Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi in zdravljenje nenormalnosti 1., 2. in 3. stopnje

Tumor

Anomalija Arnold-Chiari - kršitev funkcij možganov. To se manifestira od rojstva in je razpoznan po razliki od normalnih parametrov okcipitalne lobanje in možganskih komponent, ki se nahajajo na tem področju.

Takšne kršitve vodijo do dejstva, da se tonzile male možgane spustijo v okcipitalni del in tam kršijo.

V tem primeru se spustijo tako, da dosežejo raven prvega ali drugega vratnega vretenca in blokirajo normalen pretok cerebrospinalne tekočine.

Trenutno vzroki za to bolezen niso povsem razumljivi, čeprav se zdaj razlikujejo po več sortah.

Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - to je prirojene spremembe, ki se prenašajo od staršev. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stopinje - to so poškodbe, ki jih je otrok prejel ob rojstvu.

Vrste bolezni in značilnosti vsakega

Leta 1891 so znanstveniki Chiari ugotovili štiri vrste bolezni. Ta klasifikacija je pomembna v naših dneh, zato jo zdravniki aktivno uporabljajo:

  1. Za anomalijo tipa Arnold Chiari 1 je značilno zmanjšanje komponent okcipitalne fosse vzdolž osi hrbteničnega stebra do ravni prvega ali drugega vretenca.
  2. Tip II - zelo pogosto lahko dosežejo razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - ni tako pogost kot prva dva in je značilen za znatno premikanje večine komponent posteriorne lobanje.
  4. Tip IV - možganska hipoplazija se pojavi, medtem ko se ne premika navzdol.

Če ima oseba anomalijo tipa III ali tipa IV, potem z njo ni mogoče živeti.

Vzroki bolezni

Ne moremo zagotovo reči, zakaj se lahko razvije anomalija Arnold-Chiari. Verjetno je, da je verjetnost otroka s to boleznijo povečana zaradi dejavnikov, ki vplivajo na telo ženske, ki pričakuje otroka:

  • uporaba drog nad dovoljeno normo;
  • velikost zadnje lobanje je premajhna;
  • pitje alkohola in kajenje med nosečnostjo;
  • pogost poraz telesa z virusnimi kataralnimi boleznimi;
  • pojav poškodb lobanje ali možganov kot posledica rojstva;
  • obstajajo prirojeni in pridobljeni vzroki za anomalijo Arnold-Chiari.

Simptomi in znaki

Najpogosteje najdete anomalije Arnold-Chiari tipa I. Pogosto se počuti v puberteti ali že pri odraslih. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavoboli, ki so posledica kašlja, kihanja ali fizičnega napora;
  • motnje normalnega hoda zaradi težav z vzdrževanjem ravnovesnega stanja;
  • težave z motoričnimi sposobnostmi;
  • oslabljena temperaturna občutljivost;
  • odrevenelost v rokah;
  • občutek bolečine v vratu in vratu.

Kot pri II in III tipu te bolezni se pojavljajo enaki simptomi, le to se zgodi od rojstva.

Če ima bolnik možgansko meningiomo, je treba zdravljenje začeti takoj. To povečuje možnosti za popolno okrevanje.

Kaj je najpogostejša posledica možganske ishemije možganov in kakšne metode preprečevanja priporočajo zdravniki.

Kakšna je kompleksnost diagnoze?

Zelo težko je diagnosticirati anomalijo Arnolda Chiarija. Če opravite nevrološki pregled, lahko to samo kaže na povečanje ravni intrakranialnega tlaka, ki se imenuje hidrocefalus.

Če naredite rentgenski pregled možganov, potem diagnosticira le kršitev strukture kosti, ki jo običajno spremlja ta bolezen.

Edina metoda, ki omogoča natančno določitev anomalije Arnold-Chiari, je slikanje z magnetno resonanco. Da bi dobili pravilen in zanesljiv rezultat, je potrebno, da bolnik miruje. Da bi to naredili, morajo biti otroci v spanju.

Včasih se ta bolezen ne more popolnoma očitno izkazati. In potem ga lahko diagnosticiramo le kot rezultat okrepljenega zdravniškega pregleda.

Foto MRI z anomalijo Arnolda Chiarija

Zdravljenje bolezni

Obstajata dva načina za zdravljenje anomalije Arnold Chiari: konzervativna ali nekirurška in kirurška.

V primeru, da je bolezen brez simptomov, zdravljenje ni potrebno.

Če se anomalija Arnolda Chiarija kaže le z bolečimi občutki v okcipitalnem predelu in vratu, je v tem primeru predpisano konzervativno zdravljenje. Potem imenovan proti bolečinam ali protivnetna zdravila. To je nekirurška metoda zdravljenja.

V primeru, ko se simptomi bolezni ne odzivajo na konzervativno zdravljenje, je predpisano kirurško zdravljenje.

Namen tega zdravljenja je odstraniti dejavnike, ki povzročajo krčenje možganskih struktur.

Kot rezultat operacije se okcipitalni del glave razširi, izboljša se gibanje cerebrospinalne tekočine v telesu. Možno je izvesti ranžiranje.

Zapleti, ki lahko povzročijo bolezni

V nekaterih primerih je lahko anomalija Arnold-Chiari zelo napredujoča bolezen in vodi do določenih zapletov. Lahko so:

  1. Hidrocefalija, ki je posledica kopičenja več kot dovoljene količine tekočine.
  2. Paraliza, ki jo lahko povzroči stiskanje hrbtenjače.
  3. Syringomyelia, ki pomeni nastanek votline ali ciste v hrbtenici. V takšnih votlinah lahko tekočina po njihovem pojavu teče in povzroči motnje v normalnem delovanju hrbtenjače.
  4. Morda kršitev dihalnega procesa, ki se razvije, dokler se ne ustavi.
  5. Obstajajo lahko primeri kongestivne pljučnice, ki je posledica dejstva, da bolnik izgubi sposobnost samostojnega gibanja.

Napoved

Obstajajo primeri, ko anomalija Arnold-Chiari tipa I ne kaže svojih simptomov skozi vse življenje osebe, ki ima to bolezen.

Če se med anomalijami Arnold-Chiari tipov I in III pojavijo kakršni koli novrološki simptomi, je potrebno čimprej kirurško zdravljenje.

To je potrebno, ker je takšno nevrološko pomanjkljivost zelo težko popolnoma odpraviti, tudi po uspešni operaciji, še posebej, če je bila nepravočasna ali podaljšana.

Statistični podatki kažejo, da je učinkovitost kirurškega zdravljenja 50-85%.

Ta oddelek je nastal, da bi poskrbel za tiste, ki potrebujejo kvalificiranega strokovnjaka, ne da bi motili običajen ritem svojega življenja.

Pozdravljeni Rad bi vedel... Moja hčerka je stara skoraj 7 let, že 4 leta delamo ritmično gimnastiko. Lani smo prešli na dnevno usposabljanje 3-4 ure. Lahko treniramo z diagnozo AAK tipa 1? Moja hčerka niti ne želi slišati, nehati gimnastiko, jokati. Vnaprej hvala...

Danes so mi postavili diagnozo Arnold-Chiarijev sindrom 1 stopinjo.... Sem razbita in depresivna.... kaj naj naredim,...

Imam AAK 1 žlica. Povej mi, kaj moraš omejiti?

Potrebujem 2 so.AAK m ne zdravnik pridesal most priložnost in sem šel na bolje sem začel premakniti na 1 stopnjo

Ali lahko pojasnite, kaj pomeni pripisani most?

Ali je možno prvo stopnjo zdraviti z osteopatijo?! Pomagajte, prosim!

Pozdravljeni, Dmitry Semenov! Stara sem 25 let. Pred petimi leti je Arnold Chiari dobil diagnozo anomalij. Pred tremi leti je bila narejena vratna hrbtenica, diagnosticirana je bila osteohondroza. takšne - lahko naredim gimnastične vaje in grem na ročno terapijo osteopatskega dela hrbtenice v materničnem območju. Tvoja tehnika? Ali ni nevarno, če imam anomalijo Arnold-Kari? Po osteopati in ročni terapiji slaba ne bo. Hvala vnaprej za odgovor?

No, ne posodabljajte informacij... Zdaj že delajo varno operacijo, razčlenitev konice...

Pozdravljeni, organizirana je skupina za pomoč ljudem z AAK boleznijo na Facebooku. Obstajajo pregledi ljudi, ki so opravili operacijo in postopek disekcije za terminalsko nit v Barceloni. Zadnji postopek za nekatere bolnike se je spremenil v izgubo denarja, časa in, kar je najpomembneje, energije. Kirurški kirurg je bil večkrat povabljen na konference nevrokirurgov, da bi analiziral metodo disekcijske disekcije, vendar se je izogibal videzom, kar je vzbudilo dvom o učinkovitosti te metode.
V zvezi z obiskom osteopatov - s takšno diagnozo morate biti previdni. Po osteopati sem se začela slabšati.

Kako lahko svetujem Barceloni, ne da bi vedel kaj o tem! Imam anomalijo tipa 1 Chiari, hydromyelia, v Moskvi v središču Pirogova sem opravil prost operacijo laminoektomije, kraniektomije in rekonstrukcije lobanjske fosse. Pred Moskvo sem pisal v Chiarijev inštitut v Barceloni, da so mi ponudili operacijo v njihovem centru, moja prisotnost je bila zahtevana od mene in seveda pol milijona rubljev. Jaz nisem. Ne vem, kaj bodo naredili na operaciji. Žal mi je, da neumni ljudje gredo po pravljici, ne razumejo, da so najprej v Moskvi prerezali tudi rep in to je po kvotah BREZPLAČNO, ne samo Moskovljani,... sem samo iz Omska, ampak z Če je operacija prikazana in ne vsem. V Pirogovovem centru so mnogi bolniki preplavili in opravili operacijo za FCF po Barceloni. Zelo sem vesela, da sem se obrnila na ta center, res sem imela mesec glavobolov in pritiska, ki se je iztekel Hvala Zuevu Andreju Alexandrovichu za zdravnika z zlatimi rokami, za odpravo peklensko življenje z bolečinami.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
  • Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muka, ki ga otežuje kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se lahko pojavijo na noben način, kar ni povezano z jedjo.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje". To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnolda Chiarija je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarjeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi slabšanja oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko so zlomljena temperatura, bolečina in občutljivost na dotik, globoka (položaj udov v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter okvarjena funkcija medenice (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne pokaže do 30. - 40. leta (ko je telo mlado, se kompresija kompresije kompresije). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev pri magnetni resonanci za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi napakami: meningomijekolelom ledvene regije in stenozo akvedukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati dojk).

Tudi tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, ampak tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitega cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

  • zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
  • nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
  • mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine. "Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerja velikosti lobanje in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njem. Istočasno se cerebelarni tonzili spustijo pod anatomsko raven in se lahko poslabšajo.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih omotičnosti in se včasih končajo z možgansko kapjo. Znaki nenormalnosti so lahko odsotni že dolgo časa in se nato nenadoma izkažejo, na primer po virusni okužbi, glavi ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi na vseh segmentih življenja.

Opis bolezni

Bistvo patologije je reducirano na nenormalno lokalizacijo medulle oblongate in cerebeluma, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot atipično različico syringomyelia, multiple skleroze in spinalnih tumorjev. Pri večini bolnikov je nenormalen razvoj rombencenfalona kombiniran z drugimi motnjami v hrbtenjači - ciste, ki izzovejo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je opisal nepravilno abnormalnost ob koncu 18. stoletja in avstrijskega zdravnika Hansa Chiarija, ki je bolezen preučevala v istem časovnem obdobju. Razširjenost motnje se giblje od 3 do 8 primerov na vsakih 100.000 ljudi. V glavnem najdemo anomalijo Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, medtem ko odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 ne živijo dolgo.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je zniževanje elementov zadnje lobanje v spinalnem kanalu. Za Chiarijevo bolezen tipa 2 je značilna sprememba lokacije podolgovate medulle in četrtega prekata, kar je pogosto vodenica. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero je značilno izrazito premikanje vseh elementov lobanje. Četrti tip je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju nekaterih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvit mali možgani, skupaj z različnimi nepravilnostmi v regijah možganov. Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust možganskih tonzil v spinalni kanal. To se lahko zgodi zaradi gibanja medulle navzdol, pogosto patologije, ki jo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le pri 4 do 10 življenj. Treba je opozoriti, da asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto pojavi na MRI. Do danes je etiologija bolezni, pa tudi patogeneza, slabo razumljena. Določena vloga je določena za genetski dejavnik.

V mehanizmu razvoja so tri povezave:

  • genetsko določena prirojena osteoneuropatija;
  • traumatizirajoči stingray med porodom;
  • visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Pogostost pojavljanja naslednjih simptomov:

  • glavoboli pri tretjini bolnikov;
  • bolečina udov - 11%;
  • šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
  • odrevenelost v udih - polovica bolnikov;
  • zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost na bolečino - 40%;
  • nestabilnost hoje - 40%;
  • nehotene vibracije oči - tretjina bolnikov;
  • dvojni vid - 13%;
  • motnje požiranja - 8%;
  • bruhanje - 5%;
  • kršitve izgovorjave - 4%;
  • omotičnost, gluhost, odrevenelost v obraznem predelu - pri 3% bolnikov;
  • sinkopa (omedlevica) - 2%.

Chiarijeva bolezen druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, debla in četrtega prekata. Njihova sestavna značilnost je prisotnost meningomyelocele v ledvenem delu (kila hrbteničnega kanala z izboklinami snovi hrbtenjače). Nevrološki simptomi se razvijejo na ozadju nenormalne strukture okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je hidrocefalus, pogosto - zoženje oskrbe z vodo v možganih. Nevrološki znaki se pojavijo od rojstva.

Operacija meningomyelocele se izvaja v prvih dneh po rojstvu. Naknadna kirurška ekspanzija zadnje lobanjske lobanje omogoča dobre rezultate. Mnogi bolniki potrebujejo ranžiranje, zlasti pri stenozi sylvianskega vodovoda. V primeru anomalije tretje stopnje se kranialna kila na dnu vratu ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z motenim razvojem možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjega vretenca vratu. Izobraževanje zajema mali možgani in v 50% primerov okcipitalni lobe.

Ta patologija je zelo redka, ima neugodno prognozo in dramatično skrajša življenjsko dobo tudi po operaciji. Nemogoče je natančno reči, koliko ljudi bo živelo po pravočasni intervenciji, toda najverjetneje, da se ta patologija ne bo dolgo zdela nezdružljiva z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena cerebelarna hipoplazija in danes ne spada v kompleksne simptome Arnold-Chiari.

Klinične manifestacije v prvem tipu napredujejo počasi več let in jih spremlja vključitev zgornjega vratnega hrbtenice in distalnega medulle podolgovatega v proces malih možganov in repne skupine lobanjskih živcev. Tako se pri posameznikih z anomalijo Arnold-Chiari razlikujejo trije nevrološki sindromi:

  • Bulbarjev sindrom spremljajo disfunkcije trigeminalnega, obraznega, predkhlearnega, hipoglosnega in vagalnega živca. Hkrati pa so prisotne tudi poškodbe požiranja in govora, blaženje spontanega nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
  • Syringomyelitis sindrom manifestira atrofijo mišic jezika, moteno požiranje, pomanjkanje občutljivosti v obraznem predelu, hripavost glasu, nistagmus, šibkost v rokah in nogah, spastično povečanje mišičnega tonusa itd.
  • Za piramidni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh udov s hipotoneusom rok in nog. Refleksi tetiv na udih so povišani, abdominalni refleksi niso povzročeni ali zmanjšani.

Bolečine v vratu in vratu lahko poslabšajo kašljanje, kihanje. V rokah se zmanjša občutljivost za temperaturo in bolečino ter moč mišic. Pogosto obstajajo omedlevica, omotica, težave z vidom pri bolnikih. Ko se pojavi obrazec, se pojavi apnea (kratkoročno dihanje), hitri nenadzorovani premik oči, poslabšanje faringealnega refleksa.

Zanimiv klinični znak pri takšnih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). Z rastjo fokalnih simptomov (steblo, cerebelar, hrbtenica) in hidrocefalus se postavlja vprašanje kirurške ekspanzije zadnje lobanje (subokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnozo anomalije prvega tipa ne spremlja poškodba hrbtenjače, večinoma pri odraslih s CT in MRI. Glede na obdukcijo je pri otrocih s kilo hrbteničnega kanala v večini primerov ugotovljena Chiarijeva bolezen druge vrste (96-100%). S pomočjo ultrazvoka lahko določite cirkulacijske motnje tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidnem prostoru.

Stranski rentgenski in MRI lobanja kažejo na razširitev hrbteničnega kanala na ravni C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo ovojnico amigdale cerebelarne arterije. Z rentgenskim slikanjem se kažejo podobne spremembe v kraniovertebralni regiji, kot so nerazvitost atlasa, dentikularni proces epistrofije in skrajšanje atlantsko-okcipitalne razdalje.

Syringomyelia v lateralni rentgenski sliki kaže nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo velikega okcipitalnega foramana, hipoplazijo stranskih delov atlasa, ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojavnost simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za identifikacijo tumorjev zadnje lobanjske lobanje ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih bolnikovi simptomi pomagajo pri postavitvi diagnoze: nizka linija las, skrajšani vrat itd., Kot tudi kraniospinalni znaki sprememb kosti na rentgenskem, CT in MRI.

Danes je »zlat standard« za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikalno-prsne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki ECHO za okvaro vključujejo notranjo vodenico, limonasto obliko glave in bananasto cerebelum. Hkrati pa nekateri strokovnjaki ne menijo, da so takšne manifestacije specifične.

Pojasniti diagnozo z uporabo različnih ravnin skeniranja, tako da lahko najdete več informacij o simptomih bolezni v plodu. Dobivanje slike med nosečnostjo je enostavno. Zaradi tega je ultrazvočni pregled še vedno ena od glavnih možnosti skeniranja, ki izključuje patologijo ploda v drugem in tretjem trimesečju.

Zdravljenje

Z asimptomatskim pretokom je prikazano neprekinjeno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak nenormalnosti manjša bolečina, se bolniku predpiše konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila so Ibuprofen in diklofenak.

Ne morete sami predpisati zdravila proti bolečinam, saj imajo številne kontraindikacije (npr. Peptični ulkus). Če pride do kontraindikacije, bo zdravnik izbral alternativno možnost zdravljenja. Občasno se predpisuje dehidracijska terapija. Če takšnega zdravljenja ne učinkujejo v dveh do treh mesecih, se operacija izvede (ekspanzija okcipitalnega foramena, odstranitev vertebralnega loka itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da bi se izognili nepotrebnim intervencijam in zamudam pri operaciji.

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija način za dokončno diagnozo. Namen intervencije je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati likedrodinamiko. To zdravljenje vodi do pomembnega izboljšanja pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanje prispeva k izginotju glavobolov, ponovni vzpostavitvi oprijemljivosti in mobilnosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija majhnega mozga nad C1 vretencem in prisotnost samo cerebelarnih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo ponovitve bolezni. Takšnim bolnikom je dodeljena invalidnost z odločbo zdravstveno-socialne komisije.

Značilnosti razvoja in zdravljenja Arnold-Chiari sindroma

V medicini obstaja veliko različnih nevroloških motenj. Cerebralne spremembe, tj. Bolezni, ki vplivajo na možgane, veljajo za najbolj resne za bolnika. Anomalija Arnold - Chiari je ena od hudih bolezni. Pri tej patologiji se tonzile majhnega mozga premaknejo iz fiziološke lokacije in oslabijo v predelu medulle. Razlog za to je napaka v strukturi velikega okcipitalnega foramena, ki je posebna povezava med lobanjo in vratno hrbtenico. Prej so verjeli, da je Arnold-Chiarijev sindrom izključno prirojen, vendar je dokazano, da se lahko bolezen razvije tako pri otroku kot pri odraslem.

Klinična slika je povezana s poškodbami funkcij ustreznih delov centralnega živčnega sistema. Ker je cerebelum odgovoren za koordinacijo gibov, ima bolnik motnje gibanja. Vnetje tonzil ovira tudi normalen odtok cerebrospinalne tekočine, kar je povezano s pojavom bolečine in povečanim intrakranialnim tlakom. Zdravljenje nenormalnosti se mora začeti takoj po postavitvi diagnoze. Danes se uporabljajo tako konzervativne kot kirurške metode. Vse je odvisno od rezultatov nevrološkega pregleda.

Sorte anomalije Arnold - Chiari

Razvrstitev patologije temelji na resnosti premika komponent okcipitalne jame lobanje. To je povezano tako z intenzivnostjo kliničnih manifestacij kot z nadaljnjo prognozo.

  1. Pri prvi varianti anomalije so premaknjeni le cerebralni tonzili. Kompresija podolgovate medule je izražena z različnimi jakostmi. Praviloma se spust pojavi na nivo 1 ali 2 vratnega vretenca.
  2. Drugi tip spremlja premeščanje večine vsebine okcipitalne lobanje. Možganske hemisfere in črv, pa tudi del četrtega prekata možganov, so kršene. Takšne motnje sprožijo nastanek hidrocefalusa.
  3. Za tretjo stopnjo Arnold-Chiari sindroma je značilna resna sprememba normalnega položaja organov. Most možganov, pa tudi možgani in prekati, se spustijo pod okcipitalni foramen. Hkrati se tvori kila, katere pojav je pogosto posledica odpovedi vratnega vretenca.
  4. Anomalije četrtega tipa ne spremlja sprememba topografije organov lobanje. S to boleznijo se kaže nerazvitost ali hipoplazija malih možganov z dejstvom, da se nahaja pravilno.

Anomalija Arnold - Chiari 1 in 2 stopinje je najpogostejša, saj so tip 3 in 4 patologije, ki so pogosto nezdružljive z življenjem. Otrok, rojen z najnovejšimi različicami odstopanja, umre v nekaj dneh.

Vzroki

Točna etiologija te bolezni ni znana. Ker se v mnogih primerih anomalija razvije v fazi nastajanja ploda v maternici, so predisponirajoči dejavniki:

  1. Pitje alkohola in kajenje med nosečnostjo povzročata nepopravljivo škodo zdravju otroka.
  2. Nenadzorovana uporaba močnih drog v obdobju rodenja. Veliko zdravil lahko prodre skozi placentno pregrado in povzroči nenormalne spremembe v organih zarodka.
  3. Virusne bolezni med nosečnostjo lahko povzročijo resno škodo zdravju matere in otroka. Ker je imunost žensk oslabljena, so posledice celo običajne gripe resne.

Vzroki za nastanek anomalije Arnold - Chiari so poškodbe rojstva, ki deformirajo osno okostje otroka, kot tudi kasnejše travmatične poškodbe možganov, tudi v odrasli dobi.

Značilni simptomi

Sindrom ima izrazito klinično sliko, zlasti z resno spremembo fiziološke topografije organov okcipitalne lobanje. Najbolj značilni nevrološki znaki, ki jih povzroča kompresija in moten krvni obtok ustreznih struktur možganov.

  1. Bolniki trpijo zaradi hudih migren, ki so posledica težavnosti iztoka cerebrospinalne tekočine, pa tudi neuspeha normalne mikrocirkulacije. Stanje se poslabša z aktivnim gibanjem in spremembo položaja telesa. Bolečina je lahko prehodna, vendar je v poznejših fazah bolezni trajna. Pri majhnih otrocih se kaže v neprestanem jokanju in zavračanju hrane.
  2. Motnje koordinacije gibanja so značilen simptom cerebelarne lezije. Obe orientaciji v prostoru in fine motorične sposobnosti sta oslabljeni.
  3. Anomalije temperaturne občutljivosti. Bolniki ne morejo razlikovati med hladnimi in vročimi predmeti, zato se lahko po nesreči poškodujejo, zlasti če se je bolezen pojavila pri otroku.

Diagnostične težave

Nevrološki pregled za patologijo daje vprašljive rezultate. Standardna fotografija možganov z rentgenskimi žarki je prav tako neinformativna. Magnetna resonanca (MRI) je trenutno edina posebna diagnostična metoda, ki jo lahko uporabimo za potrditev patologije. Na podlagi rezultatov nevrolog določi nadaljnjo taktiko zdravljenja. To je odvisno od resnosti anomalije, trajanja kliničnih manifestacij in individualnih značilnosti bolnika. Takšne diagnoze ni mogoče prezreti, ker negativno vpliva na prognozo.

Zdravljenje

Boj proti bolezni je možen tako s pomočjo operacije kot tudi z uporabo zdravil.

Konzervativno zdravljenje

Uporaba zdravil se je uporabila v primerih neagresivnega poteka anomalije Arnold-Chiari. Če bolnik pritožuje le glavobol, potem simptomatsko zdravljenje se uporablja z imenovanjem analgetikov in nesteroidnih protivnetnih zdravil. Uporaba diuretikov je upravičena za izboljšanje odtoka tekočine.

Kirurški poseg

Uporabljajo operacijo v primerih, ko je zabeležena visoka intenzivnost kliničnih manifestacij bolezni, in v odsotnosti učinka konzervativnih metod. Opravili smo umetno ekspanzijo okcipitalnega dela lobanje. To vam omogoča lajšanje stiskanja ustreznih delov možganov in odstranjevanje simptomov.

Kirurška metoda zdravljenja ima danes najvišjo učinkovitost. Za bolnike z Arnold-Chiarijevim sindromom ni zadostne baze dokazov za uporabo podpore zdravilom. Vendar pa obstaja alternativni način za obravnavo anomalije. Te metode se uporabljajo le, če obstajajo resne kontraindikacije za operacijo in neučinkovitost uporabe tradicionalnih zdravil. Takšna terapija je zasnovana za ublažitev bolnikovega stanja z zmanjšanjem bolečine in temelji na spinalni in periferni elektrostimulaciji. Te metode so še posebej dobro dokazane pri lokaliziranju neprijetnih občutkov v okončinah, kar je povezano z topografijo njihove inervacije.

Kljub dejstvu, da danes ni znanstvenih dokazov o učinkovitosti te metode, je to možnost, ker nima resnih stranskih učinkov. Ta terapija je pokazala dobre rezultate v primerih, ko so bolniki imeli pomemben odziv na analgetična in protivnetna zdravila. Električna stimulacija v Arnold-Chiari sindromu zahteva nadaljnje študije, vendar pa je lahko alternativa uporabi farmakoloških metod za zdravljenje bolečine.

Možni zapleti in prognoza

Zdravljenje nenormalnosti zahteva dolgoročno rehabilitacijo. Medtem ko bolniki ignorirajo bolezen, imajo bolniki hidrocefalus, paralizo in večkratno odpoved organov, kar vodi do invalidnosti, v hujših primerih pa do smrti. Pri kirurških posegih pri majhnih otrocih so anestetična tveganja velika, kar je kontraindikacija kirurškim posegom v odsotnosti izrazitih simptomov. Bolniki z anomalijo Arnold - Chiari so izvzeti iz vojaške službe v Ruski federaciji.

Prognoza za bolezen je odvisna od resnosti patologije in njene klinične manifestacije.

Ocene

Dmitry, 31 let, Moskva

Žena je imela težko porod in sin je utrpel poškodbo lobanje. Otroka so takoj poslali na MRI s sumom na anomalijo Arnolda - Chiarija. Na žalost je bila diagnoza potrjena. Otrok je bil podvržen premikanju za zmanjšanje intrakranialnega pritiska. Sin se zdaj počuti dobro, vendar so zdravniki opozorili, da bo morda potreben še en kirurški poseg.

Diana, 44, Astrakhan

Začeli so mučiti hude glavobole, kot tudi krče v vratu. Obrnila se je k zdravniku, ki je zaprosil za MRI. Diagnosticiran je bil Arnold-Chiari sindrom. Zdaj jemljem zdravila proti bolečinam in protivnetna zdravila, ni nobenih pritožb glede dobrega počutja. Toda če se stanje poslabša, morate opraviti operacijo.

Operacija z nepravilnostmi Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept, ki se nanaša na skupino prirojenih okvar možganske celice, podolgovate medulle in mostu (pretežno majhnega mozga) in zgornje hrbtenjače. V ožjem smislu se zdi, da je ta bolezen prolaps posteriornih regij možganov za foramen magnum, kraj, kjer možgani preidejo v hrbtno.

Anatomsko so posteriorni in spodnji deli GM lokalizirani na zadnji strani lobanje, kjer se nahajata cerebelum, medula in pons. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih okvar se te strukture premaknejo navzdol v območje velike odprtine. Zaradi te dislokacije so GM strukture poškodovane in pojavijo se nevrološke motnje.

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov je pretok krvi in ​​limfni pretok moten. To lahko vodi do otekanja možganov ali hidrocefalusa.

Pogostost pojava patologije - 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od vrste bolezni. Na primer, eno od oblik lahko diagnosticiramo takoj po rojstvu otroka, drugo vrsto anomalije diagnosticiramo naključno med rutinskimi pregledi magnetne resonance. Povprečna starost bolnika je od 25 do 40 let.

Bolezen v več kot 80% primerov je kombinirana s sinergijo - patologijo hrbtenjače, v kateri se tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Prirojena je pogostejša in se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih kranialnih kosti.

Ali se jih odvede v vojsko z anomalijo: ni nobenih kontraindikacij za vojaško služenje bolezni Arnold-Chiari na seznamu.

Ali je invalidnost dana: vprašanje invalidnosti je odvisno od stopnje premestitve cerebelarnih tonzil. Torej, če niso nižje od 10 mm, invalidnost ne daje, saj je bolezen asimptomatska. Če so spodnji deli možganov izpuščeni spodaj - vprašanje invalidnosti je odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni je nespecifično, saj ni edinega vzroka za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, da se med nosečnostjo izogibajo stresu, poškodbam in se držijo pravilne prehrane. Kaj ni mogoče narediti noseča: kajenje, alkohol in droge.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej, 3 in 4 vrste anomalije niso združene z življenjem.

Kakšni so razlogi za patologijo

Natančen vzrok za raziskovalce še ni vzpostavljen. Nekateri raziskovalci trdijo, da je napaka posledica majhne posteriorne lobanje, zato posteriorni deli možganov preprosto nimajo kam iti, zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se anomalija Arnold-Chiari razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojim volumnom in maso potiska nižje strukture v foramen magnum.

Prirojena napaka je lahko latentna. Premik navzdol lahko povzroči, na primer, cerebralni edem, ki poveča pritisk v lobanji in potisne cerebelum in deblo navzdol. Poškodbe lobanje in možganov prav tako povečajo verjetnost za nastanek napake ali ustvarijo pogoje za prehod možganskega stebla na foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

  1. Stiskanje stebelnih struktur spodnjega dela možganov in zgornje hrbtenjače.
  2. Stiskanje malih možganov.
  3. Motnje v obtoku cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine v območju velike odprtine.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do motenj v strukturi hrbtenjače in funkcionalne sposobnosti jedra spodnjih delov možganov. Struktura in funkcija jeder dihalnih in kardiovaskularnih centrov je oslabljena.

Stiskanje malih možganov vodi do pomanjkanja koordinacije in takšnih motenj:

  • Ataksija - kršitev doslednosti pri gibanju različnih mišic.
  • Dysmetria je kršitev motoričnih dejanj, ker je prostorsko zaznavanje moteno.
  • Nistagmus - nihanje ritmičnih gibov oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev izkoriščanja in odpadne alkoholne pijače - vodi do povečanega pritiska v lobanji in razvija sindrom hipertenzije, ki se kaže v teh simptomih:

  1. Razpokana in boleča glavobol, otežena s spremembo položaja glave. Cephalgia je lokalizirana predvsem v zatilju in zgornjem vratu. Bolečina se poveča tudi z uriniranjem, gibanjem črevesja, kašljanjem in kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: izguba apetita, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, omotica, zasoplost, občutek srčnega utripa, kratkotrajna izguba zavesti, motnje spanja.
  3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Prirojena anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je odvisna od stopnje premestitve stebelnih struktur in kombinacije drugih malformacij centralnega živčnega sistema.

Vrsta 1

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da se cerebelarna območja spustijo pod raven foramen magnum v tilniku. Je bolj pogosta kot druge vrste. Značilen simptom prvega tipa je kopičenje cerebrospinalne tekočine v predelu hrbtenjače.

Različica prve vrste anomalije se pogosto kombinira z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (syringomyelia). Splošna slika anomalije:

  • pokanje glavobola v vratu in vratu, ki ga poslabša kašelj ali prenajedanje;
  • bruhanje, ki ni odvisno od vnosa hrane, saj ima osrednji izvor (draženje centra bruhanja v možganskem deblu);
  • okorele mišice vratu;
  • motnje govora;
  • ataksija in nistagmus.

S premestitvijo spodnjih struktur možganov pod nivo foramen magnum, je ambulanta dopolnjena in ima naslednje simptome:

  1. Zmanjšana ostrina vida. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
  2. Sistemska vrtoglavica, v kateri se bolnik počuti kot predmeti, se vrti okoli njega.
  3. Tinitus.
  4. Nenadna kratkotrajna prekinitev dihanja, iz katere se oseba takoj zbudi in globoko vdihne.
  5. Kratkoročna izguba zavesti.
  6. Vertigo, ko nenadoma zavijemo navpično od vodoravnega položaja.

Če nenormalnost spremlja nastanek votlih struktur v hrbtenjači, klinično sliko dopolnjujejo slabša občutljivost, parestezija, slabitev mišične moči in motnje medeničnih organov.

Tip 2 in tip 3

Anomalija tipa 2 v klinični sliki je zelo podobna anomaliji tipa 3, zato se pogosto združijo v eno različico tečaja. Anomalija Arnold-Chiari stopnje 2 se običajno diagnosticira po prvih minutah življenja otroka in ima naslednjo klinično sliko:

  • Hrupno dihanje, ki ga spremlja piščalka.
  • Redno se ustavi dihanje.
  • Kršitev inervacije grla. Nastane parez mišic grla in moteno je dejanje požiranja: hrana ne vstopi v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se kaže v prvih dneh življenja med hranjenjem, ko se mleko vrne skozi nos.
  • Chiari anomalija pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, večinoma poveča tonus mišic zgornjih okončin.

Anomalija tretjega tipa zaradi velikih napak v razvoju možganskih struktur in njihovo premikanje navzdol je nezdružljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malih možganov. Ta diagnoza ni združljiva z življenjem.

Diagnostika

Za diagnozo patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode diagnoze centralnega živčnega sistema. Kompleks uporablja elektroencefalografijo, reoencefalografijo in ehokardiografijo. Vendar pa le ti razkrivajo nespecifične znake okvare možganov, vendar te metode ne dajejo posebnih simptomov. Uporabljena radiografija tudi vizualizira nepravilnost v nezadostni količini.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje prirojene napake je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multispiralna računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, tako da se majhni otroci uvedejo v umetno spanje z zdravili, v katerem ostanejo med celotnim postopkom.

MR znaki anomalije: premik možganskega stebla se prikaže v večplastnih slikah možganov. Zaradi dobrega slikanja se MRI obravnava kot zlati standard pri diagnozi anomalije Arnold-Chiari.

Zdravljenje

Kirurgija je ena od možnosti zdravljenja bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo naslednja sredstva:

Prekinite razrez navojev

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končnega navoja:

  1. zdravi vzrok bolezni;
  2. zmanjšuje tveganje za nenadno smrt;
  3. po operaciji ni pooperacijskih zapletov in smrti;
  4. postopek odstranitve traja največ eno uro;
  5. odpravlja klinično sliko, izboljšuje kakovost življenja bolnika;
  6. zmanjšuje intrakranialni tlak;
  7. izboljša lokalni krvni obtok.
  • 3-4 dni kasneje je bolečina prisotna na kirurškem področju.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. Prednosti:

  1. odpravlja tveganje nenadne smrti;
  2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.
  • vzrok bolezni ni odpravljen;
  • po posegu ostaja tveganje smrti - od 1 do 10%;
  • Obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti anomalijo Arnold Chiari:

  1. Asimptomatsko zdravljenje ne zahteva nobenega konzervativnega ali kirurškega posega.
  2. Pri blagi klinični sliki je indicirana simptomatska terapija. Za glavobole so na primer predpisana sredstva za lajšanje bolečin. Vendar pa je konzervativno zdravljenje Chiari anomalije neučinkovito, če je klinična slika izrazita.
  3. Če opazimo nevrološke pomanjkljivosti ali bolezen zmanjša kakovost življenja, priporočamo nevrokirurško operacijo.

Napoved

Napoved je odvisna od vrste anomalije. Na primer, z anomalijami prvega tipa se klinične slike morda sploh ne pojavijo, oseba z odmikom možganskega stebla pa bo umrla z naravno smrtjo ne od bolezni. Koliko jih živi z anomalijo tretjega in četrtega tipa: bolniki umrejo več mesecev po rojstvu.