Sindrom Dandy Walkerja

Zdravljenje

Prirojene razvojne anomalije pri otrocih so dokaj pogost pojav po vsem svetu. Takšne patologije lahko imajo različne stopnje resnosti in imajo en ali drug učinek na rastoči organizem. Med velikim številom možnih anomalij velja, da je sindrom Dandy Walker najhujši v svojih posledicah. To je prirojena nerazvitost možganov, v kateri je moten odliv cerebrospinalne tekočine - tekočina, ki zagotavlja prehrano možganskega tkiva. Poleg tega je nerazvit mali možgani. Med nosečnostjo opazimo patološke znake, ki kažejo na hudo okvaro ploda.

Anomalija Dandy Walker, simptomi

Prirojene bolezni se lahko zaznajo pri otroku tudi v procesu prenašanja. Po 20. tednu nosečnosti med ultrazvočnim pregledom ploda so vidni značilni simptomi te patologije. Potrditev takšne diagnoze, kot je sindrom Dandy Walker, so predvsem znaki poškodbe možganov. Mednje spadajo tvorba ciste v predelu lobanje, nerazvitost majhnega mozga in širitev četrtega prekata možganov. Ko se plod razvije, se simptomi povečajo. Vidni so razpoke ustnic in trdega neba, sindoksično, anomalije ledvic.

Če iz kakršnega koli razloga ni bil opravljen ultrazvočni pregled zarodka, se patologija Dandy Walkerja v večini primerov odkrije skoraj takoj po rojstvu otroka. Zaradi povečanega intrakranialnega pritiska se otrok obnaša zelo nemirno, razvije hidrocefalus, mišični krči, nenamerni nihajni gibi oči - nistagmus. Morda je potek bolezni in nobenih znakov hidrocefalusa.

V starejši starosti se sindrom Dandy Walker začne manifestirati z možganskimi simptomi. Moteno je otrokovo usklajevanje gibov, kar povzroča težave pri hoji, vključno z nezmožnostjo samostojnega gibanja. Glavni simptom bolezni je pomembna intelektualna nerazvitost, ki je skoraj ni mogoče popraviti. Poleg tega je v patologiji Dandy Walkerja možna prisotnost sočasnih somatskih težav. Najprej so to deformacije srca in ledvic, nepravilnosti v strukturi obraza, prstov in prstov ter težave z vidom.

Sindrom Dandy Walker, vzroki

Sodobna medicina ne more povsem natančno pojasniti, zakaj se razvijejo določene napake na plodu. Seveda obstajajo določeni dejavniki tveganja, ki lahko privedejo do prirojenih nepravilnosti pri plodu. Pri nastanku sindroma Dandy Walker vzrok pogosto povzročajo virusne bolezni, ki jih mati prenaša med nosečnostjo, zlasti v prvih treh mesecih. Okužbe z rdečkami in citomegalovirusi so najbolj nevarne. Pomembno vlogo pri pojavu anomalije Dandy Walker pri otroku igra prisotnost tako hude presnovne bolezni kot sladkorna bolezen pri bodoči materi.

Pogosto se pri ženskah, ki trpijo za kroničnim alkoholizmom, opazi razvojna patologija rojenega otroka. Pri teh materah so v večini ugotovljenih primerov bolezni rojeni otroci, ki trpijo zaradi sindroma Dandy Walker. Razlog za to je dejstvo, da je ogromno število žensk, ki zlorabljajo alkohol, izredno neodgovorno za otroka. Zaradi tako velike razvojne patologije, kot je anomalija Dandy Walkerja, se pogosto priporoča prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov. Pomanjkanje pravočasnega ultrazvoka in rojstvo dojenčka s hudo prirojeno deformacijo.

Opozoriti je treba, da so vzroki, ki so povzročili sindrom Dandy Walkerja, lahko tudi dedni. Vendar so najpogosteje zabeleženi sporadični primeri bolezni. To povzroča občutek zmede pri prihodnjih starših, ki so se naučili o potrditvi takšne diagnoze in se soočajo z resno izbiro.

Sindrom Dandy Walkerja, zdravljenje in prognozo

Prirojena patologija ima lahko različne stopnje resnosti, kar zahteva ustrezen pristop k njeni korekciji. Če obstaja huda oblika pomanjkljivosti Dandy Walkerja, potem novorojenček ponavadi umre v prvih mesecih življenja. Če je obstoječa anomalija združljiva z življenjem, je nadaljnji duševni razvoj takšnega otroka zelo problematičen. Imel bo izredno nizko stopnjo inteligence, ki je nedostopna za popravni trening. Tako je v sindromu Dandy Walker prognoza za razvoj otroka zelo neugodna.

Obravnava te anomalije je skoraj brez pomena. Vendar pa je s povečanjem hidrocefalusa potrebna operacija. Za zmanjšanje intrakranialnega tlaka se izvede ranžiranje četrtega prekata možganov, kar prispeva k odtoku CSF. Pri sindromu Dandy Walker je možno le simptomatsko zdravljenje, ker bolnikove intelektualne nerazvitosti ni mogoče odpraviti. Tudi bistveno okvarjena motorična funkcija telesa. V hujših primerih otrok ne hodi in ne sedi sam.

Poleg tega morate zapomniti in s tem povezane bolezni sindroma Dandy Walker. Mnogi od njih potrebujejo zdravniško pomoč. To so okvare srca, nenormalen razvoj ledvic in maksilofacialna patologija. Te bolezni znatno otežijo že tako težko osnovno diagnozo.

Prepoznavanje anomalije ploda Dandy Walker postavlja potencialne starše pred izbiro - prekiniti nosečnost ali roditi otroka z neozdravljivo patologijo. V tem primeru je težko svetovati karkoli. Vendar se je treba pri odločanju o podaljšanju nosečnosti spomniti, da bo bolnemu otroku za življenje potrebna pomoč staršev. In ker je napoved razvoja otroka pri sindromu Dandy Walker zelo problematična, je treba z vso resnostjo sprejeti tako odgovorno odločitev.

Klinična slika sindroma Dandy Walker pri otrocih

Sindrom Dandy Walker pri otrocih se šteje za redko bolezen, ki se pojavi celo v prenatalnem obdobju razvoja. Patologija se pojavi pri približno 1 novorojenčku od 25.000, večinoma pri deklicah.

Patologija se pojavi v nasprotju z razvojem cerebrospinalne tekočine poti, preko katere odstranimo odvečno tekočino iz ventrikularne regije možganov.

To bolezen pogosto spremljajo bolezni srca in ožilja, poškodbe ali nezadostni razvoj malih možganov. Obstajajo tudi drugi vzroki za patologijo, in če otrok med drugim trpi zaradi edema možganov, se tveganje za razvoj bolezni večkrat poveča.

Kateri so prvi znaki Rettovega sindroma pri otrocih? Več o tem iz našega članka.

Splošne informacije

Sindrom Dandy Walker pri otroku - fotografija:

Patologija vpliva na 4. prekat možganov, kjer se kopiči odvečna tekočina. V primeru nepopolnega razvoja poti cerebrospinalne tekočine te tekočine ni mogoče dovolj odstraniti s tega območja, zaradi česar pride do njegovega patološkega kopičenja.

Liker stisne druga področja možganov, kar vodi do povečanega intrakranialnega pritiska. Zaradi povečanega pritiska v možganskem območju se pojavi določen učinek na jedra lobanjskih živcev, kar vodi do pojavljanja značilnih znakov bolezni.

Nenehno kopičenje cerebrospinalne tekočine vodi v dejstvo, da se v možganskem območju oblikuje specifična votlina, v kateri je ta tekočina. Sčasoma se lahko poveča velikost te votline, kar vodi do še večjega povečanja intrakranialnega tlaka in razvoja bolezni.

Strukture možganov, ki se neprestano stiskajo, se ne morejo popolnoma razviti, zaradi česar se izgubi funkcionalnost organa.

Bolezen se pojavi v približno 0,0025% primerov, pogosteje pri deklicah.

Vzroki

Bolezen se razvije še pred rojstvom otroka, to je v prenatalnem obdobju njegovega razvoja.

Do danes ni bil ugotovljen glavni vzrok bolezni, vendar pa so znani številni predispozicijski dejavniki, katerih prisotnost povečuje tveganje za patologijo.

Ti dejavniki vključujejo:

  1. Uporaba nosečih alkoholov in drog.
  2. Virusne bolezni bodoče matere, ki veljajo za najbolj nevarne za plod v obdobju njihovega razvoja (1 trimesečje nosečnosti).
  3. Sistemske bolezni nosečnic.
  4. Kršitve presnovnih procesov v telesu ženske.
  5. Anomalije malih možganov.
  6. Nerazvitost cerebrospinalnih kanalov.
  7. Anomalije strukture prekatov možganov, zlasti povečanje njihove velikosti.
  8. Cistična ali tumorska tvorba v možganih.

Kako se Aspergerjev sindrom manifestira pri otrocih? Ugotovite odgovor takoj.

Klinična slika

Prvi znaki patologije so vidni že pred rojstvom otroka. V neonatalnem obdobju klinična slika postane bolj živahna in razširjena. V redkih primerih se lahko simptomi bolezni pojavijo pri starejših otrocih.

Prenatalno obdobje

Neonatalno obdobje

Starejši otroci

  1. Nerazvitost majhnega mozga.
  2. Povečanje velikosti 4 prekata možganov.
  3. Pojav značilne votline, napolnjene s tekočino v lobanjski jami.
  1. Nesorazmerna velikost glave glede na telo (pretirano velika glava).
  2. Deformacija okcipitalne kosti lobanje.
  3. Kapljice možganov (v nekaterih primerih).
  4. Mehčanje kosti lobanje.
  5. Velika pomlad.
  6. Hudi glavobol, ki vodi do stalnega jokanja otroka.
  7. Deformacija obraznih kosti.
  8. Nehoteni premiki zrkla.
  9. Manjši krči v rokah in nogah.
  10. Napetost mišičnega tkiva okončin, ki vodi v njihovo stalno upogibanje.
  11. Kršitev razvoja motoričnih sposobnosti.
  1. Prekomerno bruhanje.
  2. Kapricioznost, razdražljivost.
  3. Hudi krči v obliki napadov.
  4. Zmanjšana ostrina vida.
  5. Deformacija lobanje.
  6. Izguba koordinacije, sprememba hoje.
  7. Oslabljen intelektualni razvoj (izguba pisanja, branje, izguba spomina).

Razvrstitev in oblike

Glede na to, kako motena je anatomska struktura možganov, je običajno izolirati celotno obliko bolezni (ko je popolna nerazvitost majhnega mozga) in nepopolna (obstaja delno nerazvitost tega področja možganov).

Poleg tega različico razvrstijo glede na to, ali sindrom Dandy Walker spremlja hidrocefalus ali se premika brez njega.

Zapleti in posledice

V prisotnosti sindroma Dandy Walker ima otrok kršitev telesnega in duševnega razvoja.

Intelektualna sfera v veliki meri trpi, otrok ne le ne asimilira novih informacij, temveč tudi v hudih primerih izgubi svoje obstoječe spretnosti.

Poleg tega bolezen vodi do trajnih motenj v možganih, kar najbolj negativno vpliva na funkcionalnost drugih organov in sistemov, zlasti, kot so urinarni, vizualni, kardiovaskularni sistemi.

Diagnostika

Prvič, zdravnik zbira podatke o zgodovini bolezni, torej ugotavlja, ali so se podobni primeri pojavili pri bližnjih sorodnikih otroka, v kakšni starosti so se pojavili prvi simptomi bolezni, v katerem obdobju se je pojavila koordinacijska motnja, velikost glave in oblika lobanje.

Nato morate opraviti nevrološki pregled majhnega bolnika, da ugotovite značilne klinične manifestacije bolezni (nistagmus, pomlad spomladi, hipotenzija mišičnega tkiva). Ocenjuje se tudi velikost otrokove glave v dinamiki.

Potrebne so tudi številne instrumentalne študije. Zlasti ultrazvok vam omogoča prepoznati patologijo pred rojstvom otroka.

V predporodnem obdobju se uporablja študijska metoda, kot je MRI, ki omogoča določanje velikosti fetalne glave, odkrivanje možganskih razvojnih anomalij, pojav specifične votline v možganih, povečanje prekatov organa in prepoznavanje prisotnosti hidrocefalusa.

Priporočila za vzgojo otroka z Downovim sindromom so na voljo na naši spletni strani.

Metode zdravljenja

Na žalost je nemogoče popolnoma odpraviti to patologijo, odpraviti vzrok njenega pojava, zato bo zdravljenje simptomatsko, odvisno od obstoječih motenj notranjih organov (ledvice, srce, organi vida).

Za normalizacijo odtoka cerebrospinalne tekočine je potreben kirurški poseg.

Danes se uporablja metoda ranžiranja, ko se v območju 4. prekata možganov vstavi poseben sklop, povezan s trebušno votlino.

Skozi ta šant se iz možganov odstrani odvečna tekočina.

To vam omogoča, da ublažite otrokovo stanje, vendar pa posledic, kot je na primer duševna zaostalost, ne bo mogoče odpraviti.

Starši bolnega otroka morajo razumeti, da bodo intelektualne sposobnosti drobtin na nizki stopnji razvoja in da nobena metoda popravnega izobraževanja ne bo pomagala v celoti rešiti tega problema.

Napoved

Bolezen ima neugodno prognozo, ima visoko stopnjo umrljivosti. Tako približno polovica otrok, ki trpijo zaradi te bolezni, umre v prvih mesecih življenja.

Če so manifestacije patologije združljive z življenjem, bo bolni otrok še vedno doživel huda odstopanja v duševnem razvoju, različne nevrološke motnje, ki jih ni mogoče popolnoma odpraviti.

Zato zdravnik po odkritju bolezni pred rojstvom otroka predlaga nosečnici, da prekine nosečnost.

Preprečevanje

Do danes ni na voljo nobenih metod za popolno zaščito otroka pred razvojem nevarne bolezni. Vendar pa lahko spoštovanje določenih pravil bodoče matere še zmanjša tveganje za razvoj patologije.

Noseča ženska mora prenehati uporabljati alkohol in droge, ne jemati močnih zdravil, se zaščititi pred nalezljivimi boleznimi in opraviti zdravniške preglede, ki se med nosečnostjo pojavijo pravočasno.

Sindrom Dandy Walker je nevarna bolezen, za katero je značilen visok odstotek umrljivosti otrok v prvih mesecih življenja. Pojavi se, ko se v 4. ventriklu možganov kopiči odvečna tekočina.

Zaradi patoloških procesov v možganih se oblikuje specifična votlina, napolnjena z tekočino.

Povečanje velikosti te votline povzroči kompresijo možganskih področij in povečanje intrakranialnega tlaka, zaradi česar je motena funkcionalnost organa in pojavijo se značilni simptomi.

Bolezen velja za neozdravljivo, sodobne metode zdravljenja lahko le ublažijo otrokovo stanje, ne pa tudi odpravijo patologijo.

Zlasti je nemogoče obnoviti intelektualno funkcijo, raven duševnega razvoja drobtin bo vedno nizka.

O sindromu Dandy Walker lahko spoznaš ta videoposnetek:

Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!

Dandy-Walkerjev sindrom

Pri živorojenih je incidenca Dandy-Walkerjevega sindroma nizka - od 1: 5.000 do 1: 25.000; fantje pogosteje trpijo. Medtem, pri otrocih s prirojenim hidrocefalusom, je incidenca sindroma od 3,5 do 12%. Če sindrom ni povezan z genetsko patologijo, je tveganje ponovitve v ponovni nosečnosti 1–5%, pri čemer je avtosomno recesivno dedovanje 25%.

► Dandy-Walkerjev sindrom je malformacija možganov, za katero je značilna triada simptomov:


    ■ hipoplazija majhnega mozga (in hemisfer);
    ■ razširitev tretjega prekata na tvorbo ciste zadnje lobanje zaradi razširitve, ki je povezana z premikom stranskih sinusov in cerebelarnim Tentusom navzgor;
    ■ notranji hidrocefalus.

Specialisti prenatalne funkcionalne diagnostike razlikujejo popolne in nepopolne, pa tudi zaprte in odprte oblike Dandy-Walkerjevega sindroma. Za popolno obliko je značilna geneza cerebelarnega črva in prisotnost eksplicitne komunikacije med IV ventriklom in cisto v območju velikega cisterne. Nepopolna oblika je delna ageneza spodnjega dela cerebelarnega črva, v povezavi s katero komunikacija IV ventrikla s cisto velikega cisterne ne poteka po celem črvu. Odprte in zaprte oblike odlikuje prisotnost ali odsotnost okluzije lukenj Lyuschke in Majandi ter komunikacija ventrikla s subarahnoidnim prostorom.



Leta 1989 je A.J. Barkovich et al. predlagana klasifikacija grozdov cerebrospinalne tekočine v posteriorni lobanji, ki temelji na podatkih magnetne resonance (MRI). V skladu s to klasifikacijo opisujejo koncept kompleksa Dandy-Walker, ki vključuje štiri vrste anomalij:

ADU (klasičen) - označen s povečanjem zadnje lobanjske lobanje s cistično dilatacijo IV ventrikla; za njo je mali možgani običajno visok; prečni sinus je nad lambdoid šivom; delna ali popolna ageneza cerebelarnega črva, hipoplazija cerebelarne hemisfere; možgansko deblo se premakne na pobočje, velika cisterna ni vidna, hidrocefalus je prisoten v 80% primerov; v tej patologiji ni sporočila o podaljšanem IV ventriklu s subarahnoidnim prostorom; Ta vrsta nepravilnosti je pogosto povezana z corpus callosum in encefalocelo; klinična manifestacija te patologije se pojavi skoraj v trenutku rojstva;

Dandy-Walker varianta - značilne so manj grobe strukturne spremembe: hipoplazija spodnjega dela možganskega črva in komunikacija IV ventrikula z velikim okcipitalnim splakovalnikom skozi perforirano membrano, ki prekriva izhod iz IV ventrikla; lokacija malega mozga in velikost zadnje lobanje se ne spremeni; možgansko deblo ni stisnjeno, hidrocefalus je redka;

Blakeova žepna cista - značilne značilnosti Blakeove žepne ciste: tetraventrikularna hidrocefalus, infra- ali retrocerebelarna lokalizacija ciste, relativno dobro razvit cerebelarni črv, cistična ekspanzija IV ventrikla brez poročanja z velikim okcipitalnim splakovalnikom; v embriogenezi je Blakeov žep prehodni prstni podaljšek posteriornega membranskega prostora strehe IV ventrikla;

mega cisterna magna (žariščna povečava subarahnoidnega prostora v spodnjem in posteriornem predelu zadnje lobanjske lobanje) - opazimo povečanje velikosti velikega zatilničnega rezervoarja; hkrati pa rezervoar prosto komunicira s IV prekatom in s sosednjimi oddelki subarahnoidnega prostora; razširjeni cisterni dosežejo neposredni sinus od zgoraj in
do ravni CI-CII spodaj.

Možganske nenormalnosti, povezane z Dandy-Walkerjevim sindromom, lahko vključujejo pojave displazije (nevronske heterotopije, shizencefalije, disgenezo žleznega tkiva, holoprozo in stenozo sylvic akvadukta; včasih je možganski črv popolnoma odsoten). Sedaj se te ugotovitve štejejo za različico Dandy-Walkerjevega sindroma.

Po sodobnih konceptih je etiologija Dandy-Walkerjevega sindroma izjemno heterogena, saj pri njenem pojavljanju sodelujejo različni dejavniki: dedni (kromosomski in genski) in eksogeni teratogeni (predpostavlja se, da imajo dejavniki, kot so virusna okužba, določeno vlogo [CMV, rdečka], alkohol, noseča sladkorna bolezen). V 1/3 - 1/2 primerih je Dandy-Walkerjev sindrom kombiniran z različnimi prirojenimi sindromi (glej tabelo).

Med glavnimi hipotezami Dandy-Walkerjevega sindroma je mogoče ugotoviti naslednje: aretacijo embrionalnega razvoja med nastankom romboidnih možganov, atresijo iztoka iz IV ventrikla z zapoznelim odpiranjem odprtine Magendie, pojav žilnega pleksusa IV ventrikla na sredini tanke strehe rombičnih možganov.

Za Dandy-Walkerjev sindrom je značilen izrazit klinični polimorfizem: od skoraj normalnega postnatalnega razvoja (obstajajo dokazi, da je normalni kognitivni razvoj registriran pri 50% otrok z Dandy-Walkerjevim sindromom; opisani so primeri Dandy-Walkerjevega sindroma v načrtovanem pregledu) do hudega invalidnost in celo smrt otroka (praviloma postnatalni razvoj otrok ima resnejše odstopanje od nevrološkega statusa). Perinatalni izid je v veliki meri odvisen od globine lezije osrednjega živčevja (povečanje hidrocefalusa), pa tudi od prisotnosti kombinirane patologije, ki v 60–75% primerov spremlja ta sindrom. Glede na literaturo so postnatalne stopnje obolevnosti in umrljivosti višje v primerih, ko se sindrom diagnosticira v predporodnem obdobju.

V primeru resnih odstopanj nevrološkega statusa, če ima otrok Dandy-Walker, se v klinični sliki kažejo simptomi hidrocefalusa v obliki povečanja obsega glave, izbočitve velikega izvira. Novorojenček ima povečano razdražljivost (vključno s hiperrefleksijo), izražajo se očesni simptomi (spontani nistagmus, strabizem), epizode apneje, pareza obraznega živca. Vendar pa v tem zgodnjem obdobju življenja ni mogoče prepoznati možganskih simptomov. Nevrološke motnje so običajno posledica stiskanja možganskih struktur. Lobanja novorojenčkov se hitreje povečujejo v okcipitalnem kot v čelnem predelu. Za otroke z Dandy-Walkerjevim sindromom je značilna tudi hitra rast obsega glave v prvih 2 mesecih življenja in divergenca kranialnih šivov bolj za ali pred (v istem zaporedju se kosti lobanje redčijo).

Kljub izrazitemu primanjkljaju tkiva črva in možganske poloble izraziti znaki ataksije za anomalijo Dandy-Walker sploh niso obvezni (opaženi le v tretjini primerov). Pogosteje pride do odpovedi višjih duševnih funkcij, ki vključujejo zlasti ne le znane kognitivne motnje, ampak tudi splošno motnjo motorja, ki jo zaznavamo pri bolnikih. Največje zanimanje je kombinacija hipoplazije brezkrvnega mozga z različnimi avtističnimi manifestacijami, ki se pojavijo pri približno 25% nenormalnosti Dandy-Walkerja. V literaturi zadnjih 15–20 let so poskušali povezati otroški avtizem neposredno s patologijo samega cerebeluma in njegovimi povezavami z asociativnimi conami možganske skorje.

Spremembe, značilne za Dandy-Walkerjev sindrom, lahko odkrijemo z nevrosonografijo (ultrazvokom možganov) kot del prenatalnega presejanja. Kljub izboljšanju prenatalne ultrazvočne diagnostike, ki omogoča odkrivanje Dandy-Walkerjevega sindroma od 15-16 tednov nosečnosti (po nekaterih avtorjih je bila prva prenatalna diagnoza anomalije Dandy-Walker izvedena s transvaginalno ehografijo pri 12-14 tednih nosečnosti), v nekaterih primerih avtorji opažajo objektivne težave vizualizacije tankih struktur možganov v zgodnjih fazah nosečnosti. Še posebej, velikost IV ventrikla do 22 tednov nosečnosti ne presega 1 mm (!) In samo po trajanju nosečnosti poveča na 3-4 mm.

Za pravočasno diagnozo "sindroma Dandy-Walker (nenormalnosti)" je priporočljiv naslednji pregledni načrt za otroka:


    ■ vodenje magnetne resonančne slike možganov s sagitalnim in aksilarnim pregledom IV ventrikla;
    ■ iskanje drugih možganskih razvojnih nepravilnosti;
    ■ oftalmološki pregled;
    ■ ehokardiografija;
    ■ kariotipiranje ob prisotnosti drugih malformacij;
    ■ posvetovanje z nevrokirurgom.

Zdravljenje. V odsotnosti hidrocefalusa in znakov intrakranialne hipertenzije obiščite pediatra in nevrologa (če je potrebno nevrokirurg). V prisotnosti simptomov intrakranialne hipertenzije - obhodne operacije. Od leta 1983 so bili poskusi za intrauterino ranžiranje (nastavitev ventrikulo-amniotskega šanta).

članek "Klinični primer dednega hidrocefalusa (Dandy-Walkerjev sindrom)" Yu.V. Chernenkov - FSBEI HE "Državna medicinska univerza v Saratovu. V.I. Razumovsky, Ministrstvo za zdravje Rusije, prorektor za znanost, vodja oddelka za bolnišnično pediatrijo in neonatologijo, profesor, dr. V.N. Nechaev - FSBEI HE "Saratovska državna medicinska univerza. V.I. Razumovsky, Ministrstvo za zdravje Rusije, izredni profesor na Oddelku za bolnišnično pediatrijo in neonatologijo; Yu.V. Lysova - Državna medicinska univerza Saratov. V.I. Razumovsky, Ministrstvo za zdravje Rusije, rezident Oddelka za bolnišnično pediatrijo in neonatologijo (Saratov Medical Journal. 2016. V. 12, št. 4) strani: [1] [2] [3] [4];

članek "Anomalija Dandy-Walkerja - redka vzroka za odrasle syringomyelia" G.Yu. Evzikov, MG, Bashlachev, K. A. Belozerskikh, V.A. Parfenov; Oddelek za živčne bolezni in nevrokirurgijo, FSAII HE "First Moscow State Medical University". I.M. Sechenov, Ministrstvo za zdravje Rusije, Moskva (Nevrologija, Nevropsihiatrija, Psihosomatska revija, št. 9 (3), 2017) [preberite]

Možnost zdravljenja sindroma Dandy-Walker

Dandy-Walkerjev sindrom je redka prirojena anomalija, do katere so ženske bolj dovzetne. Pogostost rojstva otrok s to patologijo je en primer na 25 tisoč otrok. Otrokom se diagnosticirajo nepravilnosti v strukturi in razvoju malih možganov in poti, ki so povezane z odtokom cerebrospinalne tekočine. Sindrom je pogosto opredeljen v predporodnem obdobju, ponavadi se pojavi takoj ob rojstvu, manj pogosto v starosti do enega leta.

Vzrok dejavnikov

Patologijo imenujejo znanstveniki, ki so ga prvič opisali. Ameriški zdravnik Walter Edward Dandy, ki velja za enega od ustanoviteljev nevrokirurgije, je leta 1921 prvič opisal bolezen. Njegova pisanja so bila dopolnjena z raziskavami Earla Walkerja.

Bolezen se kaže v naslednjih značilnostih:

  • Anomalija malih možganov: hipertrofija hemisfer in zmanjšanje ali popolna odsotnost črva med njimi.
  • Patološka širitev četrtega prekata - votla tvorba, v kateri se kopiči cerebrospinalna tekočina.
  • Zastoj ali odsotnost poti, ki povzročajo odtekanje cerebrospinalne tekočine.
  • Prisotnost votlega tumorja v posteriorni lobanji.

Vsi ti pojavi povzročajo intrakranialno hipertenzijo, hidrocefalus, ki vpliva na delovanje ne le samega organa, temveč tudi na delovanje drugih telesnih sistemov.

Anomalija se nanaša na dedne bolezni z negotovim vzrokom nastanka. Okoliščine, ki izzovejo razvoj sindroma Dandy-Walker pri otrocih, so:

  1. Prenesena v prenatalnem obdobju okužbe, zlasti herpes, rdečkica, CMVI. Takšne bolezni se za plod štejejo za nevarne v prvih 14 tednih nosečnosti.
  2. Avtoimunske bolezni matere.
  3. Kršitve zamenjave.
  4. Odvisnost od strupenih snovi (alkohol, kajenje, droge) med nosečnostjo.

Te okoliščine vodijo v dejstvo, da se v prenatalnem obdobju majhni možgani, prekati in cerebrospinalni kanali v plodu oblikujejo nepravilno, kar vodi do večkratnih odstopanj v delovanju drugih organov.

Glavne značilnosti

Bolezen je razvrščena po načelu stopnje nezadostnosti razvoja cerebelarnih struktur. Na podlagi tega ločite popolne in nepopolne oblike bolezni.

Manifestacije bolezni pri novorojenčkih in pri odraslih otrocih so različne. Prve znake lahko vidijo strokovnjaki za ultrazvok v predporodnem obdobju, med katerimi so:

  • Velikost IV ventrikla, ki ne ustreza normi glede na gestacijsko starost, je znatno povečana.
  • Nerazvitost majhnega mozga.
  • Prisotnost v votlini v lobanjski jami, napolnjeni s tekočinami - ciste.

Ti znaki dajejo zdravniku razlog, da predpostavljajo prisotnost opisane bolezni. Diagnozo potrjuje kombinacija notranjih in zunanjih manifestacij:

  • Nesorazmerje lobanje otroka. Glava se zdi nesorazmerno velika.
  • Pri craniotabah, pri katerih se ploske kranialne kosti na območju fontanel postanejo tanjše, pride do mehčanja kosti.
  • Okcipitalna kost izgubi pravilno obliko.
  • Povečane fontanele.
  • Slabost kriči.
  • Hidrocefalija - kopičenje tekočine zaradi kršenja iztoka iz možganskih prekatov.
  • Nepravilno oblikovane čeljusti, nosna konha.
  • Nistagmus - nenamerni nihajni gibi zrkla.
  • Nenadzorovano krčenje mišic rok in nog.
  • Syndactyly - fuzija falanges zgornjih ali spodnjih okončin.
  • Stalno ukrivljen položaj udov zaradi napetosti mišic (spastični tetraparesis).
  • Slabitev gibanja.
  • Nemirno vedenje.

Pri otrocih, starejših od enega leta, se patologija kaže v napadih glavobola, slabosti in bruhanja, razdražljivosti, motene koordinacije motorja, težav z vidom, duševne zaostalosti in intelektualnega razvoja.

Pogosto bolezen spremljajo okvare srca, bolezni ledvic, nepravilnosti v razvoju kosti obraza.

Možni zapleti in prognoza

Večina gensko določenih patologij, povezanih z nenormalnim razvojem možganov, ima za pacienta razočarljiv scenarij. Napoved sindroma Dandy-Walker je neugodna, vendar je veliko odvisna od oblike bolezni: z nepopolno obliko so možnosti daljše pričakovane življenjske dobe večje.

Otroci s to boleznijo ne morejo samostojno vzdrževati, premikati. Bolezen povzroča invalidnost od prvih dni življenja.

Zapleti vključujejo:

  • duševna zaostalost;
  • duševne motnje;
  • nevrološke patologije: mišični hipertonus, moteno usklajevanje gibov;
  • bolezni vidnih organov;
  • disfunkcije drugih organov.

Bolniki z diagnosticiranim sindromom Dandy-Walker imajo kratko življenjsko dobo. Približno polovica otrok umre v prvih mesecih po rojstvu.

Potrebne raziskave

Prenatalna diagnostika bolezni igra pomembno vlogo. Podatki, pridobljeni med ultrazvokom, kažejo na razvoj patologije. Na podlagi tega zdravnik izvaja slikanje z magnetno resonanco, dodatne krvne preiskave in nekatere druge preglede.

Če se diagnoza potrdi, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti.

Diagnoza novorojenčkov vključuje uporabo teh metod:

  • Fizični pregled. V tej fazi so odkrite anomalije v razvoju kosti obraza, mehkoba kostnega tkiva lobanje, velike fontanele, nesorazmerje glave in telesa ter nevrološke težave.
  • Zbiranje zgodovine. Podatki, pridobljeni v raziskavi matere, zlasti o primerih rojstva v družini otrok s to boleznijo, pomagajo potrditi domnevno diagnozo.
  • Ultrazvočni pregled možganov in notranjih organov razkriva razvojne nenormalnosti (ehokardiografija razkriva nepravilnosti v delovanju srca).
  • Magnetna resonanca ali računalniška tomografija daje iste rezultate kot ultrazvok, vendar bolj podrobno.

Otroka pregledajo pediater, nevrolog, kardiolog, oftalmolog in nekateri drugi ozko specializirani zdravniki.

Možnosti zdravljenja

Patološka terapija ne vodi do okrevanja, temveč le olajša življenje bolnika. Zdravljenje sindroma Dandy-Walker je lahko kirurško in konzervativno.

Operacija

Kirurški poseg se izvaja z invazivnimi manipulacijami. Da bi zagotovili odtok cerebrospinalne tekočine, ustvarite dodaten način za obvod prizadetega območja, tj. Operacija je odvisna od IV možganskega pretoka. Taka kirurška manipulacija zmanjša intrakranialni tlak.

Kirurško zdravljenje se uporablja pri zdravljenju sočasnih bolezni, na primer srčnih okvar in bolezni ledvic.

Droge

Zdravila se uporabljajo kot simptomatsko zdravljenje, njihov sprejem ne vpliva na patogenezo bolezni in končni rezultat.

Nevrolog je predpisal zdravila, ki zmanjšujejo hipertonijo mišic.

Za zmanjšanje intrakranialnega tlaka velja:

  • Kortikosteroidi, ki zmanjšajo proizvodnjo tekočine prek ventriklov.
  • Vazodilatatorji - zmanjšajo pritisk cerebrospinalne tekočine, izboljšajo njen odtok v kri.
  • Diuretiki. Odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa, lajšajo krvne žile in prostore z alkoholom.
  • Beta blokatorji. Zmanjšajte otekanje možganskega tkiva in zmanjšajte intrakranialni tlak.

Za ohranitev otrokovega stanja je predpisano:

  • Aminokislinska zdravila, ki med zdravljenjem z drugimi zdravili zmanjšajo obremenitev možganov.
  • Sredstva za lajšanje bolečin - za lajšanje bolečin pri intrakranialni hipertenziji.
  • Vitamin B v sestavi vitamin-mineralnih kompleksov za izboljšanje prenosa impulzov.
  • Rešitve za nadomestitev plazme - za popravek krvi, zmanjšanje intrakranialnega tlaka in edema.
  • Sedativi.

Pregledi zdravnikov o različnih zdravilih zgoraj navedenih skupin pri zdravljenju sindroma so dvoumni. Namen določenega sredstva je odvisen od oblike bolezni in prisotnosti zapletov.

Simptomatsko zdravljenje vključuje tudi vpliv na kombinirane bolezni: kardiovaskularne, ledvične, nevrološke in druge.

Učinek pri normalizaciji mišičnega tonusa dobimo z masažo, fizioterapijo, vodnimi terapijami. Takšno usposabljanje bi moralo biti celovito in redno, šele potem pa bo nudilo pomoč bolniku.

Preprečevanje

Učinkoviti ukrepi za preprečevanje razvoja bolezni ne obstajajo, saj je sindrom prirojena patologija.

Preprečevanje lahko upošteva le priporočila nosečnice:

  • Preprečiti stik s škodljivimi strupenimi snovmi.
  • Preprečevanje okužb in njihovo pravočasno zdravljenje, zlasti v obdobju do 14 tednov, ko nastane nastanek možganov bodočega otroka.
  • Redni obiski ginekologa.
  • Obvezen prehod ultrazvoka.

Sindrom Dandy-Walker je ena najhujših prirojenih bolezni z visokim odstotkom smrti. Diagnoza ploda v maternici omogoča pravočasno odločitev o morebitni prekinitvi nosečnosti. Patologija je neozdravljiva, kirurško in konzervativno zdravljenje se zmanjša na zmanjšanje trpljenja pacienta.

Dandy-Walkerjev sindrom

Dandy-Walkerjev sindrom je prirojena patologija, ki se izraža v obliki nerazvitosti majhnega mozga in cerebrospinalne tekočine:

  • Luknje, skozi katere so tretji in četrti možganski možgani povezani z velikim možkom (medialno ali Magendiejevo odprtino);
  • Luknje, ki povezujejo votlino četrtega prekata možganov s subarahnoidnim prostorom možganskih možganov (lateralna ali Luschka odprtina).

Značilni znaki nepravilnosti so naslednje triade simptomov:

  • Hipotrofija možganskih hemisfer in / ali njenega črva (to je srednji, filogenetsko stari del, ki se nahaja med polobli);
  • Pojav cističnih tvorb (fistule) v posteriorni lobanji;
  • Hidrocephalus (z drugimi besedami, vodna možganska kapnica, ki jo spremlja povečanje intrakranialnega tlaka) različne jakosti.

Tudi pri bolnikih z Dandy-Walkerjevim sindromom so opazili cistično dilatacijo (trajno razpršeno ekspanzijo) četrtega možganskega možganskega predela, atresijo (prirojeno odsotnost ali pridobljeno fuzijo) odprtin Lushke in Magendie ter povečano velikost posteriorne lobanje.

Vzroki sindroma Dandy-Walker

Trenutno so mnenja o vzrokih sindroma Dandy-Walker razdeljena. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da je bolezen posledica primarne strukturne nerazvitosti možganov. Drugi verjamejo, da povečano intrauterino izločanje cerebrospinalne tekočine in posledica tega malformacij majhnega mozga in povečanje velikosti posteriorne lobanje povzroča anomalijo.

Nenormalno visok položaj šotora male možgane in dvig transverzalnih sinusov, ki ležita na njenem dnu, sta lahko osnova za patologijo. V nekaterih primerih je sindrom povezan z boleznimi, kot so:

  • Syringomyelia je kronična bolezen, ki prizadene predvsem mlade in ljudi srednjih let, za katero je značilna tvorba votlin v hrbtenjači, predvsem na ravni materničnega zgostitve;
  • Ageneza (prirojena odsotnost) corpus callosum;
  • Okluzivna lezija poti, ki vodi tekočino, zaradi česar je moten potek trofičnih procesov in presnove med krvjo in možgani;
  • Patološka ekspanzija votlin, ki se nahajajo v možganih, povzroča povečan intrakranialni tlak in povečano velikost glave.

Na splošno so točni vzroki sindroma Dandy-Walker neznani. Menijo, da lahko povzroči razvoj te patologije:

  • Virusne okužbe;
  • Pitje alkohola med nosečnostjo;
  • Diabetes pri nosečnicah.

Posebej pomemben je učinek teh dejavnikov v prvem trimesečju nosečnosti - od približno 7 do 10 tednov fetalnega razvoja, ko poteka proces intenzivne tvorbe možganov.

Simptomi sindroma Dandy-Walker

Dandy-Walkerjev sindrom ima naslednje simptome:

  • Velikost glave se je povečala v primerjavi s fiziološko normo;
  • Kosti se v zadnji strani glave iztekajo;
  • Slabo usklajevanje gibov (za njih je značilna nejasnost in pometanje);
  • Nenamerni nihajni gibi oči (nistagmus), ki jih spremlja zmanjšanje ostrine vida;
  • Napadi krčev;
  • Nehotne motorične aktivnosti okončin;
  • Povečani mišični tonus (do razvoja mišičnega krča). Navzven se to izraža v obliki konstantne mišične napetosti, pri kateri so zgornji okončini skoraj ves čas v pol-ukrivljenem stanju, medtem ko so spodnji močno napeti in razširjeni;
  • Duševna in duševna manjvrednost (bolnik pogosto ne prepozna svojih sorodnikov, ima težave s pisanjem in branjem - podobni simptomi se pojavijo v približno polovici primerov).

Pri novorojenčkih s sindromom Dandy-Walker so pogosto opazili hipodinamijo, spontane gibe okončin, šibek krik, mehkost kranialnih kosti, veliko fontanelo, spastični tetraparezo, zmanjšan turgor mehkih tkiv, motnje srčnega zvoka itd.

Sorte Dandy-Walkerjevih sindromov

Glede na kršitve anatomske strukture je običajno razlikovati med dvema tipoma Dandy-Walkerjevega sindroma: popolno in nepopolno. Za prvo je značilno popolno nerazvitost možganskega vermisa, v drugem primeru pa je ta del možganov le delno nerazvit.

Glede na to, ali patologijo spremlja vodenica možganov in kopičenje tekočine v lobanji, je Dandy-Walkerjev sindrom izoliran tudi s hidrocefalusom in brez njega.

Dandy-Walkerjev sindrom: napoved in posledice za bolnika

V večini primerov je napoved sindroma Dandy-Walker razočaranje. Hkrati je popolnoma odvisna od prisotnosti ali odsotnosti spremljajočih razvojnih anomalij, kromosomskih nepravilnosti in trajanja diagnostike patologije. Statistični podatki kažejo, da je postnatalna obolevnost pri otrocih, pa tudi postnatalna stopnja umrljivosti, red višja v primerih, ko se sindrom diagnosticira v predporodnem obdobju in ne v neonatalnem obdobju.

Za bolnika je lahko sindrom Dandy-Walker preobremenjen z duševnimi in duševnimi napakami za življenje, zapoznelim psihomotoričnim razvojem, vseživljenjskim ohranjanjem patologij nevrološke narave (povečan mišični tonus, slabša koordinacija gibov itd.).

Poleg tega je treba omeniti, da je s to boleznijo tveganje za smrt zelo visoko.

Zdravljenje sindroma Dandy-Walker

Zdravljenje sindroma Dandy-Walker se izvaja izključno s kirurškim posegom. Med operacijo je v četrtem možganskem komori nameščen šant, da se zagotovi njegova komunikacija z trebušno votlino. Način ranžiranja vam omogoča, da odstranite odvečno cerebrospinalno tekočino in zmanjšate intrakranialni tlak.

Vzroki in napovedi za bolnike s sindromom Dandy-Walker

Bolezen Dandy-Walker je naravna anomalija v možganih. S takšno boleznijo sistem cerebrospinalne tekočine ni dovolj razvit, zato ni absorpcije cerebrospinalne tekočine, kar vodi do podhranjenosti in presnovnih procesov v možganih. Zaradi tega pride do nenormalnega razvoja lobanje, saj se začne širjenje kosti zaradi pritiska cerebrospinalne tekočine. Bolezen se diagnosticira skoraj takoj po rojstvu otroka in pogosto se bolezen pojavi pri dekletih, fantje so v redkih primerih nagnjeni k bolezni.

Viri, ki izzovejo nastanek bolezni

Danes strokovnjaki še naprej trdijo, kaj viri izzovejo nastanek bolezni. Nekateri zdravniki trdijo, da je malformacija Dandy-Walker začetni strukturni zaostanek v razvoju možganov. Drugi verjamejo, da se bolezen začne razvijati z visokim prenatalnim sproščanjem cerebrospinalne tekočine in nastankom majhnega mozga, ki se je pojavil zaradi te kršitve, in povečanjem volumna posteriorne jame lobanje.

Osnova za nastanek bolezni je pretirano visok šotor majhnega mozga in povišanje prečnega sinusa, ki se nahaja v njegovi bazi. Včasih je bolezen povezana s prisotnostjo takšnih bolezni:

  • Syringomyelia je kronična bolezen, ki prizadene predvsem mlade in ljudi srednjih let. Za to bolezen je značilna tvorba praznin v hrbtenjači, predvsem v vratu;
  • Ageneza (naravna pomanjkljivost) corpus callosum;
  • Okluzija v sistemu cerebrospinalne tekočine, zato je pretok hranilnih procesov in presnove med krvnim obtokom in možgani moten;
  • Nenormalno povečanje obsega praznin, ki se nahajajo v možganih, s čimer se poveča pritisk v lobanji in rast glave v volumnu.

O natančnih virih, ki povzročajo nastanek take bolezni, ni znano. Strokovnjaki kažejo, da je lahko dejavnik, ki vodi do nastanka te bolezni:

  • Virusna okužba;
  • Pitje nosečnice;
  • Prisotnost sladkorne bolezni pri ženski v položaju.

Ti viri so še posebej prizadeti v prvih treh mesecih nosečnosti - približno 7-10 tednov po nastanku bodočega otroka, ko se otroci aktivno gradijo. V nekaterih primerih je lahko dedni dejavnik vir bolezni.

Simptomi bolezni

Podobna bolezen v razvoju otroka se ugotovi, ko se na začetku nosečnosti opravi ultrazvočni pregled. Vsi simptomi te bolezni so namreč že vidni do 20. tedna. Glavni dokaz o pojavu patologije so vse vrste indikatorjev, ki kažejo na lezijo v možganih: cistična tvorba v jami lobanje je jasno vidna, mali možgani se slabo razvijajo, 4. pretirano pretirano. Poleg tega so ultrazvočni indikatorji bolj izraziti, ko se plod razvija.

V prihodnosti lahko opazite nastanek razpok v predelu trdega neba in ustnic, nepravilne tvorbe ledvičnega sistema in pomanjkljivosti. V primeru, da ultrazvok iz nekaterih razlogov pri nosečnicah ni bil izveden, se lahko simptomi sindroma pojavijo s prostim očesom po pojavu novorojenčka. Zaradi visokega intrakranialnega pritiska je tak otrok pogosto zelo nemiren. Razvija hidrocefalus z mišičnim spazmom in nistagmusom. Včasih so lahko odsotni simptomi hidrocefalusa.

Na začetku lahko opazite nastanek takšnih simptomov:

  • Atresia (zaraščanje ali naravna pomanjkljivost) luknje Magendie in Lushki;
  • Širitev volumna zadnje jame lobanje;
  • Umiranje možganskih hemisfer;
  • Pojav cistične tvorbe in fistule;
  • Hidrocefalija v različnih fazah.

Ti simptomi so jasno vidni med ultrazvokom nerojenega otroka. Zato je pomembno redno izvajati raziskave in analize bodoče matere.

Pri otrocih

Podobna bolezen velja za otroštvo. Ta bolezen se le redko vidi, njeni simptomi so opazni, ko se plod oblikuje med ultrazvokom. Če iz nekega razloga pregled ni bil opravljen, je za otroka to precej resnih zapletov.

Nato se pojavijo izrazit cerebelarni simptomi. Starejši otroci doživljajo motnjo motorične koordinacije, zato se težko gibljejo in hodijo (v nekaterih primerih niti ne vedo kako). Glavni simptom je skoraj neozdravljivo zaostajanje v intelektualnem razvoju. Opazimo lahko tudi razvoj s tem povezanih težav: bolezni ledvičnega in srčnega sistema, nepravilno tvorjenje prstov, obraza in rok ter moteno vidno funkcijo.

Pri odraslih

Ta bolezen je klinično-anatomska različica napačne vodenice. Za patologijo so značilni simptomi, kot so atrezija lukenj v možganih in povečanje prostornine 3. in 4. prekata.

Čeprav se ta anomalija šteje za naravno, se včasih začne pojavljati pri štiriletnem otroku ali kasneje. Že dolgo se ne pojavijo znaki te bolezni. V nekaterih primerih je dekompenzacija opazna že v šoli ali v adolescenci. V redkih situacijah se lahko pri odraslih pojavijo začetni kazalci bolezni.

Glavni simptomi te bolezni v odrasli dobi so:

  • Postopno povečanje volumna glave;
  • Huda motnja motorične koordinacije, pojav netočnih in širokih gibov;
  • Nastanek nistagmusa, ki se kaže v atrijskem gibanju z ene strani na drugo;
  • Oblikovanje pogostih konvulzivnih napadov;
  • Močno povečan mišični tonus (včasih se kaže spastičnost). Muskulatura je stalno napeta.
  • Razvija se intelektualna manjvrednost, ki se kaže v nezmožnosti prepoznavanja sorodnikov, težkega branja in razlike med črkami, nezmožnosti pisanja.

Vrste bolezni

Raven motnje v anatomski strukturi zaradi izbire dveh variant bolezni Dandy-Walker: popolna in nepopolna. Za prvo je značilen popoln zaostanek v razvoju črva v cerebelumu, pri slednjem pa le delna nerazvitost.

Prisotnost hidrokele v možganih in nakopičene tekočine v votlinah lobanje je povzročila potek bolezni, ki jo je spremljal hidrocefalus in brez njega.

Diagnosticiranje

Ko je ženska v položaju, se razvoj Dandy-Walkerjevega sindroma pri otroku določi z ultrazvokom. Po rojstvu otroka za identifikacijo bolezni:

  • Ocenjuje se stanje otroka, primarni simptomi bolezni se določijo v obliki nenatančnega gibanja, spremeni mišični tonus pa se poveča v volumnu glave. Zaslišujejo starše o prisotnosti otrok v družini s podobno boleznijo;
  • Opravi se nevrološki pregled. Ugotovimo prisotnost nistagmusa, zmanjšanje mišičnega tonusa in druge znake nepravilnosti;
  • Preglejte srce za ultrazvok. V času študije se ugotovi prisotnost malformacij in oceni stanje aorte;
  • CT in MRI. Med postopkom se določi dejstvo, da posteriorna jama kranialne votline narašča, da se poveča prostornina 4. ventrikla, kopičenje tekočine v možganskih prazninah, nerazvitost majhnega mozga.

Včasih lahko zdravnik predpiše posvet z genetikom in nevrokirurgom.

Ali je mogoče zdraviti bolezen

Bolezen Dandy-Walker je lahko različne stopnje resnosti. Običajno pri dojenčkih, rojenih s podobno boleznijo v hudi obliki, se smrt zgodi v prvem mesecu življenja. Če je bolezen združljiva z življenjem, se bo otrok psihološko razvil precej problematično. Starši se bodo morali pripraviti na dejstvo, da bodo otroci imeli nazaj inteligenco, ki je ne more spremeniti niti s korektivnim izobraževanjem. Predvidevanje nastanka otroka, ki trpi za podobno boleznijo, je zelo neugodno.

Zdravljenje take bolezni je skoraj brez pomena. Vendar pa je pri povečanem hidrocefalusu potrebna operacija. Tlak v lobanji se lahko zmanjša s premikanjem 4. prekata možganov.

Zdravljenje je le simptomatsko. Otrokove duševne nerazvitosti ni mogoče popraviti, motorična funkcija v telesu je močno oslabljena, zato otrok pogosto ne more biti v sedečem ali stoječem položaju.

Med zdravljenjem ne smete pozabiti na povezane težave s srcem, ledvicami in maksilofacialnimi anomalijami. Da bi jih odpravili, pogosto zahteva posredovanje usposobljenih zdravnikov.

Če določen sindrom prepozna specialist pri otroku, morajo starši sprejeti resno odločitev: splaviti ali rešiti otroka, ki bo moral celo življenje trpeti za neozdravljivo boleznijo.

Kirurški poseg

Edina metoda kirurškega zdravljenja te bolezni je ranžiranje. Tako postanejo simptomi hidrocefalusa manj izraziti, izboljša se tudi izločanje cerebrospinalne tekočine.

Posledice

Pogosto je napoved za to anomalijo neugodna. Pričakovana življenjska doba otroka je posledica prisotnosti sočasne bolezni. Po statističnih podatkih se lahko smrt otroka pogosto pojavi, če se sindrom razvije po porodu. Resni zapleti bolezni so:

  • Intelektualne in psihološke pomanjkljivosti, ki niso odpravljene skozi vse življenje;
  • Upočasnjen psihomotor;
  • Nevrotične bolezni, in sicer povečan mišični tonus, okvarjena motorična funkcija.

Ker je bolezen prirojena in napreduje na genetski ravni, je ni mogoče preprečiti. Zato bodo preventivni ukrepi nesmiselni. Medtem ko ženska nosi otroka, jo je treba občasno pregledati z ultrazvokom, da bi pravočasno zaznal razvoj anomalije. Nosečnica, če obstaja sum, da se pri otroku razvija sindrom Dandy-Walker, je v nekaj tednih predviden ultrazvočni pregled. Ko se odkrije patologija, se pregleda stopnja infestacije otroka in se odloči, ali je priporočljivo nadaljevati nosečnost.

Treba je opozoriti, da se nevarnost nastanka takšne anomalije znatno poveča, če ženska med nosečnostjo še naprej kadi in pije alkohol. Zato je priporočljivo, da nosečnice vzdržujejo zdrav življenjski slog, saj posledice, ki lahko izhajajo iz takšnega odnosa, pogosto niso povezane z življenjem.