Senilna degeneracija možganov, kot vzrok demence in smrti

Migrena

Senilna degeneracija možganov je znana tudi kot senilni marazm ali demenca. Prvi pogoj za razvoj distrofije možganov se lahko pojavi pri osebi po 60. letu starosti, čeprav oslabitev spomina v daljšem časovnem obdobju ni običajen pojav.

Koncept degeneracije pomeni oslabitev ali izgubo posebnih funkcij telesa. Demenca (demenca) je kronična motnja duševne aktivnosti, pri kateri so možne vedenjske motnje in izguba osnovnih spretnosti za samopomoč.

Tako je prišlo do kršitve višjih kortikalnih funkcij. Senilna (senilna) degeneracija možganov se najpogosteje diagnosticira pri ljudeh, starejših od 65 let.

Splošna klinična slika

Bolniki so opazili motnjo razmišljanja, oslabitev spomina in pozornosti, letargijo in neukrepanje, kršitev čustvenega stanja.

Opažene so motnje višjih funkcij možganske skorje, kar se kaže v agnoziji, apraksiji, afaziji in drugih boleznih. V tem primeru pacient ni usmerjen v družbo, um lahko ostane jasen. Če to stanje traja več kot 6 mesecev, se pojavi senilna demenca.

Vrste in stopnje kršitev

V medicinski praksi obstajajo tri stopnje degenerativnih motenj v možganih:

  1. Blaga stopnja Zanj je značilna izguba strokovnega znanja, apatija do tega, kar se dogaja. Bolnika ne zanimajo predmeti, ki so bili prej obravnavani kot njegov hobi. V tej stopnji bolezni se ohranja orientacija in zavest.
  2. Srednja stopnja. Bolnik se spoprijema s spretnostmi osebne higiene, vendar lahko pozabi pravila za uporabo gospodinjskih aparatov. Takšni ljudje pogosto potrebujejo pomoč, zaradi česar so nevarni brez nadzora.
  3. Težka stopnja. Pacienti izgubijo orientacijo v prostoru in ne morejo služiti svojim potrebam.

Degenerativne bolezni možganov se lahko izrazijo v popolni ali lakarni obliki.

  1. Za popolno obliko motnje je značilna slaba emocionalnost in apatija. Pride do degradacije osebnosti.
  2. Za lacunarno (delno) obliko je značilna kršitev kratkoročnega spomina. Toda "jedro osebnosti" se ohranja.

Potek bolezni poteka v fazah:

  1. Predmentija - stopnja bolezni, za katero je značilna izguba spomina, zmedenost in apatija. Sposobnost razmišljanja abstraktno zmanjšana. Tako kršitve vplivajo na sveže plasti spomina.
  2. Zgodnja degeneracija (druga stopnja bolezni) je bolj izrazita. Progresivna bolezen se izraža s kršitvijo motorične aktivnosti, neskladnim govorom. Pacient ni vedno sposoben izraziti svoje misli, njegovi gibi so smešni, hkrati pa ostanejo ostanki spomina in zdrave pameti.
  3. Zmerna demenca (tretja faza) se kaže v tem, da oseba začne zamešati besede, ne prepozna svojih sorodnikov, deloma izgubi sposobnosti branja in pisanja. Lahko so prisotni delirij. Starejša oseba lahko zapusti dom in se zaradi oslabljene zavesti ne more vrniti. Poleg teh simptomov bolniki ne nadzorujejo več naravnih potreb telesa.
  4. Po teh fazah pride do hude demence. Oseba praktično ne govori, ne vstane iz postelje in izgubi zmožnost izvajanja najbolj elementarnih gibov. To povzroča izčrpanost telesa. Do smrti pride zaradi pljučnice ali razjede, ki se pojavi pod temi pogoji.

Vzroki in klinični distrofični procesi

Vzroki za oslabitev možganskih funkcij v starosti so lahko:

  1. V primeru vaskularne demence v zgodovini hipertenzije, ateroskleroze, kapi. Tako je vzrok za to patologijo okvarjena oskrba možganov s krvjo. Zato je prišlo do množične smrti nevronov. V tem primeru patologija velja za neozdravljivo. Celice imajo nizko sposobnost okrevanja v starosti.
  2. V primeru atrofične demence je treba opozoriti na zgodovino Pick, Alzheimerjeve in Parkinsonove bolezni. Obstaja cerebrovaskularna insuficienca. Alzheimerjeva bolezen pogosto prizadene starejše ženske. Predpogoji so genetska predispozicija, alkohol in kajenje, hud stres, motnje ščitnice ali poškodbe glave.
  3. Za mešani tip je značilna kombinacija vaskularnih patologij z atrofičnimi spremembami.

Med vzroki bolezni so tudi možganski tumorji, kronični alkoholizem, hude virusne okužbe.

Vaskularna etiologija distrofije

Vaskularna demenca predstavlja 25% primerov. Razvija se s kronično kislinsko stradanje celic medule zaradi vaskularnih motenj v organu. Vzrok so lahko prirojene žilne napake, diabetična angiopatija in kap.

Tveganje ljudi, ki vodijo sedeči način življenja, z nezdravo prehrano in odvisnostjo od alkohola. Bolniki z debelostjo, sladkorno boleznijo, arterijsko hipertenzijo in aterosklerozo so dovzetni za žilno degeneracijo.

S to patologijo bolnik moti proces razmišljanja, ne more izolirati logične povezave med dogodki. Oseba izgubi svoje stvari na vidiku. Videz izgubi urejenost. V tem stanju se pogosto opazijo jok, apatija, nepredvidljiva nihanja razpoloženja. Zaradi zmanjšanja motorične aktivnosti oseba veliko spi.

Demenca alzheimerjevega tipa

Kljub temu, da je ta vrsta bolezni najpogostejša, jo je zelo težko ločiti od vaskularne demence. Pogosto se pravilna diagnoza določi po smrti pacienta.

V rizični skupini žensk po 70 letih, pri bolnikih z aterosklerozo in boleznimi endokrinega sistema, pri ljudeh z neugodno dednostjo.

Na začetku razvoja Alzheimerjeve degradacije možganov pride do zmanjšanja in delne izgube kratkoročnega spomina, kasneje in dolgoročno.

Pri bolnikih lahko prevlada agresivno stanje. Obnašajo se nepošteno, nimajo pozornosti bližnjih.

Progresivna patologija še naprej povzroča zablode preganjanja, zablode veličastnosti in druga takšna odstopanja.

Nagnjenost k potapljanju se kaže v pogostem odhodu iz hiše. Pogled bolnika je neurejen.

Alkoholno inducirana distrofija možganov

To stanje se razvije pri ljudeh, ki so odvisni od alkohola 10-20 let. Zanj je značilno agresivno vedenje, kršenje intelektualnih kvalitet in apatije.

Toda v redkih primerih, pri opustitvi škodljive odvisnosti, patološki proces nazaduje.

Senilna norost

Starejši ljudje postanejo odsotni in grdnje, nepremagljivi. Zaradi staranja in izumiranja možganskih celic pride do pozabljivosti in vedenjskih sprememb.

Pacienti se lahko nočno mučijo z nespečnostjo ponoči, čez dan pa spijo. Za njih so značilne duševne motnje, občutljivost in solzenje. Opazimo lahko apatijo in celo halucinacije.

Vzrok teh motenj so lahko povišani krvni tlak in hiperglikemija.

Epileptična demenca

To je sekundarna bolezen na podlagi epilepsije. Imenuje se tudi funkcionalna demenca.

To stanje vodi do pomanjkanja kisika in posledic travmatske poškodbe možganov, možganskih tumorjev. Obstaja zmanjšanje spomina in kršitev duševnih sposobnosti, ki jih spremlja ravnodušen odnos do tega, kar se dogaja.

Bolniki postanejo nevljudni, sebični in maščevalni. Značilna značilnost je uporaba večine besed slabega leksikona v manjši obliki. Pri tej obliki bolezni je terapija namenjena odpravi osnovnega vzroka.

Postavitev diagnoze

Za natančno diagnozo se zbere anamneza. Na podlagi tega se simptomi razlikujejo od depresije, hude astenije in iatrogenih duševnih motenj (delirija, simulacija in drugo).

Nevrolog pri pregledu bolnika razkrije žariščne simptome, ekstrapiramidne motnje in motnje v hoji.

Končna diagnoza temelji na rezultatih magnetnoresonančnega slikanja in laboratorijskih preiskav bolnika.

Kaj ponuja sodobna medicina

Zdravljenje distrofije možganov kateregakoli izvora in ohranjanje stabilnega zdravstvenega stanja bolnika je sestavljeno iz dveh glavnih metod:

Senilna degeneracija možganov se obravnava ob upoštevanju komorbiditet, ki jih ima pri tej starosti lahko veliko. Med njimi so hipertenzija, pljučnica, srčni napadi in kapi, in mnogi drugi. Zdravite bolnike z rastlinskimi in sintetičnimi drogami.

Prva skupina zdravil vključuje psihoaktivne droge. Njihovo delovanje je usmerjeno v povečanje sposobnosti živčnega sistema, da se prilagodi obremenitvam. Druga skupina zdravil so nootropi, katerih delovanje je namenjeno obnavljanju spomina in izboljšanju kognitivnih funkcij. Ta skupina lahko zmanjša potrebo možganov po kisiku.

Zdravljenje senilne demence vključuje uporabo zdravil, ki so sposobna obnoviti moč živčnega tkiva možganov. Njihovo delovanje je nekoliko ublaženo v kombinatornem zdravljenju z zdravili, ki izboljšujejo oskrbo krvi v telesu. Toda rezultati zdravljenja imajo še vedno pozitiven trend.

Občutki brezplačnega strahu, tesnobe, nespečnosti se obravnavajo z uporabo pomirjeval. Bolniki bodo morda potrebovali psihoterapevtske metode izpostavljenosti, ki lahko vrnejo osebo na normalno vedenje.

Funkcije oskrbe

Zdravljenje z zdravili ne bo prineslo pričakovanega učinka brez ustrezne oskrbe. Rodbina bolnika mora vedeti, da je skoraj nemogoče ustvariti prave pogoje doma.

To je posledica dejstva, da doma obstaja veliko število predmetov, nevarnih za bolnika (rezanje, prebadanje, električno in požarno nevarno). Poleg tega je zaradi možne agresivnosti pacienta zelo težko ohraniti mir v hiši. Pacienti s hrano morajo biti monotoni.

Njihove kognitivne sposobnosti so oslabljene in različne jedi lahko povzročijo nepredvidljivo zmedo. Starejši ljudje potrebujejo pomoč pri odhodu v kopalnico. Morda boste morali uporabljati posebne higienske izdelke (plenice).

Iz vsega tega sledi, da je najboljša možnost, da pacienta postavimo v specializirano zdravstveno ustanovo ali skrbimo za poklicno medicinsko sestro.

Bolnike je treba zdraviti s spoštovanjem. Njegovo obnašanje je manifestacija hude bolezni, ne osebnostne lastnosti. Z pozitivnim odnosom, dobrim odnosom do oskrbe pacientov je opaziti znatno izboljšanje.

Smrti

V odsotnosti zdravljenja od nastopa bolezni do končne faze preide približno 7 let.

S hitro napredujočo vaskularno obliko senilne degeneracije možganov se lahko smrt pojavi v nekaj mesecih po ugotovitvi prvih simptomov bolezni, ker bolniki v zadnji, hudi fazi bolezni zavračajo motorično aktivnost in hrano, postanejo apatični, kar vodi do popolne izčrpanosti.

Imajo tremor udov, prisoten je v obliki fragmentov stavkov. Zelo malo se spominjajo o sebi. Pacient je ves čas v ležečem položaju, zato nastanejo ležišča, sepsa in pljučnica. Oslabljen organizem se preneha boriti in pride do usodnega izida. Stopnja umrljivosti v skupnem številu primerov je približno 5,6%.

Pričakovano trajanje življenja neoperabilnega bolnika z malignim možganskim tumorjem, kjer se senilna degeneracija šteje za sekundarno, lahko napove onkolog glede na laboratorijske teste in rezultate MRI.

Posebna preventiva senilne demence v medicini še ne obstaja. Da bi se izognili kršitvam možganske aktivnosti, se ljudem, starejšim od 40 let, svetuje, naj vzamejo kompleks vitaminov in elementov v sledovih.

Obstajajo prehranska dopolnila, katerih delovanje je namenjeno izboljšanju spomina in duševnih sposobnosti. Pomemben vidik je zavračanje slabih navad, ki negativno vplivajo na možgane in srčno-žilni sistem.

Učinkovita terapija pri manifestaciji somatskih bolezni pri starejših lahko igra tudi vlogo preventive. Pomembno je, da se ukrepi sprejmejo pravočasno.

Medicinska izobraževalna literatura

Izobraževalna medicinska literatura, spletna knjižnica za študente na univerzah in zdravstvene delavce

Atrofične (degenerativne) bolezni možganov

Atrofični procesi vključujejo številne endogene organske bolezni, katerih glavna manifestacija so demenca, Alzheimerjeva bolezen, Pickova bolezen, Huntingtonova koreja, Parkinsonova bolezen in nekatere redkejše bolezni. V večini primerov se te bolezni začnejo v zrelih in starih letih brez vidnega zunanjega vzroka. Etiologija je večinoma nejasna. Pri nekaterih boleznih je dokazana vodilna vloga dednosti. Študija obdukcije razkriva znake žariščne ali difuzne atrofije brez vnetja ali hude žilne insuficience. Značilnosti klinične slike so odvisne predvsem od lokalizacije atrofije (glejte poglavje 1.1.3).

Alzheimerjeva bolezen [F00]

Klinične manifestacije in patoanatomsko sliko te bolezni je opisal nemški psihiater A. Alzheimer leta 1906. Bolezen temelji na primarni difuzni atrofiji možganske skorje s prevladujočo lezijo parietalnih in temporalnih reženj ter izrazite spremembe v subkortikalnih ganglijih. Klinične manifestacije so odvisne od starosti in narave atrofije.

Tipični primeri bolezni, ki jih opisuje avtor, so povezani s starostjo pred starostjo (od 40 do 60 let). Ženske bolijo 3-krat (po nekaterih podatkih, 8-krat) pogosteje kot moški. Sliko bolezni določajo hude okvare spomina in inteligence, huda motnja praktičnih spretnosti, spremembe osebnosti (totalna demenca). Vendar pa se za razliko od drugih degenerativnih procesov bolezen razvija postopoma. V prvih fazah opazimo elemente zavedanja bolezni (kritiki) in osebnostne motnje niso izrazito izražene (»ohranjanje jedra osebnosti«). Apraksija se pojavi zelo hitro - izguba sposobnosti opravljanja običajnih dejanj (oblačenja, kuhanja, pisanja, odhoda na stranišče). Pogosto obstajajo motnje govora v obliki dizartrije in logoklonije (ponavljanje posameznih zlogov). Pri pisanju lahko najdete tudi ponavljanja in opustitve zlogov in posameznih črk. Sposobnost štetja se ponavadi izgubi. Zelo težko je razumeti situacijo - to vodi v zmedo v novem okolju. V začetnem obdobju se lahko pojavijo nestabilne prividne zamisli o preganjanju in kratkotrajni napadi utrujenosti. V prihodnosti se pogosto pojavijo žariščni nevrološki simptomi: ustni in prijemalni avtomatizem, pareza, povečan mišični tonus, epileptiformni napadi. V tem primeru fizično stanje in aktivnost pacientov dolgo ostajata nedotaknjena. Samo v poznejših fazah je huda motnja ne le duševnih, temveč tudi fizioloških funkcij (norost) in smrti zaradi vzporednih vzrokov. Povprečno trajanje bolezni je 8 let.

47-letna bolnica je bila sprejeta na kliniko zaradi neprimernega vedenja in individualnih izjav, ki kažejo na zablode preganjanja. Iz anamneze je znano, da je zgodnji razvoj potekal brez značilnosti. Odrasla je v delavski družini, najstarejši od dveh hčer. Srednješolsko izobraževanje. Nikoli ni bila poročena, vedno je pokazala nagnjenost k socialnemu delu. Po šoli je vstopila v tovarno električnih svetilk, kjer je delala celo življenje. Za visoko produktivnost so bile podeljene nagrade in spodbude. Somatsko zdrava, skoraj nikoli ni šla k zdravniku (razen nekaj blagih napadov peptične razjede). Menstruacija nepravilna, nobenih pritožb v zvezi s tem ne kaže. Pred približno enim in pol leti se je produktivnost dela močno zmanjšala: zavržena je bila velika serija svetilk. Bolnik je bil s transporterja premeščen v oddelek za tehnični nadzor. Vendar pa je pri delu pokazala nerodnost, počasnost, dejansko nemočna. Popolnoma izgubil zanimanje za socialno delo. Nisem zapustil hiše. Pogledala je skozi okno in vprašala svojo sestro, kakšni ljudje hodijo pred hišo. Bil je hospitaliziran.

Klinika izgleda zmedeno, pozorno opazuje druge bolnike. V oddelku vedno zlepi glavo z robcem, naenkrat obleče več bluz in halje, včasih so gumbi narobe. Poskuša uporabiti kozmetiko, vendar jo vsiljuje izjemno brezskrbno. Sistematično privide ideje ni mogoče identificirati, vendar pogosto ne morejo najti svoje stvari v nočni omarici, izjavlja: "To je verjetno nekdo od deklet je, vendar nisem požrešen: naj sprejmejo, kar hočejo." Z zdravnikom se z veseljem pogovarja, malo jeclja, s težavo izgovori nekaj besed. Na najpreprostejši način dela napake, presenečen je, da dobi napačen odgovor. Meni, da je to posledica razburjenja. Lydia je napisala zlog di dvakrat. Ne morem razložiti najenostavnejših pregovorov in izrekov, ne spomnim se imen prstov na rokah. Bil sem razburjen, ko sem izvedel, da se načrtuje invalidnost. Trdila je, da potrebuje malo počitka - in potem bi se spopadla z vsakim delom.

Tak zgodnji začetek bolezni je razmeroma redek in se imenuje presenile (presenile) demenca Alzheimerjevega tipa. Pogosteje se aktivni atrofični proces začne v starosti (70-80 let). Ta različica bolezni se imenuje senilna demenca. Duševna okvara v tej različici bolezni je bolj nesramna. Obstaja kršitev skoraj vseh duševnih funkcij: hude motnje spomina, inteligenca, motnje v vožnji (vročnost, hiperseksualnost) in popolna odsotnost kritike (totalna demenca). Obstaja protislovje med globoko kršitvijo možganskih funkcij in relativno somatsko blaginjo. Bolniki kažejo vztrajnost, dvigujejo in premikajo težke stvari. Značilne so nore ideje o materialni škodi, konfabulaciji, depresivnosti, zlonamernosti ali, nasprotno, benignem ozadju. Motnje spomina naraščajo v skladu z zakonom Ribota. Bolniki stereotipno spominjajo na slike otroštva (ecmesia - »premik v preteklost«). Napačno ime vaše starosti. Ne prepoznajo sorodnikov: svojo hčerko imenujejo sestra, vnuk - »šef«. Amnezija vodi do zmedenosti. Bolniki ne morejo oceniti situacije, se srečati v vsakem pogovoru, komentirati, obsoditi kakršnekoli ukrepe drugih, postati grdnje. Med dnevom pogosto opazimo zaspanost in pasivnost. V večernih urah bolniki postanejo sitni: razvrščajo stare papirje, odtrgajo krpe iz oblačil in vežejo stvari v vozel. Ne razumejo, da so doma, poskušajo priti ven (nočni »stroški za potovanje«). Močno zmanjšanje aktivnosti lahko kaže na pojav somatske bolezni, bolniki pa sami ne pritožujejo. Smrt nastopi v nekaj letih, ko se hude somatske motnje pridružijo duševnim motnjam.

Patoanatomska slika senilne demence in Alzheimerjeve bolezni ni bistveno drugačna (glejte poglavje 1.1.3). To je omogočilo, da se v najnovejših klasifikacijah te bolezni obravnavajo kot enotna patologija. Hkrati pa je opisana presenilna psihoza alsenzheimerjevega človeka obravnavana kot atipično zgodnja varianta bolezni. Klinično diagnozo lahko potrdimo z rentgensko računalniško tomografijo in MRI (ekspanzija ventrikularnega sistema, redčenje korteksa).

Etiologija teh bolezni ni znana. Opisana sta oba primera družinskega dedovanja (domneva se, da je bolezen povezana z nenormalnostjo kromosoma 21), in sporadične (ne povezane z dednostjo) variantami bolezni. Menijo, da kopičenje amiloida (senilni plaki, usedline v žilni steni) in zmanjšanje funkcije holinergičnega sistema možganov igrajo pomembno vlogo v patogenezi bolezni. Prav tako predpostavljajo, da ima lahko prekomerno kopičenje aluminijevih spojin v možganih določeno vlogo.

Metode etiotropnega zdravljenja niso znane, tipična nootropna zdravila so neučinkovita. Kot nadomestno zdravljenje se uporabljajo inhibitorji holinesteraze (amiridin, fizostigmin, aminostigmin), vendar so učinkoviti le pri "blagem" demenci, tj. v začetnih fazah bolezni. V primeru produktivnih psihotičnih simptomov (delirij, disforija, agresivnost, stupefakcija) se uporabljajo majhni odmerki nevroleptikov, kot so haloperidol in sonapax. Simptomatska zdravila se uporabljajo tudi za splošne zdravstvene razloge.

Izbira bolezni [F02.0]

A. Peek je to bolezen opisal leta 1892. Kot tipična Alzheimerjeva atrofija se najpogosteje začne v starosti (povprečna starost nastopa je 54 let). Ta bolezen je veliko manj pogosta od Alzheimerjeve bolezni. Med pacienti je nekaj več žensk, vendar njihova razširjenost ni tako pomembna. Patološki substrat je izolirana atrofija možganske skorje, predvsem v čelni, manj pogosto frontalno-časovni regiji možganov.

Že na začetku v kliniki vodijo hude motnje osebnosti in razmišljanja, ni kritik (totalna demenca), motena je ocena stanja, opažene so motnje volje in nagnjenosti. Avtomatizirane veščine (štetje, pisanje, profesionalni žigi) se že dolgo ohranjajo. Bolniki lahko berejo besedilo, vendar je njegovo razumevanje zelo moteno. Motnje spomina se pojavijo mnogo kasneje kot spremembe osebnosti in niso tako grobo izražene kot pri Alzheimerjevi bolezni in vaskularni demenci. Za vedenje je pogosto značilna pasivnost, aspontannost. S pretežno poškodbami preorbitalnih delov skorje opazimo hrapavost, slab jezik in hiperseksualnost. Govorna aktivnost je zmanjšana, obstajajo »stalni simptomi« - stalno ponavljanje enakih obratov, sodb, stereotipno izvedbo precej zapletenega zaporedja dejanj. Fizično stanje je še dolgo dobro, šele v poznejših fazah so prizadete fiziološke funkcije, ki so vzrok smrti bolnikov. Povprečno trajanje bolezni je 6 let.

56-letni bolnik, vojak, je bil na prošnjo svojih sorodnikov sprejet na zdravljenje zaradi nesmiselnega dezinhibiranega vedenja. Iz anamneze je znano: v otroštvu in adolescenci se je razvila brez značilnosti, po zgledu očeta je vstopil v višjo vojaško šolo. Poročena več kot 30 let, dva odrasla sinova živita ločeno. Vedno je bil dober, marljiv mož, veliko je pomagal okoli hiše, vedel je, kako narediti stvari. Dobro promoviran v službi. V zadnjih letih je čast polkovnika delal kot učitelj Vojaške akademije. Kadi, zmerno pije.

V zadnjem letu je zakonec opazil spremembo v značaju pacienta: postal je nasmejan, nemiran, zmeden. Večkrat naredi enake šale, kritizira njeno delo, sam pa ne dela ničesar doma. Pravilno izpolni vse svoje zahteve, vendar ne želi ukrepati, ko pride do najmanjše ovire. Dobro vozi avto, toda nekega dne je polno hitrost zavrtel volan in začel skrbno preučevati zemljevid. Nisem razumel, zakaj ga je njegova žena ropala, ko so bili v jarku.

V pisarni se smehljam. Še posebej animira, ko se ukvarja z ženskami, jih poskuša poljubiti, komplimentira. Pravilno imenuje trenutni mesec, dan v tednu, leto njegovega rojstva, ime zdravnika, vendar je v pogovoru zlahka raztresen od teme pogovora. Tako se začne spominjati, kako "so mladi skrbeli za vnukinje grofa Sandunova." Obžaluje: "Žal mi je za kitaro, ne - pel bi vam". Z veseljem poje in brez spremstva enako ditty, ne oklevajte brez natisnjenih izrazov. Ves dan stoji pred oknom in čaka, da avto odnese hrano na oddelek. Vsakih pet minut se dvigne proti vratom bifeja in vpraša, ali so prinesli kosilo, čeprav je skozi okno videl, da avto ne prihaja.

V prihodnjem polletju se je povečala pasivnost; utihnil je, preživel dan sedel v postelji in ravnodušno gledal dogodke okoli sebe.

Etiologija bolezni ni znana. Patološka slika se razlikuje od Alzheimerjeve lokalizacije atrofije. Prevladuje simetrična lokalna atrofija zgornjih delov skorje brez Alzheimerjeve bolezni, nevrofibrilov v nevronih (Alzheimerjeve kroglice) in močno povečanje števila senilnih (amiloidnih) plakov. Otekli nevroni vsebujejo argyrophil Pick telesa; zabeležena je tudi rast glije.

Znake atrofije lahko odkrijejo računalniška tomografija in MRI v obliki ventrikularne dilatacije (zlasti sprednjih rogov), povečanih brazd in zunanje hidrocefalije (predvsem v prednjih predelih možganov). Ni učinkovitega zdravljenja. Predpišejo se simptomatični dejavniki za vedenjsko korekcijo (nevroleptiki).

Druge atrofične bolezni

Pri Parkinsonovi bolezni in koreji Gentingtona so nevrološki simptomi vodilni, demenca se pojavi nekoliko kasneje.

Chorea of ​​Huntington [F02.2] je dedna bolezen, ki se prenaša na avtosomno prevladujoč način (patološki gen se nahaja v kratkem kraku kromosoma 4). Povprečna starost ob pojavu bolezni je 43-44 let, vendar pogosto pogosto pred pojavom bolezni, so znaki nevrološke disfunkcije in osebnostne patologije. Samo 1 /3 bolniki z duševnimi motnjami se pojavijo sočasno ali pred nevrološkimi. Pogosto se pojavlja hiperkineza. Demenca raste ne tako katastrofalno, dolgo delovno življenje. Avtomatsko ukrepanje bolniki dobro opravljajo, vendar se zaradi nezmožnosti krmarjenja po novi situaciji in ostrega upada pozornosti zmanjšuje učinkovitost dela. V oddaljeni fazi (in ne pri vseh bolnikih) samozadovoljstvo, evforija, aspiracija. Trajanje bolezni v povprečju 12-15 let, vendar v 1 /3 primerov obstaja dolga življenjska doba. Za zdravljenje hiperkineze se uporabljajo nevroleptiki (haloperidol) in metildopa, vendar je njihov učinek le začasen.

Parkinsonova bolezen [F02.3] se začne pri 50-60 letih. Degeneracija primarno zajame surovino. Glavne so nevrološki simptomi, tremor, akinezija, hipertonija in mišična rigidnost, intelektualna okvara pa je izražena le pri 30-40% bolnikov. Značilnost suma, razdražljivosti, nagnjenosti k ponavljanju, vsiljivosti (akayriya). Opazno je tudi poslabšanje spomina, zmanjšanje stopnje presoje. Uporablja se za zdravljenje M-holinolitik, levodope, vitamina B6.

Če najdete napako, izberite fragment besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

Degenerativne bolezni

Kaj so degenerativne bolezni?

Izraz "degenerativne bolezni" je nenavaden za naša ušesa in raje nasmejan. In zelo zaman.

Naši zdravniki in medicinski znanstveniki redko uporabljajo izraz "degenerativne bolezni" in jih ne ločujejo v posebno skupino bolezni, vendar je ta izraz v svetovnem medicinskem leksikonu zelo pogost.

Degenerativne bolezni vključujejo bolezni, pri katerih pride do trajnega, neprestanega slabšanja strukture in delovanja tkiv ali organov.

Degenerativne bolezni so rezultat stalnega procesa, ki temelji na degenerativnih spremembah v celicah, ki vplivajo na tkiva ali organe, katerih stanje se sčasoma vse bolj slabša.

Beseda "degeneracija" pomeni postopno in stalno poslabšanje nečesa, degeneracijo, degradacijo. Seveda beseda "degenerativna" pomeni nenehno slabšanje, degeneracijo.

Kot lahko vidite, ni nič smešnega ali povezanega, kot smo navajeni, z duševno zaostalimi kolegi, ambali.

Seznam degenerativnih bolezni tudi ni treba šaliti in smejati.

Seznam degenerativnih bolezni

Najbolj znane degenerativne bolezni so: t

  • Rak
  • Ateroskleroza
  • Alzheimerjeva bolezen
  • Diabetes Mellitus (tip II)
  • Revmatoidni artritis
  • Osteoartritis
  • Osteoporoza
  • Multipla skleroza
  • Parkinsonova bolezen
  • Prostatitis

Kot lahko vidite, na seznamu bolezni prevladujejo tisti, ki jih običajno imenujemo »grozno«. Toda to ni popoln seznam. Naslednje niso nič manj strašne, čeprav manj znane večini ljudi (in hvala Bogu!) Bolezni:

  • Friedreichova ataksija - je poškodba živčnega sistema zaradi podedovanih genskih mutacij. Privede do težav pri hoji, šibkosti v nogah, okvare ali izgube sluha in vida, demence itd.
  • Amiotrofična lateralna skleroza - bolezen centralnega živčnega sistema, ki jo sestavljajo poraz hrbtenjače in medulla oblongata. Privede do smrti zaradi okužb dihal ali odpovedi dihalnih mišic
  • Creutzfeldt-Jakobova bolezen (spastična pseudoskleroza) je distrofična možganska bolezen. Več kot 90% primerov vodi v smrt.
  • Niemann-pick bolezen je resna kršitev metabolizma maščob, ki vodi do kopičenja maščob (vključno s holesterolom) v jetrih, pa tudi v možganih, bezgavkah, vranici. Pojavi se v otroštvu, skoraj vedno vodi v zgodnjo smrt.
  • Huntingtonova bolezen (Huntington) je dedna bolezen. Simptomi so nenadzorovani, neenakomerni gibi telesa, motnje spomina in nazadnje demenca.
  • Vnetna črevesna bolezen (IBD) - med njimi so Crohnova bolezen (sicer granulomatozni enteritis) in ulcerozni kolitis. Privede do resne poškodbe prebavil.
  • Retinalna distrofija - nepopravljivo uničenje tkiva mrežnice, kar vodi do močnega poslabšanja vida.
  • Keratoconus - redčenje očesne roženice, ki vodi do resnih motenj vida
  • Keratoglobus je bolezen roženice očesa, ki se kaže v njeni enakomerni štrlini (globusne oblike). To vodi k poslabšanju vida.
  • Mišična distrofija (MD) je skupina dednih bolezni, za katere je značilna progresivna atrofija skeletnih mišic.
  • Dedna motorično-senzorična nevropatija (bolezen Charcot-Marie-Tuta) je skupina bolezni, ki povzročajo poškodbe mišic rok in nog.
  • Retinitis pigmentosa (RP) je dedna bolezen oči, ki vodi do hude okvare vida, vključno s slepoto.
  • Marfanov sindrom je dedna bolezen veznega tkiva vseh organov. Povzroča deformacijo (podaljševanje) glavnih kosti okostja, poslabšanje vida in poškodbe srčno-žilnega sistema.
  • Mišična distrofija (MD) je skupina dednih bolezni, za katere je značilna progresivna atrofija skeletnih mišic.
  • Dedna motorično-senzorična nevropatija (bolezen Charcot-Marie-Tuta) je skupina bolezni, ki povzročajo poškodbe mišic rok in nog.
  • Retinitis pigmentosa (RP) je dedna bolezen oči, ki vodi do hude prizadetosti vida, vključno s slepoto.
  • Marfanov sindrom je dedna bolezen veznega tkiva vseh organov. Povzroča deformacijo (podaljševanje) glavnih kosti okostja, poslabšanje vida in poškodbe srčno-žilnega sistema.
  • Ehlers-Danlosov sindrom je skupina podedovanih bolezni vezivnega tkiva v telesu. Povzročeno zaradi motenj v procesu sinteze kolagena. Pojavijo se s tanjšanjem kože, nenormalno fleksibilnostjo sklepov in njihovo rahlo poškodbo.
  • Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) je resna pljučna bolezen, ki povzroča težave z dihanjem.
  • Eterični tremor je dedna bolezen, za katero je značilno tresenje rok, glave in vokalnih mišic.
  • in nekaj deset drugih bolezni.

Kot lahko vidite, so degenerativne bolezni popolnoma različne bolezni, ki prizadenejo različne organe in telesne sisteme. Zato se v domači medicini izraz »degenerativne bolezni« sam po sebi običajno uporablja s čiščenjem - na primer degenerativne bolezni živčnega sistema, hrbtenice, oči itd.

Hkrati pa imajo degenerativne bolezni tudi skupne lastnosti, ki omogočajo njihovo združevanje v splošni razred.

Značilne značilnosti degenerativnih bolezni

Te vključujejo naslednje:

• bolezen te vrste ima postopen, skoraj neopazen začetek in stalen napredek skozi leta, pogosto desetletja.
• Pojav bolezni se le redko spremlja in ugotovi vzrok bolezni.
• Prizadeti organ ali tkivo postopoma preneha izvajati svoje funkcije in skoraj vedno se degeneracija povečuje.
• Vse bolezni tega razreda so izjemno odporne na terapevtske učinke. Njihovo obravnavanje je zelo zapleteno, zapleteno in pogosto ne daje oprijemljivih rezultatov. Menijo, da je mogoče upočasniti razvoj degenerativnih bolezni, vendar jih skoraj nikoli ne pozdravimo.
• Pogostejši so pri starejših in starejših, saj so med mladimi redkejši.
• Pomemben del teh bolezni je povezan z genetskimi dejavniki, zato se lahko bolezen razvije v več družinskih članih. Takšne bolezni so včasih izolirane v podrazredu dedne degenerativne.

Degenerativne bolezni in celična prehrana

Kronične degenerativne bolezni so vodilni vzroki smrti v razvitih državah.

Najpogosteje so dedne, vendar pa prehod bolezni iz »mirujoče« faze v aktivno, po mnenju večine strokovnjakov, sprožijo dejavniki, povezani z načinom življenja - prekomerno uživanje živalskih maščob in drugih motenj hranjenja, nizka mobilnost, pomanjkanje gibanja, prosti radikali. itd., ki delujejo kot sprožilci, ki sprožijo razvoj bolezni.

V zvezi s tem posebno vlogo pri preprečevanju degenerativnih bolezni ima celična prehrana, ki ščiti pred prostimi radikali, uravnava prehrano in krepi aktivnejši življenjski slog.

Življenjska degeneracija: skupina dednih in pridobljenih bolezni

Degeneracija živčnega sistema je nepopravljiva funkcionalna in organska sprememba v sistemih možganov ali hrbtenjače. Razlogi za ta proces so številni. Končni rezultat je počasna duševna degradacija.

Vzroki degeneracije živčnega sistema

Glavni razlogi so naslednji:

  • motnje cirkulacije;
  • tumorski procesi v telesu;
  • vnetne bolezni;
  • strupene kemične zastrupitve;
  • dednost;
  • izpostavljenost alkoholu in drugim patološkim procesom.

V središču živčne degeneracije je zmanjšanje produktivne funkcije dopamina, ki je odgovoren za oskrbo možganov s krvjo (tako imenovani nevrotransmiter). Stalna kisikova stradanja možganskih celic vodi do različnih funkcionalnih motenj. Simptomi se razvijajo postopoma: od oslabitve spomina do nepovratnih organskih motenj možganskih struktur in duševne degradacije.

Degenerativne bolezni živčnega sistema se imenujejo, ker so za njih značilna postopna postopna smrt nevronov.

Identifikacija degenerativnih živčnih bolezni

Večina teh bolezni je genetske narave. Izjema so patološki procesi, v patogenezi katerih so zastrupitve s strupenimi snovmi in alkoholom, presnovne motnje, vnetja in okužbe.

Pogosti simptomi teh bolezni:

1. Postopen začetek in počasen napredek v preteklih letih.

2. Odpornost na terapevtske učinke.

3. Bilateralna narava patološkega procesa (boleče spremembe so simetrično porazdeljene; ​​obe roki, obe nogi, obe polovici telesa).

Nekateri anatomski in funkcionalni nevronski sistemi v glavnem trpijo. Druge strukture ostajajo nespremenjene.

5. Radiografska vizualizacija možganov ne dopušča odkrivanja sprememb. To je posledica dejstva, da degenerativne bolezni vodijo v smrt tkiva, ne pa za nastanek novega.

Razvrstitev degenerativnih bolezni

Različni vzroki ne omogočajo razvrstitve teh bolezni na podlagi njihove etiologije ali patogeneze. Izbira posameznih sindromov je privedla do opisnih meril obdukcije.

1. Sindromi, za katere je značilno vztrajno postopno upadanje kognitivne aktivnosti (brez drugih nevroloških motenj):

  • Alzheimerjeva bolezen;
  • lobarna atrofija (Pick patologija);
  • senilna demenca z Alzheimerjevo vrsto.

2. Motnje, ki združujejo progresivno zmanjšanje kognitivne aktivnosti in drugih nevroloških patologij: t

  • Huntingtonova bolezen;
  • multipla sistemska atrofija (ataksija, klinika Parkinsonove bolezni se pridruži demenci);
  • progresivna supranuklearna paraliza

(ti sindromi najdemo pri odrasli populaciji);

  • progresivna mioklonusna epilepsija;
  • Gallervorden-Spatzova bolezen

(te motnje se pojavljajo pri otrocih in mladostnikih).

3. Motilnost motenj, moteno koordinacijo motorja: t

  • spinocerebelarna degeneracija;
  • cerebelarna kortikalna degeneracija;
  • Olivopontocerebelarna atrofija.

4. Sindromi, za katere je značilna postopna motnja motorične aktivnosti:

  • Parkinsonova bolezen;
  • družinski tremor;
  • deformiranje mišične distonije;
  • strionigral degeneracijo;
  • različne organske diskinezije;
  • progresivna supranuklearna paraliza;
  • Sindrom Gilles de la Tourette.

5. Centralna okvara avtonomnega živčnega sistema.

6. Sindromi atrofije mišic z ohranjanjem občutljivosti:

  • spinalna amiotrofija (otroška, ​​mladostna in druge oblike družinske amiotrofije);
  • amiotrofna lateralna (amiotrofična lateralna skleroza, primarna lateralna skleroza);
  • dedna spastična paraplegija.

7. Sindromi mišične atrofije z zmanjšano občutljivostjo:

  • kronična progresivna nevropatija;
  • hipertrofična polinevropatija;
  • peronealna amiotrofija.

8. Motnje, za katere je značilno postopno zmanjšanje vidne funkcije: t

  • degeneracija pigmenta v mrežnici;
  • Leberjeva bolezen (dedna patologija, ki jo spremlja atrofija vidnih živcev).

Alzheimerjeva bolezen

Bolezen starejših. Značilen patološki znak je smrt živčnih celic v možganski skorji. Postopoma atrofirajo gyrus, ventrikle razširite. Laboratorijski testi ne kažejo pomembnih sprememb.

Simptomi imajo vedno večji značaj.

1. V začetni fazi prevladujejo kognitivne motnje:

  • oslabljen spomin in pozornost;
  • izguba časa;
  • spremembe v značaju (nevljudnost, izolacija, nemotivirana ljubosumje, sum).

Vse te spremembe pacient in njegova družina ne zaznavata kot patologijo. Začetno obdobje lahko traja od nekaj mesecev do več let. Spremembe v celotnem obdobju postajajo vse pomembnejše.

2. Za naslednjo stopnjo je značilna zaostritev klinične slike:

  • pozabljivost napreduje (pacient pozabi svoje sorodnike, imena znanih predmetov);
  • nedoslednost govora;
  • težave pri dojemanju pisnih in ustnih informacij;
  • inertnost bolnika (reakcije postanejo stereotipne, pojavi se brezbrižnost).

3. Razširjena oblika bolezni, pri kateri simptomi, ki se pojavijo, dosežejo največ:

  • pacient preneha razumeti govor;
  • njegov lastni govor je zbirka nesmiselnih krikov ali neumnih besed;
  • pri zaznavanju slik pacient izolira samo posamezne elemente;
  • popolna dezorientacija v času in prostoru;
  • pogosto se bolnik začne obnašati kot otrok ali najstnik;
  • pacient izgubi sposobnost skrbeti zase, uporabljati osnovne gospodinjske aparate;
  • možnih epileptičnih napadih.

4. V zadnji fazi - globoka splošna demenca.

Glavno zdravljenje je simptomatsko in poskuša upočasniti degenerativne procese.

Lobarska atrofija

Druga imena so Pickova bolezen, lobarična skleroza. Ta sindrom je zelo redka. V bistvu ima genetsko razlago.

  • oslabitev duševnih procesov (spomin, pozornost, razmišljanje itd.);
  • sprememba vedenja;
  • nezmožnost razumevanja govora, naslovljenega na samega sebe;
  • psevdo-paralitični sindrom (preveč nepazljivo stanje);
  • nepazljivost in apatija (s porazom čelnih rež).

V zadnji fazi:

  • izguba dolgoročnega spomina in govornih funkcij;
  • izrazit prijemalni fenomen;
  • refleks ustnega avtomatizma;
  • povečanje kaheksije;
  • popolno izginotje znakov duševne aktivnosti.

Huntingtonova bolezen

Bolezen se začne v srednjih letih. Klinika ima vedno večji značaj:

  • nemir in nemirnost gibov;
  • nepravilne konvulzije trupa in okončin;
  • "Plesanje";
  • napredovanje motenj gibanja, ki vodijo do invalidnosti;
  • artikulacijske motnje;
  • nehoteni krči mišic obraza;
  • oslabljeno razmišljanje in pozornost z dolgim ​​shranjevanjem spomina;
  • obsesivne kompulzije in delirij;
  • periodična dezinhibicija in depresija;
  • postopno motenje vseh funkcij, ki zahtevajo nadzor mišic.

Za bolezen je značilen dolg potek. V povprečju petnajst let. Žal je prekinitev napredka nemogoča.

Gallaverden-Spatzova bolezen

Dedna patologija s polimorfno klinično sliko. Začne se v otroštvu ali adolescenci. Prikazuje se z naslednjimi funkcijami:

  • motnje gibanja in mišični tonus;
  • patološki položaji;
  • parkinsonski simptomi;
  • nejasen govor;
  • postopno degradacijo intelekta;
  • v končnih stopnjah se nehotena gibanja nadomestijo s posplošeno togostjo.

Deset let po začetku patologije se praviloma zgodi smrt.

Degenerativne bolezni živčnega sistema se ne zdravijo. Spremembe so nepopravljive. Le pri nekaterih boleznih lahko prekinete ali upočasnite patološki proces.

Degenerativne bolezni možganov

Uporaba homeopatije za zdravljenje degenerativnih bolezni možganov

Atrofični (degenerativni) procesi vključujejo številne endogene organske bolezni, katerih glavna manifestacija so demenca, Alzheimerjeva bolezen, Pickova bolezen, Huntingtonova koreja, Parkinsonova bolezen in nekatere redkejše bolezni. V večini primerov se te bolezni začnejo v zrelih in starih letih brez vidnega zunanjega vzroka. Etiologija je večinoma nejasna. Pri nekaterih boleznih je dokazana vodilna vloga dednosti. Študija obdukcije razkriva znake žariščne ali difuzne atrofije brez vnetja ali hude žilne insuficience.

HYPERICUM (Hypericum) - poškodba živcev in tkiv, ki so bogata z živčnimi končiči;

BARYTA CARBONICUM (Baryta carbonicum) - otroci premajhni, tanki, zaostali v duševnem in telesnem razvoju, glavoboli z občutkom "zibanja";

BARYTA IODATUM (Barita Yodatum) - močnejši učinek na cerebralno sklerozo;

PLATINUM METALLICUM (Platinum Metallicum) - glavobol z občutkom, da je glava vpeta v primež, občutek paralitične slabosti v nogah, tesnoba v nogah;

AURUM IODATUM (Aurum Jodatum) - cerebroskleroza z depresijo, anksioznostjo, razdražljivostjo, oslabitvijo spomina;

PLUMBUM METALLICUM (Plumbum Metallicum) - progresivna atrofija mišic, multipla skleroza, nevralgija, hiperestezija in anestezija kože, epileptiformni napadi, depresija.

ARNICA (Arnica) - posledica modric, udarcev, napetosti. Popolna kri.

Zgoraj navedena homeopatska zdravila se najpogosteje uporabljajo za zdravljenje degenerativnih bolezni. Pred uporabo se posvetujte s strokovnjakom.

Degenerativne bolezni živčnega sistema

Pri razvrščanju bolezni živčnega sistema se razlikuje posebna skupina patoloških stanj - degenerativna, s poudarkom, da je za njih značilna postopna in postopno napredujoča smrt nevronov, katerih vzroki še vedno niso popolnoma razkriti.

Za identifikacijo teh bolezni je treba izključiti možne etiološke dejavnike, kot so okužbe, presnovne motnje in zastrupitev.

Klinična praksa kaže, da ima pomemben del bolezni, povezanih z degenerativnimi, genetsko predispozicijo in da jo dedujejo avtosomni in recesivni tipi. Vendar pa se druga stanja, ki se bistveno ne razlikujejo od nastopa bolezni, pojavljajo le občasno, v obliki osamljenih primerov v posameznih družinah.

Na podlagi definicije klasifikacija degenerativnih bolezni ne more temeljiti na natančnem poznavanju njihovih vzrokov ali patogeneze. Razdeljeni so na različne sindrome predvsem s patoanatomskimi spremembami, ob upoštevanju kliničnih podatkov. Klinično obravnavana skupina bolezni se kaže v obliki več sindromov, katerih prepoznavanje pomaga zdravniku pri reševanju diagnostičnih problemov.

Poleg posebnih simptomov, ki omogočajo razlikovanje enega sindroma od drugega, obstajajo nekateri skupni znaki, ki označujejo celotno skupino obravnavanih bolezni.

Značilne značilnosti degenerativnih bolezni so

1. Postopno napredovanje in postopno napredovanje skozi leta, praviloma dlje kot pri dednih presnovnih boleznih s poškodbami živčnega sistema.

2. Odporni so na terapevtske učinke.

3. Nagnjenost k simetrični bilateralni porazdelitvi patoloških sprememb, ki sama po sebi omogoča njihovo razlikovanje od drugih oblik nevroloških motenj.

Vendar pa lahko v zgodnjih fazah sodeluje samo ena polovica trupa ali ena ud. Toda prej ali slej, kljub asimetričnemu začetku, se dvostranska narava procesa neizogibno manifestira.

4. Podpira jih skoraj selektivna vpletenost nekaterih anatomskih in funkcionalnih nevronskih sistemov, ostale strukture pa ostajajo nedotaknjene.

(.) Vendar selektivna vpletenost nekaterih nevronskih sistemov ni patognomonična za vse degenerativne bolezni; za nekatere od njih so značilne razpršene in neselektivne patološke spremembe. Te izjeme pa ne zmanjšujejo pomembnosti poškodb nekaterih nevronskih sistemov kot značilnost številnih bolezni zadevne skupine.

5. Ker te bolezni neizogibno vodijo v smrt tkiva in ne za nastanek novega, radiografska vizualizacija možganov, ventrikularnega sistema in subarahnoidnega prostora ne razkriva sprememb ali določa širitve prostorov, ki vsebujejo liker.

Tako navedeni negativni rezultati laboratorijskih testov pomagajo pri razlikovanju med degenerativnimi boleznimi in drugimi velikimi skupinami progresivnih bolezni živčnega sistema - tumorji in okužbami.

Ker etiološka klasifikacija trenutno ni razvita, se delitev degenerativnih bolezni na ločene sindrome opravi po opisnih merilih. Ta merila temeljijo predvsem na patološki anatomiji, v določeni meri pa tudi na kliničnih manifestacijah.

I. Motnje, za katere je značilna progresivna demenca brez drugih izrazitih nevroloških simptomov

A. Alzheimerjeva bolezen
B. Senilna demenca Alzheimerjevega tipa
B. Pikova bolezen (lobarna atrofija)

Ii. Sindromi progresivne demence v kombinaciji z drugimi hudimi nevrološkimi motnjami

A. Večinoma v odrasli dobi:
1. Huntingtonova bolezen
2. Multipla sistemska atrofija, kombinacija demence z ataksijo in / ali manifestacijami Parkinsonove bolezni t
3. Progresivna supranuklearna paraliza (Steele-Richardson-Olszewski sindrom)

B. Večinoma otroci in mladi odrasli
1. Hallervorden-Spatzova bolezen
2. Progresivna družinska mioklonusna epilepsija

III. Sindromi, ki jih spremlja postopen razvoj posturalnih motenj in gibov

A. Nelagodna paraliza (Parkinsonova bolezen) t
B. Strionigralna degeneracija
B. Progresivna nadnuklearna paraliza
G. Torzijska distonija (torzijski spazem, deformacijska mišična distonija)
D. Spastični tortikolis in druge organske diskinezije
E. Družinski tremor J. sindrom Gilles de la Tourette

Iv. Sindromi s progresivno ataksijo

A. Cerebelarna degeneracija
1. Cerebelarna kortikalna degeneracija
2. Olivopontocerebelarna atrofija (OPCA)

B. Spinocerebelarna degeneracija (Friedreichova ataksija in s tem povezane motnje)

V. Sindrom centralne insuficience avtonomnega živčnega sistema (Shaya-Dreygerjev sindrom)

Vi. Sindromi mišične oslabelosti in atrofije brez motenj občutljivosti (bolezen motoričnega nevrona)

A. amiotrofična lateralna skleroza

B. Spinalna amiotrofija

1. Družinska spinalna amiotrofija otroštva (Verdnig-Hoffmannova bolezen)
2. Juvenilna spinalna amiotrofija (Wolfart - Kugelbergova bolezen - Welander)
3.Druge oblike družinske spinalne amiotrofije

B. Primarna lateralna skleroza

G. Dedna spastična paraplegija

VII Sindromi kombinacije mišične šibkosti in atrofije z motnjami občutljivosti (progresivna živčna amiotrofija, kronična družinska polinevropatija)

A. Peronealna amiotrofija (Charcot-Marie-Tut)
B. Hipertrofična intersticijska polinevropatija (Dejerine - Sott hipertrofični nevritis)
B. Različne oblike kronične progresivne nevropatije

VIII Sindromi progresivne izgube vida

A. Pigmentirana degeneracija mrežnice (retinitis pigmentosa) t
B. Dedna atrofija vidnih živcev (Leberjeva bolezen) t

Alzheimerjeva bolezen je najpomembnejša med vsemi degenerativnimi boleznimi.
Pri mladih se praktično ne pojavlja in je zelo redka pri ljudeh srednjih let. Vendar pa se s staranjem pogostost bolezni poveča, tako da njena razširjenost med ljudmi, starejšimi od 80 let, presega 20%.
V bistvu se bolezen pojavi v obliki sporadičnih primerov. Medtem pa dobro znani in dobro dokumentirani družinski primeri; pri nekaterih družinah se je dedovanje bolezni zgodilo na avtosomno dominanten način.
Značilen patološki znak Alzheimerjeve bolezni je smrt in izginotje živčnih celic v možganski skorji. Konec koncev to vodi do atrofije zvitkov, zlasti v prednjih in medialno-časovnih območjih. Zobne odprtine se širijo, čeprav, če ni sočasnega hidrocefalusa, ni zelo izrazito.
Za to bolezen se patognomska štejejo za mikroskopske spremembe dveh vrst. Prvič, to so intracitoplazmatske akumulacije fibrilarnega materiala v nevronih v obliki zank, spiral in zank. Drugič, pri Alzheimerjevi bolezni okrog sferičnih depozitov iz amiloidnih fibrilov, intrakortičnih žarkov snopov zgoščenih nevronskih procesov najdemo tako aksone kot dendrite (ki se skupaj imenujejo neuriti), običajno v obliki nepravilnih obročev. Te patološke formacije se zdaj imenujejo nejriti plaki.
Z biokemičnega vidika je zanimivo, da je v možganski skorji med Alzheimerjevo boleznijo aktivnost holin acetiltransferaze, ključnega encima, potrebnega za sintezo acetilholina, in tudi acetilholinesteraze. Kot so pokazale moderne študije, je glavni vir neokortikalne holinergične inervacije skupina nevronov, ki se nahajajo v bazalnem predelu možganov neposredno pod striatumom, Meinertovo bazalno jedro. Tanka patološka analiza je uspela pokazati, da je pri Alzheimerjevi bolezni najbolj izrazita smrt nevronov in nastanek Alzheimerjevega nevrofibrilarnega prepletanja. Rezultati teh študij kažejo, da ima kršitev holinergičnega prenosa vlogo pri kliničnem izražanju bolezni.
V končni fazi se pojavi stanje dekoracije, bolnik izgubi sposobnost zaznavanja, mišljenja, govora in gibanja. To se včasih imenuje "pozna vegetacijska faza".
V laboratorijskih študijah, vključno z rutinskimi preiskavami krvi in ​​urina, ni pomembnih in trajnih sprememb.
V razvitih stopnjah elektroencefalograma razkrivamo razpršeno upočasnitev kortikalnih ritmov.
V povezavi s splošno atrofijo možganov se razširi ventrikularni sistem in subarahnoidni prostor, kar se lahko dokaže z uporabo CT in NMR študij.

Vendar pa podatki, ki jih dobimo tukaj, niso odločilni za diagnozo, še posebej v zgodnjih fazah patološkega procesa, saj je možganska atrofija iste resnosti zaznana pri ljudeh iste starosti, ki nimajo intelektualno-duševnih motenj.


Pickova bolezen (lobarna atrofija)

To je možganska bolezen, imenovana atrofija (lobarična skleroza). V diferencialni diagnozi demence v presenilnem obdobju je omenjena poleg Alzheimerjeve bolezni. V primerjavi z difuzno cerebralno atrofijo Alzheimerjevega tipa pa je to stanje zelo redko. Poleg tega je genetski prenos (pretežno) bolj značilen za Pickovo bolezen; ženske so pogosteje prizadete kot moški. Porazdelitev po starostnih skupinah bolnikov je podobna pri obeh oblikah progresivne demence.
V tipičnih primerih so patološke spremembe v možganih tako izrazite, da lahko diagnozo naredimo z vizualno oceno. Obstaja ostra atrofija prednjih predelov prednjega in temporalnega režnja, linija ločitve atrofijskih mest od preostalih možganov (ki izgleda normalno ali skoraj nedotaknjena) je nenavadno jasna. Včasih ima proces pretežno enosmerno lokalizacijo. Atrofične spremembe vplivajo tudi na nekatere subkortikalne strukture: kaudatno jedro, optično tuberkulozo, črno snov in sistem spuščenih fronto-mostnih vlaken.
Klinične manifestacije. Za Pickovo bolezen so značilni nenavadno izraženi znaki disfunkcije prednjega in temporalnega režnja. Tipične zgodnje manifestacije so oslabitev duševnih procesov, sprememba vedenja in presenetljiva nezmožnost razumevanja drugih. Za zadnje faze bolezni je značilna izguba dolgotrajnega spomina (s prizadetostjo časovnega režnja), govorne funkcije in, v primeru, da pretežno vplivajo na čelne režnjeve, izrazit prijemalni fenomen in refleksi ustnega avtomatizma.

Ta bolezen, za katero je značilna kombinacija koreografije in progresivne demence, se običajno začne v srednjih letih.
V skoraj vseh primerih z vidika zdravnika je družinska zgodovina te bolezni pozitivna. Menijo, da je lahko včasih nov primer bolezni posledica genetske mutacije, čeprav doslej ni bil znan noben dokazan primer. Napačen vtis, da je družinska zgodovina lahko negativna, nastane, ko ima bolezen pozen prvenec in je razvrščena kot senilna koreja, še posebej, če so družinski člani pred nastopom bolezni umrli zaradi drugih vzrokov.
Patognomonično za Huntingtonovo bolezen se šteje atrofija caudatnega jedra in v manjši meri druge strukture bazalnih (subkortikalnih) vozlišč (lupina in bleda kroglica), katerih resnost ni odvisna od drugih sprememb v možganih. Stopnja atrofije je neposredno povezana z resnostjo in trajanjem bolezni. V poznejših fazah, v območju kaudatnega jedra, ki običajno tvori zaokroženo izboklino na površini lateralne ventrikularne stranske stene, se oblikuje sploščeno ali vdolbino. Kot posledica izgube tkiva se pojavi ustrezna ekspanzija prekata, zlasti v prednjem rogu. Ob teh spremembah se v subkortikalnih vozlih pojavi tudi difuzna atrofija zvončkov, ki je najpomembnejša na konveksitalni površini hemisfer.
Ni morfoloških ali citopatoloških sprememb, značilnih za, na primer, Alzheimerjevo bolezen in nekatere druge bolezni, ki so patognomonične za Huntingtonovo bolezen. Nevrokemične študije so pokazale močno zmanjšanje ravni gama-aminobutirne kisline (GABA) in encima, ki sodeluje pri njegovi sintezi - dekarboksilaza glutaminske kisline (DHA) v nukleusu caudate, lupine, bledo kroglo, retikularno območje črne snovi in ​​tudi rahlo zmanjšanje aktivnosti holin acetiltransferaze (XA) (XA). v nagnjenem jedru.
Progresivna demenca pri Huntingtonovi bolezni še vedno nima jasnega nevropsihološkega opisa.
Za to bolezen je značilno, da mlajši bolniki, pri katerih so se prvi simptomi bolezni pojavili pri starosti 15–40 let, trpijo zaradi hujše oblike kot starejši, pri katerih se je začel po 50–60 letih. Zato so nevropatološke spremembe pri mladih bolnikih veliko bolj pomembne in poglobljene kot pri starejših bolnikih. Obstajajo tudi dokazi, da očetovska dediščina vodi do hujših oblik bolezni kot prenos prek matere. V otroštvu so redki primeri prvega nastopa bolezni (celo do 4 leta). Takšni primeri so izjemni in so praviloma značilni predvsem za mišično togost kot pri horiji in drugi atipični znaki, vključno s konvulzijskimi napadi in cerebelarno ataksijo (varianta Westfal).
Nasilni gibi (bizarne grimase, nepravilen dihalni ritem, motnje govora in nepravilne, nepravilne, nepravilne gibe okončin, »plesno« gibanje) so manj hitre in bolj »atetoidne« kot pri sedenthamm horei.
Običajno se vzporedno razvijajo demenca in motnje gibanja. Včasih se demenca pojavi pred nastopom horeje ali kasneje.


Bolezen Gallaverden - Spatz

Dedna bolezen. Podedoval z avtosomno recesivnim tipom. Zanj je značilna precej polimorfna klinična slika, ki vključuje pretežno pozantonične motnje, nehotene gibe in progresivno demenco. Pri študijah obdukcije na subkortikalnih vozlih se pojavijo značilne spremembe, ki nakazujejo lokalno presnovno napako.
Za to bolezen je značilno kopičenje velikih količin pigmentiranega materiala v bledi krogli in retikularnem območju črne snovi, kar vodi do izrazitega razbarvanja teh področij - postane rjava. Mikroskopsko zaznane neenakomerno pigmentirane zarjavele obloge in zrnca, katerih odtenki se razlikujejo od rjavkaste do zelenkaste glede na uporabljena barvila.
Bolezen se prične v otroštvu ali adolescenci in se kaže v motnjah mišičnega tonusa in gibanja - togost in koreoatetoza. Bolniki imajo patološke telesne položaje, ki so značilni za torzijski spazem (distonija) ali simptomski kompleks, ki spominja na parkinsonsko, v nekaterih primerih pa tudi cerebelarno ataksijo. Govor postane nerazločen, prihaja do postopnega poslabšanja intelekta. Navsezadnje se nenamerna gibanja nadomestijo s povečanjem splošne togosti; smrt se običajno zgodi 10 let po začetku bolezni. V redkih primerih je prišlo do poznega začetka z razvojem Parkinsonovega sindroma.


Progresivna družinska mioklonusna epilepsija

Obstaja več nevroloških motenj, ki so odgovorne za razvoj sindroma, vključno z napadi, hitrim mioklonskim trzanjem mišic in progresivno demenco.
V praksi je subakutni sklerozni panencefalitis pogostejši pri otrocih, mladostnikih in mlajših odraslih kot tudi subakutna spongiformna encefalopatija (Creutzfelova in Jakobova bolezen) pri starejših posameznikih. Ta sindrom lahko spremlja tudi nekatere redke oblike dednih presnovnih bolezni: pomanjkanje nevraminidaze, skupaj s simptomom "češnjeve kosti" na področju makule in lipofuscinoze ceroidov.
Po izključitvi teh in drugih bolezni z znanim vzrokom je še vedno nekaj klinično-patoloških oblik, ki so vključene v skupino dednih degeneracij. Obravnavani sindrom je bil podrobno preučen na primeru več družin v severni Evropi (na Švedskem in Finskem), vendar nima jasne geografske porazdelitve.
Laforyjeva bolezen. Za to obliko dedne progresivne mioklonične epilepsije je značilna prisotnost citoplazmatskih vključkov v možganskih nevronih, imenovanih telesa Laurus. Ugotovljeno je, da so ta telesa oblikovana iz polimerov glukoze (poliglukozani), ki odražajo kršitve presnove ogljikovih hidratov. Vendar pa biokemična osnova tega pojava ni znana. Taurus Lafor ima široko porazdelitev, toda v največjem številu jih najdemo v vizualnem hribu, črni snovi, zobatem jedru majhnega mozga. Kasneje so bile podobne usedline polisaharidov najdene v mišičnih vlaknih miokarda in skeletnih mišicah, v jetrih, kar sedaj omogoča diagnozo jetrne biopsije v fazi pred simptomom bolezni.
Bolezen se prvič pojavi klinično v otroštvu ali adolescenci s ponavljajočimi epileptičnimi napadi (generaliziranimi ali žariščnimi) ali neobvladljivimi miokloničnimi sunki ali s kombinacijo obeh. Sčasoma se povečuje resnost miokloničnih pojavov, postopno se razgrajujejo vse intelektualne funkcije. Smrt se običajno pojavi pred 25. letom starosti zaradi medsebojnih okužb.
Druge oblike mioklonusne epilepsije. Po izključitvi Laurerjeve bolezni in zgoraj navedenih presnovnih motenj in nalezljivih bolezni ostane precej heterogena skupina progresivnih nevroloških bolezni, za katere so značilni avtosomno recesivno dedovanje, mioklonični pojavi, epileptični napadi in ne-groba demenca. Praviloma se statično-lokomotorna in dinamična ataksija izraža tako živo, da se izraz »dyssinergiacerebellarismyoclonica«, ki ga predlaga Ramsay, pogosto uporablja za označevanje tega stanja. V nekaterih primerih, vključno s tistimi, ki jih je prvotno opisal Hunt, obstaja »prekrivanje« s Friedreichovo ataksijo in s kroničnimi senzomotornimi nevropatijami. Nevropatološke spremembe, opažene med obdukcijo pri nekaj mrtvih bolnikih, so bile različne. Tako je bila v nekaterih primerih določena izrazita atrofija zobatega jedra in njegovih projekcijskih vlaken, v drugih pa smrt nevronov, zlasti celic Purkinje v možganski skorji; poleg tega so opisane degenerativne spremembe v dolgih prevodnikih hrbtenjače (posteriorni stebri in spinocerebelarne poti); pri nekaterih bolnikih so se pojavile lezije v skorji, bazalnih jedrih in mrežnici. Polimorfizem je značilen tudi za debutno starost in stopnjo napredovanja bolezni. Do takrat, dokler ni več znano o biokemiji in genetiki bolezni te skupine, je nemogoče ustvariti njihovo zadovoljivo klasifikacijo.

Klinične manifestacije tega redko pojavljajočega sindroma imajo veliko skupnega s tistimi pri Parkinsonovi bolezni, medtem ko so patološke spremembe v teh dveh stanjih drugačne.
Nevronska smrt se pojavlja predvsem v striatumu in črni snovi. V nekaterih primerih je ta proces kombiniran s progresivnimi ataktičnimi motnjami, ki spominjajo na olivopontocerebelarno degeneracijo, pri drugih z degeneracijo avtonomnih nevronov hrbtenjače, podobno kot pri Shaya-Draderjevem sindromu, pomembna manifestacija katere je posturalna hipotenzija. Resnost simptomov parkinsonije je verjetno posledica stopnje poškodbe črne snovi in ​​razmerja med slednjimi in vpletenostjo majhnega mozga in njegovih povezav. Takšni primeri so primeri degeneracije polisistemov, kot je bilo obravnavano zgoraj.
Ljudje, starejši od srednjih let, so ponavadi bolni.
Antiparkinsonsko zdravljenje je običajno neučinkovito.


Sindrom progresivne supranuklearne paralize (sindrom Steele-Richardson-Olszewski)

Pri starejših se pojavlja pri približno enaki starosti kot je tresenje (Parkinsonova bolezen). Poleg tega je pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo ugotovljena večina primerov te bolezni.
V obdukciji so v jedrih okulomotornih živcev najdeni posmrtni pregled na strehi in pokrovu srednjega možganja, subtalamičnih luis jeder, vestibularnih jeder in do neke mere nevronske smrti in glioze.
Klinični znaki so zelo nenavadni: neravnovesje in hoja (pacient lahko nenadoma pade); močne mišice vratu in debla, ki spominjajo na manifestacije Parkinsonove bolezni; Izraz "Masked"; nizek glas; hudo distonsko ali ekstenzorsko distonijo vratu; težko gledati navzdol. To so zgodnji simptomi, pri katerih se lahko bolnik najprej obrne na zdravnika.
Kardinalni klinični znak je oftalmoplegija. Začetna kršitev vertikalnih sakadnih gibov in izguba hitre komponente optokinetičnega nistagmusa sta značilna, navadno z navzdol obrnjenim pogledom v primerjavi z navzgor pogledom. Z napredovanjem bolezni prizadenejo horizontalna gibanja očesnih očes, očesni in vestibularni refleksi pa ostajajo nedotaknjeni.
Simptomatologija se v teku mesecev povečuje in celo, dokler bolnik ne razvije anartrije, popolna izguba prostovoljnega nadzora gibanja oči in izrazita togost vratu in trupa.
Znaki demence so običajno manjši: pozabljivost, upočasnitev razmišljanja, apatija, oslabljeno znanje pri uporabi pridobljenega znanja.
Ni motenj vida, sluha ali splošne občutljivosti.
Znaki vpletenosti kortikalno-spinalnih poti so minimalni ali jih ni.
(.) Predpostavka o tej diagnozi naj bi se pojavila v vseh primerih, ko starejša oseba nenadoma začne pogosto padati in brez očitnega razloga med hojo, in med pregledom je diagnosticirana z ekstrapiramidnimi simptomi, ki jih spremlja okorelost vratu in paraliza kombiniranega ali vertikalnega pogleda.