Anomalija Arnold-Chiari

Skleroza

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerja velikosti lobanje in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njem. Istočasno se cerebelarni tonzili spustijo pod anatomsko raven in se lahko poslabšajo.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih omotičnosti in se včasih končajo z možgansko kapjo. Znaki nenormalnosti so lahko odsotni že dolgo časa in se nato nenadoma izkažejo, na primer po virusni okužbi, glavi ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi na vseh segmentih življenja.

Opis bolezni

Bistvo patologije je reducirano na nenormalno lokalizacijo medulle oblongate in cerebeluma, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot atipično različico syringomyelia, multiple skleroze in spinalnih tumorjev. Pri večini bolnikov je nenormalen razvoj rombencenfalona kombiniran z drugimi motnjami v hrbtenjači - ciste, ki izzovejo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je opisal nepravilno abnormalnost ob koncu 18. stoletja in avstrijskega zdravnika Hansa Chiarija, ki je bolezen preučevala v istem časovnem obdobju. Razširjenost motnje se giblje od 3 do 8 primerov na vsakih 100.000 ljudi. V glavnem najdemo anomalijo Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, medtem ko odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 ne živijo dolgo.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je zniževanje elementov zadnje lobanje v spinalnem kanalu. Za Chiarijevo bolezen tipa 2 je značilna sprememba lokacije podolgovate medulle in četrtega prekata, kar je pogosto vodenica. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero je značilno izrazito premikanje vseh elementov lobanje. Četrti tip je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju nekaterih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvit mali možgani, skupaj z različnimi nepravilnostmi v regijah možganov. Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust možganskih tonzil v spinalni kanal. To se lahko zgodi zaradi gibanja medulle navzdol, pogosto patologije, ki jo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le pri 4 do 10 življenj. Treba je opozoriti, da asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto pojavi na MRI. Do danes je etiologija bolezni, pa tudi patogeneza, slabo razumljena. Določena vloga je določena za genetski dejavnik.

V mehanizmu razvoja so tri povezave:

  • genetsko določena prirojena osteoneuropatija;
  • traumatizirajoči stingray med porodom;
  • visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Pogostost pojavljanja naslednjih simptomov:

  • glavoboli pri tretjini bolnikov;
  • bolečina udov - 11%;
  • šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
  • odrevenelost v udih - polovica bolnikov;
  • zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost na bolečino - 40%;
  • nestabilnost hoje - 40%;
  • nehotene vibracije oči - tretjina bolnikov;
  • dvojni vid - 13%;
  • motnje požiranja - 8%;
  • bruhanje - 5%;
  • kršitve izgovorjave - 4%;
  • omotičnost, gluhost, odrevenelost v obraznem predelu - pri 3% bolnikov;
  • sinkopa (omedlevica) - 2%.

Chiarijeva bolezen druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, debla in četrtega prekata. Njihova sestavna značilnost je prisotnost meningomyelocele v ledvenem delu (kila hrbteničnega kanala z izboklinami snovi hrbtenjače). Nevrološki simptomi se razvijejo na ozadju nenormalne strukture okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je hidrocefalus, pogosto - zoženje oskrbe z vodo v možganih. Nevrološki znaki se pojavijo od rojstva.

Operacija meningomyelocele se izvaja v prvih dneh po rojstvu. Naknadna kirurška ekspanzija zadnje lobanjske lobanje omogoča dobre rezultate. Mnogi bolniki potrebujejo ranžiranje, zlasti pri stenozi sylvianskega vodovoda. V primeru anomalije tretje stopnje se kranialna kila na dnu vratu ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z motenim razvojem možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjega vretenca vratu. Izobraževanje zajema mali možgani in v 50% primerov okcipitalni lobe.

Ta patologija je zelo redka, ima neugodno prognozo in dramatično skrajša življenjsko dobo tudi po operaciji. Nemogoče je natančno reči, koliko ljudi bo živelo po pravočasni intervenciji, toda najverjetneje, da se ta patologija ne bo dolgo zdela nezdružljiva z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena cerebelarna hipoplazija in danes ne spada v kompleksne simptome Arnold-Chiari.

Klinične manifestacije v prvem tipu napredujejo počasi več let in jih spremlja vključitev zgornjega vratnega hrbtenice in distalnega medulle podolgovatega v proces malih možganov in repne skupine lobanjskih živcev. Tako se pri posameznikih z anomalijo Arnold-Chiari razlikujejo trije nevrološki sindromi:

  • Bulbarjev sindrom spremljajo disfunkcije trigeminalnega, obraznega, predkhlearnega, hipoglosnega in vagalnega živca. Hkrati pa so prisotne tudi poškodbe požiranja in govora, blaženje spontanega nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
  • Syringomyelitis sindrom manifestira atrofijo mišic jezika, moteno požiranje, pomanjkanje občutljivosti v obraznem predelu, hripavost glasu, nistagmus, šibkost v rokah in nogah, spastično povečanje mišičnega tonusa itd.
  • Za piramidni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh udov s hipotoneusom rok in nog. Refleksi tetiv na udih so povišani, abdominalni refleksi niso povzročeni ali zmanjšani.

Bolečine v vratu in vratu lahko poslabšajo kašljanje, kihanje. V rokah se zmanjša občutljivost za temperaturo in bolečino ter moč mišic. Pogosto obstajajo omedlevica, omotica, težave z vidom pri bolnikih. Ko se pojavi obrazec, se pojavi apnea (kratkoročno dihanje), hitri nenadzorovani premik oči, poslabšanje faringealnega refleksa.

Zanimiv klinični znak pri takšnih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). Z rastjo fokalnih simptomov (steblo, cerebelar, hrbtenica) in hidrocefalus se postavlja vprašanje kirurške ekspanzije zadnje lobanje (subokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnozo anomalije prvega tipa ne spremlja poškodba hrbtenjače, večinoma pri odraslih s CT in MRI. Glede na obdukcijo je pri otrocih s kilo hrbteničnega kanala v večini primerov ugotovljena Chiarijeva bolezen druge vrste (96-100%). S pomočjo ultrazvoka lahko določite cirkulacijske motnje tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidnem prostoru.

Stranski rentgenski in MRI lobanja kažejo na razširitev hrbteničnega kanala na ravni C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo ovojnico amigdale cerebelarne arterije. Z rentgenskim slikanjem se kažejo podobne spremembe v kraniovertebralni regiji, kot so nerazvitost atlasa, dentikularni proces epistrofije in skrajšanje atlantsko-okcipitalne razdalje.

Syringomyelia v lateralni rentgenski sliki kaže nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo velikega okcipitalnega foramana, hipoplazijo stranskih delov atlasa, ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojavnost simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za identifikacijo tumorjev zadnje lobanjske lobanje ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih bolnikovi simptomi pomagajo pri postavitvi diagnoze: nizka linija las, skrajšani vrat itd., Kot tudi kraniospinalni znaki sprememb kosti na rentgenskem, CT in MRI.

Danes je »zlat standard« za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikalno-prsne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki ECHO za okvaro vključujejo notranjo vodenico, limonasto obliko glave in bananasto cerebelum. Hkrati pa nekateri strokovnjaki ne menijo, da so takšne manifestacije specifične.

Pojasniti diagnozo z uporabo različnih ravnin skeniranja, tako da lahko najdete več informacij o simptomih bolezni v plodu. Dobivanje slike med nosečnostjo je enostavno. Zaradi tega je ultrazvočni pregled še vedno ena od glavnih možnosti skeniranja, ki izključuje patologijo ploda v drugem in tretjem trimesečju.

Zdravljenje

Z asimptomatskim pretokom je prikazano neprekinjeno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak nenormalnosti manjša bolečina, se bolniku predpiše konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila so Ibuprofen in diklofenak.

Ne morete sami predpisati zdravila proti bolečinam, saj imajo številne kontraindikacije (npr. Peptični ulkus). Če pride do kontraindikacije, bo zdravnik izbral alternativno možnost zdravljenja. Občasno se predpisuje dehidracijska terapija. Če takšnega zdravljenja ne učinkujejo v dveh do treh mesecih, se operacija izvede (ekspanzija okcipitalnega foramena, odstranitev vertebralnega loka itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da bi se izognili nepotrebnim intervencijam in zamudam pri operaciji.

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija način za dokončno diagnozo. Namen intervencije je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati likedrodinamiko. To zdravljenje vodi do pomembnega izboljšanja pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanje prispeva k izginotju glavobolov, ponovni vzpostavitvi oprijemljivosti in mobilnosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija majhnega mozga nad C1 vretencem in prisotnost samo cerebelarnih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo ponovitve bolezni. Takšnim bolnikom je dodeljena invalidnost z odločbo zdravstveno-socialne komisije.

Operacija z nepravilnostmi Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept, ki se nanaša na skupino prirojenih okvar možganske celice, podolgovate medulle in mostu (pretežno majhnega mozga) in zgornje hrbtenjače. V ožjem smislu se zdi, da je ta bolezen prolaps posteriornih regij možganov za foramen magnum, kraj, kjer možgani preidejo v hrbtno.

Anatomsko so posteriorni in spodnji deli GM lokalizirani na zadnji strani lobanje, kjer se nahajata cerebelum, medula in pons. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih okvar se te strukture premaknejo navzdol v območje velike odprtine. Zaradi te dislokacije so GM strukture poškodovane in pojavijo se nevrološke motnje.

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov je pretok krvi in ​​limfni pretok moten. To lahko vodi do otekanja možganov ali hidrocefalusa.

Pogostost pojava patologije - 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od vrste bolezni. Na primer, eno od oblik lahko diagnosticiramo takoj po rojstvu otroka, drugo vrsto anomalije diagnosticiramo naključno med rutinskimi pregledi magnetne resonance. Povprečna starost bolnika je od 25 do 40 let.

Bolezen v več kot 80% primerov je kombinirana s sinergijo - patologijo hrbtenjače, v kateri se tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Prirojena je pogostejša in se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih kranialnih kosti.

Ali se jih odvede v vojsko z anomalijo: ni nobenih kontraindikacij za vojaško služenje bolezni Arnold-Chiari na seznamu.

Ali je invalidnost dana: vprašanje invalidnosti je odvisno od stopnje premestitve cerebelarnih tonzil. Torej, če niso nižje od 10 mm, invalidnost ne daje, saj je bolezen asimptomatska. Če so spodnji deli možganov izpuščeni spodaj - vprašanje invalidnosti je odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni je nespecifično, saj ni edinega vzroka za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, da se med nosečnostjo izogibajo stresu, poškodbam in se držijo pravilne prehrane. Kaj ni mogoče narediti noseča: kajenje, alkohol in droge.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej, 3 in 4 vrste anomalije niso združene z življenjem.

Kakšni so razlogi za patologijo

Natančen vzrok za raziskovalce še ni vzpostavljen. Nekateri raziskovalci trdijo, da je napaka posledica majhne posteriorne lobanje, zato posteriorni deli možganov preprosto nimajo kam iti, zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se anomalija Arnold-Chiari razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojim volumnom in maso potiska nižje strukture v foramen magnum.

Prirojena napaka je lahko latentna. Premik navzdol lahko povzroči, na primer, cerebralni edem, ki poveča pritisk v lobanji in potisne cerebelum in deblo navzdol. Poškodbe lobanje in možganov prav tako povečajo verjetnost za nastanek napake ali ustvarijo pogoje za prehod možganskega stebla na foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

  1. Stiskanje stebelnih struktur spodnjega dela možganov in zgornje hrbtenjače.
  2. Stiskanje malih možganov.
  3. Motnje v obtoku cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine v območju velike odprtine.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do motenj v strukturi hrbtenjače in funkcionalne sposobnosti jedra spodnjih delov možganov. Struktura in funkcija jeder dihalnih in kardiovaskularnih centrov je oslabljena.

Stiskanje malih možganov vodi do pomanjkanja koordinacije in takšnih motenj:

  • Ataksija - kršitev doslednosti pri gibanju različnih mišic.
  • Dysmetria je kršitev motoričnih dejanj, ker je prostorsko zaznavanje moteno.
  • Nistagmus - nihanje ritmičnih gibov oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev izkoriščanja in odpadne alkoholne pijače - vodi do povečanega pritiska v lobanji in razvija sindrom hipertenzije, ki se kaže v teh simptomih:

  1. Razpokana in boleča glavobol, otežena s spremembo položaja glave. Cephalgia je lokalizirana predvsem v zatilju in zgornjem vratu. Bolečina se poveča tudi z uriniranjem, gibanjem črevesja, kašljanjem in kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: izguba apetita, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, omotica, zasoplost, občutek srčnega utripa, kratkotrajna izguba zavesti, motnje spanja.
  3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Prirojena anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je odvisna od stopnje premestitve stebelnih struktur in kombinacije drugih malformacij centralnega živčnega sistema.

Vrsta 1

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da se cerebelarna območja spustijo pod raven foramen magnum v tilniku. Je bolj pogosta kot druge vrste. Značilen simptom prvega tipa je kopičenje cerebrospinalne tekočine v predelu hrbtenjače.

Različica prve vrste anomalije se pogosto kombinira z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (syringomyelia). Splošna slika anomalije:

  • pokanje glavobola v vratu in vratu, ki ga poslabša kašelj ali prenajedanje;
  • bruhanje, ki ni odvisno od vnosa hrane, saj ima osrednji izvor (draženje centra bruhanja v možganskem deblu);
  • okorele mišice vratu;
  • motnje govora;
  • ataksija in nistagmus.

S premestitvijo spodnjih struktur možganov pod nivo foramen magnum, je ambulanta dopolnjena in ima naslednje simptome:

  1. Zmanjšana ostrina vida. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
  2. Sistemska vrtoglavica, v kateri se bolnik počuti kot predmeti, se vrti okoli njega.
  3. Tinitus.
  4. Nenadna kratkotrajna prekinitev dihanja, iz katere se oseba takoj zbudi in globoko vdihne.
  5. Kratkoročna izguba zavesti.
  6. Vertigo, ko nenadoma zavijemo navpično od vodoravnega položaja.

Če nenormalnost spremlja nastanek votlih struktur v hrbtenjači, klinično sliko dopolnjujejo slabša občutljivost, parestezija, slabitev mišične moči in motnje medeničnih organov.

Tip 2 in tip 3

Anomalija tipa 2 v klinični sliki je zelo podobna anomaliji tipa 3, zato se pogosto združijo v eno različico tečaja. Anomalija Arnold-Chiari stopnje 2 se običajno diagnosticira po prvih minutah življenja otroka in ima naslednjo klinično sliko:

  • Hrupno dihanje, ki ga spremlja piščalka.
  • Redno se ustavi dihanje.
  • Kršitev inervacije grla. Nastane parez mišic grla in moteno je dejanje požiranja: hrana ne vstopi v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se kaže v prvih dneh življenja med hranjenjem, ko se mleko vrne skozi nos.
  • Chiari anomalija pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, večinoma poveča tonus mišic zgornjih okončin.

Anomalija tretjega tipa zaradi velikih napak v razvoju možganskih struktur in njihovo premikanje navzdol je nezdružljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malih možganov. Ta diagnoza ni združljiva z življenjem.

Diagnostika

Za diagnozo patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode diagnoze centralnega živčnega sistema. Kompleks uporablja elektroencefalografijo, reoencefalografijo in ehokardiografijo. Vendar pa le ti razkrivajo nespecifične znake okvare možganov, vendar te metode ne dajejo posebnih simptomov. Uporabljena radiografija tudi vizualizira nepravilnost v nezadostni količini.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje prirojene napake je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multispiralna računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, tako da se majhni otroci uvedejo v umetno spanje z zdravili, v katerem ostanejo med celotnim postopkom.

MR znaki anomalije: premik možganskega stebla se prikaže v večplastnih slikah možganov. Zaradi dobrega slikanja se MRI obravnava kot zlati standard pri diagnozi anomalije Arnold-Chiari.

Zdravljenje

Kirurgija je ena od možnosti zdravljenja bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo naslednja sredstva:

Prekinite razrez navojev

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končnega navoja:

  1. zdravi vzrok bolezni;
  2. zmanjšuje tveganje za nenadno smrt;
  3. po operaciji ni pooperacijskih zapletov in smrti;
  4. postopek odstranitve traja največ eno uro;
  5. odpravlja klinično sliko, izboljšuje kakovost življenja bolnika;
  6. zmanjšuje intrakranialni tlak;
  7. izboljša lokalni krvni obtok.
  • 3-4 dni kasneje je bolečina prisotna na kirurškem področju.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. Prednosti:

  1. odpravlja tveganje nenadne smrti;
  2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.
  • vzrok bolezni ni odpravljen;
  • po posegu ostaja tveganje smrti - od 1 do 10%;
  • Obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti anomalijo Arnold Chiari:

  1. Asimptomatsko zdravljenje ne zahteva nobenega konzervativnega ali kirurškega posega.
  2. Pri blagi klinični sliki je indicirana simptomatska terapija. Za glavobole so na primer predpisana sredstva za lajšanje bolečin. Vendar pa je konzervativno zdravljenje Chiari anomalije neučinkovito, če je klinična slika izrazita.
  3. Če opazimo nevrološke pomanjkljivosti ali bolezen zmanjša kakovost življenja, priporočamo nevrokirurško operacijo.

Napoved

Napoved je odvisna od vrste anomalije. Na primer, z anomalijami prvega tipa se klinične slike morda sploh ne pojavijo, oseba z odmikom možganskega stebla pa bo umrla z naravno smrtjo ne od bolezni. Koliko jih živi z anomalijo tretjega in četrtega tipa: bolniki umrejo več mesecev po rojstvu.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
  • Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muka, ki ga otežuje kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se lahko pojavijo na noben način, kar ni povezano z jedjo.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje". To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnolda Chiarija je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarjeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi slabšanja oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko so zlomljena temperatura, bolečina in občutljivost na dotik, globoka (položaj udov v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter okvarjena funkcija medenice (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne pokaže do 30. - 40. leta (ko je telo mlado, se kompresija kompresije kompresije). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev pri magnetni resonanci za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi napakami: meningomijekolelom ledvene regije in stenozo akvedukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati dojk).

Tudi tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, ampak tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitega cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

  • zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
  • nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
  • mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine. "Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi in zdravljenje nenormalnosti 1., 2. in 3. stopnje

Anomalija Arnold-Chiari - kršitev funkcij možganov. To se manifestira od rojstva in je razpoznan po razliki od normalnih parametrov okcipitalne lobanje in možganskih komponent, ki se nahajajo na tem področju.

Takšne kršitve vodijo do dejstva, da se tonzile male možgane spustijo v okcipitalni del in tam kršijo.

V tem primeru se spustijo tako, da dosežejo raven prvega ali drugega vratnega vretenca in blokirajo normalen pretok cerebrospinalne tekočine.

Trenutno vzroki za to bolezen niso povsem razumljivi, čeprav se zdaj razlikujejo po več sortah.

Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - to je prirojene spremembe, ki se prenašajo od staršev. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stopinje - to so poškodbe, ki jih je otrok prejel ob rojstvu.

Vrste bolezni in značilnosti vsakega

Leta 1891 so znanstveniki Chiari ugotovili štiri vrste bolezni. Ta klasifikacija je pomembna v naših dneh, zato jo zdravniki aktivno uporabljajo:

  1. Za anomalijo tipa Arnold Chiari 1 je značilno zmanjšanje komponent okcipitalne fosse vzdolž osi hrbteničnega stebra do ravni prvega ali drugega vretenca.
  2. Tip II - zelo pogosto lahko dosežejo razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - ni tako pogost kot prva dva in je značilen za znatno premikanje večine komponent posteriorne lobanje.
  4. Tip IV - možganska hipoplazija se pojavi, medtem ko se ne premika navzdol.

Če ima oseba anomalijo tipa III ali tipa IV, potem z njo ni mogoče živeti.

Vzroki bolezni

Ne moremo zagotovo reči, zakaj se lahko razvije anomalija Arnold-Chiari. Verjetno je, da je verjetnost otroka s to boleznijo povečana zaradi dejavnikov, ki vplivajo na telo ženske, ki pričakuje otroka:

  • uporaba drog nad dovoljeno normo;
  • velikost zadnje lobanje je premajhna;
  • pitje alkohola in kajenje med nosečnostjo;
  • pogost poraz telesa z virusnimi kataralnimi boleznimi;
  • pojav poškodb lobanje ali možganov kot posledica rojstva;
  • obstajajo prirojeni in pridobljeni vzroki za anomalijo Arnold-Chiari.

Simptomi in znaki

Najpogosteje najdete anomalije Arnold-Chiari tipa I. Pogosto se počuti v puberteti ali že pri odraslih. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavoboli, ki so posledica kašlja, kihanja ali fizičnega napora;
  • motnje normalnega hoda zaradi težav z vzdrževanjem ravnovesnega stanja;
  • težave z motoričnimi sposobnostmi;
  • oslabljena temperaturna občutljivost;
  • odrevenelost v rokah;
  • občutek bolečine v vratu in vratu.

Kot pri II in III tipu te bolezni se pojavljajo enaki simptomi, le to se zgodi od rojstva.

Če ima bolnik možgansko meningiomo, je treba zdravljenje začeti takoj. To povečuje možnosti za popolno okrevanje.

Kaj je najpogostejša posledica možganske ishemije možganov in kakšne metode preprečevanja priporočajo zdravniki.

Kakšna je kompleksnost diagnoze?

Zelo težko je diagnosticirati anomalijo Arnolda Chiarija. Če opravite nevrološki pregled, lahko to samo kaže na povečanje ravni intrakranialnega tlaka, ki se imenuje hidrocefalus.

Če naredite rentgenski pregled možganov, potem diagnosticira le kršitev strukture kosti, ki jo običajno spremlja ta bolezen.

Edina metoda, ki omogoča natančno določitev anomalije Arnold-Chiari, je slikanje z magnetno resonanco. Da bi dobili pravilen in zanesljiv rezultat, je potrebno, da bolnik miruje. Da bi to naredili, morajo biti otroci v spanju.

Včasih se ta bolezen ne more popolnoma očitno izkazati. In potem ga lahko diagnosticiramo le kot rezultat okrepljenega zdravniškega pregleda.

Foto MRI z anomalijo Arnolda Chiarija

Zdravljenje bolezni

Obstajata dva načina za zdravljenje anomalije Arnold Chiari: konzervativna ali nekirurška in kirurška.

V primeru, da je bolezen brez simptomov, zdravljenje ni potrebno.

Če se anomalija Arnolda Chiarija kaže le z bolečimi občutki v okcipitalnem predelu in vratu, je v tem primeru predpisano konzervativno zdravljenje. Potem imenovan proti bolečinam ali protivnetna zdravila. To je nekirurška metoda zdravljenja.

V primeru, ko se simptomi bolezni ne odzivajo na konzervativno zdravljenje, je predpisano kirurško zdravljenje.

Namen tega zdravljenja je odstraniti dejavnike, ki povzročajo krčenje možganskih struktur.

Kot rezultat operacije se okcipitalni del glave razširi, izboljša se gibanje cerebrospinalne tekočine v telesu. Možno je izvesti ranžiranje.

Zapleti, ki lahko povzročijo bolezni

V nekaterih primerih je lahko anomalija Arnold-Chiari zelo napredujoča bolezen in vodi do določenih zapletov. Lahko so:

  1. Hidrocefalija, ki je posledica kopičenja več kot dovoljene količine tekočine.
  2. Paraliza, ki jo lahko povzroči stiskanje hrbtenjače.
  3. Syringomyelia, ki pomeni nastanek votline ali ciste v hrbtenici. V takšnih votlinah lahko tekočina po njihovem pojavu teče in povzroči motnje v normalnem delovanju hrbtenjače.
  4. Morda kršitev dihalnega procesa, ki se razvije, dokler se ne ustavi.
  5. Obstajajo lahko primeri kongestivne pljučnice, ki je posledica dejstva, da bolnik izgubi sposobnost samostojnega gibanja.

Napoved

Obstajajo primeri, ko anomalija Arnold-Chiari tipa I ne kaže svojih simptomov skozi vse življenje osebe, ki ima to bolezen.

Če se med anomalijami Arnold-Chiari tipov I in III pojavijo kakršni koli novrološki simptomi, je potrebno čimprej kirurško zdravljenje.

To je potrebno, ker je takšno nevrološko pomanjkljivost zelo težko popolnoma odpraviti, tudi po uspešni operaciji, še posebej, če je bila nepravočasna ali podaljšana.

Statistični podatki kažejo, da je učinkovitost kirurškega zdravljenja 50-85%.

Ta oddelek je nastal, da bi poskrbel za tiste, ki potrebujejo kvalificiranega strokovnjaka, ne da bi motili običajen ritem svojega življenja.

Pozdravljeni Rad bi vedel... Moja hčerka je stara skoraj 7 let, že 4 leta delamo ritmično gimnastiko. Lani smo prešli na dnevno usposabljanje 3-4 ure. Lahko treniramo z diagnozo AAK tipa 1? Moja hčerka niti ne želi slišati, nehati gimnastiko, jokati. Vnaprej hvala...

Danes so mi postavili diagnozo Arnold-Chiarijev sindrom 1 stopinjo.... Sem razbita in depresivna.... kaj naj naredim,...

Imam AAK 1 žlica. Povej mi, kaj moraš omejiti?

Potrebujem 2 so.AAK m ne zdravnik pridesal most priložnost in sem šel na bolje sem začel premakniti na 1 stopnjo

Ali lahko pojasnite, kaj pomeni pripisani most?

Ali je možno prvo stopnjo zdraviti z osteopatijo?! Pomagajte, prosim!

Pozdravljeni, Dmitry Semenov! Stara sem 25 let. Pred petimi leti je Arnold Chiari dobil diagnozo anomalij. Pred tremi leti je bila narejena vratna hrbtenica, diagnosticirana je bila osteohondroza. takšne - lahko naredim gimnastične vaje in grem na ročno terapijo osteopatskega dela hrbtenice v materničnem območju. Tvoja tehnika? Ali ni nevarno, če imam anomalijo Arnold-Kari? Po osteopati in ročni terapiji slaba ne bo. Hvala vnaprej za odgovor?

No, ne posodabljajte informacij... Zdaj že delajo varno operacijo, razčlenitev konice...

Pozdravljeni, organizirana je skupina za pomoč ljudem z AAK boleznijo na Facebooku. Obstajajo pregledi ljudi, ki so opravili operacijo in postopek disekcije za terminalsko nit v Barceloni. Zadnji postopek za nekatere bolnike se je spremenil v izgubo denarja, časa in, kar je najpomembneje, energije. Kirurški kirurg je bil večkrat povabljen na konference nevrokirurgov, da bi analiziral metodo disekcijske disekcije, vendar se je izogibal videzom, kar je vzbudilo dvom o učinkovitosti te metode.
V zvezi z obiskom osteopatov - s takšno diagnozo morate biti previdni. Po osteopati sem se začela slabšati.

Kako lahko svetujem Barceloni, ne da bi vedel kaj o tem! Imam anomalijo tipa 1 Chiari, hydromyelia, v Moskvi v središču Pirogova sem opravil prost operacijo laminoektomije, kraniektomije in rekonstrukcije lobanjske fosse. Pred Moskvo sem pisal v Chiarijev inštitut v Barceloni, da so mi ponudili operacijo v njihovem centru, moja prisotnost je bila zahtevana od mene in seveda pol milijona rubljev. Jaz nisem. Ne vem, kaj bodo naredili na operaciji. Žal mi je, da neumni ljudje gredo po pravljici, ne razumejo, da so najprej v Moskvi prerezali tudi rep in to je po kvotah BREZPLAČNO, ne samo Moskovljani,... sem samo iz Omska, ampak z Če je operacija prikazana in ne vsem. V Pirogovovem centru so mnogi bolniki preplavili in opravili operacijo za FCF po Barceloni. Zelo sem vesela, da sem se obrnila na ta center, res sem imela mesec glavobolov in pritiska, ki se je iztekel Hvala Zuevu Andreju Alexandrovichu za zdravnika z zlatimi rokami, za odpravo peklensko življenje z bolečinami.

Arnold Chiari Anomalija II

Malformacija Arnold-Chiari II je precej pogosta prirojena patologija hrbtenjače in zadnje lobanjske lobanje, v kombinaciji z mielomeningocele, majhno posteriorno lobanjsko foso in kaudalno dislokacijo tonzil, možganskega stebla in podolgovata medulla v velikih foramenih. V kombinaciji s številnimi anomalijami

Epidemiologija

Chiari 2 anomalija se pojavi v 1 primeru na 1000 novorojenčkov. Otroci, ki so se rodili z mielomeningocele v 95% primerov, imajo malarijo Kiari 2.

Klinične manifestacije

Klinične manifestacije so odvisne od starosti:

  • Neonatalno obdobje
    • mielomeningocele
    • disfunkcija možganskega debla
    • nevrogenega mehurja
  • Otroštvo
    • hidrocefalus
    • kršitev motorične funkcije (do tetraplegije)
  • Odrasli
    • Hydromyelia, syringomyelia in syringobulbia.
    • Skolioza

Patologija

To patologijo povzroča dislokacija takih anatomskih struktur, kot so cerebelarni vermis, tonzile, četrti prekat, možganski debel, podolgovata medulla v velikem okcipitalnem foramenu zaradi nerazvitosti posteriorne lobanje.

Smrtnost zaradi vrste anarhije po Chiariju. Sindrom Arnolda Chiarija: vzroki, simptomi, zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je prirojeno stanje, pri katerem se spust možganskih struktur v velike forame. V procesu so najpogosteje vključeni mali možgani in medula. Pri nekaterih ljudeh je odkrivanje Chiari anomalije nesreča. To je mogoče, ko je oseba pregledana zaradi druge bolezni. Z lahkim potekom Chiari malformacije ne predstavlja velike nevarnosti.

Lahko je skoraj asimptomatska. Pogosto je ta patologija v kombinaciji s syringomyelia (bolezen sive snovi v hrbtenjači). Malformacija lahko povzroči kopičenje tekočine v lobanji (hidrocefalus), možganski infarkt in druge nevarne razmere. Pogosto se razvije invalidnost. Stopnja pojavnosti v svetu je 3-8 primerov na 100 tisoč ljudi. Ta prirojena napaka se lahko prvič odkrije takoj po rojstvu ali več desetletij kasneje.

2 Sorte bolezni

Obstajajo 4 glavne vrste Chiari anomalij. Osnova tega ločevanja je stopnja premika struktur posteriorne lobanje. Človeški možgani so zelo zapleteni. Kranialna votlina lobanje je sestavljena iz sprednje, srednje in zadnje lobanjske lobanje. V posteriornem delu so medulla, most in mali možgani. Na mestu, kjer je lobanja povezana z hrbtenjačo, je velik okcipitalni foramen.

Za malarijo v Chiari je značilno, da strukture zadnjega dela izstopajo skozi to odprtino in so pogosto oslabljene. To povzroča stagnacijo cerebrospinalne tekočine. Za anomalijo Arnolda Chiarija 1 stopinjo je značilen premik tonzile malih možganov. Nahajajo se pod okcipitalnim foramenom. Ta tip se pogosto najde v adolescenci.

Z malformacijami tipa 2 Arnolda Chiarija se skozi odprtino pojavijo naslednje možganske strukture:

  • cerebelarialni črv;
  • možganske mandlje;
  • 4 prekata;
  • medulla.

Ta tip je diagnosticiran pri novorojenčkih. Pogosto se nabira cerebrospinalna tekočina v osrednjem kanalu. Pri anomalijah tipa 3 vse zgoraj opisane strukture padejo v cervikalno-okcipitalno cono. Pri tipu 4 opazimo nepopoln razvoj majhnega mozga.

3 Glavni etiološki dejavniki

Točnih razlogov za razvoj nepravilnosti Arnolda Chiarija niso ugotovili. Razlikujejo se naslednji možni etiološki dejavniki:

  • zmanjšanje velikosti lobanje;
  • povečanje velikosti možganov;
  • zastrupitev ploda med nosečnostjo.

Anomalija Arnold-Chiari je možna z napačnim načrtovanjem in obvladovanjem nosečnosti. Prekomerna zdravila, uživanje alkohola, kajenje, virusne bolezni - vse to so dejavniki tveganja za nastanek prirojenih okvar pri otroku. Druga teorija je, da je vzrok motnja v razvoju kosti lobanje. Napredovanje bolezni je možno z razvojem hidrocefalusa in po travmatskih poškodbah možganov (pretresi, podplutbami).

4 Kako se bolezen manifestira?

Anomalija Arnolda Chiarija se kaže v številnih simptomih. Pri otroku in odraslem v klinični sliki prevladujejo naslednji sindromi:

  • hipertenzivna;
  • syringomyelic;
  • cerebello-bulbar.

Pri teh bolnikih se pojavijo naslednji simptomi:

  • glavobol;
  • povečan mišični tonus v vratu;
  • slabost;
  • bruhanje;
  • težavnost govora;
  • neusklajenost gibanja (ataksija);
  • različne velikosti učencev;
  • izguba sluha;
  • zmanjšanje ostrine vida predmetov;
  • disfagija (disfagija);
  • sistemsko vrtoglavico;
  • tinitus;
  • motnje spanja.

Možna kratkotrajna izguba zavesti (sinkopa). Zelo pogosto se pri teh bolnikih krvni tlak močno zmanjša, ko se spremeni položaj telesa. To se imenuje ortostatski kolaps. Najpogostejše težave so omotica in glavobol. Bolečina se čuti v vratnem in okcipitalnem pasu. To postane močnejši pri kašljanju, kihanju in naprezanju.

Omotičnost je sistemska. Povzroča jo kršitev možganov. Zdi se takim osebam, da se predmeti vrtijo okoli njih. Vrtoglavica se povečuje z vrtenjem glave. Pogosto se razvije cerebelarna ataksija. Z njo se gibanja pometajo in njen hod je nestabilen.

Ti ljudje so širokimi nogami. Z vpletenostjo lobanjskih živcev v procesu je možna izguba sluha. Malformacija Arnold-Chiari v hudih primerih se kaže v atrofiji jezika, parezi (omejitvi gibanja) grla, hripavosti in težavam z dihanjem.

Pogosto se pojavijo motnje gibanja. Včasih pride do pareze vseh štirih okončin. Z anomalijo Arnold-Chiari se lahko razvije apneja v spanju. To je stanje, pri katerem se dihanje osebe ustavi za nekaj sekund med spanjem.

5 Znaki hude patologije

Z razvojem sinringomije se stanje še poslabša. To je stanje, pri katerem se v možganih in hrbtenjači oblikujejo praznine (votline). To se kaže v občutljivih motnjah. Pri tej obliki bolezni Arnolda Chiarija so opazili naslednje simptome:

  • kršitev temperaturne občutljivosti;
  • kršitev občutljivosti na bolečino;
  • opekline na rokah;
  • neumna bolečina v vratu in rokah;
  • zadebeljenje kože;
  • slaba regeneracija kože;
  • povečani sklepi;
  • flacidna pareza;
  • zmanjšana mišična moč in mišična masa;
  • občutek otrplosti v rokah.

6 Kakšne bi lahko bile posledice?

Potrebno je vedeti ne samo, kako se manifestira malformacija tipa 1 Arnold-Chiari, kaj je, temveč tudi kaj lahko privede do te prirojene patologije. Premik struktur posteriorne lobanje lahko povzroči naslednje zaplete:

  • deformacija kosti;
  • paraliza lobanjskega živca;
  • stiskanje hrbtenjače;
  • deformacija stopal;
  • nenormalnosti hrbtenice;
  • razvoj bronhopneumonije;
  • zastoj dihanja;
  • pielonefritis;
  • človeška smrt.

Razviti sindrom apneje pogosto vodi do kronične obstruktivne bolezni, pljučnice, kroničnega bronhitisa. Pri osebah, ki trpijo za aterosklerozo, je to lahko spodbuda za razvoj miokardnega infarkta in kapi. Motnje pri požiranju in pareza grla lahko povzročijo vstop hrane v dihalni trakt in zadušitev.

7 Načrt pregleda bolnikov

To vrsto prirojenih nepravilnosti lahko ugotovimo le med instrumentalnim pregledom.

Najbolj informativna diagnostična metoda je slikanje z magnetno resonanco.

S pomočjo nje se pregledajo možgani in hrbtenica. Manj pogosto uporabljena računalniška tomografija in radiografija. Poleg tega je popoln nevrološki pregled.

Ocenjena občutljivost, refleksi, mišični tonus, hoja bolne osebe. Morda bo potrebno posvetovanje z drugimi specialisti (oftalmologom, otorinolaringologom). Identificirajte syringomyelia lahko z uporabo myelography. Laboratorijski testi niso pomembni za diagnozo. Enako pomembni so rezultati ankete o bolnikih.

8 Dogodki zdravljenja

Potrebno je vedeti ne samo, kaj je anomalija Arnold-Chiari tipa 1 nevarna, kaj je patologija, ampak tudi metode zdravljenja bolnikov. V primeru odsotnosti simptomov se zdravljenje ne izvaja. Takšne ljudi je treba opazovati. Konzervativno zdravljenje je indicirano v primeru redkih kliničnih simptomov (z bolečinskim sindromom). V tem primeru so predpisali NSAID, analgetike ali mišične relaksante.

Ob prisotnosti nevroloških simptomov (senzorične in motorične motnje) je potrebna operacija. Pogosto so takšni bolniki podvrženi resekciji okcipitalne kosti in odstranitvi loka vratnega vretenca. To odpravlja simptome hidrocefalusa in stiskanje mehkih tkiv možganov. Včasih se med preobrazbo opravi obvod.

Ko se kopiči velika količina cerebrospinalne tekočine, poteka drenaža. Z razvojem syringomyelia lahko izvajamo radioterapijo ali zdravljenje z radioaktivnim jodom ali fosforjem. Pri hudih edemih so predpisani diuretiki (Lasix, Diacarb). Pogosto uporabljamo nevroprotektorje in orodja, ki izboljšujejo presnovne procese v možganih (Piracetam, Cerebrolysin, Actovegin, Glycine).

Zdravljenje z zdravilom Prozerin daje dober učinek. Prognoza za življenje in zdravje je v veliki meri odvisna od vrste malformacije, pravočasnosti zdravljenja in spremljajoče patologije. V večini primerov se po operaciji stanje bolnikov normalizira. Preprečevanje te patologije ni razvito, saj vzrok ni znan. Treba je preprečiti zastrupitev, nalezljive bolezni živčnega sistema in poškodbe glave.

... nekatere oblike teh napak povzročajo precej neprijetne simptome, od preproste vrtoglavice do možganskih in hrbtenjače. Simptomatologija je lahko odsotna že dolgo časa, nato pa se razvije nenadoma, po poškodbi, gripi ali drugi provokaciji in v kateri koli starosti.

Anomalija Arnolda Chiarija je prirojena patologija rombičnih možganov, ki se kaže v neskladju med velikostjo posteriorne lobanje in možganskih struktur na tem območju, kar vodi v opustitev možganskega stebla in tonzil cerebeluma v velikem foramen magnumu in jih zadrži na tej ravni.

Bistvo te anomalije je heterotopična lokacija majhnega mozga in podolgovata medulla v razširjenem intraspinalnem kanalu. Ta anomalija (malformacija) povzroči nastanek kompleksnih kraniospinalnih sindromov, ki jih nevrologi pogosto obravnavajo kot atipično obliko syringomyelia in syringobulbia, multiplo sklerozo in tumorje zadnje lobanje ali hrbtenjače. Pri približno 80% bolnikov je nenormalnost Arnolda Chiarija kombinirana s patologijo hrbtenjače - syringomyelia, za katero je značilna tvorba cist v hrbtenjači, ki povzroča progresivno mielopatijo.

Ta bolezen je dobila ime po nemškem patologu Juliusu A. Arnoldu (ki je opisal bolezen leta 1984) in avstrijskemu patologu Hansu Chiariju (ki je to anomalijo opisal tudi leta 1895). Pojavnost te bolezni se giblje od 3,3 do 8,2 opažanj na 100 000 prebivalcev. Najpogostejše anomalije Arnold-Chiari tipa I in II; anomalije III in IV tipov so običajno nezdružljive z življenjem:

Anomalija Arnold-Chiari tipa I predstavlja spuščanje struktur posteriorne lobanje v spinalni kanal pod ravnino velikega okcipitalnega foramena (več o anomaliji tipa Chiari);
Arnold Chiari II tip anomalije - kaudalna premestitev spodnjih delov črva, podolgovata medulla in IV ventrikul, hidrocefalus se pogosto razvije;
Anomalija Arnold-Chiari tipa III je redka, za katero je značilen bruto kaudalni premik vseh struktur posteriorne lobanje;
Arnold-Chiari tip IV anomalija - cerebelarna hipoplazija brez premika navzdol.

Po N.N. Yahno in D.R. Shtulman (Vodnik za bolezni živčevja, Moskva, Medicina, 2001): »... malarija Chiari je cerebelarna disgeneza v kombinaciji s široko paleto romboidnih, srednjih in vmesnih možganskih anomalij. Obstaja več vrst Chiari malformacij.

Chiari I malformacija (odrasli tip) je najpogostejša oblika možganskih abnormalnosti. Ta kompleksnost simptomov je enostranski ali dvostranski spust tonzile malih možganov skozi velik okcipitalni foramen v hrbtenični kanal (amigdala je spodnji del majhnega mozga; običajno se nahajajo nad velikim okcipitalnim foramenom). To lahko prispeva k kaudalnemu premiku podolgovate medule. Pogosto je ektopija možganskih tonzil kombinirana s syringomyelijo in anomalijami kraniovertebralnega stičišča. Najpomembnejše je dejstvo, da se klinične manifestacije pojavljajo šele v 3-4. Desetletju življenja. Prav tako je pomembno, da klinično asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne zahteva zdravljenja, saj je naključno odkritje MRI.

Pogostost simptomov s Chiari I nenormalnostmi (po Paulu in Jyeju, 1983, s spremembami): glavobol - 34%, bolečina v vratu - 13%, bolečine v pasu v rokah in / ali nogah - 11%, šibkost (vsaj v enem od udov) ) - 56%, odrevenelost (vsaj v eni od okončin) - 52%, izguba bolečine in temperaturna občutljivost - 40%, časovni razpored - 40%, vodoravni in / ali navpični nistagmus - 30%, diplopija - 13%, disfagija - 8 %, bruhanje - 5%, dizartrija - 4%, omotica - 3%, gluhost - 3%, omedlevica - 2%, otrplost obraza - 3%.

Kot pri drugih procesih, ki vplivajo na cervikalno-medularni prehod, pri Kiari I anomaliji se pogosto opazi "nistagmusno premagovanje navzdol". Prisotnost naraščajočih žariščnih simptomov (cerebelar, steblo, hrbtenica), kot tudi hidrocefalus - razlog za razpravo o indikacijah subokcipitalne dekompresije. V takšnih razmerah je potreben popolnoma individualen pristop, da bi se izognili neupravičenemu vdoru in zamudi pri kirurški korekciji. Operacija vodi do okrevanja ali izboljšanja pri 2/3 bolnikov. Ugoden prognostični znak je prisotnost samo cerebelarnih simptomov in cerebelarne dislokacije, ki ni nižja od CI vretenca. Možna ponovitev bolezni 3 leta po operaciji.

Nastane malformacija Chiari II (otroška vrsta) in možganski, trup in IV ventrikul se izločita skozi velik okcipitalni foramen. Značilna značilnost je kombinacija z meningomyelocele v ledvenem delu. Nevrološke okvare se pojavijo v ozadju nenormalnosti okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. Vedno obstaja hidrocefalus, pogosto - stenoza akvadukta v možganih. Nevrološki simptomi so že prisotni ob rojstvu. Meningomyelocele zahteva operacijo v prvih dneh življenja. Naknadna subokcipitalna dekompresija lahko vodi do pomembnega izboljšanja. Večina bolnikov potrebuje operacijo ranžiranja, zlasti če obstaja stenoza oskrbe z vodo v možganih.

Chiari malformacija III. Meningoencephalocele v spodnjem okcipitalnem ali zgornjem delu materničnega vratu v kombinaciji z malformacijami spodnjega dela možganskega debla, osnove lobanje in zgornjih vratnih vretenc. Možganska kila vključuje mali možgani in v polovici primerov okcipitalni režnik. Zelo redki simptomski kompleks s slabo prognozo tudi s pravočasnim kirurškim posegom.

Chiari malformacije IV. anomalija predstavlja izolirana hipoplazija majhnega mozga in ni moderni kompleks Kiari simptomov. "

Sodobna patomorfologija opredeljuje tri glavne vrste te anomalije: I - prodor možganskih tonzil v cervikalni spinalni kanal; II - vstavitev displaziranega cerebeluma v velik okcipitalni foramen v kombinaciji s podaljšanjem možganskega stebla; III - izolirano popolno premikanje struktur zadnjih možganov v povečanem okcipitalnem foramenu, čemur sledi nastanek kile. Tip I ponavadi ne spremlja poškodbe hrbtenjače in se pogosteje odkrije pri odraslih s CT in NMR. Po podatkih obdukcije pri otrocih z meningomyelocele se anomalija Arnold-Chiari tipa II nahaja v 95-100% primerov.

Do sedaj patogeneza patologije ni bila v celoti vzpostavljena. Najverjetneje so ti patogenetski dejavniki trije: (1) prva je dedna prirojena osteoneuropatija, (2) druga je travmatična poškodba rešetke in klinasto-okcipitalnega dela rozga zaradi rojstva cerebrospinalne tekočine do sten osrednjega dela hrbteničnega kanala.

S to prirojeno anomalijo tonzile je možgani videti kot filmi, ki pokrivajo hrbtna območja medulle in hrbtenjače. Distalne regije medulle oblongata se spuščajo in se nahajajo v hrbteničnem kanalu na ravni zgornjega vratnega vretenca. V povezavi s prolapsom podolgovate medule je tudi spodnji del četrtega prekata zmanjšan. Posledično je tudi Magendiejeva izvrtina na ravni velikega okcipitalnega foramena ali celo nižja, korenine repne skupine lobanjskih živcev in zgornjih vratnih segmentov hrbtenjače so izvlečene v različnem obsegu, kar povzroča stiskanje repne regije medulle, tonzile malega mozga in lobanjskih delov hrbtenjače..

Poleg samega faktorja stiskanja je v primeru Arnold-Chiarjeve anomalije pomembno tudi motenje likvidorodinamike. Običajno cerebrospinalna tekočina (CSF) prosto kroži v subarahnoidnih prostorih možganov in hrbtenjače. Na ravni velikega okcipitalnega foramenata so povezani subarahnoidni prostori možganov in hrbtenjače, kar zagotavlja prost pretok cerebrospinalne tekočine iz možganov. Z nenormalnostjo Arnold-Chiarija nizko ležeči tonzili majhnega mozga ovirajo prosti pretok spinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Tonzile blokirajo velik okcipitalni foramen, saj "zamašek sproži ozko grlo". Posledica tega je motnja cerebrospinalne tekočine in razvoj hidrocefalusa.

Klinični simptomi postopoma in počasi napredujejo v obdobju 3-6 let in so zaznamovani z vpletanjem zgornjega vratnega hrbtenjače in distalnega medulle podolgovatega v procesu z okvarjeno funkcijo kaudalne skupine kranialnih živcev in tudi malih možganov.

Na podlagi zgoraj navedenega obstajajo trije nevrološki sindromi:

(1) Pri tserebellobulbarnom sindrom klinično sedežem kršitve trigeminalnega (V), obraza (VII) in vestibulokohlearnogo (VIII) živca, živci vagalne sistema in hypoglossal živca (IX-XII), spontani nistagmus pripekalo vestibulokohlearnye motnje, vrtoglavica, dihalne motnje, nazalni ton govora, dušenje, moteno požiranje, enostranska pareza mehkega neba, zmanjšan refleks žrela, hrapav glas, statična in dinamična ataksija, slabša koordinacija, pareza nog (spastične narave).

Radiografsko in z MRI v lateralni sliki lobanje se poveča sagitalna velikost hrbteničnega kanala na ravni CI in CII, pri čemer se karotidna angiografija upogne okoli dna amigdale malih možganov z možgansko arterijo spodnjega dela hrbta.

(2) Sindrom syringomyelitis je klinično opazil hripavost, moteno požiranje, nistagmus, atrofijo mišic jezika, anestezijo na nekaterih področjih obraza, šibkost v okončinah s povečanjem spastičnega tipa, segmentno disociirane motnje občutljivosti na ravni najvišjih segmentov spastičnega tipa. možganov.

Na radiološki način so vizualizirane stranske slike zadnjega atlasa atlasa, hipoplazija epistrofije, deformacije in krčenje velikega okcipitalnega foramena, neenakomernega razvoja ali nerazvitosti lateralnih mas atlasa, ekspanzija intraspinalnega kanala na ravni CI in CII. V teh primerih so indicirane MRI ali invazivne rentgenske metode pregleda.

(3) Pri piramidnem sindromu se blago spastično tetraparezo klinično opazi z zmanjšanjem mišične moči v rokah in nogah. Tetivne in periostalne reflekse na udih so povišane, abdominalni refleksi so zmanjšani ali niso inducirani.

Radiološko določeni povezani znaki motenega razvoja kostnih elementov kraniovertebralne cone, kot so hipoplazija Atlanta, hipoplazija zobnega procesa osi, skrajšanje atlanto-okcipitalne vrzeli. Zgornji del zoba se nahaja nad linijo MacGregor, na višini CI in CII se poveča sagitalna velikost velikega okcipitalnega foramena in intraspinalni kanal.

Za tipično klinično sliko anomalije Arnolda Chiarija so značilni naslednji simptomi: bolečina v cervikalno-okcipitalnem predelu, ki se poslabša zaradi kašlja, kihanja, zmanjšane bolečine in temperaturne občutljivosti v zgornjih okončinah, zmanjšane mišične moči v zgornjih okončinah, spastičnosti zgornjih in spodnjih okončin, omedlevice, omotice, zmanjšanja zgornjih in spodnjih okončin, omedlevice, omotičnosti, zmanjšanja omotice, omotice ostrina vida, v naprednejših primerih se pridružijo: epizode apneje (krajše prenehanje dihanja), slabitev refleksa žrela, nenamerni hitri gibi oči.

Nenavaden klinični pojav pri teh bolnikih je provokacija simptomov (bolečine v vratu, tilniku, parestezija, otrplost polovice telesa, nenadni padci, omedlevica), kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje, Valsalva, Neri, Dejerinovi vzorci, kar je posledica dinamičnega izboljšanja kompresije cervicomedralaria. struktur v času nenadnega povečanja intrakranialnega tlaka s stiskanjem cerebralnih tonzil v velikih okcipitalnih foramenih.

Klinična manifestacija anomalije Arnold-Chiari, včasih pri odraslih in celo starejših, nenehno povzroča diagnozo tumorja zadnje lobanje ali zgornje hrbtenjače. Včasih zunanji znaki disrafije (kratek vrat, nizka linija lasnih las na vratu) in prisotnost kranio-spinalnih znakov kostnih anomalij na radiografskih posnetkih (kot tudi CT / MRI) včasih prispevajo k pravilnemu prepoznavanju.

Trenutno je metoda izbire pri diagnozi anomalije Arnolda Chiarija MRI možganov materničnega vratu in prsne hrbtenjače (da se izključi syringomyelia).

Možna ultrazvočna diagnoza nepravilnosti Arnold-Chiari pri plodu. Na sedanji stopnji lahko možni ehografski znaki anomalije Arnold-Chiari vključujejo notranjo hidrocefalus, kot tudi tipično obliko »limonine« lobanje in podobo majhnega mozga v obliki »banane«. Po mnenju nekaterih raziskovalcev pa se ti znaki ne razlikujejo po visoki specifičnosti glede napake Arnold-Chiari. Za rešitev tega problema je prikazana uporaba ne samo horizontalnih, temveč tudi drugih skenirnih ravnin (frontalni, sagitalni), kar omogoča identifikacijo številnih zelo informativnih meril za anomalijo Arnold-Chiari v plodu. Pogostost ehografskega odkrivanja takih znakov, kot je odsotnost velikega rezervoarja in podaljšanje možganskih nog, je prepričljivo pokazala prednosti sagitalne ravnine skeniranja možganov za diagnosticiranje glavnega makroskopskega simptoma Arnold-Chiarijeve napake - vstavitev delov majhnega mozga v velik okcipitalni foramen. Pridobitev podobe fetalnih možganov v sagitalni ravnini v drugem trimesečju nosečnosti ni težka tehnična naloga. V zvezi s tem je uporaba sagitalne ravnine skeniranja možganov ena izmed najbolj informativnih ravnin za diagnosticiranje ali odpravo nepravilnosti Arnold-Chiari v plodu v II. In III. Trimesečju nosečnosti.

Odkrivanje znakov nenormalnosti Arnold-Chiari pri plodu je lahko indikacija za odpravo okvar hrbtenice (vključno z invazivnimi), celo popolna odsotnost ultrazvočnih podatkov o stanju hrbtenice kaže na prisotnost spine bifide v več kot 95% primerov.

Zdravljenje. V "asimptomatski različici" - dinamično opazovanje z letno raziskavo. Če je edini simptom bolezni sindrom bolečine nizke intenzivnosti, se za zdravljenje uporablja konzervativna terapija, ki vključuje različne sheme z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Redno izvajati dehidracijsko terapijo. Če ni konzervativnega zdravljenja 2-3 mesece ali če ima bolnik nevrološki deficit (odrevenelost, šibkost v okončinah itd.), Se pokaže operacija (laminektomija, ekspanzija okcipitalne odprtine itd.). V zvezi s primeri med kirurško revizijo je postavljena končna diagnoza. Namen operacije je odpraviti kompresijo živčnih struktur in normalizirati tok cerebrospinalne tekočine, pri čemer se izvaja povečanje volumna posteriorne lobanje. Kot posledica zdravljenja se praviloma glavobol zmanjša ali izgine, občutljivost in motorične funkcije so delno obnovljene.

Fotografija inštituta Barcelona Chiari Syringomyelia Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Bolezen Arnolda Chiarija spada v dedno patologijo, vendar se lahko začetni znaki pojavijo v odrasli dobi (po 40 letih). Osnova bolezni je neskladje med položajem podolgovate medulle, majhnega mozga glede na veliko lobanjsko odprtino in kršitvijo njihove strukture. Za to patologijo je značilna vrsta nevroloških motenj. Razmislite, zakaj se bolezen pojavi, kako se klinično manifestira in kako zdraviti bolnike.

Možne vrste bolezni in izzivalni dejavniki

Običajno velika odprtina lobanje služi kot pogojna meja med strukturo lobanje (cerebelum, medula, most) in hrbtenjačo. Bolezen Arnolda Chiarija diagnosticiramo s spuščanjem možganskih področij pod to mejo, stiskanjem (kompresijo) in pojavom ustreznih simptomov. Obstaja več podtipov bolezni:

  1. Patologija Arnold-Chiari tipa 1 - zaradi premika podolgovate medule, se cerebelarni mandljevi, ki tvorijo spodnji del njenih polobli, lokalizirajo v hrbteničnem kanalu pod lobanjsko odprtino. Bolezen je odkrita v odrasli dobi ali pa je zaradi drugačne diagnoze naključna najdba v študiji.
  2. Patologija tipa Arnold-Chiari tipa 2 - v spinalnem kanalu se pojavi več možganskih struktur (pomemben del možganske celice, IV ventrikula, medula). Ta podvrsta bolezni se pogosto kombinira z manifestacijami v zoženju cerebralnega akvadukta, kile ledvene hrbtenjače in syringomyelia, patološkega stanja, kjer se oblikujejo votline, ciste, namesto možganskega tkiva. Večinoma najdemo pri dojenčkih ob prisotnosti kliničnih manifestacij.
  3. Tipi patologije 3 in 4 praktično ne dajejo možnosti za preživetje, bolni otrok pa umre v prvih dneh življenja.

Razvrščena je tudi anomalija Arnold-Chiari 1 stopinje - opisana je kot dedna bolezen in se prenaša na otroke bolnih staršev (sorodnikov). Bolezen, ki je posledica intrauterine ali intrauterine poškodbe možganov, se imenuje anomalija Arnold Chiari stopnje 2.

Obstaja več predpostavk, zakaj pride do bolezni. Tu so možni vzroki bolezni:

  1. Dedni faktor.
  2. Prirojene napake lobanje - nastane njen premajhen zahodni del, ki fizično ne more prilagoditi vseh ustaljenih možganskih struktur. Povečujejo se velikost, pritiskajo na odprtino lobanje, preidejo v hrbtenični kanal.
  3. Patološki potek nosečnosti in poškodbe dojenčkovih možganov pod vplivom okužb matere, pogosto ponavljajočih se virusnih bolezni, velikih odmerkov zdravil, alkohola, toksičnih spojin in nikotina.
  4. Poškodbe otroka med porodom in ponavljajoča se poškodba glave v zgodnji starosti lahko motijo ​​kranialne šive.

Pomembno je! Znatno velik možganski tumor vodi v povečanje pritiska v lobanji in posredno "povzroči", da se del možganske celice premakne pod odprtino lobanje. Tako pride do bolezni, ki je podobna opisani patologiji.

Osnovne manifestacije in nevrološki sindromi

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija so združeni v več nevroloških sindromov, odvisno od resnosti poteka in največjega obsega poškodb tistih ali drugih sestavin možganov:

  1. Povečanje tlaka v lobanji se oblikuje v nasprotju s prostim pretokom in odtokom CSF. Obstaja nevarnost hidrocefalusa, ki je klinično zaznan z bolečinami v glavi, čutijo se v zadnji strani glave, vratu, ojačajo, ko se bolnik smeji ali kašlja. Pogosto pride do bruhanja, ki ni povezano z obroki.
  2. Cerebelarni sindrom se manifestira s slabšo hojo in koordinacijo v prostoru, pacient ne more izvajati natančnih gibov, roke se tresejo, glava pa se vrti. Pacient govori v ločenih zlogih in poje vsako besedo. Obstajajo tudi težave z vidom, dvojnim vidom, učenci se spuščajo (nistagmus).
  3. Poškodba podolgovate medule je opisana s prisotnostjo bulbarno-piramidnega sindroma. Bolnik ima mišično oslabelost, uničeni so okončine, izgublja se bolečina in občutljivost na temperaturo. Glas postane nosni, obstajajo težave z dihanjem in sprejemanjem vode in hrane. Škoda na jedrih živčevih lobanj ogroža sluh, govor in vid.
  4. Motnje delovanja jezika, požiranje, spremembe v glasu in občutljivost kože obraza se združijo v radikularni sindrom.
  5. Za poškodbe oskrbe krvi v možganih je značilna omotica, padec mišičnega tonusa in izguba zavesti, motnje vida in so vključeni v sindrom.

Taktika upravljanja bolnikov

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od resnosti poteka in pritožb bolnika. Možne so naslednje terapevtske taktike: t

  • v odsotnosti kliničnih manifestacij in pritožb - opazovanje bolnika;
  • zdravljenje z zdravili za zmanjšanje lobanjskega tlaka, proti bolečinam, sredstva za normalizacijo mišičnega tonusa;
  • operativno posredovanje za nadaljevanje toka proste tekočine in zmanjšanje tlaka z metodo ranžiranja

Malformacija Arnolda - Chiarija (malformacija Arnold-Chiari) je malformacija cerviko-medularnega stičišča, za katero so značilni premestitev možganskih mandljev in v nekaterih primerih deblo in IV prekat pod nivojem velikega okcipitalnega foramena.

Prvo deformacijo je opisal J. Cleland leta 1883. Pri 9 mrtvih otrocih ob obdukciji je razkril podaljšanje debla in izpust cerebelarnih tonzil v spinalni kanal. Vendar delo J. Clelanda ni bilo opaziti. Potem, leta 1891, je Hans von Chiari opisal prirojeno nenormalnost, ki jo sestavljajo hernijske izbokline cerebralnih tonzil pod nivojem velikega okcipitalnega foramena.

Vrste deformacij

Chiari malarija tipa I - premestitev tonzile cerebeluma navzdol skozi velike okcipitalne foramine v zgornje dele hrbtenjače. To vrsto deformacije spremlja hidromijelija in se ponavadi kaže v adolescenci ali odrasli dobi. Pri mladostnikih so glavni simptomi kršitev upogibanja in zmanjšanje moči v rokah, izguba bolečine in občutljivost na temperaturo v zgornji polovici telesa in rok. Odrasli se običajno pritožujejo zaradi bolečine v cerviko-okcipitalnem predelu, ki se povečuje pri kašlju, kot tudi bolečine v rokah.

Za Chiari malarijo tipa II je značilen premik črva majhnega mozga, mandljev, četrtega prekata in medulle (del možganskega debla) v velik foramen. Ta tip, ki se imenuje tudi deformacija Arnolda Chiarija, je pogosteje spremljan z hidromilijo kot tip I in je skoraj vedno povezan z mielomeningocele. Myelomeningocele je prirojena kršitev zaprtja hrbtenjače in hrbtenjače med nastajanjem ploda. Simptomi te deformacije so očitni in se običajno pojavijo takoj po rojstvu, skupaj s kratkimi epizodami prenehanja dihanja, zmanjšanim refleksom žrela, nenamernim in hitrim gibanjem očesnih jabolk navzdol, zmanjšanjem moči v rokah.

Chiari tip III malformacije se sestoji iz premestitve majhnega mozga in dela možganskega stebla z meninge v meningokele, ki se nahaja v cerviko-okcipitalni regiji.

Prej je bila izolirana malformacija tipa Chiari IV, ki jo je spremljala nerazvitost majhnega mozga. Vendar pa trenutno večina avtorjev to vrsto deformacij pripisuje nenormalnosti Dandy-Walkerja.

Arnold-Chiari II in III malformacije lahko spremljajo znaki displazije živčnega sistema: polymikrogirija, heterotopija skorje, hipoplazija subkortikalnih vozlov, disgeneza žleznega tkiva, patologija prosojnega septuma, zgoščevanje interlaminarne spojine, tektum zamaškov (kljunasti tektum), česna tectum (kljunast tectum), pogosto pa tudi tektum kljuna (kljunasti tektum). 55%), ciste na začetku Magendie, hipoplazija srpa in cerebeluma, hemivertebrae, nizek položaj repne hrbtenjače na ravni LIV-V vretenc in spodaj.

Etiologija Chiari malformacij

Etiologija bolezni trenutno ni jasna. Obstajajo dokazi o vlogi genetskega dejavnika v etiologiji tega sindroma. Ektopijo možganskih tonzil v okcipitalnem foramenu so odkrili pri treh enodizgalnih dvojčkih. Po prvem opisu malformacij v Clelandu leta 1883 se je pojavilo več teorij. Teorija, ki jo podpira Misao Nishikawa et al., Je, da zaradi para-aksialne displazije mezodermalnega lističa ali primarne poškodbe struktur ustreznega somita nastane nenormalno majhna posteriorna lobanjska jama in strukture zadnjega mozga, ki zapolnijo volumen zadnje kranialne jame in še naprej rastejo, spuščajo se v zatilnico kanal Kombinacija anomalije tipa Chiari II z meningomyelocele je povezana z dejstvom, da je stopnja para-aksialne displazije mezodermalne plasti v AK-II bolj izrazita kot pri AK-I in je opazna ne samo na ravni formacije okcipitalne kosti, temveč tudi vzdolž osi telesa na ravni vretenc, ki se kaže v spina bifidi, kot tudi v anomalijah številnih drugih kostnih struktur in kostnega sistema kot celote.

Klinična slika deformacij Chiari

Klinične manifestacije AK-tipa I se najpogosteje pojavijo v adolescenci ali odrasli dobi. Te manifestacije se ujemajo s takšnimi nevrološkimi sindromi, kot so cerebelobulbar, cerebrospinalna tekočina, sindromi poškodbe lobanjskega živca. Likarni hipertenzivni sindrom se kaže z glavobolom, ponavadi subokcipitalnim in bolečinami v vratu, ki jih poslabšuje kašljanje, kihanje in napetost, kongestivni diski z optičnim živcem. Stemne motnje in motnje v delovanju lobanjskih živcev se kažejo kot nestabilna oscilopcija, trigeminalna disestezija, izguba sluha, tinitus, omotica, disfagija, dihanje med spanjem, občasna omedlevica (pogosto povezana s kašljem), zmanjšana kontrola srčnega utripa, krvni tlak med prehodom od vodoravnega v vertikalni položaj, lahko opazimo atrofijo polovice jezika, paralizo glasnic, stridor, spastično ali kombinirano (bolj v zgornjih okončinah) tetraparezo. Cerebelarne motnje - nistagmus, disartrija, ataksija. Simptomi, povezani s syringomyelic ciste - odrevenelost, motnja občutljivosti, ponavadi disociiranega tipa, pa tudi nevroartropatija, disfunkcija medeničnih organov, odsotnost trebušnih refleksov, mišična hipotrofija. Istočasno številni avtorji ugotavljajo neskladje med lokalizacijo, dolžino ciste, cističnim indeksom (razmerje med predzadnjo velikostjo ciste in velikostjo hrbtenjače na ravni ciste), na eni strani, in območjem hipestezije, prevalenco segmentnih motenj površinske občutljivosti, resnostjo mišične hipotrofije in stopnjo pareze - na drugi strani.

AK tipa II se kaže pri novorojenčkih in v zgodnjem otroštvu s simptomi, kot so apneja, stridor, dvostranska pareza glasnic, nevrogena disfagija z nazalno regurgitacijo, cianoza med hranjenjem, nistagmus, hipotenzija, šibkost, spastičnost v zgornjih udih, ki lahko napredujejo do pred tetraplegijo.

Chiari malarija tipa III je redka, njene klinične manifestacije so enake kot pri AK II.

Diagnoza malarije Chiari

Standardni rentgenski pregled lahko pokaže le posredne znake malformacij AK, računalniška tomografija tudi ne daje jasne vizualizacije struktur mehkih tkiv. Razširjena uvedba MRI v klinično prakso je omogočila reševanje večine težav, povezanih z diagnozo Chiari anomalije. To je olajšala dobra vizualizacija struktur posteriorne kranialne jame, kraniovertebralnega spoja, hrbtenjače in odsotnosti artefaktov iz kostnih struktur.

Chiari malformacijsko zdravljenje

Zdravljenje deformacij v Chiariju in sočasna sinergija je možno le s kirurškim posegom. Operacija je sestavljena iz dekompresije zadnje lobanjske lobanje ali namestitve obtoka CSF s sočasno hidrocefalusom.

Lokalna dekompresija poteka v splošni anesteziji in je sestavljena iz odstranjevanja dela okcipitalne kosti, pa tudi zadnje polovice I in / ali II vratnih vretenc, do mesta, kjer se spustijo tonzile majhnega mozga. Hkrati se izločijo tudi izpuščeni cerebelarni tonzili, kar ima za posledico izločanje kompresije možganskega stebla. Ta učinkovita operacija širi velik okcipitalni foramen in odpravlja stiskanje možganskega debla, hrbtenjače in možganskih mandljev. Med operacijo se odpira tudi materina masa - debela membrana, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. V odprto trdno tkivo vstavi obliž drugega tkiva (umetnega ali odvzetega pacientu samemu) za bolj prost prehod CSF.

Redkeje se izvajajo operacije za odvajanje cerebrospinalne tekočine iz razširjene hrbtenjače v prsni koš ali trebušno votlino z uporabo posebnega votlega preliva z ventilom ali v intuinin prostor. Včasih se te operacije izvajajo v fazah.

Učinkovitost kirurške dekompresije je po mnenju različnih avtorjev od 50 do 85%. Ne smemo pozabiti, da je kirurško zdravljenje najprimernejše pred pojavom bruto nevroloških motenj, saj po opravljenem kirurškem zdravljenju obnavljanje funkcij sploh ne pride v celoti ali pa sploh ni, glavna naloga operacije pa je stabilizacija bolnikovega nevrološkega statusa in preprečevanje nadaljnjega napredovanja bolezni.

Med nastankom ploda se lahko pojavijo različne nepravilnosti, vključno z Arnold-Chiarijevim sindromom ali malformacijo Arnold-Chiarija. S tem odstopanjem se možgani stisnejo pred rojstvom zaradi dejstva, da je del lobanje, kjer se nahaja mali možgani ali majhni možgani, premajhen ali deformiran. Posledično so plodovi mandljev iztisnjeni v zgornjem delu hrbteničnega kanala z njihovim kasnejšim stiskanjem. Majhen volumen zadnjega dela lobanje vodi do tega, da odrasli razvijejo Arnold-Chiari sindrom tipa 1.

Vzroki za patologijo

Jasni razlogi za nastanek Arnold-Chiari sindroma znanstveniki še niso popolnoma pojasnjeni. To ni povezano s kromosomskimi nepravilnostmi, vsaj takšna povezava še ni bila ugotovljena. Obstajata dva pogleda na to vprašanje: prej je verovalo, da je deformacija Arnolda-Chiarija prirojena, pred kratkim pa so znanstveniki trdili, da je ta napaka pridobljena. Odstotek bolnikov s prirojenimi nepravilnostmi Arnold-Chiari je veliko manjši kot odstotek ljudi, ki so pridobili ta sindrom.

Prirojeni vzroki

  1. Fetalne kosti v plodu se ne razvijejo tako, kot bi morale: premajhna posteriorna lobanjska jama, kjer se mali možak nahaja v plodu, ki se normalno oblikuje. Tako Arnold-Chiarijev sindrom izhaja iz neusklajenosti med rastjo možganov in lobanjskih kosti, kar pomeni, da kosti ploda "nimajo časa" za njegove možgane.
  2. Hiper-povečanje velikega okcipitalnega foramena v plodu.

Pridobljeni razlogi

  1. Pojav travmatskih poškodb možganov pri plodu med porodom.
  2. Poškodba posebne tekočine (CSF) v hrbtenjači zarodka. Posledično je njegov osrednji kanal raztegnjen.

Poleg tega se lahko Arnold-Chiarijev sindrom pojavi sočasno ali kot posledica drugih okvar, kot je vodenica hrbtenjače.

Dejavniki tveganja

Obstaja velika verjetnost, da tveganje za razvoj anomalije Arnold-Chiari v plodu poveča naslednje dejavnike:

  • zlorabe drog med nosečnostjo, zlasti če jih ni predpisal zdravnik;
  • kajenje, pitje, ko nosite plod;
  • prenos fetalnih virusnih bolezni na mater, kot je rdečka.

Vrste malformacij Arnolda Chiarija

Vse vrste Arnold-Chiari sindroma so povezane s patološko nizko lokacijo cerebralnih tonzil. Vendar se med seboj razlikujejo v strukturi možganskega tkiva, ki pade v hrbtenični kanal, prisotnost patologije razvoja možganov ali hrbtenjače in obsega prodiranja medulle podolgovate v hrbtenico.

Recimo vrste malformacij Arnold-Chiari:

  1. Tip 1 - nizek, v območju materničnega vratu se nahajajo tonzile malih možganov, vendar drugih možganov ni.
  2. Tip 2 kaže premestitev majhnega mozga v velik okcipitalni foramen, v kombinaciji z drugimi anomalijami možganov, hrbtenice in hrbtenjače.
  3. Tip 3 - videz kile v zadnjem delu glave in popolna premestitev struktur zadnjega možganja v povečan okcipitalni foramen. S to vrsto bolezni oseba ne bo mogla živeti dolgo časa, ta faza je polna smrti.

Simptomi

1 in 2 tipa Arnoldovega sindroma Chiarija sta veliko pogostejša kot malformacija tipa 3. t Vendar pa so to popolnoma različne bolezni, zato je treba upoštevati simptome vsakega posebej.

Simptomi sindroma Arnold Chiari 1 in tipa 2

Najbolj značilen simptom Chiari anomalije tipa 1 je stalni glavobol. Poleg tega je za to fazo bolezni značilno:

  • slabost, bruhanje;
  • roke izgubijo občutljivost, postanejo šibke;
  • močno poškodovan vrat;
  • tinitus;
  • hoja postane negotova;
  • v očeh dveh;
  • težko požiranje, govor postane zamegljen.

Simptomi sindroma Arnold Chiari tipa 2 se običajno razvijejo takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu. Navedemo jih:

  • težave s požiranjem je zanesljiv simptom anomalije te bolezni tipa 2. t
  • respiratorna odpoved, šibak krik, piskanje, hrupno dihanje pri novorojenčkih s Chiari nenormalnostjo.

Simptomi v hujših primerih nepravilnosti:

Pri hujši stopnji Arnold-Chiari sindroma lahko opazimo stanja, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače. Navedeni simptomi so navedeni:

  • če bolnik obrne glavo, ima lahko začasno slepoto ali dvojni vid, celo izgubo zavesti;
  • tresenje udov, oslabljeno usklajevanje;
  • polovica obraza, dela telesa, roke ali noge lahko delno izgubi občutljivost;
  • oslabijo mišice delov obraza, telesa, rok, nog;
  • težave z uriniranjem.

Tudi metode zdravljenja različnih vrst malformacij se razlikujejo.

Obstaja več metod za zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija: operacija in uporaba nekirurških metod. Izbira zdravljenja je odvisna od simptomov, povezanih z Arnold-Chiarijevim sindromom ali pomanjkanjem le-tega glede na resnost vsakega posameznega bolnika. Torej bo zdravljenje odvisno od simptomov bolezni.

Konzervativno (nekirurško) zdravljenje

Pri blagi simptomatologiji je bolnik redno podvržen profilaktičnim pregledom. Za manjše bolečine v cerviko-okcipitalnem predelu zdravnik predpiše zdravila proti bolečinam, protivnetna zdravila in mišične relaksante. Takšni bolniki morajo opravljati fizične vaje, delovna terapija je lahko koristna, vse, kar bo prispevalo k izboljšanju koordinacije mišic in odpravljanju tresenja. Obstajajo razredi z logopedom. Vsi ti ukrepi lahko odložijo ali popolnoma preprečijo naslednjo metodo zdravljenja.

Kirurško zdravljenje

Če uporaba konvencionalnih metod zdravljenja Arnold-Chiarijevega sindroma ne prinese želenega učinka ali je bolnika resno zaskrbljena zaradi simptomov, kot so otrplost okončin, šibkost v njih, motnje vida, izguba zavesti, je potrebna operativna metoda zdravljenja malformacij. Nevrokirurško operacijo izvajamo najprej, da bi popravili morebitne okvare, ki vodijo v kompresijo možganov, in drugič, da bi normalizirali gibanje cerebrospinalne tekočine. Zaradi kirurškega posega pri zdravljenju zgoraj omenjene bolezni se ustavi napredovanje malformacij v strukturi hrbtenice in možganov, simptomi se stabilizirajo. Arnold Chiari sindrom tipa 1 se zdravi tako, da se znebimo majhnega koščka kosti, ki je kirurško odstranjen iz zadnje jame lobanje. To je dokaj pogosta operacija za ta tip sindroma, ki traja nekaj ur, in bolnik si opomore v enem tednu. Zaradi operacije se poveča prostor za možgane in zmanjša intrakranialni tlak. Arnold Chiari sindrom tipa 2 se zdravi z obvodom in zaprtjem mielomeningocele.

Uspešen izid operacije je določen z zmanjšanjem pritiska na hrbtenjačo in cerebelum, normalizacijo odtoka CSF.

Preprečevanje sindroma Arnolda Chiarija

Preprečevanje je najboljši način zdravljenja, vendar na žalost znanost še ne pozna 100% učinkovitih načinov za preprečevanje Arnold-Chiari sindroma. To je posledica nepopolnih informacij o vzrokih za nepravilnost. Edina stvar, ki jo morajo storiti starši nerojenega otroka, zlasti mati, ki nosi plod, je, da čim bolj odpravijo zgoraj navedene dejavnike tveganja, ki vplivajo na razvoj deformacije Arnold-Chiari. Poleg tega mora ženska, ki nosi plod, upoštevati pravila zdravega načina življenja:

  • dobro jesti;
  • ne kadite in ne pijte alkohola, kaj šele droge;
  • zdravila jemljite le tako, kot vam je predpisal zdravnik.