pa tudi patogeneza, slabo razumljena. Določena vloga je določena za genetski dejavnik.

V mehanizmu razvoja so tri povezave:

  • genetsko določena prirojena osteoneuropatija;
  • traumatizirajoči stingray med porodom;
  • visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Pogostost pojavljanja naslednjih simptomov:

  • glavoboli pri tretjini bolnikov;
  • bolečina udov - 11%;
  • šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
  • odrevenelost v udih - polovica bolnikov;
  • zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost na bolečino - 40%;
  • nestabilnost hoje - 40%;
  • nehotene vibracije oči - tretjina bolnikov;
  • dvojni vid - 13%;
  • motnje požiranja - 8%;
  • bruhanje - 5%;
  • kršitve izgovorjave - 4%;
  • omotičnost, gluhost, odrevenelost v obraznem predelu - pri 3% bolnikov;
  • sinkopa (omedlevica) - 2%.

Chiarijeva bolezen druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, debla in četrtega prekata. Njihova sestavna značilnost je prisotnost meningomyelocele v ledvenem delu (kila hrbteničnega kanala z izboklinami snovi hrbtenjače). Nevrološki simptomi se razvijejo na ozadju nenormalne strukture okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je hidrocefalus, pogosto - zoženje oskrbe z vodo v možganih. Nevrološki znaki se pojavijo od rojstva.

Operacija meningomyelocele se izvaja v prvih dneh po rojstvu. Naknadna kirurška ekspanzija zadnje lobanjske lobanje omogoča dobre rezultate. Mnogi bolniki potrebujejo ranžiranje, zlasti pri stenozi sylvianskega vodovoda. V primeru anomalije tretje stopnje se kranialna kila na dnu vratu ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z motenim razvojem možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjega vretenca vratu. Izobraževanje zajema mali možgani in v 50% primerov okcipitalni lobe.

Ta patologija je zelo redka, ima neugodno prognozo in dramatično skrajša življenjsko dobo tudi po operaciji. Nemogoče je natančno reči, koliko ljudi bo živelo po pravočasni intervenciji, toda najverjetneje, da se ta patologija ne bo dolgo zdela nezdružljiva z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena cerebelarna hipoplazija in danes ne spada v kompleksne simptome Arnold-Chiari.

Klinične manifestacije v prvem tipu napredujejo počasi več let in jih spremlja vključitev zgornjega vratnega hrbtenice in distalnega medulle podolgovatega v proces malih možganov in repne skupine lobanjskih živcev. Tako se pri posameznikih z anomalijo Arnold-Chiari razlikujejo trije nevrološki sindromi:

  • Bulbarjev sindrom spremljajo disfunkcije trigeminalnega, obraznega, predkhlearnega, hipoglosnega in vagalnega živca. Hkrati pa so prisotne tudi poškodbe požiranja in govora, blaženje spontanega nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
  • Syringomyelitis sindrom manifestira atrofijo mišic jezika, moteno požiranje, pomanjkanje občutljivosti v obraznem predelu, hripavost glasu, nistagmus, šibkost v rokah in nogah, spastično povečanje mišičnega tonusa itd.
  • Za piramidni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh udov s hipotoneusom rok in nog. Refleksi tetiv na udih so povišani, abdominalni refleksi niso povzročeni ali zmanjšani.

Bolečine v vratu in vratu lahko poslabšajo kašljanje, kihanje. V rokah se zmanjša občutljivost za temperaturo in bolečino ter moč mišic. Pogosto obstajajo omedlevica, omotica, težave z vidom pri bolnikih. Ko se pojavi obrazec, se pojavi apnea (kratkoročno dihanje), hitri nenadzorovani premik oči, poslabšanje faringealnega refleksa.

Zanimiv klinični znak pri takšnih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). Z rastjo fokalnih simptomov (steblo, cerebelar, hrbtenica) in hidrocefalus se postavlja vprašanje kirurške ekspanzije zadnje lobanje (subokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnozo anomalije prvega tipa ne spremlja poškodba hrbtenjače, večinoma pri odraslih s CT in MRI. Glede na obdukcijo je pri otrocih s kilo hrbteničnega kanala v večini primerov ugotovljena Chiarijeva bolezen druge vrste (96-100%). S pomočjo ultrazvoka lahko določite cirkulacijske motnje tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidnem prostoru.

Stranski rentgenski in MRI lobanja kažejo na razširitev hrbteničnega kanala na ravni C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo ovojnico amigdale cerebelarne arterije. Z rentgenskim slikanjem se kažejo podobne spremembe v kraniovertebralni regiji, kot so nerazvitost atlasa, dentikularni proces epistrofije in skrajšanje atlantsko-okcipitalne razdalje.

Syringomyelia v lateralni rentgenski sliki kaže nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo velikega okcipitalnega foramana, hipoplazijo stranskih delov atlasa, ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojavnost simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za identifikacijo tumorjev zadnje lobanjske lobanje ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih bolnikovi simptomi pomagajo pri postavitvi diagnoze: nizka linija las, skrajšani vrat itd., Kot tudi kraniospinalni znaki sprememb kosti na rentgenskem, CT in MRI.

Danes je »zlat standard« za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikalno-prsne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki ECHO za okvaro vključujejo notranjo vodenico, limonasto obliko glave in bananasto cerebelum. Hkrati pa nekateri strokovnjaki ne menijo, da so takšne manifestacije specifične.

Pojasniti diagnozo z uporabo različnih ravnin skeniranja, tako da lahko najdete več informacij o simptomih bolezni v plodu. Dobivanje slike med nosečnostjo je enostavno. Zaradi tega je ultrazvočni pregled še vedno ena od glavnih možnosti skeniranja, ki izključuje patologijo ploda v drugem in tretjem trimesečju.

Zdravljenje

Z asimptomatskim pretokom je prikazano neprekinjeno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak nenormalnosti manjša bolečina, se bolniku predpiše konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila so Ibuprofen in diklofenak.

Ne morete sami predpisati zdravila proti bolečinam, saj imajo številne kontraindikacije (npr. Peptični ulkus). Če pride do kontraindikacije, bo zdravnik izbral alternativno možnost zdravljenja. Občasno se predpisuje dehidracijska terapija. Če takšnega zdravljenja ne učinkujejo v dveh do treh mesecih, se operacija izvede (ekspanzija okcipitalnega foramena, odstranitev vertebralnega loka itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da bi se izognili nepotrebnim intervencijam in zamudam pri operaciji.

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija način za dokončno diagnozo. Namen intervencije je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati likedrodinamiko. To zdravljenje vodi do pomembnega izboljšanja pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanje prispeva k izginotju glavobolov, ponovni vzpostavitvi oprijemljivosti in mobilnosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija majhnega mozga nad C1 vretencem in prisotnost samo cerebelarnih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo ponovitve bolezni. Takšnim bolnikom je dodeljena invalidnost z odločbo zdravstveno-socialne komisije.

Anomalija Arnold Chiari tipa 1, ki je ni mogoče storiti

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1, ki je ni mogoče storiti

Možgani so odgovorni za delovanje celotnega organizma, zato bo vsaka motnja njene strukture neizogibno povzročila najtežje posledice. Ta zaključek je jasno razviden na primeru tako resne bolezni, kot je »Chiari malformation« ali anomalija Arnold-Chiari, katere obseg in obravnava bosta obravnavana v tem članku.

Značilnost bolezni

Anomalija Arnolda Chiarija je prirojena motnja romboidnih možganov, ki vodi do premestitve možganskih struktur in motenja toka cerebrospinalne tekočine (CSF). Že po definiciji lahko razumemo, da je ta anomalija izjemno huda. Razdeljen je na 4 vrste, od katerih so nekatere nezdružljive z življenjem.

"Diamantni možgani" vključujejo medullo oblongata, mali možgani in "most", ki se nahaja med njegovimi režami. Ti oddelki se nahajajo na dnu lobanje, na mestu njene povezave s hrbteničnim kanalom in s tem na hrbtenjačo. Anomalija Arnold-Chiari se razvije, ko iz nekega razloga dimenzije kostne embalaže prenehajo vsebovati romboidne možgane. in je prisiljen premakniti v okcipitalni foramen do I-II vratnega vretenca. Takšna sprememba vodi do kršitve prostega toka cerebrospinalne tekočine in zato do kopičenja cerebrospinalne tekočine v možganih. Ta proces vodi do najtežjih posledic za telo.

Vzroki bolezni

Medicina še vedno nima natančnega odgovora o vzrokih za anomalijo Arnold-Chiari. Znanstveniki kažejo, da ob tej bolezni obstajajo dva dejavnika hkrati: prirojene napake živčnega in kostnega sistema. Ta bolezen je prirojena in odvisno od vrste se lahko anomalija kaže tako v prvih minutah življenja kot v precej zreli starosti.

Vrste bolezni

Anomalija tipa I je najpogostejša in ima prirojene vzroke. Praviloma se bolezen najprej pojavi pri starosti 30–40 let in jo lahko zdravimo z zgodnjo diagnozo.

Anomalija tipa II nastane zaradi poškodb, ki jih je otrok prejel ob rojstvu in pogosto vodi v razvoj hidrocefalusa. Taka bolezen, čeprav težavna, je ozdravljiva.

Anomalije tipa III in IV so precej redke in so značilne za znatno zmanjšanje velikosti malih možganov. Bolezen je opazna že v prvih minutah rojstva otroka in običajno ni združljiva z življenjem.

Simptomi bolezni

Anomalija prvega tipa Arnold-Chiarija daje naslednje učinke:

  • pogoste glavobole, kihanje in kašelj po vsakem fizičnem naporu;
  • bolečina in šibkost v okcipitalnem predelu in vratu;
  • pogosta omotica in omedlevica;
  • težave z motoričnimi sposobnostmi;
  • neusklajenost;
  • napadi padca brez izgube zavesti;
  • otrplost rok in oslabitev mišic rok;
  • kršitev temperaturne občutljivosti;
  • disfunkcija požiranja;
  • zmanjšana ostrina vida do slepote;
  • krči.

Kar zadeva simptome drugih vrst bolezni, so enaki, vendar bolj izraziti.

Zdravljenje bolezni

V primeru, ko bolezen ne pove vas o sebi, oseba ne prejme nobenega zdravljenja, vendar mora redno opraviti pregled (MRI) in se posvetovati z nevrokirurgom. Za bolečine v vratu zdravniki predpisujejo zdravila proti bolečinam (Nimesulid ali Mydocalm). Koordinacijske motnje, pogosta omedlevica in zmanjšanje vida se zdravijo tudi z zdravili, v primeru neuspešnega zdravljenja pa se bolnik operira. Kršenje funkcije požiranja pri bolniku s Chiari malformacijo pomeni nujno operacijo, ki odpravlja kompresijo hrbtenjače.

Prognoza bolezni

Po pregledu razlogov, zaradi katerih se je razvila anomalija Arnold-Chiari, obseg in zdravljenje tako nevarne bolezni, je vredno reči, da v primeru bolezni tipa I ali tipa II zdravniki dajejo ugodno prognozo za zdravljenje, vse do popolne odprave vseh pojavov bolezni. Kar se tiče anomalij tipa III in tipa IV, v teh primerih celo operacija ne omogoča vedno, da bi rešil življenje. Zdravje za vas!

Ta članek je všeč? Delite s prijatelji na družabnih omrežjih!

Ta anomalija spada v kategorijo prirojenega in predstavlja neskladje med velikostjo možganskih struktur in posteriorno kranialno jamo, ki vodi do dislokacije majhnega mozga, ki izhaja iz velike odprtine baze možganov in je oslabljena. Ta patologija je poimenovana po imenih dveh znanstvenikov, ki sta v različnih časovnih obdobjih opisovali njene simptome.

Dejansko je ta anomalija heterotopična najdba podolgovate medulle in majhnega mozga v pretirano razširjenem spinalnem kanalu. Ta prirojena bolezen vodi do razvoja različnih nevroloških simptomov, ki jih nevrologi zaznavajo kot simptome multiple skleroze, syringomyelia ali rasti tumorjev v posteriorni lobanji. Ta anomalija v večini primerov (okoli 80%) je v bližini syringomyelia, ki je značilna pojava hrbtenične ciste.
Obstajajo štiri vrste te patologije, vendar sta prvi dve vrsti pogostejši, saj pri 3 in 4 vrstah življenja ni mogoče.

Anomalija 1 tipa Arnolda Chiarija vključuje premestitev možganskih struktur posteriorne lobanje pod foramen magnum: tonile majhnega mozga, ena ali dve, se spuščajo v spinalni kanal, pogosteje zaradi premika medulle.

Patogeneza v sedanji fazi razvoja zdravila ni znana. Predpostavlja se, da pri tem vplivajo dedni dejavniki, travmatični dejavniki med porodom (rojstvo travme) in povišan intrakranialni tlak, zaradi česar CSF udari v stene osrednjega kanala hrbtenjače.
Pri tej bolezni se lahko pojavijo trije sindromi:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Pyramidal

Aktivni simptomi se začnejo pojavljati v 30-40 letih. Obstajajo bolečine in bolečine v vratni hrbtenici, ki se povečujejo s kihanjem in kašljanjem. Sčasoma se zmanjša mišična moč, moti se občutljivost kože rok, tako bolečine kot temperature. Spastičnost nog in rok se povečuje, prihaja do omedlevice in omotice, zmanjšuje se ostrina vida, v primeru tekanja pa se občasno pojavijo napadi apneje.

V primeru tipa anomalije Arnold Chiari 1 je diagnostični standard z visoko stopnjo zanesljivosti MRI skeniranje možganov.

Pri zdravljenju latentne oblike bolezni je glavno vlogo opazovanje v dinamiki in pregledu bolnika vsako leto. Z manjšimi simptomi - bolečina v regiji materničnega vratu, omotica - predpisano je konzervativno zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, občasno pa se z diuretiki izvaja dehidracijska terapija. Z neučinkovitostjo takšne terapije je dodeljena operacija, katere namen je dekompresija možganskih struktur. Po zdravljenju simptomi skoraj vedno izginejo, motorična funkcija in občutljivost pa se lahko delno okrepita.

Levega prekata hipertrofije, ta bolezen je precej resna, se začne postopoma, veliko ljudi sploh ne ve za to. Razlog za njegov pojav pri 25-30% - hipertenzija. Srce deluje v napetosti, stene.

Torakalna hrbtenica je sestavljena iz 12 majhnih kosti, imenovanih vretenca, ki se nahajajo od sredine hrbta do osnove vratu. Če so te kosti nepravilno stisnjene ali poškodovane.

V našem prispevku bomo govorili o možnih vzrokih, simptomih in metodah zdravljenja take bolezni, kot so vnetje trigeminalnega živca ali trigeminalna nevralgija.

Tahikardija ni vedno znak srčnih bolezni in motenj. Obstaja veliko dejavnikov, ki lahko povzročijo srčne palpitacije.

Anomalija Arnold-Chiari

Sindrom Arnolda Chiarija je nenormalen razvoj možganov, pri katerem je del lobanje, ki vsebuje mali možgani, premajhen ali deformiran, kar povzroči kompresijo možganov. Spodnji del malih možganov ali tonzile se prestavi v zgornji del hrbteničnega kanala. Pediatrična oblika - sindrom Arnold Chiari tipa III - je vedno povezana z mielomeningokele (kila hrbtenjače in možganske ovojnice). Odrasla oblika - sindrom Chiari tipa I - se razvije zaradi nezadostno velikega zadnjega dela lobanje.

Razlogi

Ko se mali možgani stisnejo v zgornji del hrbteničnega kanala, lahko ovira normalen odtek CSF, ki ščiti možgane in hrbtenjačo. Slabo kroženje cerebrospinalne tekočine lahko povzroči blokado signalov, ki se prenašajo iz možganov v organe ali akumulacijo cerebrospinalne tekočine v možganih in hrbtenjači. Pritisk majhnega mozga na hrbtenjačo ali spodnji del možganskega debla lahko povzroči syringomyelia.

Diagnostika

Diagnoza temelji na MR slikanju. Po potrebi bomo izvedli računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc.

Simptomi:

Z anomalijo Arnold-Chiari običajno opazimo dva ali tri ali več navedenih simptomov:

  • Omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave);
  • Hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) V enem ali obeh ušesih (lahko se poveča z obračanjem glave);
  • Glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa vratnih mišic (bolečine pod hrbtom glave);
  • Nistagmus (nenamerno trzanje zrkel).

V hujših primerih je verjetno, da bodo:

  • Prehodna slepota, dvojni vid ali druge motnje vida (pojavijo se lahko ob obračanju glave);
  • Tremor rok, stopal, motenj gibanja;
  • Zmanjšana občutljivost dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin;
  • Šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov;
  • Nehoteno ali težko uriniranje;
  • Izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).

V hujših primerih je verjetno razvoj bolezni, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

Zdravljenje

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od resnosti in stanja bolnika. V odsotnosti simptomov vam lahko zdravnik predpiše zdravljenje samo z rednimi pregledi.

Če so primarni simptomi glavobol ali druge vrste bolečin, lahko zdravnik priporoči lajšanje bolečin. Pri nekaterih bolnikih je olajšanje posledica jemanja protivnetnih živil. To lahko prepreči ali odloži delovanje.

Članki s foruma na temo "Anomalija Arnolda Chiarija"

Sindrom Arnolda Chiarija je nenormalen razvoj možganov, pri katerem je del lobanje, ki vsebuje mali možgani, premajhen ali deformiran, kar povzroči kompresijo možganov. Spodnji del malih možganov ali tonzile se prestavi v zgornji del hrbteničnega kanala. Pediatrična oblika - sindrom Arnold Chiari tipa III - je vedno povezana z mielomeningokele (kila hrbtenjače in možganske ovojnice). Odrasla oblika - sindrom Chiari tipa I - se razvije zaradi nezadostno velikega zadnjega dela lobanje.
Simptomi:
Z anomalijo Arnold-Chiari običajno opazimo dva ali tri ali več navedenih simptomov:

Omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave);
Hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) V enem ali obeh ušesih (lahko se poveča z obračanjem glave);
Glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišičnega tkiva vratu (bolečine pod hrbtom glave);
Nistagmus (nenamerno trzanje zrkel).
V hujših primerih so možne naslednje:

Prehodna slepota, dvojni vid ali druge motnje vida (pojavijo se lahko ob obračanju glave);
Tremor rok, stopal, motenj gibanja;
Zmanjšana občutljivost dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin;
Šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov;
Nehoteno ali težko uriniranje;
Izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).
V hujših primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.
Diagnoza temelji na MR slikanju.

Anomalija Arnold Chiari tipa I je prolaps struktur posteriorne lobanje (cerebeluma) v spinalni kanal pod ravnino velikega okcipitalnega foramena.
Zgornji del lobanje je del notranje baze lobanje, ki jo tvori okcipitalna kost, piramide temporalnih kosti in telo sfenoidne kosti; prilagaja možgansko deblo in mali možgani.

Anomalija Arnolda Chiarija se kaže v spuščanju tonzil malih možganov skozi velike okcipitalne foramine v spinalni kanal.Če je v klinični sliki bolezni prisotna ataksija (tresenje, nestabilnost med hojo), poškodbe motoričnih poti in syringomyelia, se je treba posvetovati z nevrokirurgom, da bi rešili vprašanje operativnega zdravljenja. V blažjih primerih se izvaja simptomatsko konzervativno zdravljenje.

Operacija z nepravilnostmi Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept, ki se nanaša na skupino prirojenih okvar možganske celice, podolgovate medulle in mostu (pretežno majhnega mozga) in zgornje hrbtenjače. V ožjem smislu se zdi, da je ta bolezen prolaps posteriornih regij možganov za foramen magnum, kraj, kjer možgani preidejo v hrbtno.

Anatomsko so posteriorni in spodnji deli GM lokalizirani na zadnji strani lobanje, kjer se nahajata cerebelum, medula in pons. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih okvar se te strukture premaknejo navzdol v območje velike odprtine. Zaradi te dislokacije so GM strukture poškodovane in pojavijo se nevrološke motnje.

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov je pretok krvi in ​​limfni pretok moten. To lahko vodi do otekanja možganov ali hidrocefalusa.

Pogostost pojava patologije - 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od vrste bolezni. Na primer, eno od oblik lahko diagnosticiramo takoj po rojstvu otroka, drugo vrsto anomalije diagnosticiramo naključno med rutinskimi pregledi magnetne resonance. Povprečna starost bolnika je od 25 do 40 let.

Bolezen v več kot 80% primerov je kombinirana s sinergijo - patologijo hrbtenjače, v kateri se tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Prirojena je pogostejša in se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih kranialnih kosti.

Ali se jih odvede v vojsko z anomalijo: ni nobenih kontraindikacij za vojaško služenje bolezni Arnold-Chiari na seznamu.

Ali je invalidnost dana: vprašanje invalidnosti je odvisno od stopnje premestitve cerebelarnih tonzil. Torej, če niso nižje od 10 mm, invalidnost ne daje, saj je bolezen asimptomatska. Če so spodnji deli možganov izpuščeni spodaj - vprašanje invalidnosti je odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni je nespecifično, saj ni edinega vzroka za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, da se med nosečnostjo izogibajo stresu, poškodbam in se držijo pravilne prehrane. Kaj ni mogoče narediti noseča: kajenje, alkohol in droge.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej, 3 in 4 vrste anomalije niso združene z življenjem.

Kakšni so razlogi za patologijo

Natančen vzrok za raziskovalce še ni vzpostavljen. Nekateri raziskovalci trdijo, da je napaka posledica majhne posteriorne lobanje, zato posteriorni deli možganov preprosto nimajo kam iti, zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se anomalija Arnold-Chiari razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojim volumnom in maso potiska nižje strukture v foramen magnum.

Prirojena napaka je lahko latentna. Premik navzdol lahko povzroči, na primer, cerebralni edem, ki poveča pritisk v lobanji in potisne cerebelum in deblo navzdol. Poškodbe lobanje in možganov prav tako povečajo verjetnost za nastanek napake ali ustvarijo pogoje za prehod možganskega stebla na foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

  1. Stiskanje stebelnih struktur spodnjega dela možganov in zgornje hrbtenjače.
  2. Stiskanje malih možganov.
  3. Motnje v obtoku cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine v območju velike odprtine.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do motenj v strukturi hrbtenjače in funkcionalne sposobnosti jedra spodnjih delov možganov. Struktura in funkcija jeder dihalnih in kardiovaskularnih centrov je oslabljena.

Stiskanje malih možganov vodi do pomanjkanja koordinacije in takšnih motenj:

  • Ataksija - kršitev doslednosti pri gibanju različnih mišic.
  • Dysmetria je kršitev motoričnih dejanj, ker je prostorsko zaznavanje moteno.
  • Nistagmus - nihanje ritmičnih gibov oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev izkoriščanja in odpadne alkoholne pijače - vodi do povečanega pritiska v lobanji in razvija sindrom hipertenzije, ki se kaže v teh simptomih:

  1. Razpokana in boleča glavobol, otežena s spremembo položaja glave. Cephalgia je lokalizirana predvsem v zatilju in zgornjem vratu. Bolečina se poveča tudi z uriniranjem, gibanjem črevesja, kašljanjem in kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: izguba apetita, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, omotica, zasoplost, občutek srčnega utripa, kratkotrajna izguba zavesti, motnje spanja.
  3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Prirojena anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je odvisna od stopnje premestitve stebelnih struktur in kombinacije drugih malformacij centralnega živčnega sistema.

Vrsta 1

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da se cerebelarna območja spustijo pod raven foramen magnum v tilniku. Je bolj pogosta kot druge vrste. Značilen simptom prvega tipa je kopičenje cerebrospinalne tekočine v predelu hrbtenjače.

Različica prve vrste anomalije se pogosto kombinira z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (syringomyelia). Splošna slika anomalije:

  • pokanje glavobola v vratu in vratu, ki ga poslabša kašelj ali prenajedanje;
  • bruhanje, ki ni odvisno od vnosa hrane, saj ima osrednji izvor (draženje centra bruhanja v možganskem deblu);
  • okorele mišice vratu;
  • motnje govora;
  • ataksija in nistagmus.

S premestitvijo spodnjih struktur možganov pod nivo foramen magnum, je ambulanta dopolnjena in ima naslednje simptome:

  1. Zmanjšana ostrina vida. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
  2. Sistemska vrtoglavica, v kateri se bolnik počuti kot predmeti, se vrti okoli njega.
  3. Tinitus.
  4. Nenadna kratkotrajna prekinitev dihanja, iz katere se oseba takoj zbudi in globoko vdihne.
  5. Kratkoročna izguba zavesti.
  6. Vertigo, ko nenadoma zavijemo navpično od vodoravnega položaja.

Če nenormalnost spremlja nastanek votlih struktur v hrbtenjači, klinično sliko dopolnjujejo slabša občutljivost, parestezija, slabitev mišične moči in motnje medeničnih organov.

Tip 2 in tip 3

Anomalija tipa 2 v klinični sliki je zelo podobna anomaliji tipa 3, zato se pogosto združijo v eno različico tečaja. Anomalija Arnold-Chiari stopnje 2 se običajno diagnosticira po prvih minutah življenja otroka in ima naslednjo klinično sliko:

  • Hrupno dihanje, ki ga spremlja piščalka.
  • Redno se ustavi dihanje.
  • Kršitev inervacije grla. Nastane parez mišic grla in moteno je dejanje požiranja: hrana ne vstopi v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se kaže v prvih dneh življenja med hranjenjem, ko se mleko vrne skozi nos.
  • Chiari anomalija pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, večinoma poveča tonus mišic zgornjih okončin.

Anomalija tretjega tipa zaradi velikih napak v razvoju možganskih struktur in njihovo premikanje navzdol je nezdružljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malih možganov. Ta diagnoza ni združljiva z življenjem.

Diagnostika

Za diagnozo patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode diagnoze centralnega živčnega sistema. Kompleks uporablja elektroencefalografijo, reoencefalografijo in ehokardiografijo. Vendar pa le ti razkrivajo nespecifične znake okvare možganov, vendar te metode ne dajejo posebnih simptomov. Uporabljena radiografija tudi vizualizira nepravilnost v nezadostni količini.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje prirojene napake je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multispiralna računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, tako da se majhni otroci uvedejo v umetno spanje z zdravili, v katerem ostanejo med celotnim postopkom.

MR znaki anomalije: premik možganskega stebla se prikaže v večplastnih slikah možganov. Zaradi dobrega slikanja se MRI obravnava kot zlati standard pri diagnozi anomalije Arnold-Chiari.

Zdravljenje

Kirurgija je ena od možnosti zdravljenja bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo naslednja sredstva:

Prekinite razrez navojev

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končnega navoja:

  1. zdravi vzrok bolezni;
  2. zmanjšuje tveganje za nenadno smrt;
  3. po operaciji ni pooperacijskih zapletov in smrti;
  4. postopek odstranitve traja največ eno uro;
  5. odpravlja klinično sliko, izboljšuje kakovost življenja bolnika;
  6. zmanjšuje intrakranialni tlak;
  7. izboljša lokalni krvni obtok.
  • 3-4 dni kasneje je bolečina prisotna na kirurškem področju.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. Prednosti:

  1. odpravlja tveganje nenadne smrti;
  2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.
  • vzrok bolezni ni odpravljen;
  • po posegu ostaja tveganje smrti - od 1 do 10%;
  • Obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti anomalijo Arnold Chiari:

  1. Asimptomatsko zdravljenje ne zahteva nobenega konzervativnega ali kirurškega posega.
  2. Pri blagi klinični sliki je indicirana simptomatska terapija. Za glavobole so na primer predpisana sredstva za lajšanje bolečin. Vendar pa je konzervativno zdravljenje Chiari anomalije neučinkovito, če je klinična slika izrazita.
  3. Če opazimo nevrološke pomanjkljivosti ali bolezen zmanjša kakovost življenja, priporočamo nevrokirurško operacijo.

Napoved

Napoved je odvisna od vrste anomalije. Na primer, z anomalijami prvega tipa se klinične slike morda sploh ne pojavijo, oseba z odmikom možganskega stebla pa bo umrla z naravno smrtjo ne od bolezni. Koliko jih živi z anomalijo tretjega in četrtega tipa: bolniki umrejo več mesecev po rojstvu.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
  • Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muka, ki ga otežuje kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se lahko pojavijo na noben način, kar ni povezano z jedjo.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje". To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnolda Chiarija je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarjeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi slabšanja oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko so zlomljena temperatura, bolečina in občutljivost na dotik, globoka (položaj udov v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter okvarjena funkcija medenice (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne pokaže do 30. - 40. leta (ko je telo mlado, se kompresija kompresije kompresije). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev pri magnetni resonanci za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi napakami: meningomijekolelom ledvene regije in stenozo akvedukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati dojk).

Tudi tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, ampak tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitega cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

  • zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
  • nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
  • mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine. "Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.