Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
  • Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muka, ki ga otežuje kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se lahko pojavijo na noben način, kar ni povezano z jedjo.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje". To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnolda Chiarija je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarjeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi slabšanja oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko so zlomljena temperatura, bolečina in občutljivost na dotik, globoka (položaj udov v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter okvarjena funkcija medenice (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne pokaže do 30. - 40. leta (ko je telo mlado, se kompresija kompresije kompresije). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev pri magnetni resonanci za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi napakami: meningomijekolelom ledvene regije in stenozo akvedukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati dojk).

Tudi tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, ampak tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitega cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

  • zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
  • nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
  • mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine. "Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Operacija z nepravilnostmi Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept, ki se nanaša na skupino prirojenih okvar možganske celice, podolgovate medulle in mostu (pretežno majhnega mozga) in zgornje hrbtenjače. V ožjem smislu se zdi, da je ta bolezen prolaps posteriornih regij možganov za foramen magnum, kraj, kjer možgani preidejo v hrbtno.

Anatomsko so posteriorni in spodnji deli GM lokalizirani na zadnji strani lobanje, kjer se nahajata cerebelum, medula in pons. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih okvar se te strukture premaknejo navzdol v območje velike odprtine. Zaradi te dislokacije so GM strukture poškodovane in pojavijo se nevrološke motnje.

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov je pretok krvi in ​​limfni pretok moten. To lahko vodi do otekanja možganov ali hidrocefalusa.

Pogostost pojava patologije - 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od vrste bolezni. Na primer, eno od oblik lahko diagnosticiramo takoj po rojstvu otroka, drugo vrsto anomalije diagnosticiramo naključno med rutinskimi pregledi magnetne resonance. Povprečna starost bolnika je od 25 do 40 let.

Bolezen v več kot 80% primerov je kombinirana s sinergijo - patologijo hrbtenjače, v kateri se tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Prirojena je pogostejša in se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih kranialnih kosti.

Ali se jih odvede v vojsko z anomalijo: ni nobenih kontraindikacij za vojaško služenje bolezni Arnold-Chiari na seznamu.

Ali je invalidnost dana: vprašanje invalidnosti je odvisno od stopnje premestitve cerebelarnih tonzil. Torej, če niso nižje od 10 mm, invalidnost ne daje, saj je bolezen asimptomatska. Če so spodnji deli možganov izpuščeni spodaj - vprašanje invalidnosti je odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni je nespecifično, saj ni edinega vzroka za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, da se med nosečnostjo izogibajo stresu, poškodbam in se držijo pravilne prehrane. Kaj ni mogoče narediti noseča: kajenje, alkohol in droge.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej, 3 in 4 vrste anomalije niso združene z življenjem.

Kakšni so razlogi za patologijo

Natančen vzrok za raziskovalce še ni vzpostavljen. Nekateri raziskovalci trdijo, da je napaka posledica majhne posteriorne lobanje, zato posteriorni deli možganov preprosto nimajo kam iti, zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se anomalija Arnold-Chiari razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojim volumnom in maso potiska nižje strukture v foramen magnum.

Prirojena napaka je lahko latentna. Premik navzdol lahko povzroči, na primer, cerebralni edem, ki poveča pritisk v lobanji in potisne cerebelum in deblo navzdol. Poškodbe lobanje in možganov prav tako povečajo verjetnost za nastanek napake ali ustvarijo pogoje za prehod možganskega stebla na foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

  1. Stiskanje stebelnih struktur spodnjega dela možganov in zgornje hrbtenjače.
  2. Stiskanje malih možganov.
  3. Motnje v obtoku cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine v območju velike odprtine.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do motenj v strukturi hrbtenjače in funkcionalne sposobnosti jedra spodnjih delov možganov. Struktura in funkcija jeder dihalnih in kardiovaskularnih centrov je oslabljena.

Stiskanje malih možganov vodi do pomanjkanja koordinacije in takšnih motenj:

  • Ataksija - kršitev doslednosti pri gibanju različnih mišic.
  • Dysmetria je kršitev motoričnih dejanj, ker je prostorsko zaznavanje moteno.
  • Nistagmus - nihanje ritmičnih gibov oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev izkoriščanja in odpadne alkoholne pijače - vodi do povečanega pritiska v lobanji in razvija sindrom hipertenzije, ki se kaže v teh simptomih:

  1. Razpokana in boleča glavobol, otežena s spremembo položaja glave. Cephalgia je lokalizirana predvsem v zatilju in zgornjem vratu. Bolečina se poveča tudi z uriniranjem, gibanjem črevesja, kašljanjem in kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: izguba apetita, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, omotica, zasoplost, občutek srčnega utripa, kratkotrajna izguba zavesti, motnje spanja.
  3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Prirojena anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je odvisna od stopnje premestitve stebelnih struktur in kombinacije drugih malformacij centralnega živčnega sistema.

Vrsta 1

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da se cerebelarna območja spustijo pod raven foramen magnum v tilniku. Je bolj pogosta kot druge vrste. Značilen simptom prvega tipa je kopičenje cerebrospinalne tekočine v predelu hrbtenjače.

Različica prve vrste anomalije se pogosto kombinira z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (syringomyelia). Splošna slika anomalije:

  • pokanje glavobola v vratu in vratu, ki ga poslabša kašelj ali prenajedanje;
  • bruhanje, ki ni odvisno od vnosa hrane, saj ima osrednji izvor (draženje centra bruhanja v možganskem deblu);
  • okorele mišice vratu;
  • motnje govora;
  • ataksija in nistagmus.

S premestitvijo spodnjih struktur možganov pod nivo foramen magnum, je ambulanta dopolnjena in ima naslednje simptome:

  1. Zmanjšana ostrina vida. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
  2. Sistemska vrtoglavica, v kateri se bolnik počuti kot predmeti, se vrti okoli njega.
  3. Tinitus.
  4. Nenadna kratkotrajna prekinitev dihanja, iz katere se oseba takoj zbudi in globoko vdihne.
  5. Kratkoročna izguba zavesti.
  6. Vertigo, ko nenadoma zavijemo navpično od vodoravnega položaja.

Če nenormalnost spremlja nastanek votlih struktur v hrbtenjači, klinično sliko dopolnjujejo slabša občutljivost, parestezija, slabitev mišične moči in motnje medeničnih organov.

Tip 2 in tip 3

Anomalija tipa 2 v klinični sliki je zelo podobna anomaliji tipa 3, zato se pogosto združijo v eno različico tečaja. Anomalija Arnold-Chiari stopnje 2 se običajno diagnosticira po prvih minutah življenja otroka in ima naslednjo klinično sliko:

  • Hrupno dihanje, ki ga spremlja piščalka.
  • Redno se ustavi dihanje.
  • Kršitev inervacije grla. Nastane parez mišic grla in moteno je dejanje požiranja: hrana ne vstopi v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se kaže v prvih dneh življenja med hranjenjem, ko se mleko vrne skozi nos.
  • Chiari anomalija pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, večinoma poveča tonus mišic zgornjih okončin.

Anomalija tretjega tipa zaradi velikih napak v razvoju možganskih struktur in njihovo premikanje navzdol je nezdružljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malih možganov. Ta diagnoza ni združljiva z življenjem.

Diagnostika

Za diagnozo patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode diagnoze centralnega živčnega sistema. Kompleks uporablja elektroencefalografijo, reoencefalografijo in ehokardiografijo. Vendar pa le ti razkrivajo nespecifične znake okvare možganov, vendar te metode ne dajejo posebnih simptomov. Uporabljena radiografija tudi vizualizira nepravilnost v nezadostni količini.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje prirojene napake je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multispiralna računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, tako da se majhni otroci uvedejo v umetno spanje z zdravili, v katerem ostanejo med celotnim postopkom.

MR znaki anomalije: premik možganskega stebla se prikaže v večplastnih slikah možganov. Zaradi dobrega slikanja se MRI obravnava kot zlati standard pri diagnozi anomalije Arnold-Chiari.

Zdravljenje

Kirurgija je ena od možnosti zdravljenja bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo naslednja sredstva:

Prekinite razrez navojev

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končnega navoja:

  1. zdravi vzrok bolezni;
  2. zmanjšuje tveganje za nenadno smrt;
  3. po operaciji ni pooperacijskih zapletov in smrti;
  4. postopek odstranitve traja največ eno uro;
  5. odpravlja klinično sliko, izboljšuje kakovost življenja bolnika;
  6. zmanjšuje intrakranialni tlak;
  7. izboljša lokalni krvni obtok.
  • 3-4 dni kasneje je bolečina prisotna na kirurškem področju.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. Prednosti:

  1. odpravlja tveganje nenadne smrti;
  2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.
  • vzrok bolezni ni odpravljen;
  • po posegu ostaja tveganje smrti - od 1 do 10%;
  • Obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti anomalijo Arnold Chiari:

  1. Asimptomatsko zdravljenje ne zahteva nobenega konzervativnega ali kirurškega posega.
  2. Pri blagi klinični sliki je indicirana simptomatska terapija. Za glavobole so na primer predpisana sredstva za lajšanje bolečin. Vendar pa je konzervativno zdravljenje Chiari anomalije neučinkovito, če je klinična slika izrazita.
  3. Če opazimo nevrološke pomanjkljivosti ali bolezen zmanjša kakovost življenja, priporočamo nevrokirurško operacijo.

Napoved

Napoved je odvisna od vrste anomalije. Na primer, z anomalijami prvega tipa se klinične slike morda sploh ne pojavijo, oseba z odmikom možganskega stebla pa bo umrla z naravno smrtjo ne od bolezni. Koliko jih živi z anomalijo tretjega in četrtega tipa: bolniki umrejo več mesecev po rojstvu.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerja velikosti lobanje in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njem. Istočasno se cerebelarni tonzili spustijo pod anatomsko raven in se lahko poslabšajo.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih omotičnosti in se včasih končajo z možgansko kapjo. Znaki nenormalnosti so lahko odsotni že dolgo časa in se nato nenadoma izkažejo, na primer po virusni okužbi, glavi ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi na vseh segmentih življenja.

Opis bolezni

Bistvo patologije je reducirano na nenormalno lokalizacijo medulle oblongate in cerebeluma, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot atipično različico syringomyelia, multiple skleroze in spinalnih tumorjev. Pri večini bolnikov je nenormalen razvoj rombencenfalona kombiniran z drugimi motnjami v hrbtenjači - ciste, ki izzovejo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je opisal nepravilno abnormalnost ob koncu 18. stoletja in avstrijskega zdravnika Hansa Chiarija, ki je bolezen preučevala v istem časovnem obdobju. Razširjenost motnje se giblje od 3 do 8 primerov na vsakih 100.000 ljudi. V glavnem najdemo anomalijo Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, medtem ko odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 ne živijo dolgo.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je zniževanje elementov zadnje lobanje v spinalnem kanalu. Za Chiarijevo bolezen tipa 2 je značilna sprememba lokacije podolgovate medulle in četrtega prekata, kar je pogosto vodenica. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero je značilno izrazito premikanje vseh elementov lobanje. Četrti tip je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju nekaterih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvit mali možgani, skupaj z različnimi nepravilnostmi v regijah možganov. Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust možganskih tonzil v spinalni kanal. To se lahko zgodi zaradi gibanja medulle navzdol, pogosto patologije, ki jo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le pri 4 do 10 življenj. Treba je opozoriti, da asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto pojavi na MRI. Do danes je etiologija bolezni, pa tudi patogeneza, slabo razumljena. Določena vloga je določena za genetski dejavnik.

V mehanizmu razvoja so tri povezave:

  • genetsko določena prirojena osteoneuropatija;
  • traumatizirajoči stingray med porodom;
  • visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Pogostost pojavljanja naslednjih simptomov:

  • glavoboli pri tretjini bolnikov;
  • bolečina udov - 11%;
  • šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
  • odrevenelost v udih - polovica bolnikov;
  • zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost na bolečino - 40%;
  • nestabilnost hoje - 40%;
  • nehotene vibracije oči - tretjina bolnikov;
  • dvojni vid - 13%;
  • motnje požiranja - 8%;
  • bruhanje - 5%;
  • kršitve izgovorjave - 4%;
  • omotičnost, gluhost, odrevenelost v obraznem predelu - pri 3% bolnikov;
  • sinkopa (omedlevica) - 2%.

Chiarijeva bolezen druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, debla in četrtega prekata. Njihova sestavna značilnost je prisotnost meningomyelocele v ledvenem delu (kila hrbteničnega kanala z izboklinami snovi hrbtenjače). Nevrološki simptomi se razvijejo na ozadju nenormalne strukture okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je hidrocefalus, pogosto - zoženje oskrbe z vodo v možganih. Nevrološki znaki se pojavijo od rojstva.

Operacija meningomyelocele se izvaja v prvih dneh po rojstvu. Naknadna kirurška ekspanzija zadnje lobanjske lobanje omogoča dobre rezultate. Mnogi bolniki potrebujejo ranžiranje, zlasti pri stenozi sylvianskega vodovoda. V primeru anomalije tretje stopnje se kranialna kila na dnu vratu ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z motenim razvojem možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjega vretenca vratu. Izobraževanje zajema mali možgani in v 50% primerov okcipitalni lobe.

Ta patologija je zelo redka, ima neugodno prognozo in dramatično skrajša življenjsko dobo tudi po operaciji. Nemogoče je natančno reči, koliko ljudi bo živelo po pravočasni intervenciji, toda najverjetneje, da se ta patologija ne bo dolgo zdela nezdružljiva z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena cerebelarna hipoplazija in danes ne spada v kompleksne simptome Arnold-Chiari.

Klinične manifestacije v prvem tipu napredujejo počasi več let in jih spremlja vključitev zgornjega vratnega hrbtenice in distalnega medulle podolgovatega v proces malih možganov in repne skupine lobanjskih živcev. Tako se pri posameznikih z anomalijo Arnold-Chiari razlikujejo trije nevrološki sindromi:

  • Bulbarjev sindrom spremljajo disfunkcije trigeminalnega, obraznega, predkhlearnega, hipoglosnega in vagalnega živca. Hkrati pa so prisotne tudi poškodbe požiranja in govora, blaženje spontanega nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
  • Syringomyelitis sindrom manifestira atrofijo mišic jezika, moteno požiranje, pomanjkanje občutljivosti v obraznem predelu, hripavost glasu, nistagmus, šibkost v rokah in nogah, spastično povečanje mišičnega tonusa itd.
  • Za piramidni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh udov s hipotoneusom rok in nog. Refleksi tetiv na udih so povišani, abdominalni refleksi niso povzročeni ali zmanjšani.

Bolečine v vratu in vratu lahko poslabšajo kašljanje, kihanje. V rokah se zmanjša občutljivost za temperaturo in bolečino ter moč mišic. Pogosto obstajajo omedlevica, omotica, težave z vidom pri bolnikih. Ko se pojavi obrazec, se pojavi apnea (kratkoročno dihanje), hitri nenadzorovani premik oči, poslabšanje faringealnega refleksa.

Zanimiv klinični znak pri takšnih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). Z rastjo fokalnih simptomov (steblo, cerebelar, hrbtenica) in hidrocefalus se postavlja vprašanje kirurške ekspanzije zadnje lobanje (subokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnozo anomalije prvega tipa ne spremlja poškodba hrbtenjače, večinoma pri odraslih s CT in MRI. Glede na obdukcijo je pri otrocih s kilo hrbteničnega kanala v večini primerov ugotovljena Chiarijeva bolezen druge vrste (96-100%). S pomočjo ultrazvoka lahko določite cirkulacijske motnje tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidnem prostoru.

Stranski rentgenski in MRI lobanja kažejo na razširitev hrbteničnega kanala na ravni C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo ovojnico amigdale cerebelarne arterije. Z rentgenskim slikanjem se kažejo podobne spremembe v kraniovertebralni regiji, kot so nerazvitost atlasa, dentikularni proces epistrofije in skrajšanje atlantsko-okcipitalne razdalje.

Syringomyelia v lateralni rentgenski sliki kaže nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo velikega okcipitalnega foramana, hipoplazijo stranskih delov atlasa, ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojavnost simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za identifikacijo tumorjev zadnje lobanjske lobanje ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih bolnikovi simptomi pomagajo pri postavitvi diagnoze: nizka linija las, skrajšani vrat itd., Kot tudi kraniospinalni znaki sprememb kosti na rentgenskem, CT in MRI.

Danes je »zlat standard« za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikalno-prsne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki ECHO za okvaro vključujejo notranjo vodenico, limonasto obliko glave in bananasto cerebelum. Hkrati pa nekateri strokovnjaki ne menijo, da so takšne manifestacije specifične.

Pojasniti diagnozo z uporabo različnih ravnin skeniranja, tako da lahko najdete več informacij o simptomih bolezni v plodu. Dobivanje slike med nosečnostjo je enostavno. Zaradi tega je ultrazvočni pregled še vedno ena od glavnih možnosti skeniranja, ki izključuje patologijo ploda v drugem in tretjem trimesečju.

Zdravljenje

Z asimptomatskim pretokom je prikazano neprekinjeno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak nenormalnosti manjša bolečina, se bolniku predpiše konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila so Ibuprofen in diklofenak.

Ne morete sami predpisati zdravila proti bolečinam, saj imajo številne kontraindikacije (npr. Peptični ulkus). Če pride do kontraindikacije, bo zdravnik izbral alternativno možnost zdravljenja. Občasno se predpisuje dehidracijska terapija. Če takšnega zdravljenja ne učinkujejo v dveh do treh mesecih, se operacija izvede (ekspanzija okcipitalnega foramena, odstranitev vertebralnega loka itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da bi se izognili nepotrebnim intervencijam in zamudam pri operaciji.

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija način za dokončno diagnozo. Namen intervencije je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati likedrodinamiko. To zdravljenje vodi do pomembnega izboljšanja pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanje prispeva k izginotju glavobolov, ponovni vzpostavitvi oprijemljivosti in mobilnosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija majhnega mozga nad C1 vretencem in prisotnost samo cerebelarnih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo ponovitve bolezni. Takšnim bolnikom je dodeljena invalidnost z odločbo zdravstveno-socialne komisije.

Sindrom (anomalija) Arnold-Chiari

Arnold-Chiarijev sindrom ali anomalija (Arnold-Chiari malformacija) je skupina možganskih razvojnih patologij. Kršitve povezane z delovanjem možganske celice, ki je odgovorna za ravnotežje človeka. V to skupino spadajo tudi bolezni medulle oblongata, kar se kaže v motnjah v centrih, ki so odgovorne za dihalni sistem, kardiovaskularni in centralni živčni sistem.

Med normalnim razvojem se cerebelum in njegove tonzile nahajajo v lobanji nad okcipitalnim foramenom. Med napredovanjem anomalije Arnold-Chiari se cerebelarni tonzili spuščajo in se stisne medula.

Če menite, da so statistični podatki, se anomalije Arnold-Chiari pojavijo pri 3–8 osebah od 100 tisoč. Glede na stopnjo razvoja bolezni in vrsto anomalije lahko postavimo diagnozo v prvih tednih življenja novorojenčka, če so med nosečnostjo obstajali dejavniki, ki negativno vplivajo na razvoj zarodka. Več strokovnjakov za patologijo lahko najde pri odraslem. To je lahko presenetljivo, saj se izraziti simptomi in pritožbe ne pojavijo v vseh primerih.

Arnold-Chiarijev sindrom je v posameznih primerih podedovan, zato obstaja dejavnik tveganja za razvoj patologije pri plodu med nosečnostjo pri ženskah.

Razlogi

Anomalija Arnolda Chiarija ali deformacija Arnolda Chiarija se razvije zaradi več razlogov. Toda glavni je vpliv škodljivih dejavnikov na telo nosečnice med nosečnostjo.

Vsaka noseča ženska je lahko izpostavljena tveganju, da ima otroka s takšno patologijo. To omogočajo naslednji dejavniki:

  • uporaba velikega števila zdravil med nosečnostjo negativno vpliva na razvoj ploda;
  • če je nosečnica v tem obdobju kadila in uživala alkohol;
  • če ima več virusnih bolezni.

Vsi ti razlogi bodo negativno vplivali na razvoj zarodka.

Prirojeni Arnold-Chiari sindrom je lahko posledica nepravilnega razvoja kosti lobanje. Hrbtna stran lobanje je lahko premajhna, tako da je možgani in zatilnični lobe nepravilno postavljeni. Okcipitalni del se lahko poveča. Vse to kliniki imenujejo abnormalnosti Arnold-Chiari.

Pridobljena deformacija Chiari napreduje zaradi poškodbe otroka med rojstvom.

Razvrstitev

  • Anomalija Arnold-Chiari tip 1. Za to vrsto značilnost je opustitev možganskih tonzil pod okcipitalnim foramenom;
  • anomalija tipa 2. Prirojena oblika, saj se začne razvijati tudi med fetalnim razvojem. Prisotnost patologije se lahko ugotovi z instrumentalnimi metodami pregleda - tonzile malih možganov in drugih struktur GM gredo skozi veliko okcipitalno odprtino.
  • anomalija tipa 3. Medula in mali možgani se spustita do ravni meningokele cerviko-okcipitalne regije;
  • anomalija 4. S to patologijo je mali možgan nerazvit;

Poleg tega je Chiarijeva bolezen tipa 2 najpogostejša pri drugih boleznih centralnega živčevja. Malformacije tretjega in četrtega tipa veljajo za nezdružljive z življenjem.

Simptomatologija

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija so splošni in specifični. Sprva se lahko pojavijo bolečine v vratu, ki se širijo proti vratu. Bolečina se povečuje s kolcanjem, kašljanjem. Občutljivost kože izgine, kar lahko nakazuje razvoj te patologije. Izguba zavesti, omotica in izguba vida so zaskrbljujoči znaki nepravilnosti. Zmanjšanje mišične moči rok se lahko pojavi tudi zaradi napredovanja Chiarijeve bolezni. V območju rok se lahko pojavijo mravljinčenje. Ko se bolezen poslabša, se lahko dihanje za kratek čas ustavi, refleks žrela oslabi, gibi oči postanejo neobvladljivi in ​​pospešeni.

Na splošno se zdi, da ima oseba, ki sumi deformacijo Arnolda Chiarija, občutek brenila in piskanja in zvonjenja v ušesih. Prav tako poveča intrakranialni pritisk, glavobol, zlasti zjutraj. Usklajevanje se bistveno poslabša in pojavi se tremor zgornjih in spodnjih okončin. Nadaljnje težave se lahko pojavijo pri uriniranju. Na splošno obstaja občutek šibkosti, utrujenosti.

Vsi simptomi se med gibanjem krepijo in postanejo svetli. Če se ne posvetujete z zdravnikom in ne začnete zdravljenja, potem lahko ta bolezen povzroči hrbtenjačo ali možganski infarkt. Druga nevarnost je kopičenje odvečne tekočine v možganih. Zaradi napredovanja deformacij Chiari se lahko pojavijo deformacije stopal in hrbtenice.

Diagnostika

Če ni posebnih težav, se lahko Arnold-Chiarijev sindrom odkrije med načrtovanimi pregledi. Včasih Chiari anomalija ne povzroča nelagodja osebe in se po naključju odkrije med različnimi postopki ali ob pregledu pri zdravniku.

Splošni pregled - ECHO-EG, EEG in REG lahko razkrijejo povečan intrakranialni tlak. Rentgenska slika lobanje kaže anomalije kosti. Vendar te metode ne omogočajo končne ugotovitve diagnoze.

Če obstaja sum na patologijo razvoja možganov, zdravnik bolnika usmeri na magnetno resonančno slikanje možganov in hrbtenjače. Bolniku lahko predpišemo tudi računalniško tomografijo. Med tomografijo se ne more premakniti. Da bi uspešno izvedli postopek pri dojenčkih in majhnih otrocih, so potopljeni v stanje zdravilnega spanja. Včasih morate uvesti kontrastno sredstvo, da dobite jasno sliko. Naprava omogoča vizualizacijo struktur kosti, ki razkrivajo tvorbo mehkega tkiva lobanje.

Da bi določili komorbiditete, je potrebna tudi spinalna tomografija.

Zdravljenje

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od vrste, trajanja in resnosti bolezni. Zdravnik mora poznati rezultate vseh preiskav bolnika in opraviti individualno zdravljenje. Če je glavni simptom manjši glavobol, lahko naredite konzervativno terapijo. Najpogosteje zdravnik predpiše sprejem NPC in mišične relaksante.

Če zdravljenje malformacij Arnold-Chiarija ni dalo pozitivnih rezultatov, se pojavi šibkost, uničijo okončine in pojavijo druge pritožbe, treba je uporabiti operacijo. Med tem je treba odstraniti kompresijo živčnih vlaken in normalizirati pretok cerebrospinalne tekočine. Če želite to narediti, povečajte volumen zadnje lobanje. Po operaciji bolnik opravi približno sedem dni rehabilitacijo.

Kot rezultat uspešnega zdravljenja anomalije Arnolda Chiarija se normalizirajo dihalne in motorične funkcije, povrne občutljivost, bolečina izgine.

Kljub znatnemu izboljšanju bolnikovega stanja ga mora zdravnik periodično pregledati.

Preprečevanje anomalij

Ker Arnold-Chiari sindrom ni dobro razumljen, je potrebno dobro skrbeti za svoje zdravje. Zahteva osnovno preprečevanje, ki se zmanjša na ohranjanje zdravega načina življenja. Ker se ta bolezen lahko razvije v plodu, mora ženska med nosečnostjo jesti zdravo hrano. Prehrana mora vključevati čim več zelenjave, sadja, svežih sokov, mlečnih in mesnih izdelkov. Več je treba jemati vitamin kompleksa. Dolgo časa se morate odreči alkoholu in cigaretam. Prav tako morate jemati samo ta zdravila in v takšnih odmerkih, kot vam je predpisal zdravnik. In to bo zagotovilo normalen razvoj ploda med nosečnostjo. Če se pojavijo moteči simptomi, se morate takoj posvetovati z zdravnikom, pregledati in začeti z zdravljenjem anomalije Arnold-Chiari.

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari se pripisuje okvaram kraniovertebralnega območja. Oblikuje se v posteriorni lobanji (ACF) z nezadostnim volumnom, pri čemer sta zadnji možgani in cerebelum premaknjena proti velikemu okcipitalnemu foramenu in moten je tudi tok cerebrospinalne tekočine.

Zadnji del lobanje tvori tako imenovano zadnjo lobanjsko jamo, v kateri se nahajajo poloble in črv majhnega mozga, most, medulla, ki po prehodu skozi velik foramen preide v hrbtno površino. Veliki okcipitalni foramen je omejen na kostno bazo lobanje in ni zmožen spreminjati premera, vsak premik možganskih struktur pa je preobremenjen z neskladjem med njihovo velikostjo in premerom odprtine, zagozditvijo in stiskanjem živčnega tkiva, katerega posledice so lahko smrtne.

V medulla oblongata so koncentrirani vitalni živčni centri, ki so odgovorni za delovanje kardiovaskularnega sistema in dihanje, zato je ne le nevrološki primanjkljaj manifestacija bolezni. V hujših primerih se vitalne funkcije zavirajo in bolnik lahko umre. Premik hemisfere majhnega mozga vodi do prenehanja cirkulacije CSF s hidrocefalusom, kar še poslabša obstoječe motnje.

Anomalija Arnold-Chiari je prirojena, se razvija v plodu in združena z drugimi motnjami v razvoju, kliniki pa se ne pojavijo vedno takoj. V nekaterih primerih, pred pojavom patologije, preteče precejšnje obdobje ali pa nastane situacija, ki izzove asimptomatsko anomalijo pred tem, pri drugih bolnikih pa se lahko izkaže, da je na MRI naključna ugotovitev. Pogosto se patologija pridobi in se pojavi pod vplivom zunanjih vzrokov, medtem ko imajo možgani in lobanja ob rojstvu normalno strukturo.

Vzroki in mehanizem razvoja posteriorne lobanje (ACF) t

Ni soglasja glede etiologije Chiari anomalije. Znanstveniki so predstavili različne teorije, od katerih je vsaka utemeljena in ima pravico do obstoja.

Prej je bila anomalija veljala izključno za prirojeno napako, vendar so ugotovitve strokovnjakov pokazale, da je le majhno število bolnikov imelo napake med fetalnim razvojem, ostale pa so bile pridobljene v življenju.

Razlogi za pridobljeno patologijo kranio-vertebralnega spoja so neenakomerne stopnje rasti živčnega tkiva možganov in kostne osnove lobanje, ko možgani rastejo veliko hitreje kot kostni vsebnik, v katerem se nahaja. Nastala neenakost obsega in služi kot osnova za bolezen Arnolda Chiarija.

Prirojena oblika patologije je kombinirana z displazijo kosti, ki ima za posledico nerazvitost kosti lobanje, pa tudi kršitev tvorbe ligamentnega aparata in kakršen koli zunanji vpliv, travma lahko dramatično poslabša manifestacije patologije. Značilna je kombinacija okvare lobanjske jame z drugimi motnjami razvoja maternice in prirojenih sindromov.

Nevrologi so oblikovali dva glavna mehanizma za nastanek patologije:

  • Zmanjšanje velikosti PCF z normalnimi volumni možganov (verjetno zaradi motenj v predporodnem obdobju).
  • Povečanje prostornine možganov ob ohranjanju pravilnih parametrov lobanje in velikih okcipitalnih foramenov, ko možgani potisnejo svoje kaudalne dele v smeri okcipitalnega foramena.

Ker je anomalija lahko prirojena, med razlogi navajajo tiste, ki lahko spremenijo normalen potek nosečnosti in razvoj ploda:

  1. Zloraba drog, uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, ko se oblikujejo organi in sistemi zarodka;
  2. Posebej nevarne so virusne lezije pri nosečnicah, med katerimi so okužbe s teratogenim učinkom, kot so rdečke, citomegalovirusi itd.

Anomalija Arnold-Chiarija se pojavi zaradi številnih pridobljenih razlogov z prvotno razvitimi možganskimi in lobanjskimi kostmi. Po rojstvu lahko vodi do:

  1. Poškodbe pri rojstvu, tako spontane kot porodniške koristi;
  2. Traumatske poškodbe možganov in hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene kanala hrbtenjače v primeru kršitve likviorodinamike (to se dogaja pri odraslih);
  3. Hidrocefalija.

Hidrocefalus je lahko izzivalni dejavnik, saj povečanje volumna vsebine v lobanji, čeprav na račun tekočine, neizogibno vodi v povečanje tlaka in premik v možganskih predelih v kaudalni (zadnji) smeri. Po drugi strani pa je to manifestacija same anomalije, ko spust cerebeluma povzroči blokado cerebrospinalne tekočine in povečanje pritiska cerebrospinalne tekočine, ki kroži skozi možganske votline.

Vrste in stopnje anomalije Arnolda Chiarija

Glede na prisotnost določenih sprememb v možganih in kostnih osnovah lobanje je običajno razlikovati več različic anomalije Arnold-Chiari:

  • Chiari anomalija tipa 1, ko se gibljejo cerebelarne tonzile navzdol, se običajno odkrije pri odraslih in mladostnikih, pogosto v kombinaciji z motnjami CSF in kopičenjem CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače (hydromyelia). Možna kompresija možganskega debla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najpogosteje diagnosticirana in ima precej ugodno prognozo

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 se kaže že pri novorojenčkih, saj je bistveno večji možganski volumen premaknjen kot pri tipu 1: tonzile majhnega mozga in njegovega črva, medulla podolgovata s četrtim prekatom, po možnosti tvorba srednjega možganja. Običajno pri 2 stopnjah napake je prišlo do kršitve toka tekočine z gidromielio. Bolezen se pogosto kombinira s prisotnostjo kongenitalne kile hrbtenjače in nepravilnosti vretenc.
  • Za bolezen tipa 3 je značilno štrlanje pia mater s snovjo možganov v okcipitalni regiji, ki vključuje tudi možgane in medulo.

Anomalija Arnolda Chiarija na sliki 3

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvit mali možgani, ko se ta zmanjša, zato se ne spusti distalno do kanala v kosti. Patologija naredi novorojenčka nedejavno in se običajno konča s smrtjo.

Kar zadeva stopnjo teže, potem:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stopnje se lahko šteje za eno izmed najlažjih variant patologij, saj v njej praktično ni možganskih okvar, klinika pa je lahko popolnoma odsotna, pojavlja se le pod neugodnimi pogoji - travma, nevroinfekcija itd.

Malformacije druge in tretje stopnje so pogosto povezane z različnimi malformacijami živčnega tkiva - hipoplazijo določenih delov možganov in subkortikalnih vozlov, premik sive snovi, ciste cerebrospinalne tekočine, nerazvitost možganov.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologijo Arnold-Chiari sindroma določajo njena vrsta in narava premika struktur FCF. Pogosto je asimptomatska in jo po naključju najdemo med preiskavami možganov. Pri odraslih lahko pojav simptomov povzroči poškodbe glave, pri otrocih pa so nekatere oblike bolezni že opazne v prvih urah in dneh življenja.

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo tipa I, ki se lahko kaže v adolescenci ali odrasli dobi z naslednjimi sindromi:

  1. Hipertenzivna;
  2. Cerebelar;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelic;
  5. Poškodba lobanjskega živca.

Hipertenzni sindrom je posledica povečanja intrakranialnega tlaka zaradi blokade odtoka cerebrospinalne tekočine zaradi preseljenih regij možganov. To se kaže:

  • Glavoboli v zatilju, zlasti pri kihanju, kašlju;
  • Slabost in bruhanje, potem bolnik ne čuti olajšave;
  • Napetost v mišicah vratu.

Znaki prizadetosti cerebelarne (cerebelarni sindrom) so motnje govora, motorične funkcije, ravnotežja in nistagmusa. Bolniki se pritožujejo zaradi nestalnosti hoje, nestabilnosti položaja telesa v prostoru, težavnosti finih motoričnih sposobnosti in jasnosti gibov.

Poraz možganskega debla je nevaren zaradi lokacije jeder lobanjskih živcev in vitalnih živčnih centrov. Simptomi stebla vključujejo:

  1. omotica; dvojni vid in zmanjšan vid;
  2. težave pri požiranju;
  3. okvare sluha, hrupa v ušesih;
  4. omedlevica, hipotenzija, apneja v spanju.

Odrasli nosilci malformacij Arnolda Chiarija kažejo na povečanje omotice in tinitusa ter paroksizme izgube zavesti pri obračanju in upogibanju glave. Zaradi kompresije debla lobanjskih živcev se pojavi atrofija polovice jezika in motnje gibanja grla z motnjo požiranja, dihanja in zlitja.

Z nastankom votlin in cerebrospinalne cerebrospinalne ciste na ozadju oviranega pretoka cerebrospinalne tekočine pri bolnikih z varianto I malarije obstajajo znaki syringomyelic sindroma - motnje občutljive krogle, otrplost kože, mišične napake, disfunkcija medeničnega organa, zmanjšanje in izginotje trebušnih refleksov, periferne nevropatije in spremembe spoji.

Senzorične motnje spremlja kršitev dojemanja lastnega telesa, ko pacient, ko je zaprl oči, ne more reči v kakšnem položaju so roke ali noge. Zmanjša se tudi občutljivost na bolečino in temperaturo.

Glede na ugotovitve nevrologov premer in lokalizacija ciste hrbtenjače ne vplivata nujno na resnost in razširjenost motenj senzorične in motorične sfere, mišične hipotrofije.

V sindromu drugega in tretjega tipa je potek patologije veliko hujši, simptomi se pri otroku pojavijo takoj po rojstvu. Značilne so respiratorne motnje - stridor (hrupno dihanje), epileptični napadi njegove prekinitve in dvostranska pareza grla, ki povzročajo motnje požiranja, ko tekoča hrana vstopi v nosne poti.

Drugo vrsto anomalije pri dojenčkih v prvih mesecih življenja spremlja nistagmus, povečan mišični tonus v rokah in modrikasta koža, ki je še posebej opazna pri dojenju otroka. Motnje gibanja so spremenljive, njihove manifestacije se spreminjajo, možna je tetraplegija - paraliza zgornjih in spodnjih okončin.

Tretja in četrta varianta anomalije Arnold-Chiari je težka, gre za prirojeno patologijo, ki ni združljiva z normalnim delovanjem, zato prognoze za tako diagnozo ni mogoče šteti za ugodno.

Malformacije Arnold-Chiarija lahko vodijo do zapletov, ki jih povzroči blokada toka CSF, poškodbe jeder lobanjskih živcev in omejitev struktur stebel. Najpogostejše so:

  • Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom - povečanje intrakranialnega tlaka zaradi blokade drenažnih poti, ki je možna pri otrocih in odraslih;
  • Bolezni dihal, apneja;
  • Infektivno-vnetni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, ki so povezane s pacientovim ležečim položajem, kršitev požiranja in dihanja, delovanje medeničnih organov.

Pri hudih boleznih se lahko pojavijo koma, zastoj srca in depresija dihanja, ki v nekaj minutah povzroči smrt. Ukrepi oživljanja zagotavljajo vitalne funkcije, vendar je skoraj nemogoče vrniti možgane v življenje in odpraviti nepopravljive učinke stiskanja oddelkov.

Diagnoza in zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija

Glede na značilnosti simptomov in na podlagi pregleda pri nevrologu je diagnoze deformacije Chiarija mogoče narediti. Encefalografija, študije o žilah glave prav tako ne bodo dale nobenih informacij o vzrokih nevroloških motenj, lahko pa pokažejo prisotnost povečanega pritiska v lobanji. Radiografija, CT, MSCT bodo nakazovali prisotnost napak v kosti lobanje, ki so značilne za to patologijo, vendar pa stanja mehkih tkiv, živčnega tkiva ni mogoče ugotoviti.

Točno diagnozo anomalije je omogočila uporaba MRI, s pomočjo katere lahko zdravnik ugotovi kostne poškodbe in razvoj možganov, njegovih žil, ravni oddelkov glede na kranialne kosti, njihove velikosti, prostornino zadnje lobanje in širino velikega okcipitalnega foramena. MRI lahko štejemo za edino natančno in najbolj zanesljivo metodo za odkrivanje patologije.

MRI zahteva imobilizacijo bolnika, ki mora nekaj časa mirno počivati ​​na mizi. Otroci s tem imajo lahko precejšnje težave, zato se študija izvaja v stanju zdravljenja. Za iskanje kombiniranih okvar hrbtenjače in hrbtenice se preučijo tudi ti deli hrbtenice.

Ko se postavi diagnoza, se pacienta napoti na nevrohirurga ali nevrologa, da določi načrt zdravljenja, indikacije za operacijo, vrsto zdravljenja.

Anomalija Arnolda Chiarija, ki je asimptomatska, ne zahteva zdravljenja. Poleg tega se patološki nosilec morda ne zaveda, da je v telesu nekaj narobe. Če se pojavijo klinični znaki bolezni, je indicirano konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če so manifestacije omejene na glavobole, je predpisana terapija z zdravili, vključno s protivnetnimi zdravili (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetiki (ketorol) in zdravili, ki lajšajo mišične krče (mydocalm).

V prisotnosti nevroloških motenj, znakov kompresije možganov, živčnih debel, v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili za 3 mesece, bolnik potrebuje kirurško korekcijo.

Operacija je potrebna za odpravo kompresije živčnega tkiva in normalizacijo kroženja cerebrospinalne tekočine. Najbolj priljubljena operacija za Chiari bolezni je kraniovertebralna dekompresija, katere cilj je povečati velikost PCF.

Med dekompresijo kirurg odstrani dele okcipitalne kosti, resecira tonzile malih možganov in, če je potrebno, izloči posteriorne dele prvega vratnega vretenca. Da bi preprečili prolaps zadnjih delov možganov, se posebni sintetični obliži prekrivajo na trdno tkivo na trdnem tkivu.

primer odstranitve delov zatrtih kosti in vratnih vretenc

Dekompresija VFH velja za travmatično in tvegano. Statistični podatki so takšni, da se zapleti pojavijo vsaj pri vsakem desetem bolniku, medtem ko je brez operacije stopnja umrljivosti veliko nižja. Zaradi velike nevarnosti kirurškega zdravljenja se zatečejo k njej le v primeru resnih indikacij - klinike kompresije možganskih področij.

Druga možnost za kirurško zdravljenje je ranžiranje, ki zagotavlja iztok CSF iz lobanjske votline v prsni koš ali trebušno votlino. Z vsaditvijo posebnih epruvet se zmanjša pretok cerebrospinalne tekočine in intrakranialni tlak.

Pri hudih oblikah patologije, hospitalizacije so indicirani ukrepi za preprečevanje infekcijskih zapletov in odpravljanje nevroloških motenj. Povečanje možganskega edema zaradi vstavitve njegovih delov v okcipitalno olje potrebuje zdravljenje pri oživljanju, vključno z bojem proti edemom (magnezijev oksid, furosemid, diakarb), vzpostavitev umetnega dihanja pri respiratorni odpovedi itd.

Pričakovano trajanje življenja in prognoze za anomalije Arnolda-Chiarija so odvisne od vrste patologije. Pri tipu I se lahko napoved šteje za ugodno, v nekaterih primerih pa se klinika sploh ne pojavi ali pa jo izzovejo le močni travmatični dejavniki. V asimptomatskem stanju prenašalci anomalije živijo tako dolgo, kot živijo vsi drugi ljudje.

Pri anomalijah drugega in prvega tipa s kliničnimi manifestacijami je napoved nekoliko slabša, saj se pojavlja nevrološki deficit, ki ga je težko odpraviti tudi z aktivnim zdravljenjem, zato je pravočasna operacija za take bolnike zelo pomembna. Prejšnja kirurška pomoč je zagotovljena bolniku, pri čemer se pričakujejo manj izrazite nevrološke spremembe.

Malformacije tretjega in četrtega tipa so najhujše oblike patologije. Napoved je neugodna, saj so vpletene številne možganske strukture, pogosto pa so v njem kombinirani defekti drugih organov, hude motnje možganskega debla, ki niso združljive z življenjem.