Ataksija

Skleroza

Ataksija je oslabljena koordinacija gibov, ki ni posledica slabosti mišic. V tem primeru je pacient sposoben narediti premike, vendar se opazuje njihovo usklajevanje. Rezultat je kršitev večine telesnih funkcij - gibanje, govor, hoja, požiranje, fine motorične sposobnosti. Ataksija se ne obravnava kot samostojna bolezen, temveč kot sekundarna, ker se razvija v ozadju bolezni živčnega sistema.

Razvrstitev po ataksiji

Zdravniki klasificirajo ataksijo glede na to, katero področje možganov je bilo prizadeto. Skupaj obstajajo štiri oblike bolezni.

  1. Z porazom vestibularnega aparata diagnosticiramo vestibularno ataksijo.
  2. Pri bolnikih z lezijami prednjega ali vosokno-okcipitalnega področja se ugotovi kortikalna ataksija.
  3. Cerebelarna ataksija se odkrije pri bolnikih z lezijami majhnega mozga.
  4. Občutljivo - v nasprotju z vodniki globoke občutljivosti.

Simptomi ataksije

Občutljiva ataksija

V večini primerov ta patologija izvira iz poraza posteriornih stebrov, posteriornih živcev, perifernih vozlišč, vizualnega humka, skorje parietalnega režnja možganov. Znake občutljive ataksije lahko opazimo v vseh okončinah naenkrat ali samo v enem od njih. Pogosto zdravniki diagnosticirajo znake ataksije zaradi motnje v sklepu in mišičnem občutku v nogah.

Značilni znaki ataksije bodo nestabilnost bolnika, prekomerno upogibanje nog v kolenskih in kolčnih sklepih. Mnogi bolniki s tem pogosto imajo občutek, da hodijo po volni ali preprogi. Bolniki poskušajo nadomestiti kršitve sprehoda s svojim vidom, saj začnejo nenehno gledati na noge. Zaradi hudih poškodb zadnjih stebrov bolniki skoraj popolnoma ustavijo hojo.

Cerebelarna ataksija

Nastane zaradi hude poškodbe cerebelarnega črva, pa tudi njegovih nog in hemisfer. Vendar je treba omeniti, da je cerebelarna ataksija lahko simptom bolezni, kot so multipla skleroza, encefalitis in maligna neoplazma v možganskem mozgu ali možganskem deblu. Bolniki s to patologijo običajno hodijo na stran poškodovanih možganskih hemisfer. Med takšnimi epizodami je možno celo padanje.

Bolnik je ponavadi zelo šibek pri hoji in preveč široke noge, gibi počasi, pometajo in so nerodni. Koordinacijske motnje ostajajo praktično nespremenjene, tudi pri nadzoru oči. Pri bolnikih se lahko pojavijo resne motnje govora, ki se postopno upočasnijo, postanejo petje in se raztegnejo. Obstajajo tudi težave z rokopisom, ki postane neenakomeren in pometen.

Vestibularna ataksija

Ta patologija izvira iz poraza vestibularnega živca, labirinta, kortikalnega središča in jeder v možganskem deblu. Ta vrsta ataksije je opažena pri različnih boleznih ušesa, možganskem encefalitisu, Menierovem sindromu, tumorjih četrtega prekata možganov. Glavni simptom patologije se šteje za redno hudo omotico, zaradi katere začne bolnik začutiti, da se vsi predmeti premikajo v eno smer. Z obračanjem glave bolnik čuti povečano vrtoglavico.

Velika omotica vodi do nestabilnega hoje in padcev. Opazno je, da bolnik skuša zelo skrbno premikati glavo. Za vestibularno ataksijo so značilni tudi simptomi, kot so bruhanje, slabost in horizontalni nistagmus.

Kortikalna ataksija

Kortikalna ataksija v večini primerov nastane zaradi poraza čelnega režnja možganov. Najpogostejši vzroki so tumorji, motnje krvnega obtoka v možganih, abscesi. V primeru te vrste ataksije se pojavijo simptomi, kot so nestabilnost pri hoji, porušitvi ali nagibanju na stran.

Zaradi hude poškodbe čelnega režnja lahko bolniki izgubijo sposobnost hoditi in stati. Drugi simptomi so značilni tudi za kortikalno ataksijo: duševne spremembe, refleks hripavosti in vohalna okvara. Na več načinov je klinična slika kortikalne ataksije podobna simptomom cerebelarne patologije.

Cerebelar Pierre-Marie Ataxia

Glavna manifestacija bolezni je cerebelarna ataksija. Obstaja bolezen zaradi hipoplazije malih možganov, atrofije možganskega mostu in nižjih oljk. Običajno se prvi znaki patologije pojavijo pri bolniku, ki je star 35 let.

Najbolj značilni simptomi bolezni upravičeno štejejo za kršitev hoje, govora in izraza obraza. Poleg tega so bolniki običajno opazili dismetrijo, statično ataksijo, adiadochokinesis, povečano tetive refleksov, zmanjšano moč v mišicah okončin. Pogosto so bolnikom diagnosticirani okulomotorične motnje:

  • pomanjkanje konvekcije;
  • ptoza;
  • pareza ugrabitvenega živca;
  • Argil-Robertsonov simptom;
  • zmanjšana ostrina vida;
  • zožitev vidnih polj;
  • atrofija optičnih živcev.

Ataksija-telangiektazija

Ta vrsta ataksije je tudi dedna in se prenaša z avtosomno recesivnim tipom. Pogosto se prvi simptomi patologije pojavljajo že v zelo zgodnji starosti. Bolezen napreduje zelo hitro, tako da pri desetih letih otrok skoraj popolnoma izgubi sposobnost samostojnega hoje. Patologijo lahko spremlja poškodba lobanjskih živcev in duševna utrujenost.

Friedreichova družinska ataksija

Ta bolezen je dedna in nastane zaradi poškodbe hrbteničnega sistema. Kot rezultat raziskav je bilo ugotovljeno, da mnogi bolniki s to vrsto ataksije pogosto imajo krvne zakonske zveze v rodovniku. Glavni simptom ataksije je negotov in neroden hod.

Postopen razvoj bolezni vodi do motenj gibanja rok, težav z izrazi obraza, počasnega govora in izgube sluha. Nadaljnji razvoj ataksije vodi do sprememb v skeletu, motenj srčnega ritma, endokrinih motenj, pogostih motenj, kifoskolioze.

Diagnoza ataksije

  1. Diagnoza bolezni se začne z zbiranjem težav in anamnezo. Zdravnik namreč bolniku nujno pojasni, kako dolgo so se pojavile pritožbe o nestalnosti hoje in neusklajenosti gibov, kako pogosto in redno se pojavljajo ti simptomi. Treba je pojasniti s pacientom, če so bili njegovi sorodniki bolni s to boleznijo. Prav tako je treba ugotoviti, ali je bolnik jemal zdravila, kot so benzodiazepini in barbiturati.
  2. Bolniki, za katere se sumi, da imajo ataksijo, potrebujejo nevrološki pregled. Ta pregled vključuje oceno usklajenosti gibov in hoje, oceno moči v okončinah in mišičnem tonusu, prisotnosti nistagmusa, moči v okončinah.
  3. Za ustrezno oceno sluha bo potreben tudi otorinolaringološki pregled.

Laboratorijski testi

Velik pomen pri diagnozi ataksije so laboratorijski testi.

  1. Za preučevanje znakov zastrupitve, ki bi lahko povzročila izgubo koordinacije, se imenuje toksikološka analiza.
  2. Potrebna je krvna preiskava, saj pri ataksiji lahko pride do znakov vnetja v krvi in ​​povečanja ravni belih krvnih celic.
  3. Določena je tudi koncentracija vitamina B12 v krvi.

Dodatne analize

Za podrobnejšo študijo bolezni bo potrebno posvetovati se z nevrokirurgom, pa tudi s številnimi instrumentalnimi študijami.

  1. Z uporabo elektroencefalografije lahko pridobimo še veliko informacij o bolezni. Ta tehnika ocenjuje električno aktivnost različnih delov možganov, ki se spreminja z različnimi boleznimi.
  2. Nič manj učinkovite metode so tudi CT in MR možganov. Omogočajo preučevanje strukture možganov v plasteh, zaznavanje kršitev strukture njegovih tkiv, prepoznavanje razjed, tumorjev, krvavitev.
  3. Magnetna resonančna angiografija bo pomagala odkriti tumorje v možganih in oceniti celovitost arterij v lobanji.

Zapleti ataksije

Zdravljenje ataksije mora biti pravočasno, saj so sicer možni resni zapleti. Srčno popuščanje velja za enega najbolj nevarnih zapletov ataksije. To je akutno ali kronično stanje, ki ga spremlja oteženo dihanje, otekanje, pogoste utrujenosti. Nevarnost patologije je, da lahko povzroči pljučni edem. Danes je odpoved srca eden od pogostih vzrokov smrti. Nič manj nevarni zapleti ataksije so ponavljajoče se nalezljive bolezni in respiratorna odpoved.

Zdravljenje z ataksijo

Zdravljenje ataksije je namenjeno odpravi etiološkega dejavnika, ki je sprožil razvoj. Glede na specifično bolezen se lahko predpišejo naslednje operacije: t

  • odstranitev tumorja;
  • izločanje krvavitve;
  • odstranitev abscesa in kasnejše antibiotično zdravljenje.

V redkih primerih je morda potreben postopek za zmanjšanje pritiska v posteriorni lobanji. Ta postopek se namreč izvede v primeru anomalije Arnold-Chiari, ki jo odkrijemo pri pacientu, za katero je značilen rahel padec dela majhnega mozga v odprtino lobanje, kar vodi do močnega stiskanja možganskega stebla. Vzrok ataksije je lahko tudi hidrocefalus, pri katerem je kopičenje cerebrospinalne tekočine značilno za ventrikularni sistem možganov. V tem primeru zdravniki ustvarijo odtok cerebrospinalne tekočine, zaradi katere se normalizira presnova v možganih.

Če je vzrok te hude bolezni povečan pritisk, je nujno, da se normalizira s pomočjo zdravljenja z zdravili. Ko je krvni obtok v možganih oslabljen, so prikazani tudi zdravili, ki izboljšujejo presnovo in pretok krvi. Sem spadajo predvsem nootropi in angioprotektorji.

Bolezni ušes lahko vodijo tudi v razvoj ataksije. V primeru infekcijskih poškodb možganov zaradi ušesne patologije je predpisan potek antibiotične terapije. Pri pomanjkanju vitamina B12 je treba kompenzirati. Za odpravo zastrupitve so predpisani vitamini A, B, C. Pri demielinizacijskih boleznih so indicirani hormonski pripravki in izmenjava plazme. Ta postopek vključuje odstranitev krvne plazme, vendar ohranitev krvnih celic.

Ataksija je nevarna bolezen, ker lahko bolnik zaradi pomanjkanja koordinacije doživlja hude poškodbe. To lahko preprečite tako, da upoštevate nekaj pravil:

  • Vsi bolniki, ne glede na stopnjo bolezni, je bolje zavrniti vožnjo avtomobila in delo z električnim orodjem. V takšnih primerih lahko slabo usklajevanje povzroči resne poškodbe.
  • Bolniki z ataksijo morajo prostor vedno dobro razjasniti, da bi povečali globino zaznavanja in se izognili poškodbam. Twilight je še posebej nevaren za bolnike.
  • Mnogi bolniki imajo resne težave z vzpenjanjem po stopnicah. Da bi se izognili poškodbam, se morate pri vzpenjanju po stopnicah vedno držati za ograjo ali uporabljati zunanjo pomoč.
  • Če se bolniku zaradi pomanjkanja koordinacije zelo težko samostojno premika, mora med premikanjem uporabiti pohodnika ali palico.
  • Če imate občutek slabosti ali omotice, morate takoj sedeti ali ležati.
  • Zdravniki prav tako svetujejo, da poslušate svoje telo. Zato je v primeru poslabšanja bolezni vredno opraviti sestanek z nevrologom.

Prognoza ataksije

Pri dednih boleznih je njihova napoved neugodna, saj pri mnogih bolnikih poleg resnih motenj gibanja postopoma napredujejo tudi nevropsihične motnje. Poleg tega se njihova delovna zmogljivost znatno zmanjša. Možno je izboljšati prognozo pri bolnikih s pomočjo simptomatskega zdravljenja bolezni ter preprečevanja poškodb in nalezljivih bolezni. Da bi se izognili dedni ataksiji, je treba izkljuciti vsako možnost povezanih zakonskih zvez.

Preprečevanje ataksije

Za preprečevanje bolezni zdravniki svetujejo, naj vodijo aktivni življenjski slog. Namreč, vredno je vsak dan hoditi na svežem zraku, opazovati pravilen vzorec spanja in budnosti, se držati načel zdrave prehrane, se ukvarjati s športom. Priporočljivo je pravočasno zdravljenje vseh nalezljivih bolezni, kot tudi stalno spremljanje krvnega tlaka.

MedGlav.com

Medicinski imenik bolezni

Glavni meni

Ataksija. Vrste in klinični simptomi ataksije.

ATAXY.


Ataksija (grška ataksija - motnja) - oslabljeno usklajevanje gibov; ena izmed pogosto opaženih motenj gibljivosti. Moč v okončinah se lahko v celoti ohrani. Vendar pa gibanja postanejo nerodna, netočna, njihova zaporedje in konsistentnost, ravnotežje med stanjem in hojo so moteni.

  • ataksija statična - neravnovesje, ko stoji,
  • dinamična ataksija - neusklajenost med gibanji.

Normalna koordinacija gibov je posledica prijaznega in visoko avtomatiziranega delovanja več delov centralnega živčnega sistema - majhnega mozga, vestibularnega aparata, prevodnikov občutljivosti globokih mišic, čelne in temporalne skorje. Osrednji organ koordinacije gibov je mali možgani.

Klinika

V klinični praksi je običajno razlikovati med:

  • ataksija v nasprotju z vodniki občutljivosti globoke mišice (občutljiva ali zadstolbovaya, ataksija);
  • ataksija v lezijah majhnega mozga (cerebelarna ataksija);
  • ataksija pri poškodbah vestibularnega aparata (vestibularna ataksija);
  • ataksija pri lezijah čelne ali začasno-okcipitalne skorje (kortikalna ataksija).

Občutljivo, ali Zadirolt, ataksija se pojavi, ko so posteriorni stebri poškodovani (Gaulle in Burdah snopi), veliko manj pogosto - periferni živci, posteriorne korenine, vidni hrib, skorja možganske skorje (hrbtna dimeljska votlina, mieloza tirnice, nekatere oblike polinevropatije, vaskularne motnje, tumorji).

Glede na lokacijo lezije se lahko izrazi v vseh udih ali samo v nogah, v eni nogi ali roki.
Najbolj značilen pojav občutljive ataksije, ki izhaja iz motnje sklepnih in mišičnih občutkov v spodnjih okončinah. Obstaja splošno neravnovesje. Ko hodi, bolnik prekomerno upogiba noge v kolenskem in kolkovnem sklepu in jih s prekomerno silo (žigosanje) spusti na tla. Pogosto je občutek hoje po debeli preprosti ali bombažu. Bolnik s pomočjo kontrole vida poskuša kompenzirati okvaro motorične funkcije, zato pri hoji stalno gleda na noge. Nadzor oči se bistveno zmanjša, zaprtje oči pa dramatično poveča učinke ataksije. V primeru hudih poškodb zadnjega stebra, je stojalo in hoja popolnoma nemogoče.

Cerebelarna ataksija opazili pri porazu črva, hemisfere in nog malih možganov.
V položaju Romberg ali med hojo bolnik odstopa ali pade proti prizadeti cerebelarni hemisferi. Z porazom črva opazimo padajo v različnih smereh, pogosto nazaj. Ko hodi, se pacient pojavi, razširi noge (pijani hod). Ostro kršena bočna hoja. Gibanje je nerodno, pometanje. Na prizadeti strani je bolj izrazita upočasnitev in neusklajenost gibov. Kontrola vida (zapiranje in odpiranje oči) ima sorazmerno majhen vpliv na resnost koordinacijskih motenj. Zlomi govor - postane počasen, raztegnjen, trzajoč, včasih petje. Spremembe rokopisa se kažejo v njeni neenakosti, pometanju, pogosto se pojavlja makrografija. Mišični tonus se običajno zmanjša, bolj na strani lezije, včasih se zmanjšajo refleksi tetive.

Cerebelarna ataksija je opažena pri multipli sklerozi, tumorjih, encefalitisu, žilnih žariščih v možganih in možganskem deblu.

Vestibularna ataksija razvija se s porazom kateregakoli dela vestibularnega aparata, ki vključuje labirint, vestibularni živčni sistem, jedro v možganskem deblu in kortikalno središče v temporalnem režnju možganov.
Značilni znaki vestibularne ataksije: sistemska vrtoglavica (bolniku se zdi, da se vsi predmeti premikajo v določeni smeri), horizontalni nistagmus, slabost, bruhanje. Bolnik naključno širi na stran ali pade. Pri obračanju glave se vrtoglavica povečuje. Opaziti je treba previdnost, s katero se pacienti premikajo.
Vestibularna ataksija je opažena pri Menierovem sindromu (motnja cirkulacije v vretenčnem sistemu), encefalitisu stebla, tumorjih četrtega možganskega prekata, boleznih ušes.

Kortikalna ataksija pretežno z lezijami čelnega režnja možganov zaradi disfunkcije frontalnega mosto-cerebelarnega sistema t
Najbolj je izpostavljen kontralateralnemu ognju. Ob hoji je nestabilnost, še posebej pri vožnji v ovinku, v smeri proti nasprotni polobli. Kontrola vida ima majhen vpliv na stopnjo ataksije. V primeru hudih poškodb čelnega režnja bolnik sploh ne more stati in hoditi (astasia-abasia).

Frontalna ataksija spremljajo ga tudi drugi simptomi poškodbe čelnega režnja (duševna sprememba, refleks hripavosti, oslabljen voh).
Včasih ni lahko ločiti frontalne ataksije od cerebelarja. Odkrivanje hipotenzije, ki temelji na dokazih, v ataktičnem kraku govori v prid porazu malih možganov. Vzroki frontalne ataksije so najpogosteje tumorji, abscesi in motnje možganske cirkulacije.

S preprostimi besedami o ataksiji in vzrokih oslabljenega usklajevanja

Beseda "ataksija" osebe, ki nima medicinske izobrazbe, je osupljiva. Pravzaprav je vse veliko preprostejše, kot se zdi na prvi pogled. Ataksija je motnja gibanja, ki se pojavlja pri številnih boleznih živčevja. In če se poglobite v terminologijo, potem to ni neodvisna bolezen. Ataksija je simptom, ki je pogosto glavna manifestacija neke resne nevrološke bolezni.

Ataksija je to?

Ataksija (iz grščine Ataksija - motnja, naključnost) je motnja gibanja, ki je ne spremlja paraliza in pareza, za katero je značilna izguba ravnovesja v mirovanju in / ali med hojo ter včasih skupaj s simptomi, kot so zamegljen vid, motnje. pisma, sprememba govora bolnika itd.

Gibanje pri bolnikih, ki trpijo za ataksijo, postanejo prekomerno pometanje, nerodno, kar moti običajno zaporedje gibov. To znatno ovira njihovo preživetje, ovira opravljanje katerega koli dela in je vzrok za invalidnost.

Vrste ataksije

Glede na prizadeti živčni sistem se ataksija deli na:

  • cerebelarna ataksija (ki jo povzročajo degenerativni procesi v hemisferah ali cerebelarnem črvu);
  • občutljiva ataksija (pojavi se, ko so periferni živci poškodovani - polinevropatija ali ko so prizadeti zadnji stebri hrbtenjače);
  • vestibularna ataksija (manifestacija disfunkcije vestibularnega aparata ali vestibularnega živca);
  • kortikalna ali frontalna ataksija (pojavlja se, ko so prizadeti čelni režnji možganov, redkeje v temporo-okcipitalnih regijah).

Glede na pojavnost, to je, ali se ataksija pojavi med gibanjem ali mirovanjem, se ataksija razlikuje med dinamično in statično.

Vzroki bolezni

Cerebelarna ataksija je največja skupina ataksije. Nastanejo zaradi lezij možganov ali prekinitve povezave z velikimi polobli. Glede na hitrost razvoja in napredovanja se delijo na akutno, subakutno in kronično cerebelarno ataksijo.

Vzroki akutne cerebelarne ataksije so:

  • kapi, lokalizirane v malih možganih;
  • nalezljive bolezni;
  • postinfekcijske zaplete (abscesi, encefalomielitis itd.);
  • zastrupitev z nekaterimi skupinami zdravil (litijeve soli, antiholinesterazna zdravila - fizostigmin, prozerin).

Subakutna cerebelarna ataksija se pojavi zaradi teh bolezni:

  • multipla skleroza;
  • subarahnoidna krvavitev (posledica hemoragične kapi ali travmatske poškodbe možganov);
  • poseben primer Guillainovega sindroma - Barre - Miller - Fisherjev sindrom;
  • cerebelarni tumorji;
  • alkoholizem, ki vodi do Wernickejeve encefalopatije;
  • zloraba snovi;
  • zastrupitev z bencinskimi hlapi, živo srebro itd.

Kronična cerebelarna ataksija je posledica degenerativnih procesov in je razdeljena na primarno in sekundarno.

Primarna degeneracija struktur malih možganov se pojavi zaradi:

  • dednost (skupina dedne cerebelarne ataksije);
  • atrofični procesi v možganih (npr. Parkinsonova bolezen, Alzheimerjeva bolezen itd.);
  • idiopatska cerebelarna degeneracija (to pomeni, da ni dokazanih zanesljivih razlogov za pojavitev te skupine ataksije).

Vzrok sekundarne kronične cerebelarne ataksije so:

  • multipla skleroza;
  • paraneoplastični sindrom;
  • hipotiroidizem;
  • malabsorpcijski sindrom (kršitev absorpcije hranil v črevesju, zlasti vitamina E);
  • intoleranca za gluten;
  • alkoholizem;
  • Wilsonova bolezen - Konovalov (kršitev izmenjave bakra v telesu);
  • cerebelarni tumorji.

Občutljiva ataksija je posledica poraza.

  • periferni živci, ki nosijo informacije o globoki občutljivosti za možgane (davica, diabetik, alkoholna polinevropatija);
  • hrbtenjača, in sicer njene zadnje kolone, v katerih potekajo globoko občutljiva vlakna, ki dobavljajo informacije od periferije do možganov (mieloza tirnice, tumorji, hrbtni pivski črvi itd.).

Vestibularna ataksija je posledica poškodbe vestibularnega živca ali vestibularnega organa, ki se nahaja v notranjem ušesu. Ta vrsta ataksije se pojavi pri Menierovi bolezni, tumorjih na dnu IV ventrikla, okužbah notranjega ušesa, poškodbah, ki jih spremlja zlom baze lobanje.

Kortikalna ataksija, ali v drugi frontalni, se pojavi zaradi patoloških procesov v čelnih režah ali okcipitalno-temporalnem predelu možganov. Poraz teh možganskih struktur se lahko pojavi pri encefalitisu, abscesih, poškodbah glave, kapi različnih etiologij itd.

Kako razlikovati ataksijo? Simptomi

Simptomi cerebelarne ataksije so zelo podobni in pogosto so razlike minimalne, zato je diagnoza zelo težka. Glavni simptomi so:

  • neravnovesje v položaju Romberga (bolnik stoji z zaprtimi očmi, roke pa pred njim, noge morajo stati skupaj);
  • sprememba hoje (pacient široko razširi noge, ko se hoja, premika, ne more hitro obrniti);
  • govor je moten (pojavlja se disartrija - govor takega bolnika je monoton, grdo);
  • dismetrija (to je okrnjena koordinacija gibanja v udih. Dysmetria se zazna s testom prstom in nosom - bolnik z zaprtimi očmi poskuša udariti na konico nosu in koleno-pete s kazalcem - poskus držati stopalo na drugi nogi od kolena navzdol)
  • zmanjšan tonus mišic v okončinah;
  • namerni tremor (pojavlja se, ko se približuje tarči, je v mirovanju odsoten);
  • nistagmus (nenamerna nihajna gibanja zrkel);
  • tresenje trupa in glave (titubacija);
  • okulomotorične motnje;
  • kršitev sinhronizacije pri izvajanju hitrih izmeničnih gibov (test za diadochokinesis - pacient je pozvan, da se giba z rokami, kot če bi obračal žarnico).

Pojavljajo se tudi simptomi, značilni za bolezen, ki je povzročila cerebelarno ataksijo.

Ločeno skupino sestavljajo dedna cerebelarna ataksija. Njihova glavna značilnost je dedovanje bodisi avtosomno prevladujočega (eden ali oba starša sta nujno bolna) ali avtosomno recesivni tip (starši so nosilci patološkega gena in bodo zdravi, otroci v tem primeru bolni).

Najpogostejša varianta avtosomno recesivne ataksije je Friedreichova ataksija (prizadenejo predvsem poti od hrbtenjače do majhnega mozga). Za njo je značilno:

  • začetek v starosti 8 - 15 let;
  • oslabljeno usklajevanje gibov v trupu in okončinah je povezano z odsotnostjo tetivnih refleksov;
  • v nogah nastane spastičnost;
  • kifoskolioza;
  • Friedreichovo stopalo (visok lok stopala s prekomernim upogibanjem prstov);
  • sprememba rokopisa;
  • disartrija;
  • kardiomiopatija (miokardna bolezen).

Napoved za to bolezen je razočaranje, po približno 10 do 15 letih pacient izgubi sposobnost samopostrežbe.

Louis-Bar sindrom ali ataksija telangiektazije, poleg progresivne cerebelarne ataksije, ima naslednje simptome:

  • zgodnji začetek (včasih do 4 leta);
  • telangiektazije na koži in okoli oči (značilne dobro razpoznavne žilne mreže);
  • oslabljeno imunost (zmanjšane ravni IgA in IgE);
  • duševna zaostalost;
  • prezgodnje staranje kože in las.

Ataksija Pierre-Marie je ena od variant avtosomno dominantne cerebelarne ataksije. Njegove značilnosti so:

  • prvič bolezni pri starosti 20-30 let;
  • moteno gibljivost in koordinacijo, ki jo spremljajo povečani refleksi tetive in pojav patoloških znakov stopal;
  • disartrija.

Specifični znaki občutljive ataksije so poslabšanje hoje pri bolniku, brez nadzora vida (v temi, z zaprtimi očmi). Ker je v tej skupini bolnikov oslabljen občutek sklepov in mišic, ne čutijo njihovega gibanja. Pogosto se takšni bolniki pritožujejo, da hodijo kot "bombažna blazinica". Za njih je značilna počasna hoja z glavami navzdol (poskušajo vsak korak nadzorovati s pomočjo vida) in s silo pritiskata noge na tla, kot da pritiskajo na stopalo (»žigosanje«).

Glavni simptomi vestibularne ataksije so omotica, ki jo spremlja slabost, včasih bruhanje; nistagmus, izguba sluha na eni strani. Pomanjkanje koordinacije se povečuje z gibanjem oči in glave. Bolniki se izogibajo ostrim zavojem, zelo skrbno spremenijo položaj telesa. Dismetrija pri teh bolnikih ni prisotna.

Kortikalna ataksija se kaže v šibkosti v nasprotni strani noge, kar pomeni, da če je prizadet levi prednji lobe, trpi desna noga. Nadzor oči pri hoji ne vpliva na resnost ataksije. Bolniki običajno vržejo v smeri patološkega ostrenja. Opredeljeni so tudi drugi simptomi, ki so značilni za poškodbe čelnega režnja: spremembe osebnosti, agresivnost, oslabljen vonj itd.

Ataksija: njene vrste in metode zdravljenja

Kako pogosto hodimo, izvajamo številna dejanja in niti ne razmišljamo o tem, kako lahko z lahkoto in natančno reproduciramo ta gibanja. Celotna stvar je zelo zapleten mehanizem, pri katerem sodelujejo različni deli centralnega živčnega sistema. Večina ljudi ne misli, da obstajajo kakršne koli težave in težave z običajnim vzdrževanjem ravnovesja. Vendar pa obstajajo številne bolezni, pri katerih je težko hoditi, stati in celo v celoti izvajati standardne premike prstov. Pri nekaterih bolnikih s temi simptomi zdravniki diagnosticirajo ataksijo.

Kaj je ataksija pri odraslih, nosečnicah in otrocih?

Ataksija - kršitev koordinacije gibov. Ime bolezni prihaja iz grške besede ataxia - zmedenost. Bolniki s to patologijo lahko resnično dobijo kaotične gibe, tako pri hoji kot pri premikanju prstov, itd. Oseba se začne pritoževati zaradi nezmožnosti ohranjanja ravnotežja in videza nerodnosti in netočnosti med izvajanjem kakršnih koli dejanj. Ataksija se lahko razvije v vsaki starosti, tudi pri majhnih otrocih. Pri nosečnicah se lahko v nekaterih primerih resnost bolezni poveča, nato pa so potrebni dodatni pregledi in natančnejše spremljanje delovanja srca in dihalnega sistema.

Koordinacija je zelo subtilen proces, ki je odvisen od usklajenega delovanja nekaterih delov centralnega živčnega sistema: možganske celice, skorje časovnih in čelnih rež, vestibularnega aparata in prevodnikov globoko mišične občutljivosti. Pri poškodbah vsaj v eni povezavi te verige ima oseba različne kršitve koordinacije gibanja delov telesa.

Pri bolnikih z ataksijo je usklajevanje okrnjeno in včasih postane težko ohraniti telo v stalnem položaju.

Pri ljudeh z ataksijo obstaja razlika v delovanju različnih mišic, zaradi česar je nemogoče v celoti koordinirati. To povzroča številne težave v vsakdanjem življenju, včasih postane skoraj nemogoče, da bi šli ven in obstajali neodvisno v celoti. Včasih celo zmanjša moč v zgornjih in spodnjih okončinah.

Video o koordinaciji, ataksiji in načinu zdravljenja.

Razvrstitev po ataksiji

Trenutno obstaja več vrst ataksije. Razlikujejo se po vzrokih in simptomih:

  1. Občutljiva (zadarstolbovaya) ataksija se pojavi pri različnih kršitvah v prevodnikih občutljivosti globokih mišic.
  2. Najpogosteje se pojavi cerebelarna ataksija. Lahko se razvije zaradi različnih motenj, tudi genetskih, podedovanih. Razlikujeta se cerebelarna ataksija Pierre-Marie, benigna ataksija Westfal-Leiden, ataksija-telangiektazija (sindrom Louis-Bar).
  3. Vestibularna ataksija se začne zaradi poraza ene od enot istega imena.
  4. Kortikalna ali frontalna ataksija se razvije z motnjami v temporalnem in čelnem korteksu.
  5. Friedreichova družinska ataksija napreduje zaradi mešane cerebelarne občutljive poškodbe.
  6. Spinocerebelarna ataksija je dedna bolezen, pri kateri se pojavijo številni degenerativni procesi v cerebelumu, skorji, beli snovi in ​​mnogih drugih možganskih regijah.
  7. Histerična (psihogena) ataksija se kaže v domišljijskih in nenavadnih poteh hoje. To je posebna vrsta, ki ni povezana z dejanskimi poškodbami v možganskih strukturah.

Obstaja tudi razvrstitev po vrsti oslabljenega usklajevanja. Če je osebi težko vzdrževati ravnotežje v stalnem položaju, potem govorijo o statični ataksiji. Ko se pojavijo težave med izvajanjem gibov in hojo, diagnosticirajo dinamično ataksijo.

Zelo pogosto se razvije ataksija zaradi degenerativnih procesov v cerebelumu.

Simptomi in vzroki za ataksijo

Vsako vrsto ataksije je treba obravnavati ločeno, saj se vrste bolezni močno razlikujejo glede na vzroke in simptome. Včasih morajo zdravniki opraviti številne preglede in preglede, da bi natančno določili lokalizacijo patoloških procesov in določili vrsto ataksije.

Občutljiva (Zadnicholbovaya) ataksija

Ta vrsta ataksije se pojavi zaradi nenormalnosti zadnje kolone hrbtenjače in živcev, skorje v parietalni regiji možganov. Vplivajo vodniki globoke mišične občutljivosti. Bolniki ne čutijo več in popolnoma nadzorujejo mišic in sklepov, moten pa je tudi občutek za maso, pritisk in položaj telesa v prostoru. Razumeti je treba, da občutljiva ataksija ni ločena bolezen in se kaže kot eden od simptomov pri vseh vrstah nevroloških bolezni. Vzroki za takšne motnje so možganska kap, benigne in maligne neoplazme v hrbtenjači, nevrosifilis, poškodbe hrbtenjače in zlomi, multipla skleroza. V nekaterih primerih se lahko po neuspešni operaciji možganov pojavi občutljiva ataksija.

Simptomi pri bolnikih so zelo izraziti, s prostim očesom vidne motnje pri koordinaciji gibov. Oseba ne more normalno hoditi, premočna je ali, nasprotno, rahlo upogiba kolena in včasih celo hodi po ravnih nogah. Ker se pacientu težko počuti v vesolju, začne trkati pete po tleh, ko se premika, ker ne zazna prave razdalje do površine in lastne telesne teže. Zdravniki to imenujejo "žigosanje". Pacienti sami pravijo, da se jim zdi, da se zdi, da hodijo po mehki površini in ne uspejo. Da bi začeli nadzirati hojo, morajo nenehno gledati navzdol. Treba je pogledati proč in usklajevanje spet izgine. Prav tako je težko vzdrževati se v vsakdanjem življenju, motnje v gibanju so motene. Ko je bolnik v mirovanju, se njegovi prsti lahko nehote in ostro premaknejo. V nekaterih primerih lahko kršitve zadevajo le zgornje ali le spodnje okončine.

Cerebelarna ataksija

Cerebelarna ataksija je ena najpogostejših oblik slabšanja koordinacije. Ko oseba sedi ali hodi, se zruši proti prizadetemu delu malih možganov. Če pacient pade na katerokoli stran in celo nazaj, je to značilen simptom kršitve cerebelarnega črva. Ljudje se pritožujejo zaradi nezmožnosti vzdrževanja normalnega hoje, saj ne cenijo več pravilnosti svojih gibanj in čutijo, kako se premikajo s svojimi nogami. Pacienti se počutijo zelo negotovi, nihajo, razprostirajo noge. Vizualni nadzor praktično ne pomaga ohranjati ravnotežja. Mišični tonus se lahko bistveno zmanjša, zlasti na strani, kjer so se poškodbe pojavile v malem. Poleg motenj hoje so zabeležena tudi odstopanja pri izgovarjanju besed. Bolniki raztezajo zlog, počasi izgovarjajo fraze. Značilen simptom je tudi pometanje in neenakomerno pisanje.

Bolniki z cerebelarno ataksijo pogosto razvijejo motnjo pisave, zato je težko narisati geometrijske figure.

Cerebelarna ataksija je lahko posledica poškodbe možganov in posledica operacije. Zelo pogosto se pojavi podobna motnja pri različnih vrstah encefalitisa, multiple skleroze, novotvorb v možganih, v primeru poškodb krvnih žil v nosu hrbtenjače in malih možganih. Razlogi so lahko tudi alkoholizem in odvisnost od drog, pri katerih je celotno človeško telo izpostavljeno hudim strupenim zastrupitvam.

Pri cerebelarni ataksiji hoja postane negotova, bolnik razširi noge široko

Cerebelarna ataksija je razvrščena po stopnji pretoka. Bolezen je lahko akutna (simptomi se pojavijo v enem dnevu), subakutna (simptomi se povečajo v nekaj tednih), kronična (nenehno napreduje) in epizodična.

Cerebelarna ataksija Pierre-Marie

Ta vrsta ataksije je dedna. Nadaljuje se v kronični obliki in nenehno napreduje. Običajno se bolezen čuti približno od dvajsetih let, najpogosteje po tridesetih. Pri bolnikih z degenerativnimi procesi se pojavijo v cerebelumu in njegovih prevodnih tkivih. Ta bolezen se prenaša na avtosomno dominanten način. To pomeni, da se lahko otroci obeh spolov zbolijo, medtem ko prenašajo defektni gen iz vsaj enega od staršev.

Pri avtosomno dominantnem tipu razvoja se lahko defektni gen prenese od katerega koli starša, možnost za bolnega otroka je 50%

Pogosto se pojavi ataksija Pierre-Marie, ki jo povzroči poškodba glave, nekatere nalezljive bolezni (tifus in tifus, dizenterija, bruceloza itd.) In celo nosečnost. Simptomi te patologije so zelo podobni običajni cerebelarni ataksiji, začnejo z majhnimi motnjami v hoji in čudnimi bolečinami v spodnjem delu hrbta in spodnjih okončin. Nato se z roko pridruži tresenje mišic obraza, ki se začnejo nenamerno zožiti.

Značilen znak so motnje vida zaradi degenerativnih procesov v vidnem živcu. Pri nekaterih ljudeh se začne spuščati zgornji vek, mežikanje, vidno polje se postopoma razvija. Tudi bolniki so zabeležili statistično ataksijo, pogosto depresivna stanja in celo zmanjšanje inteligence.

Ataxy cerebelarni akutni Leiden - Westphal

Ta vrsta ataksije se najpogosteje pojavlja pri majhnih otrocih, ki trpijo zaradi nalezljivih bolezni. Ta zaplet se pojavi zelo hitro in potek bolezni je akuten ali subakuten. Približno dva tedna po trpljenju z gripo, tifusom, malarijo in nekaterimi drugimi boleznimi začne otrok imeti prve znake cerebelarne lezije. Otroci prenehajo nadzorovati koordinacijo pri stajanju in hoji. Gibanje postane zelo pometljivo, nesorazmerno, toda otroci te spremembe komaj zaznavajo. Tudi pogost simptom je asinergija, pri kateri je nemogoče pravilno kombinirati gibanje mišic.

Ko poskuša sedeti brez pomoči rok, začne bolnik z možganskimi poškodbami dvigovati noge.

Ataksija-telangiektazija (Louis-Barov sindrom)

Ta vrsta cerebelarne ataksije je tudi dedna. Ta bolezen se kaže zelo zgodaj, prvi znaki se pojavljajo pri majhnih otrocih, starih nekaj mesecev. V medicini se Louis-Bar sindrom imenuje posebna podvrsta, fakomatoza, zaradi genetsko določenih degenerativnih procesov v živčnem sistemu in kožnih motnjah. Prenaša se z avtosomno recesivnim tipom, lahko se podeduje od katerega koli starša in se manifestira pri otrocih obeh spolov. Za pojav bolezni je potrebno, da mama in oče nosita defektni gen. Na srečo je to zelo redko in ataksija-telangiektazija se kaže samo pri enem otroku od 40 tisoč rojenih.

Louis-Barov sindrom se prenaša z avtosomno recesivno obliko dedovanja, pri otrocih pa se lahko bolezen manifestira le, če sta oba starša nosilca bolnega gena

Degenerativni procesi v cerebelumu in nekaterih drugih delih možganov so združeni z zmanjšano imuniteto zaradi pomanjkanja imunoglobulinov A in E. Zaradi tega otroci pogosto trpijo za vsemi vrstami nalezljivih bolezni in trpijo zaradi raka, ki običajno prizadene limfni sistem. Značilen simptom v kombinaciji z ataksijo je videz vej pajek (telangiektazij) različnih velikosti po telesu in celo na belih očesih.

Pri Louis-Barjevem sindromu bolniki razvijejo vene pajkov po telesu, obrazu in celo v belih očesih.

Vestibularna ataksija

Vestibularni aparat je odgovoren za koordinacijo osebe in njegovo pravilno gibanje. Bolniki se počutijo, kot da bi dolgo časa krožili na enem mestu okoli svoje osi. Stagnirajo, ne držijo položaja telesa slabo, njihove oči se hitro in nehote trzajo, njihova glava se vrti in se lahko naveliča. Značilen simptom je povečanje simptomov pri obračanju glave, oči in telesa. Zaradi tega se bolniki skušajo premikati čim bolj previdno, previdno in počasi, da bi lahko nadzorovali spremembe v telesu v prostoru.

Ataksija tega tipa se lahko začne zaradi poraza kateregakoli dela vestibularnega aparata, najpogosteje pa pride do kršitev lasnih celic v notranjem ušesu. Te lezije se lahko pojavijo zaradi vnetja ušesa, poškodbe ušes, nastanka tumorja. Tudi včasih se vestibularni živci prizadenejo zaradi različnih okužb in celo uporabe drog.

Vestibularni aparat ima zelo kompleksno strukturo in je odgovoren za koordinacijo gibov in občutka sebe v prostoru.

Kortikalna ali frontalna ataksija

Kortikalna ataksija se začne zaradi lezij prednjega režnja možganov. Simptomatologija je podobna motnjam cerebelarnih struktur. Za nekatere, poleg negotovosti pri hoji, pride do astasia, med katero je nemogoče stati in abazija, ko bolnik ne more hoditi. Vizualni nadzor ne pomaga ohranjati koordinacije gibanja. Opredeljuje tudi značilne simptome, ki kažejo na poraz korteksa v čelnih režnjah: spremembe v psihi, oslabljen vonj, zmanjšanje refleksa prijemanja. Vzrok za tovrstno ataksijo so različne vnetne bolezni, encefalitis, možganske neoplazme in motnje cirkulacije.

Spinocerebelarna ataksija

Obstaja cel kompleks spinocerebelarne ataksije, ki so dedne bolezni. Trenutno zdravniki razlikujejo več kot dvajset različnih vrst. Vsi se prenašajo na avtosomno prevladujoč način, pri čemer ima vsaka nova generacija simptome in resnost bolezni postane izrazitejša, še posebej, če je poškodovan gen podedoval od očeta.

Kljub različnim vrstam spinocerebelarne ataksije imajo vsi podoben razvojni mehanizem. S povečanjem količine glutamina v beljakovinah, ki sodelujejo pri presnovi živčnega tkiva, pride do spremembe v njihovi strukturi, ki vodi do bolezni. Starost prvih pojavov bolezni se razlikuje glede na vrsto bolezni. V nekaterih primerih se prvi simptomi pojavijo v predšolskih letih, v drugih - po tridesetih letih. Manifestacije ataksije so standardne: oslabljeno usklajevanje, zamegljen vid, rokopis, nepravilnosti pri delu notranjih organov.

Psihogena ali histerična ataksija

Ta vrsta se zelo razlikuje od drugih, ni povezana z organskimi motnjami v centralnem živčnem sistemu. Zaradi duševnih nepravilnosti v osebi se spremeni hod, mimikrija, izgovorjava besed. Bolnik se začne zaznavati slabše v prostoru. Zelo pogosto se pri bolnikih s shizofrenijo razvije histerična ataksija.

Bolniki s psihogeno ataksijo pogosto doživljajo hoje na ravnih nogah.

Friedreichova družinska ataksija

Ta vrsta ataksije je dedna, prenaša se z avtosomno recesivnim tipom, zelo pogosto v tesno povezanih porokah. Zaradi mutacije v genu, ki kodira beljakovino frataxin, ki prenaša železo iz mitohondrijev, obstaja trajna degenerativna motnja živčnega sistema. Lezija v Friedreichovi ataksiji je mešanega značaja, občutljiva na možgane, in nenormalnosti v kolonah hrbtenjače se postopoma povečujejo, še posebej v galskih snopih. Prvi znaki bolezni se običajno pojavijo pred petindvajsetim letom starosti.

Friedreichova ataksija se lahko manifestira tako pri dečkih kot pri dekletih. Posebnost je dejstvo, da ta bolezen ni bila odkrita pri nobeni osebi v rasi negroidov.

Pri ataksiji Friedreicha obstaja ukrivljenost stopala.

Simptomi so podobni drugim cerebelarnim ataksijam: bolniki se gibljejo nenamerno in se premikajo z ene strani na drugo. Ko bolezen napreduje, je težko uskladiti delo zgornjih in spodnjih okončin, mišic obraza in prsnega koša. Veliko ljudi, ki trpijo zaradi patologije, je izguba sluha. Sčasoma se razvijejo naslednje motnje:

  • motnje v delovanju srca, hitri utrip, kratka sapa;
  • kifoskolioza, pri kateri pride do deformacije hrbtenice v različnih ravninah;
  • kršitev strukture stopala, spremeni svojo obliko, postane ukrivljena;
  • diabetes;
  • zmanjšana produkcija spolnih hormonov;
  • atrofija zgornjih in spodnjih okončin;
  • demenca;
  • infantilizem.

Ta vrsta bolezni je ena najpogostejših vrst ataksije. Pojavi se v približno 3-7 ljudeh od sto tisoč ljudi.

Friedreichov družinski video

Diagnostika in diferencialna diagnostika

Pri prvih znakih ataksije se morate obrniti na nevrologa. Za nadaljnje posvetovanje se lahko obrne na genetičarja, onkologa, travmatologa, endokrinologa, otolaringologa in drugih strokovnjakov.

Za preučevanje vestibularnih motenj se lahko predpišejo naslednji postopki:

  • stabilizator, ki analizira bolnikovo stabilnost z osciloskopom;
  • vestibulometrija - niz tehnik, ki omogočajo vrednotenje dela vestibularnega aparata;
  • Elektrosistagmografsko snemanje gibov oči, da se ugotovi vzrok vrtoglavice in ugotovijo nepravilnosti v notranjem ušesu.
Med izvajanjem vestibulometrije bolnik spremlja tarčo in zdravniki ocenjujejo natančnost gibanja oči in hitrost reakcije.

Obstajajo tudi številne diagnostične metode, ki bodo pomagale razjasniti diagnozo in z veliko natančnostjo pokazale lokalizacijo patološkega procesa v osrednjem živčevju:

  1. Magnetna resonanca (MRI) je najsodobnejša in natančnejša metoda. Z njim lahko naredite večplastne slike katerega koli telesa. Z ataksijo pomagajo pri odkrivanju rakavih tumorjev, degenerativnih procesov, razvojnih nenormalnosti in drugih nepravilnosti.
  2. Računalniška tomografija (CT) je sodobna metoda sevanja za pridobivanje plasti po plasti slik notranjih organov. Lahko se izvajajo tudi kontrasti s posebnimi tekočinami.
  3. Multilisijska računalniška tomografija (MSCT) je zelo hitra metoda skeniranja z uporabo posebnih senzorjev, ki zajemajo rentgenske žarke, ki potekajo skozi bolnikovo glavo. S to vrsto diagnoze lahko ugotovimo nastanek tumorjev, vnetne procese, krvavitve in ocenimo hitrost krvnega obtoka.
  4. Dopplerografijo možganskih žil opravimo z ultrazvokom. Ocenjeni krvni obtok, vaskularna prepustnost, intrakranialni tlak itd.
  5. Ultrazvočna diagnoza možganov pomaga odkriti proliferacijo ali zmanjšanje možganskega tkiva.
  6. EKG in ultrazvok srca sta potrebna pri razvoju degenerativnih procesov v srčni mišici ob prisotnosti bolečine v prsih, motnjah ritma itd.

Predpišejo se lahko tudi naslednji preskusi: t

  • popolna krvna slika;
  • preučevanje ravni imunoglobulinov v krvi (IgA, IgE, IgG);
  • PCR (verižna reakcija s polimerazo, ki temelji na metodi - večkratno podvajanje določenega dela DNK s pomočjo encimov v umetnih pogojih) za odkrivanje patoloških mikroorganizmov;
  • lumbalna punkcija (postopek, s katerim se cerebrospinalna tekočina zbere iz spinalnega kanala s pomočjo posebne igle), da se preuči CSF;
  • DNK diagnostika za odkrivanje dednih bolezni.

Za diagnosticiranje poškodb malih možganov zdravniki opravijo test za asinergijo (oslabljena sposobnost proizvajanja kombiniranih gibov). Da bi to dosegli, mora pacient opraviti preproste gibe, pri katerih so vidne naslednje kršitve kombinacije delovanja mišic:

  • ko hodimo, se telo nagne nazaj, oseba pade na hrbet;
  • če v stalnem položaju začnete odbijati glavo, se kolena ne upogibajo in bolnik izgubi ravnotežje.
Med asinergijskim preizkusom pri bolnikih z prizadetim možganom se ugotovijo razlike v mišičnem delovanju.

Diferencialno diagnostiko je treba opraviti z različnimi možganskimi tumorji, Randyu-Osler-Weberovo boleznijo, Hippelovo-Lindaujevo boleznijo, spiralno mielozo, neurosifilisom, dednim pomanjkanjem vitamina E, multiplo sklerozo, Parkinsonovo boleznijo in številnimi drugimi boleznimi.

Zdravljenje

Taktika zdravljenja ataksije je odvisna od njene vrste in stopnje poškodbe možganskih struktur. V začetnih fazah lahko opravite s farmakološkimi zdravili, pomagajo upočasniti degenerativne procese. V naprednejših primerih lahko zdravnik bolniku priporoči operacijo.

Zdravljenje z zdravili

Pri ataksiji farmakološki pripravki pomagajo ustaviti patološke procese:

  1. Antibakterijsko zdravljenje je predpisano za infekcijske lezije (tetraciklin, ampicilin, bilmicin).
  2. Vasoaktivna zdravila so potrebna za vaskularne motnje (Parmidin, Trental, Mexicor).
  3. Vitamini B so potrebni za vzdrževanje zdravja živčnega sistema (neuromultivitis).
  4. Za izboljšanje presnovnih procesov v živčnih tkivih je indicirana uporaba ATP in antiholinesteraznih zdravil (Galantamin, Proserin).
  5. Antidepresivi se predpisujejo za depresivno čustveno stanje (amitriptilin, citalopram).
  6. Sedativi so potrebni v prisotnosti psihomotorne agitacije (magnezijev sulfat, valerijanska tinktura).
  7. Za izboljšanje delovanja možganov so predpisana nootropna zdravila (Fezam, Piracetam).
  8. Za Friedreichovo ataksijo (antioksidanti, jantarna kislina, riboflavin L-karnitin) so potrebna presnovna zdravila.
  9. Nevroprotektorji so potrebni za vzdrževanje delovanja živčnega sistema (Pyritinol, Meklofenoxate).
  10. Predpisana so zdravila, ki izboljšajo presnovo v srcu (inozin, trimetazidin).
  11. Holinomimetiki so potrebni za izboljšanje prenosa živčnih impulzov v nevronih (Gliatilin).
  12. Imunostimulanti so potrebni za vzdrževanje odpornosti proti okužbam pri bolnikih s sindromom Louis-Bar (imunoglobulin).

Kirurško zdravljenje

Ne vedno bolniki potrebujejo kirurški poseg. Vendar pa v nekaterih primerih konzervativno zdravljenje ne daje želenih rezultatov in zdravniki močno priporočajo, da uporabite operacijo:

  1. Pri odkrivanju tumorjev, še posebej malignih, se pri nekaterih bolnikih kirurško odstrani. Operabilnost ali neoperabilnost neoplazme lahko ugotovi le nevrokirurg.
  2. Če se prizadenejo lasne celice, se bolniku pokaže kohlearna implantacija, pomaga pri ponovitvi sluha in delno izboljša koordinacijo.
  3. Za akutne in kronične vnetje srednjega ušesa je predpisano namakanje srednjega ušesa, ki je privedlo do vestibularne ataksije. Bolniku se injicira posebna brizga v ušesni kanal s tekočino z antibiotiki, kortikosteroidi in drugimi sredstvi.
  4. Sanitacijsko delovanje srednjega ušesa je indicirano za čiščenje ušesnih kanalov in za obnovo kostnega tkiva.

Fizioterapija in vadbena terapija

Praktično vsem bolnikom z ataksijo priporočamo, da se ukvarjajo s fizioterapevtskimi vajami za treniranje gibalne koordinacije in krepitev mišic. Obstaja cel niz vaj, ki ljudem pomagajo ohraniti svoje zdravje:

  1. Vstani, roke lahko pustite na obeh straneh ali dvignite. Alternativno dvignite levo in desno nogo, ostanite čim dlje v teh položajih. Ponovite postopek, samo stojite na prstih. Za zaplete lahko izvedete vajo z zaprtimi očmi.
  2. Vzemite lahkotno žogo in označite tarčo na steni, v katero jo boste vrgli. Potrebno je vaditi natančnost, postopno podaljšati razdaljo in uporabljati težje predmete.
  3. Za razvoj mišično-sklepnega občutka je potrebno vzeti predmete z zaprtimi očmi in opisati njihovo obliko in približno težo.

Uporabljajo se lahko tudi različne metode fizioterapije: ozonska terapija, elektroforeza (učinek na telo s konstantnim električnim tokom, v povezavi z vnosom skozi kožo ali sluznico različnih zdravilnih učinkovin), miostimulacija (učinek na telo skozi posebne elektrode, ki se nahajajo na telesu).

Video o terapevtskih vajah za ataksijo

Ljudska pravna sredstva

Ataksija je zelo resna bolezen in je ni mogoče zdraviti sama. V večini primerov okrevanje ni mogoče s pomočjo le folk zdravil. Lahko pa se imenujejo po posvetovanju z zdravnikom kot pomožno metodo. Uporabite lahko različna zelišča, ki pomagajo okrepiti živčni sistem:

  • infuzijo 3 čajnih žličk korenčka božiča;
  • infuzijo čajne žličke. cvetovi kamilice, melisa in origano;
  • infuzijo pol kozarca breze listov, 3 žličke. Cvetovi kamilice, žličke medu.

Vse sestavine je treba napolniti s kozarcem vrele vode in pustiti, da se napolni približno dve uri. Potonika se uporablja 1 žlica 4-krat na dan, preostanek infuzije - 150 ml 3-krat na dan pred obroki.

Napoved zdravljenja

Zdravniki govorijo o ugodni prognozi za zdravljenje ataksije, če lahko zdravljenje z zdravili ali operacija ustavi razvoj degenerativnih procesov in odpravi motnje v živčnem sistemu. Če je vzrok bolezni genetski ali je bil odkrit maligni tumor, je napoved običajno slaba. V tem primeru strokovnjaki poskušajo ustaviti napredovanje patologije s pomočjo zdravljenja in ohraniti pacientovo telesno dejavnost. Louis-Bar sindrom ima neugodno prognozo, otroci s to boleznijo zelo redko dosežejo odraslost. S Friedreichovo ataksijo je prognoza relativno ugodna, mnogi bolniki živijo že več kot dvajset let od nastopa prvih simptomov, še posebej, če ni poškodb srčne mišice in diabetesa. Popolnoma ozdravljena genska ataksija je nemogoča.

Ni vedno mogoče zanositi in izdelati otroka. Med porodom so lahko kontraindikacije, ki so lahko nevarne in celo smrtne. Zelo pomembno je, da se predhodno posvetujete z zdravnikom, preden načrtujete videz otroka.

Pogosto imajo bolniki z različnimi vrstami ataksije naslednje zaplete:

  • paraliza in pareza (oslabitev motorične aktivnosti) okončin;
  • zamegljen vid in sluh;
  • dihanje in srčno popuščanje;
  • pogoste ponovitve nalezljivih bolezni;
  • izguba zmožnosti samostojnega gibanja in skrb za sebe;
  • smrtnega izida.

Preprečevanje

Bodoči starši z domnevno dedno obliko ataksije morajo genetiki pregledati, da bi ugotovili tveganje za bolnega otroka. V obdobju brejosti 8–12 tednov lahko analizirate vrelce horiona (zunanja plodna celica zarodka), da ugotovite prisotnost okvarjenih genov v plodu. Izogibati se je treba tesno povezanim porokam, saj lahko otroci doživijo več genetskih bolezni.

Prav tako je zelo pomembno ohraniti zdravje, odpraviti je treba slabe navade, se nemudoma vključiti v zdravljenje nalezljivih bolezni in preprečiti vse vrste poškodb glave in hrbtenice.

Ataksija je zelo resna diagnoza, pri kateri se pogosto pojavijo nevarni zapleti. Ob prvem znaku kršitve koordinacije gibov se morate posvetovati z zdravnikom. Ne pozabite, da se lahko številne vrste koordinacijskih odstopanj preprečijo, če se zdravljenje začne takoj. Na žalost, dedna ataksija skoraj vedno napreduje in pogosto vodi v invalidnost in celo smrt. Med načrtovanjem nosečnosti je treba ugotoviti o primerih takšnih bolezni pri najbližjih sorodnikih ali se posvetovati z genetiko.