Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi in zdravljenje nenormalnosti 1., 2. in 3. stopnje

Migrena

Anomalija Arnold-Chiari - kršitev funkcij možganov. To se manifestira od rojstva in je razpoznan po razliki od normalnih parametrov okcipitalne lobanje in možganskih komponent, ki se nahajajo na tem področju.

Takšne kršitve vodijo do dejstva, da se tonzile male možgane spustijo v okcipitalni del in tam kršijo.

V tem primeru se spustijo tako, da dosežejo raven prvega ali drugega vratnega vretenca in blokirajo normalen pretok cerebrospinalne tekočine.

Trenutno vzroki za to bolezen niso povsem razumljivi, čeprav se zdaj razlikujejo po več sortah.

Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - to je prirojene spremembe, ki se prenašajo od staršev. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stopinje - to so poškodbe, ki jih je otrok prejel ob rojstvu.

Vrste bolezni in značilnosti vsakega

Leta 1891 so znanstveniki Chiari ugotovili štiri vrste bolezni. Ta klasifikacija je pomembna v naših dneh, zato jo zdravniki aktivno uporabljajo:

  1. Za anomalijo tipa Arnold Chiari 1 je značilno zmanjšanje komponent okcipitalne fosse vzdolž osi hrbteničnega stebra do ravni prvega ali drugega vretenca.
  2. Tip II - zelo pogosto lahko dosežejo razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - ni tako pogost kot prva dva in je značilen za znatno premikanje večine komponent posteriorne lobanje.
  4. Tip IV - možganska hipoplazija se pojavi, medtem ko se ne premika navzdol.

Če ima oseba anomalijo tipa III ali tipa IV, potem z njo ni mogoče živeti.

Vzroki bolezni

Ne moremo zagotovo reči, zakaj se lahko razvije anomalija Arnold-Chiari. Verjetno je, da je verjetnost otroka s to boleznijo povečana zaradi dejavnikov, ki vplivajo na telo ženske, ki pričakuje otroka:

  • uporaba drog nad dovoljeno normo;
  • velikost zadnje lobanje je premajhna;
  • pitje alkohola in kajenje med nosečnostjo;
  • pogost poraz telesa z virusnimi kataralnimi boleznimi;
  • pojav poškodb lobanje ali možganov kot posledica rojstva;
  • obstajajo prirojeni in pridobljeni vzroki za anomalijo Arnold-Chiari.

Simptomi in znaki

Najpogosteje najdete anomalije Arnold-Chiari tipa I. Pogosto se počuti v puberteti ali že pri odraslih. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavoboli, ki so posledica kašlja, kihanja ali fizičnega napora;
  • motnje normalnega hoda zaradi težav z vzdrževanjem ravnovesnega stanja;
  • težave z motoričnimi sposobnostmi;
  • oslabljena temperaturna občutljivost;
  • odrevenelost v rokah;
  • občutek bolečine v vratu in vratu.

Kot pri II in III tipu te bolezni se pojavljajo enaki simptomi, le to se zgodi od rojstva.

Če ima bolnik možgansko meningiomo, je treba zdravljenje začeti takoj. To povečuje možnosti za popolno okrevanje.

Kaj je najpogostejša posledica možganske ishemije možganov in kakšne metode preprečevanja priporočajo zdravniki.

Kakšna je kompleksnost diagnoze?

Zelo težko je diagnosticirati anomalijo Arnolda Chiarija. Če opravite nevrološki pregled, lahko to samo kaže na povečanje ravni intrakranialnega tlaka, ki se imenuje hidrocefalus.

Če naredite rentgenski pregled možganov, potem diagnosticira le kršitev strukture kosti, ki jo običajno spremlja ta bolezen.

Edina metoda, ki omogoča natančno določitev anomalije Arnold-Chiari, je slikanje z magnetno resonanco. Da bi dobili pravilen in zanesljiv rezultat, je potrebno, da bolnik miruje. Da bi to naredili, morajo biti otroci v spanju.

Včasih se ta bolezen ne more popolnoma očitno izkazati. In potem ga lahko diagnosticiramo le kot rezultat okrepljenega zdravniškega pregleda.

Foto MRI z anomalijo Arnolda Chiarija

Zdravljenje bolezni

Obstajata dva načina za zdravljenje anomalije Arnold Chiari: konzervativna ali nekirurška in kirurška.

V primeru, da je bolezen brez simptomov, zdravljenje ni potrebno.

Če se anomalija Arnolda Chiarija kaže le z bolečimi občutki v okcipitalnem predelu in vratu, je v tem primeru predpisano konzervativno zdravljenje. Potem imenovan proti bolečinam ali protivnetna zdravila. To je nekirurška metoda zdravljenja.

V primeru, ko se simptomi bolezni ne odzivajo na konzervativno zdravljenje, je predpisano kirurško zdravljenje.

Namen tega zdravljenja je odstraniti dejavnike, ki povzročajo krčenje možganskih struktur.

Kot rezultat operacije se okcipitalni del glave razširi, izboljša se gibanje cerebrospinalne tekočine v telesu. Možno je izvesti ranžiranje.

Zapleti, ki lahko povzročijo bolezni

V nekaterih primerih je lahko anomalija Arnold-Chiari zelo napredujoča bolezen in vodi do določenih zapletov. Lahko so:

  1. Hidrocefalija, ki je posledica kopičenja več kot dovoljene količine tekočine.
  2. Paraliza, ki jo lahko povzroči stiskanje hrbtenjače.
  3. Syringomyelia, ki pomeni nastanek votline ali ciste v hrbtenici. V takšnih votlinah lahko tekočina po njihovem pojavu teče in povzroči motnje v normalnem delovanju hrbtenjače.
  4. Morda kršitev dihalnega procesa, ki se razvije, dokler se ne ustavi.
  5. Obstajajo lahko primeri kongestivne pljučnice, ki je posledica dejstva, da bolnik izgubi sposobnost samostojnega gibanja.

Napoved

Obstajajo primeri, ko anomalija Arnold-Chiari tipa I ne kaže svojih simptomov skozi vse življenje osebe, ki ima to bolezen.

Če se med anomalijami Arnold-Chiari tipov I in III pojavijo kakršni koli novrološki simptomi, je potrebno čimprej kirurško zdravljenje.

To je potrebno, ker je takšno nevrološko pomanjkljivost zelo težko popolnoma odpraviti, tudi po uspešni operaciji, še posebej, če je bila nepravočasna ali podaljšana.

Statistični podatki kažejo, da je učinkovitost kirurškega zdravljenja 50-85%.

Ta oddelek je nastal, da bi poskrbel za tiste, ki potrebujejo kvalificiranega strokovnjaka, ne da bi motili običajen ritem svojega življenja.

Pozdravljeni Rad bi vedel... Moja hčerka je stara skoraj 7 let, že 4 leta delamo ritmično gimnastiko. Lani smo prešli na dnevno usposabljanje 3-4 ure. Lahko treniramo z diagnozo AAK tipa 1? Moja hčerka niti ne želi slišati, nehati gimnastiko, jokati. Vnaprej hvala...

Danes so mi postavili diagnozo Arnold-Chiarijev sindrom 1 stopinjo.... Sem razbita in depresivna.... kaj naj naredim,...

Imam AAK 1 žlica. Povej mi, kaj moraš omejiti?

Potrebujem 2 so.AAK m ne zdravnik pridesal most priložnost in sem šel na bolje sem začel premakniti na 1 stopnjo

Ali lahko pojasnite, kaj pomeni pripisani most?

Ali je možno prvo stopnjo zdraviti z osteopatijo?! Pomagajte, prosim!

Pozdravljeni, Dmitry Semenov! Stara sem 25 let. Pred petimi leti je Arnold Chiari dobil diagnozo anomalij. Pred tremi leti je bila narejena vratna hrbtenica, diagnosticirana je bila osteohondroza. takšne - lahko naredim gimnastične vaje in grem na ročno terapijo osteopatskega dela hrbtenice v materničnem območju. Tvoja tehnika? Ali ni nevarno, če imam anomalijo Arnold-Kari? Po osteopati in ročni terapiji slaba ne bo. Hvala vnaprej za odgovor?

No, ne posodabljajte informacij... Zdaj že delajo varno operacijo, razčlenitev konice...

Pozdravljeni, organizirana je skupina za pomoč ljudem z AAK boleznijo na Facebooku. Obstajajo pregledi ljudi, ki so opravili operacijo in postopek disekcije za terminalsko nit v Barceloni. Zadnji postopek za nekatere bolnike se je spremenil v izgubo denarja, časa in, kar je najpomembneje, energije. Kirurški kirurg je bil večkrat povabljen na konference nevrokirurgov, da bi analiziral metodo disekcijske disekcije, vendar se je izogibal videzom, kar je vzbudilo dvom o učinkovitosti te metode.
V zvezi z obiskom osteopatov - s takšno diagnozo morate biti previdni. Po osteopati sem se začela slabšati.

Kako lahko svetujem Barceloni, ne da bi vedel kaj o tem! Imam anomalijo tipa 1 Chiari, hydromyelia, v Moskvi v središču Pirogova sem opravil prost operacijo laminoektomije, kraniektomije in rekonstrukcije lobanjske fosse. Pred Moskvo sem pisal v Chiarijev inštitut v Barceloni, da so mi ponudili operacijo v njihovem centru, moja prisotnost je bila zahtevana od mene in seveda pol milijona rubljev. Jaz nisem. Ne vem, kaj bodo naredili na operaciji. Žal mi je, da neumni ljudje gredo po pravljici, ne razumejo, da so najprej v Moskvi prerezali tudi rep in to je po kvotah BREZPLAČNO, ne samo Moskovljani,... sem samo iz Omska, ampak z Če je operacija prikazana in ne vsem. V Pirogovovem centru so mnogi bolniki preplavili in opravili operacijo za FCF po Barceloni. Zelo sem vesela, da sem se obrnila na ta center, res sem imela mesec glavobolov in pritiska, ki se je iztekel Hvala Zuevu Andreju Alexandrovichu za zdravnika z zlatimi rokami, za odpravo peklensko življenje z bolečinami.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
  • Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muka, ki ga otežuje kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se lahko pojavijo na noben način, kar ni povezano z jedjo.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje". To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnolda Chiarija je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarjeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi slabšanja oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko so zlomljena temperatura, bolečina in občutljivost na dotik, globoka (položaj udov v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter okvarjena funkcija medenice (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne pokaže do 30. - 40. leta (ko je telo mlado, se kompresija kompresije kompresije). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev pri magnetni resonanci za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi napakami: meningomijekolelom ledvene regije in stenozo akvedukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati dojk).

Tudi tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, ampak tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitega cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

  • zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
  • nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
  • mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine. "Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Arnold Chiari Anomalija II

Malformacija Arnold-Chiari II je precej pogosta prirojena patologija hrbtenjače in zadnje lobanjske lobanje, v kombinaciji z mielomeningocele, majhno posteriorno lobanjsko foso in kaudalno dislokacijo tonzil, možganskega stebla in podolgovata medulla v velikih foramenih. V kombinaciji s številnimi anomalijami

Epidemiologija

Chiari 2 anomalija se pojavi v 1 primeru na 1000 novorojenčkov. Otroci, ki so se rodili z mielomeningocele v 95% primerov, imajo malarijo Kiari 2.

Klinične manifestacije

Klinične manifestacije so odvisne od starosti:

  • Neonatalno obdobje
    • mielomeningocele
    • disfunkcija možganskega debla
    • nevrogenega mehurja
  • Otroštvo
    • hidrocefalus
    • kršitev motorične funkcije (do tetraplegije)
  • Odrasli
    • Hydromyelia, syringomyelia in syringobulbia.
    • Skolioza

Patologija

To patologijo povzroča dislokacija takih anatomskih struktur, kot so cerebelarni vermis, tonzile, četrti prekat, možganski debel, podolgovata medulla v velikem okcipitalnem foramenu zaradi nerazvitosti posteriorne lobanje.

Operacija z nepravilnostmi Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept, ki se nanaša na skupino prirojenih okvar možganske celice, podolgovate medulle in mostu (pretežno majhnega mozga) in zgornje hrbtenjače. V ožjem smislu se zdi, da je ta bolezen prolaps posteriornih regij možganov za foramen magnum, kraj, kjer možgani preidejo v hrbtno.

Anatomsko so posteriorni in spodnji deli GM lokalizirani na zadnji strani lobanje, kjer se nahajata cerebelum, medula in pons. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih okvar se te strukture premaknejo navzdol v območje velike odprtine. Zaradi te dislokacije so GM strukture poškodovane in pojavijo se nevrološke motnje.

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov je pretok krvi in ​​limfni pretok moten. To lahko vodi do otekanja možganov ali hidrocefalusa.

Pogostost pojava patologije - 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od vrste bolezni. Na primer, eno od oblik lahko diagnosticiramo takoj po rojstvu otroka, drugo vrsto anomalije diagnosticiramo naključno med rutinskimi pregledi magnetne resonance. Povprečna starost bolnika je od 25 do 40 let.

Bolezen v več kot 80% primerov je kombinirana s sinergijo - patologijo hrbtenjače, v kateri se tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Prirojena je pogostejša in se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih kranialnih kosti.

Ali se jih odvede v vojsko z anomalijo: ni nobenih kontraindikacij za vojaško služenje bolezni Arnold-Chiari na seznamu.

Ali je invalidnost dana: vprašanje invalidnosti je odvisno od stopnje premestitve cerebelarnih tonzil. Torej, če niso nižje od 10 mm, invalidnost ne daje, saj je bolezen asimptomatska. Če so spodnji deli možganov izpuščeni spodaj - vprašanje invalidnosti je odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni je nespecifično, saj ni edinega vzroka za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, da se med nosečnostjo izogibajo stresu, poškodbam in se držijo pravilne prehrane. Kaj ni mogoče narediti noseča: kajenje, alkohol in droge.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej, 3 in 4 vrste anomalije niso združene z življenjem.

Kakšni so razlogi za patologijo

Natančen vzrok za raziskovalce še ni vzpostavljen. Nekateri raziskovalci trdijo, da je napaka posledica majhne posteriorne lobanje, zato posteriorni deli možganov preprosto nimajo kam iti, zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se anomalija Arnold-Chiari razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojim volumnom in maso potiska nižje strukture v foramen magnum.

Prirojena napaka je lahko latentna. Premik navzdol lahko povzroči, na primer, cerebralni edem, ki poveča pritisk v lobanji in potisne cerebelum in deblo navzdol. Poškodbe lobanje in možganov prav tako povečajo verjetnost za nastanek napake ali ustvarijo pogoje za prehod možganskega stebla na foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

  1. Stiskanje stebelnih struktur spodnjega dela možganov in zgornje hrbtenjače.
  2. Stiskanje malih možganov.
  3. Motnje v obtoku cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine v območju velike odprtine.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do motenj v strukturi hrbtenjače in funkcionalne sposobnosti jedra spodnjih delov možganov. Struktura in funkcija jeder dihalnih in kardiovaskularnih centrov je oslabljena.

Stiskanje malih možganov vodi do pomanjkanja koordinacije in takšnih motenj:

  • Ataksija - kršitev doslednosti pri gibanju različnih mišic.
  • Dysmetria je kršitev motoričnih dejanj, ker je prostorsko zaznavanje moteno.
  • Nistagmus - nihanje ritmičnih gibov oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev izkoriščanja in odpadne alkoholne pijače - vodi do povečanega pritiska v lobanji in razvija sindrom hipertenzije, ki se kaže v teh simptomih:

  1. Razpokana in boleča glavobol, otežena s spremembo položaja glave. Cephalgia je lokalizirana predvsem v zatilju in zgornjem vratu. Bolečina se poveča tudi z uriniranjem, gibanjem črevesja, kašljanjem in kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: izguba apetita, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, omotica, zasoplost, občutek srčnega utripa, kratkotrajna izguba zavesti, motnje spanja.
  3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Prirojena anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je odvisna od stopnje premestitve stebelnih struktur in kombinacije drugih malformacij centralnega živčnega sistema.

Vrsta 1

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da se cerebelarna območja spustijo pod raven foramen magnum v tilniku. Je bolj pogosta kot druge vrste. Značilen simptom prvega tipa je kopičenje cerebrospinalne tekočine v predelu hrbtenjače.

Različica prve vrste anomalije se pogosto kombinira z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (syringomyelia). Splošna slika anomalije:

  • pokanje glavobola v vratu in vratu, ki ga poslabša kašelj ali prenajedanje;
  • bruhanje, ki ni odvisno od vnosa hrane, saj ima osrednji izvor (draženje centra bruhanja v možganskem deblu);
  • okorele mišice vratu;
  • motnje govora;
  • ataksija in nistagmus.

S premestitvijo spodnjih struktur možganov pod nivo foramen magnum, je ambulanta dopolnjena in ima naslednje simptome:

  1. Zmanjšana ostrina vida. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
  2. Sistemska vrtoglavica, v kateri se bolnik počuti kot predmeti, se vrti okoli njega.
  3. Tinitus.
  4. Nenadna kratkotrajna prekinitev dihanja, iz katere se oseba takoj zbudi in globoko vdihne.
  5. Kratkoročna izguba zavesti.
  6. Vertigo, ko nenadoma zavijemo navpično od vodoravnega položaja.

Če nenormalnost spremlja nastanek votlih struktur v hrbtenjači, klinično sliko dopolnjujejo slabša občutljivost, parestezija, slabitev mišične moči in motnje medeničnih organov.

Tip 2 in tip 3

Anomalija tipa 2 v klinični sliki je zelo podobna anomaliji tipa 3, zato se pogosto združijo v eno različico tečaja. Anomalija Arnold-Chiari stopnje 2 se običajno diagnosticira po prvih minutah življenja otroka in ima naslednjo klinično sliko:

  • Hrupno dihanje, ki ga spremlja piščalka.
  • Redno se ustavi dihanje.
  • Kršitev inervacije grla. Nastane parez mišic grla in moteno je dejanje požiranja: hrana ne vstopi v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se kaže v prvih dneh življenja med hranjenjem, ko se mleko vrne skozi nos.
  • Chiari anomalija pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, večinoma poveča tonus mišic zgornjih okončin.

Anomalija tretjega tipa zaradi velikih napak v razvoju možganskih struktur in njihovo premikanje navzdol je nezdružljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malih možganov. Ta diagnoza ni združljiva z življenjem.

Diagnostika

Za diagnozo patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode diagnoze centralnega živčnega sistema. Kompleks uporablja elektroencefalografijo, reoencefalografijo in ehokardiografijo. Vendar pa le ti razkrivajo nespecifične znake okvare možganov, vendar te metode ne dajejo posebnih simptomov. Uporabljena radiografija tudi vizualizira nepravilnost v nezadostni količini.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje prirojene napake je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multispiralna računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, tako da se majhni otroci uvedejo v umetno spanje z zdravili, v katerem ostanejo med celotnim postopkom.

MR znaki anomalije: premik možganskega stebla se prikaže v večplastnih slikah možganov. Zaradi dobrega slikanja se MRI obravnava kot zlati standard pri diagnozi anomalije Arnold-Chiari.

Zdravljenje

Kirurgija je ena od možnosti zdravljenja bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo naslednja sredstva:

Prekinite razrez navojev

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končnega navoja:

  1. zdravi vzrok bolezni;
  2. zmanjšuje tveganje za nenadno smrt;
  3. po operaciji ni pooperacijskih zapletov in smrti;
  4. postopek odstranitve traja največ eno uro;
  5. odpravlja klinično sliko, izboljšuje kakovost življenja bolnika;
  6. zmanjšuje intrakranialni tlak;
  7. izboljša lokalni krvni obtok.
  • 3-4 dni kasneje je bolečina prisotna na kirurškem področju.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. Prednosti:

  1. odpravlja tveganje nenadne smrti;
  2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.
  • vzrok bolezni ni odpravljen;
  • po posegu ostaja tveganje smrti - od 1 do 10%;
  • Obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti anomalijo Arnold Chiari:

  1. Asimptomatsko zdravljenje ne zahteva nobenega konzervativnega ali kirurškega posega.
  2. Pri blagi klinični sliki je indicirana simptomatska terapija. Za glavobole so na primer predpisana sredstva za lajšanje bolečin. Vendar pa je konzervativno zdravljenje Chiari anomalije neučinkovito, če je klinična slika izrazita.
  3. Če opazimo nevrološke pomanjkljivosti ali bolezen zmanjša kakovost življenja, priporočamo nevrokirurško operacijo.

Napoved

Napoved je odvisna od vrste anomalije. Na primer, z anomalijami prvega tipa se klinične slike morda sploh ne pojavijo, oseba z odmikom možganskega stebla pa bo umrla z naravno smrtjo ne od bolezni. Koliko jih živi z anomalijo tretjega in četrtega tipa: bolniki umrejo več mesecev po rojstvu.

Anomalija Arnolda Chiarija 1,2,3 stopinje

Kaj je Arnold Chiari sindrom?

V zadnjem delu se običajno nahajajo tako pomembne strukture kot so hemisfere, medula in tonzile majhnega mozga. Na tem področju poteka prehod možganov v hrbtenjačo. Strukture hrbtenjače preidejo v področje vratnega hrbteničnega kanala skozi okcipitalni foramen.

Za malarijo v Chiari je značilen pojav motenj v razvoju kosti lobanje. Okcipitalni del se pri otroku v tem primeru redko poveča. To patološko stanje se pojavi v ozadju intrauterinega hidrocefalusa.

Nenormalnosti v strukturi lobanje povzročijo, da se možganske strukture premikajo navzdol. Nastaja vrsta kile. Lahko pride do kompresijske poškodbe možganskih struktur, kar vodi do hudih motenj v glavnih centrih, ki uravnavajo delo vseh telesnih sistemov. Lahko se pojavi kompresija hrbtenjače. Premestitev možganskih struktur se lahko odkrije med mieloencefalografijo.

Odvisno od resnosti sprememb v kostni osnovi lobanje in struktur kostnega mozga se razlikujejo 4 vrste patologije.

Najpogostejša in s sorazmerno ugodno napovedjo je Chiari tip I malformacije. Za to obliko patologije je značilno premikanje strukture mandljevega telesa in cerebeluma navzdol.

Malformacija tipa II Arnold-Chiari se začne manifestirati že v zgodnjem otroštvu. V tem primeru obstaja odmik večjega števila možganskih struktur in prisotnost dodatnih malformacij.

V tretjem tipu Arnoldovega sindroma Chiarija obstaja protruzija ne le mostu, medulle, amigdale, ampak tudi pia mater. Patologija vodi do hudih nevroloških motenj.

Pri Arnold-Chiari sindromu četrtega tipa opazimo nerazvitost majhnega mozga, stiskanje hrbtenjače in kritično premikanje možganskih struktur. Ta novorojenčka ni sposobna preživeti.

Obstajajo 3 resnost Arnold-Chiari sindroma. Razmeroma lahka varianta patologije, pri kateri ni razvoja hudih okvar možganov in izrazitih simptomatskih manifestacij, velja za 1. stopnjo Arnold-Chiari sindroma.

Še bolj nevarna sta 2 in 3 stopnja sindroma. V kombinaciji z drugimi prirojenimi motnjami nastajanja tkiv živčnega sistema. To poslabša napoved. Tudi pri ciljnem zdravljenju imajo otroci pogosto hude nevrološke motnje, ki jih skoraj ni mogoče popraviti.

Točni razlogi za razvoj te anomalije še niso določeni. Domneva se, da je težava v genetski okvari v razvoju ploda, ki vodi v nepravilno tvorbo možganov in kosti lobanje Mnogi strokovnjaki verjamejo, da je problem lahko posledica prisotnosti prirojene hidrocefalije.

Kopičenje tekočine med fetalnim razvojem poveča tlak v možganih, kar vodi do iztiskanja njegovih struktur v okcipitalni foramen.

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj patologije, vključujejo:

  • poškodbe možganov med porodom;
  • nenadzorovana zdravila;
  • odvisnost od alkoholnih pijač in kajenja;
  • virusne okužbe.

Značilnosti bolezni

Kljub temu, da se značilni znaki bolezni lahko pojavijo že v odrasli dobi, je ta napaka prirojena patologija. V večini primerov se razvije kot posledica okvarjene kosti lobanje. Zaradi tega lahko bolnik odkrije nenormalno majhno velikost lobanje. Povečano tveganje za podoben problem, podaljšana oblika okcipitalnega foramena.

Konec devetnajstega stoletja je anomalijo prvič opisal avstrijski patolog Hans Chiari, ki se je v naslednjem stoletju imenoval »Arnold-Chiarijev sindrom«. Malformacija je prirojena nepravilnost.

S to anomalijo celotna zasnova zadnje jame lobanje pade pod velik okcipitalni foramen.

BSO je obmejno območje med hrbtenjačo in možgani. V odsotnosti patologije se cerebrospinalna tekočina ali spinalna tekočina prosto giblje v subarahnoidnem prostoru. V Arnold-Chiarijevem sindromu tonzile majhnega mozga zamašijo luknjo in s tem motijo ​​odtok cerebrospinalne tekočine, kar prispeva k nastanku hidrocefalusa.

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II in III, IV. Vsi so povezani z znižanim položajem cerebralnih tonzil.

V splošni patologiji imajo vrste MK določene razlike:

  • Sindrom tipa I je opustitev tonzil in premik majhnih možganov pod BSO. Pri tej vrsti anomalije je zadnja lobanjska jama majhna.

Pri diagnosticiranju lahko ločimo tri variante sindroma - sprednji, srednji in zadnji:

  1. V anteriorni varianti je C2 premaknjena nazaj, opuščena nad procesom zob, bazilarni vtis in platibazija;
  2. V prisotnosti vmesne variante se premaknjene tonzile malih možganov stisnejo v ventralni delitvi podolgovate medulle in zgornjih segmentov hrbtenjače;
  3. Posteriorna varianta povzroči stiskanje zgornjih vratnih delov hrbtenice in hrbtnih delov medule.

Prva vrsta deformacije Chiarija s strani nevrologov velja za najpogostejšo bolezen. Pogosteje kot druge prizadenejo ženske, ki so rodile pozno in so vstopile v obdobje pred menopavzo.

  • Sindrom tipa II ima prirojeno obliko. Napredovanje patologije se pojavi med intrauterinim razvojem. Anomalijo lahko odkrijemo med pregledom ploda. Medulla oblongata, IV ventrikul, spodnji del črva se zagozdi 2 mm pod vhodom v veliko posteriorno odprtino.
  • Za patologijo tipa III je značilna prolaps majhne in podolgovate možgane do meningokele cerviko-okcipitalne regije.
  • IV tip patologije je nerazvit mali možgani brez opustitve tonzil v BSU.

V začetku 21. stoletja je bila ugotovljena ničelna anomalija. Določa jo prisotnost hidromilije brez izpuščenih tonzil majhnih možganov.

Elena Potemkina je po vrsti študij prosila, da sindrom razvrsti glede na stopnjo znižanja možganskih tonzil v zaprto veliko odprtino:

  • 0 stopinj - tonzile se nahajajo na zgornji ravni AOR;
  • 1 stopnja - tonzile so se premaknile na zgornji rob loka Atlanta ali C1;
  • 2 stopinji - na ravni zgornjega roba C2;
  • Razred 3 - na ravni vrha C3 in spodaj, v kaudalni smeri.

Drugi in tretji tip sindroma se kaže skupaj z drugimi boleznimi centralnega živčnega sistema. Tretji in četrti nezdružljiv z življenjem.

Simptomatologija

Znaki anomalije Arnolda Chiarija so lahko neodvisni in skupni.

Ti vključujejo naslednje simptome, ki so vredni pozornosti:

  • Pri obračanju glave in v trenutku počitka v ušesih se sliši nenavaden progresivni zvok v obliki hrupa, brenca, piščalke;
  • Med naporom zaradi napetosti se pojavi glavobol;
  • Trzanje očesnih očes ali nistagmus;
  • Bolečina v vratu zjutraj. Povišan intrakranialni tlak, otrplost;
  • Zaradi motene možganske aktivnosti lahko opazimo omotico in izgubo orientacije;
  • V gibanju opazimo nerodnost;
  • V hudi obliki bolezni se pojavi tresenje udov. Kaj je tremor udov tukaj.
  • Obstajajo težave z vidom v obliki "tančice na očeh", bifurkacije predmetov, slepote. Pri obračanju glave se pojav poveča. To je posledica pritiska na dello;
  • Mišice okončin, obraza in debla postanejo precej šibkejše;
  • Težave z uriniranjem opazimo, ko je bolezen zanemarjena in huda;
  • Prag občutljivosti se zmanjša v enem od delov telesa ali obraza;
  • Z ostrimi obrati glave se lahko bolnik onesvesti;
  • Motnje v dihalnem sistemu - težko dihanje ali popolna prekinitev;
  • Hudi zapleti - paraliza okončin, hidrocefalus, nastajanje cist v hrbtenici, deformacija kosti stopal.

Znak sindroma tipa I je neprestan glavobol. Pri tipu II, ki se pojavi takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, lahko opazimo težave s požiranjem, šibek krik.

Vsi zgoraj omenjeni simptomi postanejo močnejši med gibanjem.

Vzroki in mehanizem razvoja posteriorne lobanje (ACF) t

Ni soglasja glede etiologije Chiari anomalije. Znanstveniki so predstavili različne teorije, od katerih je vsaka utemeljena in ima pravico do obstoja.

Prej je bila anomalija veljala izključno za prirojeno napako, vendar so ugotovitve strokovnjakov pokazale, da je le majhno število bolnikov imelo napake med fetalnim razvojem, ostale pa so bile pridobljene v življenju.

Razlogi za pridobljeno patologijo kranio-vertebralnega spoja so neenakomerne stopnje rasti živčnega tkiva možganov in kostne osnove lobanje, ko možgani rastejo veliko hitreje kot kostni vsebnik, v katerem se nahaja. Nastala neenakost obsega in služi kot osnova za bolezen Arnolda Chiarija.

Prirojena oblika patologije je kombinirana z displazijo kosti, ki ima za posledico nerazvitost kosti lobanje, pa tudi kršitev tvorbe ligamentnega aparata in kakršen koli zunanji vpliv, travma lahko dramatično poslabša manifestacije patologije. Značilna je kombinacija okvare lobanjske jame z drugimi motnjami razvoja maternice in prirojenih sindromov.

Nevrologi so oblikovali dva glavna mehanizma za nastanek patologije:

  • Zmanjšanje velikosti PCF z normalnimi volumni možganov (verjetno zaradi motenj v predporodnem obdobju).
  • Povečanje prostornine možganov ob ohranjanju pravilnih parametrov lobanje in velikih okcipitalnih foramenov, ko možgani potisnejo svoje kaudalne dele v smeri okcipitalnega foramena.

Ker je anomalija lahko prirojena, med razlogi navajajo tiste, ki lahko spremenijo normalen potek nosečnosti in razvoj ploda:

  1. Zloraba drog, uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, ko se oblikujejo organi in sistemi zarodka;
  2. Posebej nevarne so virusne lezije pri nosečnicah, med katerimi so okužbe s teratogenim učinkom, kot so rdečke, citomegalovirusi itd.

Anomalija Arnold-Chiarija se pojavi zaradi številnih pridobljenih razlogov z prvotno razvitimi možganskimi in lobanjskimi kostmi. Po rojstvu lahko vodi do:

  1. Poškodbe pri rojstvu, tako spontane kot porodniške koristi;
  2. Traumatske poškodbe možganov in hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene kanala hrbtenjače v primeru kršitve likviorodinamike (to se dogaja pri odraslih);
  3. Hidrocefalija.

Hidrocefalus je lahko izzivalni dejavnik, saj povečanje volumna vsebine v lobanji, čeprav na račun tekočine, neizogibno vodi v povečanje tlaka in premik v možganskih predelih v kaudalni (zadnji) smeri. Po drugi strani pa je to manifestacija same anomalije, ko spust cerebeluma povzroči blokado cerebrospinalne tekočine in povečanje pritiska cerebrospinalne tekočine, ki kroži skozi možganske votline.

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Natančen izvor bolezni ni bil dokončno dokazan. Različni znanstveniki so predlagali različne teorije za razmislek, od katerih je vsaka logična in znanstveno potrjena.

Prej je bila ta razvojna anomalija obravnavana le kot napaka, ki je bila v telesu prisotna že od rojstva.

Glavni razlog, ki vzbuja Chiarijev sindrom, je neenakomerna stopnja rasti živčnih tkiv možganov in kostne osnove lobanje, to je, ko se možgani povečajo večkrat kot kostni del lobanje, ki ga vsebuje, povečuje.

V tem primeru je vsak vpliv na lobanjo nevaren, saj lahko vsaka travmatična situacija lobanje in možganov hitro poslabša potek patološkega stanja. Za Arnold-Chiarijev sindrom so značilni znaki malformacije v prisotnosti drugih nepravilnosti v razvoju v maternici.

Zdravniki so oblikovali dve različici mehanizma razvoja patološkega stanja:

  • Prvi mehanizem je zmanjšanje razsežnosti ACF (posteriorne lobanje), medtem ko se ohrani normalna dimenzija možganov;
  • Drugi mehanizem je rast prostornine možganov, medtem ko pravilne dimenzije SCF in odprtine glave ostanejo. V tem primeru možgani stisnejo svoje strukturne delitve, kar vodi do premika votlin.

Glavni dejavniki, ki izzovejo napredovanje anomalije Arnold-Chiari, so:

  • Prekomerna uporaba drog med nosečnostjo;
  • Pitje alkohola v obdobju prenašanja otroka;
  • Bolezni virusnega izvora pri nosečnicah, od katerih so najbolj nevarne rdečkice, herpes itd.
  • Travmatične situacije med porodom;
  • Ločene vrste poškodb glave, kot tudi šok, ki se pojavi, ko se možgani premaknejo v eno smer, in nenaden vračanje v mesto, kar povzroča odstopanja pri normalnem gibanju možganske tekočine;
  • Motnje normalnega razvoja možganov, povezane s kopičenjem tekočine v votlinah, ki presegajo normo. Ko količina tekočine napreduje, se tlak poveča nad nivojem in strukturne komponente možganov se premaknejo nazaj. V nekaterih primerih je to eden od znakov anomalije Arnold-Chiari, ki se pojavi, ko se mali možgani premaknejo navzdol in se pojavi razvoj blokade poti cirkulacije možganske tekočine. To vodi do povečanja tlaka likerja.

Po statističnih podatkih se ta patologija opazuje pri 3-8 oseb na vsakih 100 tisoč.

Do danes natančen vzrok za razvoj anomalije Chiari ni bil ugotovljen. Najbolj verjetno so naslednji dejavniki, ki spremljajo manifestacijo te bolezni:

  • travmatična poškodba klinasto-okcipitalnega in klinasto-mrežastega dela stingreja zaradi porodne travme;
  • prirojena osteoneuropatija z dednim faktorjem;
  • hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene osrednjega kanala hrbtenjače.

Anomalija Arnold-Chiari se pripisuje okvaram kraniovertebralnega območja. Oblikuje se v posteriorni lobanji (ACF) z nezadostnim volumnom, pri čemer sta zadnji možgani in cerebelum premaknjena proti velikemu okcipitalnemu foramenu in moten je tudi tok cerebrospinalne tekočine.

Zadnji del lobanje tvori tako imenovano zadnjo lobanjsko jamo, v kateri se nahajajo poloble in črv majhnega mozga, most, medulla, ki po prehodu skozi velik foramen preide v hrbtno površino. Veliki okcipitalni foramen je omejen na kostno bazo lobanje in ni zmožen spreminjati premera, vsak premik možganskih struktur pa je preobremenjen z neskladjem med njihovo velikostjo in premerom odprtine, zagozditvijo in stiskanjem živčnega tkiva, katerega posledice so lahko smrtne.

V medulla oblongata so koncentrirani vitalni živčni centri, ki so odgovorni za delovanje kardiovaskularnega sistema in dihanje, zato je ne le nevrološki primanjkljaj manifestacija bolezni. V hujših primerih se vitalne funkcije zavirajo in bolnik lahko umre. Premik hemisfere majhnega mozga vodi do prenehanja cirkulacije CSF s hidrocefalusom, kar še poslabša obstoječe motnje.

Anomalija Arnold-Chiari je prirojena, se razvija v plodu in združena z drugimi motnjami v razvoju, kliniki pa se ne pojavijo vedno takoj. V nekaterih primerih, pred pojavom patologije, preteče precejšnje obdobje ali pa nastane situacija, ki izzove asimptomatsko anomalijo pred tem, pri drugih bolnikih pa se lahko izkaže, da je na MRI naključna ugotovitev.

Vrste in stopnje anomalije Arnolda Chiarija

Obstajajo 4 glavne vrste Chiari anomalij. Osnova tega ločevanja je stopnja premika struktur posteriorne lobanje. Človeški možgani so zelo zapleteni. Kranialna votlina lobanje je sestavljena iz sprednje, srednje in zadnje lobanjske lobanje. V posteriornem delu so medulla, most in mali možgani. Na mestu, kjer je lobanja povezana z hrbtenjačo, je velik okcipitalni foramen.

Za malarijo v Chiari je značilno, da strukture zadnjega dela izstopajo skozi to odprtino in so pogosto oslabljene. To povzroča stagnacijo cerebrospinalne tekočine. Za anomalijo Arnolda Chiarija 1 stopinjo je značilen premik tonzile malih možganov. Nahajajo se pod okcipitalnim foramenom. Ta tip se pogosto najde v adolescenci.

Z malformacijami tipa 2 Arnolda Chiarija se skozi odprtino pojavijo naslednje možganske strukture:

  • cerebelarialni črv;
  • možganske mandlje;
  • 4 prekata;
  • medulla.

Ta tip je diagnosticiran pri novorojenčkih. Pogosto se nabira cerebrospinalna tekočina v osrednjem kanalu. Pri anomalijah tipa 3 vse zgoraj opisane strukture padejo v cervikalno-okcipitalno cono. Pri tipu 4 opazimo nepopoln razvoj majhnega mozga.

Po statističnih podatkih je pogostost registracije anomalije Arnold-Chiari od treh do devet primerov diagnoze na sto tisoč prebivalcev.

Razvrstitev poteka v štirih vrstah, ki se nahajajo spodaj:

  • AAK tip 1 - se določi, če se v spinalnem kanalu opazi znižanje spodnjih hemisfer malih možganov, imenovanih tonzile majhnega mozga;
  • AAK tip 2 - Ko se velik del malih možganov premakne v hrbtenični kanal (vključno s črvom), četrti prekat, medulla;
  • AAK tip 3 - je določen, kadar sta most, četrti prekat, mali mož in medula, ki so nižja od velike odprtine glave;
  • AAK tip 4 - za tip je značilno nerazvitost majhnega mozga, vendar njegova pravilna lokacija v votlini lobanje.

Prvi dve vrsti anomalij Arnold-Chiari se beležita pogosteje kot zadnji dve.

To pojasnjuje dejstvo, da tretji in četrti tip v večini primerov nista združljivi z življenjem. Smrtni udarci so se zgodili v prvih dneh življenja.

Tudi po statističnih podatkih je do osemdeset odstotkov primerov s Arnold-Chiarijevim sindromom povezana s patologijo, v kateri so votline v hrbtenjači, ki nadomeščajo možgansko tkivo.

Razvrstitev te bolezni se po resnosti pojavi, med katerimi so: t

  • 1. stopnja. To je najlažja možnost za razvoj bolezni, saj se možganske napake ne pojavijo na prvi stopnji, simptomi pa se sploh ne morejo manifestirati, razvijajo se le z zunanjimi vplivi (travmatične situacije, infekcijske lezije nevronov itd.);
  • Malformacija (nenormalni razvoj) z 2. in 3. stopnjo je kombinirana z različnimi okvarami živčnih tkiv - nenormalnim razvojem možganskih struktur in subkortikalnih con, premikom možganov, pojavom cist v obtočnih poteh možganske tekočine in nerazvitostjo možganskih spiranj.

Leta 1891 so znanstveniki Chiari ugotovili štiri vrste bolezni. Ta klasifikacija je pomembna v naših dneh, zato jo zdravniki aktivno uporabljajo:

  1. Arnold Chiari 1 tip anomalije - za njega je značilno zmanjšanje vzdolž osi hrbtenice komponent okcipitalne jame na raven prvega ali drugega vretenca.
  2. Tip II - zelo pogosto lahko dosežejo razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - ni tako pogost kot prva dva in je značilen za znatno premikanje večine komponent posteriorne lobanje.
  4. Tip IV - možganska hipoplazija se pojavi, medtem ko se ne premika navzdol.

Če ima oseba anomalijo tipa III ali tipa IV, potem z njo ni mogoče živeti.

Leta 1891 je Chiari opredelil štiri glavne vrste patologije in jih podrobno opisal. Zdravniki to klasifikacijo uporabljajo še danes.

  • Vrsta 1 Zanj je značilna opustitev struktur zadnje lobanjske lobanje pod ravnino velikega okcipitalnega foramena.
  • Tip 2, za katerega je značilna kaudalna dislokacija spodnjih delov lobanje, 4. prekat in medulla oblongata. To pogosto spremlja hidrocefalus.
  • Tip 3 Ta vrsta bolezni je precej redka in je zaznamovana z grobim nagnjenim premikom vseh struktur posteriorne lobanje.
  • 4. tip, ko se hipoplazija malih možganov pojavi brez njenega premika navzdol.

Tretja in četrta vrsta anomalij Arnold-Chiarija se ne morejo zdraviti in praviloma so usodne.

Pri veliki večini bolnikov (okoli 80%) je anomalija Arnolda Chiarija kombinirana s syringomyelijo, patologijo hrbtenjače, za katero je značilna tvorba cist, ki prispeva k razvoju progresivne mielopatije. Takšne ciste nastanejo, ko se izpustijo strukture posteriorne lobanje lobanje in kot posledica kompresije vratne hrbtenjače.

Glede na prisotnost določenih sprememb v možganih in kostnih osnovah lobanje je običajno razlikovati več različic anomalije Arnold-Chiari:

  • Chiari anomalija tipa 1, ko se gibljejo cerebelarne tonzile navzdol, se običajno odkrije pri odraslih in mladostnikih, pogosto v kombinaciji z motnjami CSF in kopičenjem CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače (hydromyelia). Možna kompresija možganskega debla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najpogosteje diagnosticirana in ima precej ugodno prognozo

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 se kaže že pri novorojenčkih, saj je bistveno večji možganski volumen premaknjen kot pri tipu 1: tonzile majhnega mozga in njegovega črva, medulla podolgovata s četrtim prekatom, po možnosti tvorba srednjega možganja. Običajno pri 2 stopnjah napake je prišlo do kršitve toka tekočine z gidromielio. Bolezen se pogosto kombinira s prisotnostjo kongenitalne kile hrbtenjače in nepravilnosti vretenc.
  • Za bolezen tipa 3 je značilno štrlanje pia mater s snovjo možganov v okcipitalni regiji, ki vključuje tudi možgane in medulo.

Anomalija Arnolda Chiarija na sliki 3

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvit mali možgani, ko se ta zmanjša, zato se ne spusti distalno do kanala v kosti. Patologija naredi novorojenčka nedejavno in se običajno konča s smrtjo.

Anomalija Arnold-Chiari 1. stopnje se lahko šteje za eno izmed najlažjih variant patologij, saj v njej praktično ni možganskih okvar, klinika pa je lahko popolnoma odsotna, pojavlja se le pod neugodnimi pogoji - travma, nevroinfekcija itd.

Malformacije druge in tretje stopnje so pogosto povezane z različnimi malformacijami živčnega tkiva - hipoplazijo določenih delov možganov in subkortikalnih vozlov, premik sive snovi, ciste cerebrospinalne tekočine, nerazvitost možganov.

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov populacije. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
  • Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje.

Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal.

Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Malformacija možganov pri otrocih in odraslih

Anomalija Arnolda Chiarija je prirojeno stanje, pri katerem se spust možganskih struktur v velike forame. V procesu so najpogosteje vključeni mali možgani in medula. Pri nekaterih ljudeh je odkrivanje Chiari anomalije nesreča. To je mogoče, ko je oseba pregledana zaradi druge bolezni. Z lahkim potekom Chiari malformacije ne predstavlja velike nevarnosti.

Lahko je skoraj asimptomatska. Pogosto je ta patologija v kombinaciji s syringomyelia (bolezen sive snovi v hrbtenjači). Malformacija lahko povzroči kopičenje tekočine v lobanji (hidrocefalus), možganski infarkt in druge nevarne razmere. Pogosto se razvije invalidnost.

Znaki hude patologije

Z razvojem sinringomije se stanje še poslabša. To je stanje, pri katerem se v možganih in hrbtenjači oblikujejo praznine (votline). To se kaže v občutljivih motnjah. Pri tej obliki bolezni Arnolda Chiarija so opazili naslednje simptome:

  • kršitev temperaturne občutljivosti;
  • kršitev občutljivosti na bolečino;
  • opekline na rokah;
  • neumna bolečina v vratu in rokah;
  • zadebeljenje kože;
  • slaba regeneracija kože;
  • povečani sklepi;
  • flacidna pareza;
  • zmanjšana mišična moč in mišična masa;
  • občutek otrplosti v rokah.

Malformacija Arnold-Chiari s sindromom syringomyelic vodi do dejstva, da oseba ne razlikuje med hladnim in vročim. V tem ozadju gori in spremeni stanje kože na rokah. Pri takih bolnikih je možna disfunkcija medeničnega organa. Druga vrsta malformacij pri majhnih otrocih se kaže v hrupnem dihanju, občasni prekinitvi, disfagiji in parezi grla.

Taki otroci imajo večji tonus mišic rok. Koža postane cianotična. Možne okulomotorne motnje (nenamerni gibi zrkla). Pri deformacijah tipa 3 so otroci pogosto umrli.

Najpogosteje najdete anomalije Arnold-Chiari tipa I. Pogosto se počuti v puberteti ali že pri odraslih. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavoboli, ki so posledica kašlja, kihanja ali fizičnega napora;
  • motnje normalnega hoda zaradi težav z vzdrževanjem ravnovesnega stanja;
  • težave z motoričnimi sposobnostmi;
  • oslabljena temperaturna občutljivost;
  • odrevenelost v rokah;
  • občutek bolečine v vratu in vratu.

Kot pri II in III tipu te bolezni se pojavljajo enaki simptomi, le to se zgodi od rojstva.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

To patološko stanje kaže simptome, ki so odvisni od vrste in narave premestitve strukturnih sestavin v posteriorni lobanji. Pogosto se simptomi sploh ne manifestirajo in so naključno zabeleženi pri pregledovanju možganskih struktur.

Prva vrsta anomalije Arnolda Chiarija je v večini primerov diagnosticirana in jo je mogoče določiti pri mladostnikih ali odraslih pri naslednjih patoloških znakih:

  • Sindrom hipertenzije. Povzroča ga povečanje tlaka v lobanji, ki se pojavi, ko je odtok možganske tekočine blokiran, ko so možganske sekcije odmaknjene.
    Značilni znaki so glavoboli v predelu okcipitalne cone, ki se intenzivno manifestirajo pri kašlju, kihanju itd., Slabosti in zastoju, ne dajo olajšave, kot tudi občutek napetosti mišic materničnega vratu;
  • Cerebelarni sindrom. S tem sindromom je cerebelum vključen v proces preseljevanja.
    Simptomi se kažejo v motnjah govornega aparata, motoričnih funkcij, izgubi ravnovesja in nenamernih nihajnih gibov oči. Obstajajo pritožbe o motnji hoje, nezmožnosti stalnega bivanja v prostoru, motenih gibalnih sposobnosti rok in usklajevanju gibanja v prostoru;
  • Bulbarjev sindrom. Ta simptom napreduje s poškodbami možganskega debla. To je najbolj nevarno, saj se nahajajo kranialni živci in centri, ki so odgovorni za človeško dejavnost.
    Simptomi se kažejo v omotici, težavah pri požiranju, izgubi sluha, občutku tinitusa, omedlevici, nizkem krvnem tlaku, nočnem dihanju, dvojnem vidu in slabovidnosti;
  • Radikularni sindrom. Sestavljen je iz pojava simptomov disfunkcije lobanjskih živcev.
    Glavni simptomi so oslabljena mobilnost jezika, hripav glas, težave pri požiranju hrane, izguba sluha in občutek tinitusa, izguba občutka na obrazu;
  • Syringomyelic sindrom. Pojavi se med nastankom votlin in ciste na poti možganske tekočine, kar vodi do kršitev njegovega kroženja.
    Opaženi so naslednji simptomi: oslabljena občutljivost, odrevenelost, sprostitev mišic, odstopanja v sklepih. S takimi kršitvami človek običajno ne more zaznati svojega telesa in ko zapre oči, ne more zagotovo reči, ali so njegove roke (noge) dvignjene. Občutljivost na bolečino in temperaturne učinke se zmanjša.
    Če se razvije druga ali tretja vrsta anomalije Arnold-Chiari, potem so opazni bistveno hujši simptomi in njegov pojav se pojavi takoj po porodu. Med dihanjem obstajajo hrup, dihanje, paraliza grla na obeh straneh, ki prizadeti osebi ne omogoča normalno požiranje, zaradi česar tekoča hrana vstopa v nosne sinuse;
  • Sindrom vertebrobazilarne insuficience. Ta sindrom je posledica motenega krvnega obtoka v lokalni votlini možganov.
    Glavni simptomi so omotica, izguba zavesti ali mišični tonus, izguba vida.

Najti vsaj en simptom, se obrnite na bolnišnico na pregled, samo-zdravljenje v tem primeru ni dovoljeno.

Z anomalijo Arnold-Chiari se simptomi lahko izrazijo tako v otroštvu kot v odrasli dobi.

Pri 1 in 2 vrstah bolezni opazimo naslednje nenormalne znake tega sindroma:

  • slabost;
  • napadi omotice;
  • pogoste glavobole;
  • kratkoročna izguba zavesti;
  • okvare sluha;
  • motnje požiranja.

Če patologijo Arnolda Chiarija spremlja razvoj drugih okvar, vključno s sindromom, lahko pride do motenj občutljivosti udov, atrofije mišic, odrevenelosti nekaterih delov telesa itd. Pri 3 in 4 vrstah Arnold-Chiari sindroma lahko opazimo kritične motnje v delovanju notranjih organov.

Za to patologijo so značilni naslednji klinični znaki: t

  • izguba temperature in občutljivost na bolečino zgornjih okončin;
  • bolečine v cerviko-okcipitalnem predelu, ki jih poslabša kihanje in kašljanje;
  • izguba ostrine vida;
  • izguba mišične moči zgornjih okončin;
  • pogosta omotica, omedlevica;
  • spastičnost spodnjih in zgornjih okončin.

V naprednejših stopnjah bolezni spremljajo simptomi nenormalnosti Arnold-Chiari slabitev faringealnega refleksa, epizode apneje (začasne ustavitve dihanja) in nehotenih hitrih gibov oči.

Ta bolezen je polna razvoja naslednjih zapletov:

  • Paraliza lobanje lobanje, kršitev vratnega hrbtenjače, disfunkcija malih možganov, ki se pojavlja v ozadju progresivnih znakov intrakranialne hipertenzije.
  • To se zgodi, da je ta patologija povezana s poškodbami skeleta: okcipitalizacijo atlasa ali bazilarnega vtisa (lijakasto vtis kraniospinalne artikulacije in nagiba).
  • Deformacije stopal, hrbtenične anomalije.

Včasih je anomalija Arnolda Chiarija asimptomatska in je odkrita le pri splošnem pregledu bolnika.

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih.

Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje.

Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari.

Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute.

Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus).

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje).

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače.

Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu).

Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Diagnoza in zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija

Glavna diagnostična metoda te patologije v obdobju prenatalnega razvoja zarodka je presejalni ultrazvočni pregled za odkrivanje malformacij, vendar v tem primeru ne zagotavlja 100% jamstva.

Glavni diagnostični postopki se izvajajo po rojstvu otroka. V prvem letu življenja je to lahko ultrazvok možganov, dokler ni zaprta velika pomlad. V prihodnosti bodo bolniki z domnevno takšno patologijo z diagnostičnim namenom opravili rentgensko sliko lobanje in vratne hrbtenice.

Že, po rezultatih teh študij, se opravi diagnostika magnetne resonance, pri čemer je največja verjetnost, da je mogoče ugotoviti ne le končno diagnozo, temveč tudi stopnjo okvare in v nekaterih primerih izbrati ustrezno zdravljenje.

Diagnoza te bolezni je zelo težka. Pri nevrološkem pregledu se anomalija Arnold-Chiari kaže le v povečanju pritiska v lobanji, ki se imenuje hidrocefalus.

Natančen način za diagnozo, ki vam omogoča natančno določanje bolezni - je magnetna resonanca (MRI).

Študija je precej draga, vendar prikazuje popolno sliko stanja celotnega organizma, vključno s podrobno sliko stanja možganov.

Da bi dobili najbolj natančne rezultate, se med pregledom ne premikajte. Otroci v času študije najpogosteje uporabljajo anestezijo.

S pomočjo MRI lahko zdravnik ugotovi napako v kosteh in variantah razvoja možganov, možganskih žil, preuči obseg posteriorne lobanje glave in širino okcipitalnega foramena.

Diagnozo tega stanja postavi nevrolog in nevrokirurg. Poleg zunanjega pregleda in ocene pritožb pacientov strokovnjak predpiše takšne študije kot:

Za potrditev diagnoze je pogosto predpisana MRI možganov in hrbtenjače.

Zdravljenje

Po diagnozi se lahko predpiše konzervativno ali operativno zdravljenje. Uporabi priljubljene recepte in sredstva kitajske medicine je nepraktično. Če so simptomi patologije šibki, lahko predpisujete nesteroidna protivnetna zdravila in mišične relaksante, da jih odpravite.

Če se pojavijo znaki razvojnih nepravilnosti, je potreben kirurški poseg. Pogosto se izvede operacija trepanacije zadnje lobanje in odstranitev dela okcipitalne kosti. Morda bo potrebno odstraniti amigdalo in adhezije.

Zapleti

Pri tipu 1 Arnold-Chiari sindroma so hude posledice poteka anomalije pogosto odsotne. Če je bilo zdravljenje izvedeno s konzervativnimi metodami in je prišlo do povečanja intrakranialnega tlaka v ozadju poškodb ali drugih motenj, se lahko razvije paraliza okončin.

Če ima noseča ženska takšno kršitev, jo mora med porodom zdravnik posebno pozornost posvetiti, saj lahko povečanje intrakranialnega pritiska med napenjanjem povzroči ishemično kap hrbtenjače ali možganov. Če je bila terapija izvedena s kirurškimi metodami, je možno poslabšanje iztoka cerebrospinalne tekočine, nevroloških motenj in smrti.

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja, ki poslabšajo prognozo zdravljenja, vključujejo arterijsko hipertenzijo in bolezni dihal, debelost in ishemično poškodbo tkiv hrbtenjače in možganov.

Napoved

S pravočasno zapleteno izvedeno terapijo tipi Arnold-Chiari 1 in 2 nimata vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnika. Pri 3 in 4 vrstah bolezni je verjetnost prezgodnje smrti bolnika velika.

Zelo težko je diagnosticirati anomalijo Arnolda Chiarija. Če opravite nevrološki pregled, lahko to samo kaže na povečanje ravni intrakranialnega tlaka, ki se imenuje hidrocefalus.

Če naredite rentgenski pregled možganov, potem diagnosticira le kršitev strukture kosti, ki jo običajno spremlja ta bolezen.

Edina metoda, ki omogoča natančno določitev anomalije Arnold-Chiari, je slikanje z magnetno resonanco. Da bi dobili pravilen in zanesljiv rezultat, je potrebno, da bolnik miruje. Da bi to naredili, morajo biti otroci v spanju.

Včasih se ta bolezen ne more popolnoma očitno izkazati. In potem ga lahko diagnosticiramo le kot rezultat okrepljenega zdravniškega pregleda.

Glavna metoda diagnosticiranja te bolezni je danes MRI prsne in vratne hrbtenjače ter MRI možganov. MRI hrbtenjače se opravi predvsem zato, da bi odkrili syringomyelia.

Glede na značilnosti simptomov in na podlagi pregleda pri nevrologu je diagnoze deformacije Chiarija mogoče narediti. Encefalografija, študije o žilah glave prav tako ne bodo dale nobenih informacij o vzrokih nevroloških motenj, lahko pa pokažejo prisotnost povečanega pritiska v lobanji.

Točno diagnozo anomalije je omogočila uporaba MRI, s pomočjo katere lahko zdravnik ugotovi kostne poškodbe in razvoj možganov, njegovih žil, ravni oddelkov glede na kranialne kosti, njihove velikosti, prostornino zadnje lobanje in širino velikega okcipitalnega foramena. MRI lahko štejemo za edino natančno in najbolj zanesljivo metodo za odkrivanje patologije.

MRI zahteva imobilizacijo bolnika, ki mora nekaj časa mirno počivati ​​na mizi. Otroci s tem imajo lahko precejšnje težave, zato se študija izvaja v stanju zdravljenja. Za iskanje kombiniranih okvar hrbtenjače in hrbtenice se preučijo tudi ti deli hrbtenice.

Ko se postavi diagnoza, se pacienta napoti na nevrohirurga ali nevrologa, da določi načrt zdravljenja, indikacije za operacijo, vrsto zdravljenja.

Anomalija Arnolda Chiarija, ki je asimptomatska, ne zahteva zdravljenja. Poleg tega se patološki nosilec morda ne zaveda, da je v telesu nekaj narobe. Če se pojavijo klinični znaki bolezni, je indicirano konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če so manifestacije omejene na glavobole, je predpisana terapija z zdravili, vključno s protivnetnimi zdravili (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetiki (ketorol) in zdravili, ki lajšajo mišične krče (mydocalm).

V prisotnosti nevroloških motenj, znakov kompresije možganov, živčnih debel, v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili za 3 mesece, bolnik potrebuje kirurško korekcijo.

Operacija je potrebna za odpravo kompresije živčnega tkiva in normalizacijo kroženja cerebrospinalne tekočine. Najbolj priljubljena operacija za Chiari bolezni je kraniovertebralna dekompresija, katere cilj je povečati velikost PCF.

Med dekompresijo kirurg odstrani dele okcipitalne kosti, resecira tonzile malih možganov in, če je potrebno, izloči posteriorne dele prvega vratnega vretenca. Da bi preprečili prolaps zadnjih delov možganov, se posebni sintetični obliži prekrivajo na trdno tkivo na trdnem tkivu.

primer odstranitve delov zatrtih kosti in vratnih vretenc

Dekompresija VFH velja za travmatično in tvegano. Statistični podatki so takšni, da se zapleti pojavijo vsaj pri vsakem desetem bolniku, medtem ko je brez operacije stopnja umrljivosti veliko nižja. Zaradi velike nevarnosti kirurškega zdravljenja se zatečejo k njej le v primeru resnih indikacij - klinike kompresije možganskih področij.

Druga možnost za kirurško zdravljenje je ranžiranje, ki zagotavlja iztok CSF iz lobanjske votline v prsni koš ali trebušno votlino. Z vsaditvijo posebnih epruvet se zmanjša pretok cerebrospinalne tekočine in intrakranialni tlak.

Pri hudih oblikah patologije, hospitalizacije so indicirani ukrepi za preprečevanje infekcijskih zapletov in odpravljanje nevroloških motenj. Povečanje možganskega edema zaradi vstavitve njegovih delov v okcipitalno olje potrebuje zdravljenje pri oživljanju, vključno z bojem proti edemom (magnezijev oksid, furosemid, diakarb), vzpostavitev umetnega dihanja pri respiratorni odpovedi itd.

Pričakovano trajanje življenja in prognoze za anomalije Arnolda-Chiarija so odvisne od vrste patologije. Pri tipu I se lahko napoved šteje za ugodno, v nekaterih primerih pa se klinika sploh ne pojavi ali pa jo izzovejo le močni travmatični dejavniki. V asimptomatskem stanju prenašalci anomalije živijo tako dolgo, kot živijo vsi drugi ljudje.

Pri anomalijah drugega in prvega tipa s kliničnimi manifestacijami je napoved nekoliko slabša, saj se pojavlja nevrološki deficit, ki ga je težko odpraviti tudi z aktivnim zdravljenjem, zato je pravočasna operacija za take bolnike zelo pomembna. Prejšnja kirurška pomoč je zagotovljena bolniku, pri čemer se pričakujejo manj izrazite nevrološke spremembe.

Malformacije tretjega in četrtega tipa so najhujše oblike patologije. Napoved je neugodna, saj so vpletene številne možganske strukture, pogosto pa so v njem kombinirani defekti drugih organov, hude motnje možganskega debla, ki niso združljive z življenjem.

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Na žalost, malarija Chiari daje pozitivne rezultate zdravljenja le pri 1 in 2 stopnji resnosti, pri 3 in 4 - je zdravljenje bolj blažilno.

V primeru sindroma Kiary s stopnjo 1 stopinje je bolnik pod stalnim dinamičnim opazovanjem s strani pediatra in nevropatologa in praktično ne potrebuje zdravljenja, razen analgetikov, ki preprečujejo glavobole. Za takšne otroke je predpisana fizikalna terapija, vendar mora to opraviti nevrolog na podlagi bolnikovega stanja.

Za takšne otroke je zelo pomembno organizirati čas za delo in počitek, izbrati razvoj kompleksa terapevtske gimnastike. Prav tako je možno obiskati bazen in masažno sobo za razvoj mišic. Pri najmanjši spremembi stanja se opravi diagnostični pregled.

V primeru anomalije Arnolda Chiarija je potrebno masažo zdraviti zelo previdno, v nobenem primeru ne smemo izvajati masažnega ovratnika!

Pri tipu 2 so predpisani diuretiki, mišični relaksanti, vitamini in elementi v sledovih. To je praviloma dovolj za vzdrževalno zdravljenje.

V tretjem in četrtem razredu se bolniki zdravijo takoj, njegov cilj pa je boj proti hidrocefalusu in normalizacija dinamike cerebrospinalne tekočine. V sodobni medicini se uporabljajo naslednje kirurške možnosti:

  1. Laminektomija.
  2. Dekompresija zadnje lobanje glave.
  3. Premikanje

Kirurško zdravljenje daje pozitiven trend in omogoča stabilizacijo pacienta, vendar ne popolnoma ozdravi bolezni.

Zapleti

Zapleti so povezani s kompresijskim učinkom zagozdenih možganskih struktur v velik okcipitalni foramen. To lahko privede do kompresije hrbtenjače, paralize in pareze kranialnih živcev, napak v kosteh in motenj cirkulacije določenih delov hrbtenice in možganov.

Napoved

Na žalost je napoved za to bolezen neugodna. Samo bolniki tipa 1 so socialno prilagojeni.

Preprečevanje

Specifična profilaksa pri tej malformaciji ne obstaja. Prihodnja mati mora biti dovolj obveščena o obstoju intrauterinih razvojnih okvar, fazah in obdobjih razvoja ploda, skrbeti za njeno zdravje, jesti v celoti in pravočasno opraviti vse potrebne preglede, upoštevati priporočila zdravstvenega osebja.

Če anomalija ne kaže izrazitih simptomov, zdravljenje ni potrebno. V večini primerov oseba z Arnold-Chiari abnormalnostjo brez simptomov ne ve za prisotnost patologije v telesu.

Če patologi manifestirajo samo bolečine v glavi, potem se uporablja terapija z zdravili, ki jo sestavljajo:

  • Protivnetna zdravila (Nise, Ibuprofen);
  • Analgetiki (ketorol);
  • Pripravki proti krčem (Mydocalm).

Če se pojavijo motnje na področju nevralgije, simptomi kompresije možganskih votlin, živci v možganih, pa tudi pomanjkanje učinkovitosti zdravljenja z zdravili za tri mesece, se uporabi kirurški poseg.

Glavni namen tega kirurškega posega je povečati dimenzijo posteriorne kranialne jamice.

Med takšno operacijo se odstranijo deli zatrtine kosti, opravi se resekcija cerebralnih tonzil. Če je potrebno, odstranite posteriorna vratna vretenca, ki gredo prvi.

Da bi preprečili posteriorne dele prolapsa možganov v luknjo, se na trdo lupino možganov nanesejo specializirani sintetični obliži.

Ker je tveganje za napredovanje bremen zelo veliko, se ta metoda zdravljenja doseže le s hudo stiskanjem možganov.

Poleg dekompresije se tudi ranžiranje uporablja za zdravljenje anomalije Arnold-Chiari, ki pomaga odstraniti cerebralno tekočino.

V pacienta se vsadijo posebne cevi, skozi katere se po operaciji prenaša cerebralna tekočina, kar bistveno zmanjša pritisk v lobanji.

Magnezija, furosemid itd. Se uporabljajo za preprečevanje zabuhlost, umetno dihanje se izvaja, če so respiratorni procesi moteni itd.

Napoved

Obstajata dva načina za zdravljenje anomalije Arnold Chiari: konzervativna ali nekirurška in kirurška.

V primeru, da je bolezen brez simptomov, zdravljenje ni potrebno.

Če se anomalija Arnolda Chiarija kaže le z bolečimi občutki v okcipitalnem predelu in vratu, je v tem primeru predpisano konzervativno zdravljenje. Potem imenovan proti bolečinam ali protivnetna zdravila. To je nekirurška metoda zdravljenja.

V primeru, ko se simptomi bolezni ne odzivajo na konzervativno zdravljenje, je predpisano kirurško zdravljenje.

Namen tega zdravljenja je odstraniti dejavnike, ki povzročajo krčenje možganskih struktur.

Kot rezultat operacije se okcipitalni del glave razširi, izboljša se gibanje cerebrospinalne tekočine v telesu. Možno je izvesti ranžiranje.

Če ima bolezen samo en simptom - bolečino v vratu, je zdravljenje anomalije Arnold-Chiari večinoma konzervativno. Terapija vključuje različne režime z uporabo mišičnih relaksantov in nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Če je učinek konzervativnega zdravljenja nezadosten ali popolnoma odsoten v 2-3 mesecih zdravljenja, kot tudi, če ima bolnik simptome nevrološke insuficience (šibkost in odrevenelost udov itd.), Zdravnik ponavadi ponudi operacijo z anomalijo Arnold-Chiari..

Glavni namen operacije z anomalijo Arnold-Chiari je zmanjšati poškodbe živčnih končičev in tkiv ter normalizirati odtok cerebrospinalne tekočine, pri čemer se velikost zadnje lobanje nekoliko poveča. Kot rezultat operacije anomalije Arnold-Chiari popolnoma izginejo ali pa glavobol izgine, motorične funkcije in občutljivost okončin so delno obnovljene.

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

  • zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
  • nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
  • mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine.

"Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Kakšne bi lahko bile posledice?

Potrebno je vedeti ne samo, kako se manifestira malformacija tipa 1 Arnold-Chiari, kaj je, temveč tudi kaj lahko privede do te prirojene patologije. Premik struktur posteriorne lobanje lahko povzroči naslednje zaplete:

  • deformacija kosti;
  • paraliza lobanjskega živca;
  • stiskanje hrbtenjače;
  • deformacija stopal;
  • nenormalnosti hrbtenice;
  • razvoj bronhopneumonije;
  • zastoj dihanja;
  • pielonefritis;
  • človeška smrt.

Razviti sindrom apneje pogosto vodi do kronične obstruktivne bolezni, pljučnice, kroničnega bronhitisa. Pri osebah, ki trpijo za aterosklerozo, je to lahko spodbuda za razvoj miokardnega infarkta in kapi. Motnje pri požiranju in pareza grla lahko povzročijo vstop hrane v dihalni trakt in zadušitev.

Pri diagnosticiranju bolezni, kot je nenormalnost Arnold-Chiari, je možno napredovanje zapletov, ki vodi v blokado cirkulacije možganske tekočine, poškodbe živcev, lokaliziranih v votlini lobanje, in stiskanje možganskih struktur.

Najpogostejši zapleti, ki napredujejo z anomalijo Arnold-Chiari, so:

  • Nalezljive in vnetne bolezni. Takšni zapleti vključujejo okužbe s področja urologije (povezane z ležečo osebo), bronhialno pljučnico, težave pri požiranju in dihanjem, kršitev funkcionalnosti medeničnih organov;
  • Kršitve dihalne funkcije in apneje (napad dihanja med spanjem);
  • Spinalna cista;
  • Paraliza, ki jo lahko povzroči stiskanje hrbtenjače;
  • Povečanje tlaka v lobanji, ki se sproži z blokiranjem poti kroženja možganske tekočine. To stanje lahko diagnosticiramo kot plod, ki se je pravkar rodil, in pri odraslih.

V nekaterih primerih je lahko anomalija Arnold-Chiari zelo napredujoča bolezen in vodi do določenih zapletov. Lahko so:

  1. Hidrocefalija, ki je posledica kopičenja več kot dovoljene količine tekočine.
  2. Paraliza, ki jo lahko povzroči stiskanje hrbtenjače.
  3. Syringomyelia, ki pomeni nastanek votline ali ciste v hrbtenici. V takšnih votlinah lahko tekočina po njihovem pojavu teče in povzroči motnje v normalnem delovanju hrbtenjače.
  4. Morda kršitev dihalnega procesa, ki se razvije, dokler se ne ustavi.
  5. Obstajajo lahko primeri kongestivne pljučnice, ki je posledica dejstva, da bolnik izgubi sposobnost samostojnega gibanja.

Preprečevanje

Ker je bolezen pretežno prirojena, se morajo nosečnice v rodni dobi skrbno spremljati.

Preventivno delovanje za preprečevanje nepravilnosti Arnold-Chiari pri odraslih je:

  • Upoštevajte varnostne ukrepe (nosite čelado, delajte z zavarovanjem itd.);
  • Sledite otroku, saj so otroci pogosto nagnjeni k padcem in poškodbam;
  • Odpraviti tveganje (skakanje brez zavarovanja, vožnja z motornimi kolesi, kolesa, drsanje brez čelad itd.);
  • Z normalnim počitkom in spanjem opazujte dnevni režim;
  • Izogibajte se stresnim situacijam in psiho-emocionalnemu stresu;
  • Jejte prav. Prehrana mora vsebovati veliko količino rastlinskih sestavin in živil, bogatih z vitamini in hranili;
  • Enkrat letno opravite popoln pregled v bolnišnici. To bo pripomoglo k zgodnji diagnozi, kar bo preprečilo napredovanje bremen.

Zaradi nezadostnega poznavanja te kršitve še niso razvite posebne metode za njeno preprečevanje. Da bi zmanjšali tveganje za podobno prirojeno nepravilnost pri otroku, je priporočljivo, da se starši držijo zdravega načina življenja. Med nosečnostjo mora ženska upoštevati priporočila zdravnika in opraviti redne preglede.

Napoved

Obstajajo primeri, ko anomalija Arnold-Chiari tipa I ne kaže svojih simptomov skozi vse življenje osebe, ki ima to bolezen.

Če se med anomalijami Arnold-Chiari tipov I in III pojavijo kakršni koli novrološki simptomi, je potrebno čimprej kirurško zdravljenje.

To je potrebno, ker je takšno nevrološko pomanjkljivost zelo težko popolnoma odpraviti, tudi po uspešni operaciji, še posebej, če je bila nepravočasna ali podaljšana.

Statistični podatki kažejo, da je učinkovitost kirurškega zdravljenja 50-85%.