Spastična diplegija kot huda oblika cerebralne paralize

Diplegija je oblika cerebralne paralize, pri kateri pride do popolne motnje normalnega delovanja mišic zgornjih in spodnjih okončin.

Praviloma je cerebralna paraliza kršitev rasti kosti in mišičnega tkiva, kot tudi odstopanje od njihovega normalnega polnega razvoja, zaradi poškodb na polobli možganov. Takšna lezija se močno manifestira le na eni strani.

Za diplegijo so značilne lezije na obeh straneh spodnjih ali zgornjih okončin (v večini primerov so prizadete noge).

Spastična diplegija je drugo ime - Littleov sindrom. Ta patologija je bila imenovana v čast angleškega porodničarja Little, ki je leta 1853 opisal bolezen novorojenčkov. Za patologijo je značilna nižja spastična parapareza ali tetrapareza, ki pretežno vpliva na otrokovo stopalo.

Bolezen spada v skupino cerebralne paralize in je ena najpogostejših oblik. Patologija se lahko izrazi ali pa se rahlo nerodno.

Razlog za to je povečan tonus mišic rok ali nog, zaradi česar se lahko roka upogne v komolcu in se obrne proti telesu, pest je vpeta. Kar se tiče nog, je tu veliko več težav - pacientovih spodnjih okončin je v pol-ukrivljenem položaju in njihovo prehodno opazovanje pri hoji.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razlogi za nastanek spastične diplegije se ne razlikujejo od dejavnikov, ki izzovejo razvoj cerebralne paralize pri otroku.

Ti vključujejo naslednje predpogoje:

1. Dednost - pri bolnih ljudeh je malo možnosti, da bi rodili zdravega in polnopravnega otroka, zato je treba med nosečnostjo opraviti ustrezen pregled in sprejeti predpisano zdravljenje.
2. Ishemija ali hipoksija ploda pri razvoju ploda. Ishemija govori o motnji v dotoku krvi v možgane ploda, hipoksija kaže na pomanjkanje kisika. Takšni vzroki povzročajo možganske poškodbe, ki se lahko kažejo v razvoju najhujše patologije.
3. Infekcijske poškodbe možganov in mišično-skeletnega sistema. Okužba novorojenčka z okužbo (lahko se pojavi intrauterino) vodi do razvoja resnih bolezni v obliki meningitisa, encefalitisa, arahnoiditisa in drugih. Telo je premajhno, da bi se spopadalo s takšnimi lezijami, zaradi česar se pogosto pojavljajo zapleti.
4. Strupeni dejavnik - uporaba močnih drog pri nosečnicah, kajenje in alkohol, narkotične snovi, izpostavljenost nevarnim delovnim pogojem - ti dejavniki povzročajo veliko škodo v razvoju ploda.
5. Fizična izpostavljenost - uporaba elektromagnetne obdelave nosečnice, rentgenska izpostavljenost, izpostavljenost radioaktivnemu sevanju so vzroki za razvoj otroka s cerebralno paralizo.
6. Mehanski vzroki - rojstvo ali mehanske poškodbe, ki so se pojavile takoj po rojstvu.

Zato otroci, katerih matere med nosečnostjo vodijo napačen način življenja, jemljejo alkoholne pijače in se držijo drugih slabih navad, se zdravijo, kar je prepovedano med prenašanjem zarodka, so ogroženi.

Kako je videti v življenju

Fotografija prikazuje značilno držo za spastično diplegijo.

Spastična diplegija predstavlja 75% vseh ugotovljenih primerov cerebralne paralize. V primerjavi z drugimi oblikami je za Littlov sindrom značilna velika lezija nog.

Obraz in zgornji del telesa morda sploh ne sodelujeta, roke v manjši meri. Pomembna manifestacija sindroma v zgodnji starosti prispeva k nastanku kontraktur - omejitev pasivnih gibov v sklepih, ki negativno vplivajo na položaj hrbtenice.

Prevladujoči simptomi predstavljene oblike patologije so pareza spodnjih okončin. V ležečem položaju so otrokove noge v ravnem stanju, ko pa ga poskušajo položiti, se noge začnejo zvijati v kolena in prenesti težišče na prste.

Littlov sindrom ima tudi duševno zaostalost, govor in psiho. V redkih primerih se diagnosticira pareza glasnic in motnje tvorjenja zvoka.

Pacientov pregled in diagnostična merila

Littl sindrom diagnosticiramo že v zgodnji starosti - do enega leta od rojstva, zdravniki lahko postavijo končno diagnozo. Diagnoza sama pomeni popolno celovito preiskavo za dojenčke.

Tu so predpisani ultrazvoki možganov, na podlagi katerih se odkrijejo lezije in rentgenski žarki, ki določajo zakasnitev rasti kosti in prisotnost kontraktur.

Glavna vloga pri diagnozi je identifikacija pomembnih simptomov.

• ne drži in ne dvigne glave;
• ne more se obrniti;
• ne upošteva svetlih predmetov;
• ne more sedeti in sedeti sam;
• ne plazi in ne poskuša;
• ne stoji na nogah;
• Ne uporabljajte boleče roke.

V starejši starosti:

• ostra gibanja se zamenjajo s počasno in obratno;
• starši opažajo nenadzorovano krčenje mišic;
• otrok veliko nepotrebnih premikov.

Točno diagnozo določajo:

• ugotovljeno zaviranje rasti kosti;
• določanje ukrivljenosti kolka;
• zaznan razvoj skolioze;
• diagnosticiranje razvoja kontrakture;
• manifestirani krči.

Zdravljenje sindroma Littl

Nemogoče je zdraviti spastično diplegijo - mišice lahko samo zmehčate in otroka čim bolj pripravite na prilagoditev družabnemu življenju.

Tu se večinoma zatekajo k splošnim fizioterapevtskim rehabilitacijskim postopkom, ki so predpisani v skladu z obliko bolezni in njenim potekom.

Možne metode zdravljenja vključujejo:

1. Masaža - profesionalna redna masaža izboljšuje krvni obtok, ki preprečuje razvoj kontraktur in zmanjšuje mišični tonus. To otroku omogoča boljše gibanje.
2. LFK - medicinska fizična kultura v prisotnosti cerebralne paralize je potrebna. Vaje so izbrane individualno, ob upoštevanju fizioloških zmožnosti otroka. Pogosto se uporabljajo sodobne naprave in kompleksi, ki otrokom omogočajo boljše in trajnejše vaje, ne da bi poškodovali njihovo zdravje.
3. Akupunktura - deluje na receptorje, izboljšuje krvni obtok. Vnos igel v določene točke preprečuje hiter razvoj kontraktur in delno odstrani mišični tonus.
4. Plavanje - posebna tehnika, zasnovana za izvajanje plavalnih gibov otrok s patologijo, pozitivno vpliva na celotno fiziološko stanje.
5. Terapija Vojta je tehnika, ki jo je razvil češki nevrolog Vaclav Vojta. Metoda je namenjena obnavljanju motoričnih funkcij z aktiviranjem refleksov.
6. Adelov kostum je nogavica energetskega sistema, ki sestoji iz nosilnih elementov in elastičnih nastavljivih opornic. Obleka vam omogoča, da določite pravilen položaj otroka, kar prispeva k "spominu" mišic.

Število zdravil za zdravljenje vključuje uporabo nootropov (Piracetam, Nicergolin, Kofein in druga zdravila) in homeopatskih zdravil (Spasuprel, Verotrum, Natrium in druge).

Zdravljenje z zdravili se izvaja v prisotnosti pomožnih lezij v obliki zamude pri intelektualnem in psihološkem razvoju.

Posledice in preprečevanje

Če ni pravočasnega zdravljenja, je skoraj nemogoče, da bi otroka dvignili na noge. Približno 20% bolnikov lahko sam sprehaja in samo polovica bolnikov uporablja improvizirana sredstva v obliki bergel in drugih opornikov.

Ostali so prisiljeni v posteljo. V primeru pravočasne diagnoze bolezni in sproženega kompleksnega zdravljenja lahko dosežemo pozitivno prilagoditev v družbi.

Pogosto bolni otroci prosijo starše z dobro uspešnostjo in prisotnostjo ustvarjalne dejavnosti.

Kar se tiče preprečevanja, je tu treba poudariti le potrebo po izpolnjevanju predpisov nosečnice in ne povzročiti motenj v razvoju ploda v maternici. Če želite to narediti, morate opustiti slabe navade, od uporabe močnih drog, ne izpostavljajte se škodljivim učinkom različnih vrst sevanja.

Ko se otrok rodi, je pomembno, da mu zagotovimo ustrezno nego, da otroka ne izpostavimo okužbam z okužbami v zraku, in da otroka zaščitimo pred padcem.

Če opazite nenavadno vedenje, hipereksitabilnost ali nepojasnjen jok, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom. Še posebej, če obstajajo predpogoji za nastanek spastične diplegije - dejavniki, ki nastanejo med nosečnostjo ali takoj po rojstvu otroka.

Prvi simptomi cerebralne paralize. Cerebralna paraliza pri novorojenčkih: simptomi in zdravljenje

Cerebralna paraliza je bolezen, ki prizadene mišični tonus, pa tudi sposobnost posameznika za usmerjeno gibanje in usklajeno gibanje. Cerebralno paralizo običajno povzroči poškodba možganov, ki se pojavi pred ali med porodom. Nič manj resen vpliv na razvoj te patologije in prvih let otrokovega življenja.

V članku bomo podrobneje preučili vzroke za razvoj cerebralne paralize pri otrocih, simptome te bolezni in načine ravnanja z njo.

Kako deluje cerebralna paraliza pri otrocih, mlajših od enega leta

Če se je otrok rodil prezgodaj ali če je imel majhno telesno težo, če bi imela nosečnost ali porod, kakršnekoli zaplete, bi morali biti starši zelo pozorni na stanje otroka, da ne bi zamudili opozorilnih znakov razvijanja paralize.

Res je, da so simptomi cerebralne paralize pred letom komaj opazni, postanejo izraziti le v starejši starosti, vendar pa bi nekateri od njih morali opozoriti starše:

• novorojenček ima težave s sesanjem in požiranjem hrane;
• v starosti enega meseca ne utripa zaradi glasnega zvoka;
• ob 4 mesecih ne obrne glave v smeri zvoka, ne doseže igrače;
• če se otrok v neki drži strdi ali če se ponavljajo gibi (na primer, pri glavi), je to lahko znak cerebralne paralize pri novorojenčkih;
• simptomi patologije so izraženi v tem, da mama komaj razširi noge novorojenčka ali pa obrne glavo v drugo smer;
• otrok je v očitno neprijetnih položajih;
• drobtina ne ljubi, če je obrnjena na trebuh.

Res je, da si morajo starši zapomniti, da bo resnost simptomov v veliki meri odvisna od tega, kako globoko prizadenejo otrokove možgane. In v prihodnosti se lahko pojavijo kot rahla nerodnost pri hoji, huda pareza in duševna zaostalost.

Kaj je cerebralna paraliza pri otrocih po 6 mesecih?

Pri cerebralni paralizi so simptomi 6 mesecev bolj izraziti kot pri dojenčkih.

Torej, če brezpogojni refleksi tipični za novorojenčke - palmarno-ustno (ko se pritisne na dlan, otrok odpre usta in nagne glavo), samodejno hodi (dvigne se pod pazduho, otrok postavi upognjene noge pri polni nogi, posnema hojo) - to je zaskrbljujoč znak. Vendar morajo starši paziti na takšna odstopanja:

• občasno ima otrok krče, ki se lahko prikrijejo kot patološki prostovoljni gibi (tako imenovana hiperkineza);
• otrok pozneje kot njegovi vrstniki začne plaziti in hoditi;
• Simptomi cerebralne paralize se kažejo tudi v tem, da je pri otroku večja verjetnost, da bo uporabil eno stran telesa (izrazita desna roka ali levičnik lahko kaže na šibkost mišic ali povečan ton na nasprotni strani), gibanje pa je nerodno (neusklajeno, trzanje);
• otrok ima mežikanje, pa tudi hipertoničnost ali pomanjkanje mišičnega tonusa;
• dojenček v sedmih mesecih ne more sam sedeti;
• poskuša priti do usta, obrne glavo;
• v starosti enega leta otrok ne govori, hodi s težavo, se naslanja na prste ali pa sploh ne hodi.

Vrste cerebralne paralize: diplegična oblika

V medicini je pri otrocih več vrst cerebralne paralize. Njihovi simptomi kažejo na stopnjo poškodbe živčnega sistema otroka.

Diplomatska oblika cerebralne paralize se pojavi, če je novorojenček v prenatalnem obdobju poškodovan živčni sistem. Ta patologija se kaže v močnem povečanju mišičnega tonusa, zaradi katerega se otrokove noge nenehno raztegnejo in prečkajo.

V prvih mesecih življenja imajo drobci izrazito pomanjkanje gibanja spodnjih okončin in pomanjkanje poskusov, da bi se prevrnili na stran ali sedli. Ti otroci imajo pogosto zaostanek pri splošnem telesnem razvoju.

Ko poskušate otroka postaviti na noge, se njegov mišični tonus dramatično poveča. Tak otrok hodi, ne naslanja se na celo stopalo, ampak na prst, medtem ko mu kolena drgnejo drug proti drugemu, in stopi pred drugo. Takšni otroci pogosto zaostajajo v svojem intelektualnem razvoju.

Hemiplegična oblika cerebralne paralize: vzroki in simptomi

Ta patologija je posledica poraza pretežno ene možganske hemisfere, ki jo povzroči bodisi intrauterina okužba ali krvavitev med porodom.

Otrok ima omejene gibe v okončinah, globoki refleksi in mišični tonus pa so očitno povečani. Aktivne gibe pri takšnem otroku spremljajo nenamerne kontrakcije mišic v prizadetem delu telesa (npr. Napetost ročaja in njegova ugrabitev na stran). Mimogrede, tudi mišice telesa so hkrati napete.

Hiperkinetična oblika cerebralne paralize

Če so med plodnim razvojem ali med rojstvom opazili drobce subkortikalnih ganglij (ganglij), ki jih povzroča imunska nezdružljivost matere in otroka, se lahko razvije hiperkinetična oblika paralize.

Simptomi cerebralne paralize v tej obliki se kažejo v nestabilnosti mišičnega tonusa otroka, kar dokazuje njegovo zaporedno povečanje in normalizacijo. Ali, nasprotno, zmanjšanje. Zaradi tega je otrok neroden v premikih, jemlje fancy poze.

Intelekt v 70% bolnikov s to obliko paralize je ohranjen in konvulzivni napadi so redki.

Kako diagnosticirati cerebralno paralizo pri novorojenčkih: simptomi

Če dojenček dramatično zategne noge ali, nasprotno, jih potegne ven, ko ga peljejo pod trebuh, v hrbtenici ne opazimo spodnjega dela prsnega koša in ledvene lordoze (ovinka), gube na zadnjici so šibke in hkrati asimetrične, pete se potegnejo navzgor, starši pa morajo sumijo na razvoj cerebralne paralize.

Končno diagnozo naredimo z opazovanjem razvoja otroka. Praviloma se pri otrocih z zaskrbljujočo porodno anamnezo izvaja nadzor nad zaporedjem nastajanja reakcij, dinamiko splošnega razvoja in stanje mišičnega tonusa. Če hkrati opazite opazne nepravilnosti ali očitne simptome cerebralne paralize, je potrebno dodatno posvetovanje z nevropsihiatrom.

Kako se zdravi cerebralna paraliza

Zdravljenje cerebralne paralize je zapleteno in se mora začeti že v prvih tednih življenja. Pri dojenčku so možgani zelo sposobni za okrevanje, kar pomaga doseči veliko boljše rezultate kot v starejši starosti.

Pri zdravljenju cerebralne paralize so najpomembnejši simptomi pri dojenčkih, saj je terapija strogo individualna, dolgotrajna in zapletena. Njegova glavna načela so omejena na preprečevanje razvoja patologije v prihodnosti, pa tudi na pojav nepovratnih preostalih procesov.

V prvih mesecih življenja se zdravila za zdravljenje cerebralne paralize uporabljajo za zmanjšanje intrakranialnega tlaka (dehidracija z mešanico citrala ali diakaraba, in magnezija se injicira intramuskularno). Poleg tega se uporabljajo zdravila, ki povečujejo presnovne procese v otrokovih možganih (vitamini B).

Velik pomen ima tudi uporaba sredstev, ki spodbujajo razvoj živčnega sistema (glutaminska kislina, Aminalon, vitamin B6, Nootropil itd.).

Če se simptomi cerebralne paralize kažejo v povečani razdražljivosti otroka, se mu pokažejo sedativi in ​​konvulzivni sindrom lahko zdravimo s sredstvi, kot so luminalna, benzonska, klorokonska itd.

Poseben pomen ima fizikalna terapija, posebna masaža, pa tudi stimulacija duševnega razvoja s pomočjo logopedske in pedagoške vaje.

Kaj je pomembno za starše

Starši morajo biti zelo pozorni na stanje svojega otroka, da ne bi zamudili znakov cerebralne paralize pri novorojenčkih. Simptome te patologije je treba upoštevati še posebej, če obstajajo razlogi za tesnobo v obliki problematične nosečnosti, rojstva ali materinskih bolezni.

Če začnete zdraviti otroka pred starostjo treh let, je cerebralna paraliza v 75% primerov reverzibilna. Pri starejših otrocih pa je okrevanje močno odvisno od stanja duševnega razvoja otroka.

Cerebralna paraliza nima nagnjenosti k napredovanju, zato je v primeru, ko je patologija vplivala samo na bolnikovem motornem sistemu in ni nobenih organskih poškodb v možganih, doseženi dobri rezultati.

Diplegična oblika dtsp

Najpogostejša oblika dvostranske spastične cerebralne paralize je spastična diplegija, ki je oblika z veliko bolj izrazito lezijo spodnjih okončin kot roke. Lezija zgornjih okončin je trajna, vendar je lahko zelo blaga in se lahko odkrije le s skrbnim pregledom. Ugotovljena sta bila dva podtipa (čista diplomata in ataksija diplegija), vendar je ataksija diplegija trenutno redko vidna zaradi učinkovitejšega in zgodnejšega zdravljenja hidrocefalusa, ki je glavni vzrok njegovega razvoja.

Za tetraplegijo, imenovano tudi kvadriplegija, dvostranska hemiplegija ali cerebralna paraliza s prevladujočo lezijo štirih okončin, je značilna dvostranska spastičnost, ki prevladuje v zgornjih okončinah ali prizadene vse štiri okončine do enake stopnje. Ta oblika bolezni je manj pogosta kot diplegija (86 primerov v primerjavi s 300 primeri v študiji Krageloh-Mann et al. 1995a).

Več raziskovalcev (Hagberg in Hagberg 1993; Krageloh-Mann et al., 1995a) razlikujejo dve dodatni obliki: s primarno lezijo treh okončin (triplegija) (55 primerov v študiji Krageloh-Mann et al.) In diskinetično-spastično obliko (46 primerov). v isti študiji). Ta oblika, imenovana tudi distonska tetraplegija v skandinavski literaturi, je vmesna oblika med spastično in diskinetično distonično cerebralno paralizo.

a) Etiologija. V etiologiji spastične diplegije prevladujejo nedonoščadi z visoko frekvenco in s sorazmerno visoko frekvenco vpliv perinatalnih dejavnikov. Od 78 otrok z registrirano spastično diplegijo (Ingram, 1964) se je 34 otrok rodilo prezgodaj in diplegija se je pojavila v 81% primerov cerebralne paralize pri nedonošenčkih. Približno 5-10% nedonošenčkov s porodno težo manj kot 1.500 g je razvilo diplegijo (Bennett et al., 1981), vendar je bila pojavnost te bolezni pri nedonošenčkih z višjo telesno težo bistveno nižja. Vendar pa se ta okoliščina nanaša na večino primerov spastične diplegije zaradi bistveno višje frekvence te oblike. Pri nedonošenčkih s spastično diplegijo je bolezen bistveno bolj izrazita kot pri nedonošenčkih (Hagberg et al., 1975b).

Po rezultatih ene študije (Krageloh-Mann et al., 1995a) se je 33% otrok z diplegijo rodilo pred 32. tednom nosečnosti in 35% med 32. in 36. tednom nosečnosti. Samo 32% je bilo dojenčkov. Več kot polovica otrok ima zgodovino nosečnosti ali poroda, vendar se razpravlja o pomenu te okoliščine (Cooke, 1987; Powell et al., 1988b). Ugotovljeno je bilo, da je le 31% z diplegijo pokazalo asfiksijo ob rojstvu, nikoli se ne kaže v izolaciji (Veelken et al., 1983). Ugotovili smo, da se etiologija razlikuje glede na zrelost novorojenčka (Krageloh-Mann et al., 1995a). Perinatalni dejavniki so prevladovali pri zelo nedonošenčkih (61%), predporodni dejavniki pa so bili pomembni le v 1% primerov. Isti dejavniki so prizadeli zmerno prezgodaj rojene otroke (v 32% in 24% primerov) in dojenčke (v 13% in 25% primerov). Med velikim številom bolnikov natančen etiološki dejavnik ni bil ugotovljen.

Diplegija pri dojenčkih je pogosto posledica izpostavljenosti faktorjem pred rojstvom. Verjetno je, da se ista cirkulacijska motnja pojavi pri nedonošenčkih v perinatalnem obdobju in v enakovredni fazi brejosti v prenatalnem obdobju. Dokazana je bila prenatalna narava nekaterih vzrokov periventrikularne leukomalacije (Sinha et al., 1990; Iida et al., 1993).

Shematski prikaz razmerja med kortikospinalnimi vlakni in periventrikularno levkomalacijo (leva stran diagrama) in ekspanzijo stranskih prekatov v hidrocefalusu (desna stran diagrama).
V obeh primerih se večinoma prizadenejo vlakna medialne skorje (območje nog), leukomalacija prekine vlakna nog (levi del sheme) ali pa se stopala raztegnejo okoli povečanega ventrikla (desni del sheme), kar pojasnjuje prevladujočo lokalizacijo nevroloških znakov (diplegija).

b) Patološka anatomija. Patološka anatomija diplegije je povezana s periventrikularnimi lezijami, ki so najpogostejši tip poškodb možganov pri nedonošenčkih. Intraventrikularne krvavitve, zlasti s kasnejšo ekspanzijo prekatov (Papile et al., 1983; Van de Bor et al., 1988), so možen vzrok za diplegijo. Dejstvo je, da velika glava v kombinaciji z diplegično cerebralno paralizo (zlasti z ataksijo diplegijo) vedno služi kot osnova za sum hidrocefalusa. Periventrikularna leukomalacija je najpogostejša poškodba, ki povzroči nastanek spastične diplegije.

To dejstvo lahko razložimo z dejstvom, da se prizadeta območja nahajajo ob zunanjem kotu stranskih prekatov in vplivajo na vlakna notranjega dela polobel, ki vključujejo motorna vlakna spodnjih okončin. Lokalizacija levkomalacije vzdolž posteriornega dela stranskih prekatov vpliva na vizualno sijajnost in je vzrok za motnje vida (Van Nieuwenhuizen in Willemse, 1984; Scher et al., 1989; Schenk-Rootlieb et al., 1994).

V nekaterih primerih diplegije lahko najdemo druge patološke lezije. Obstajajo dokazi o možni vlogi poškodbe možganov v parasagittalni regiji (Pasternak, 1987). Vendar pa so opisane lezije, ki se nahajajo v obmejnem območju med žilnimi območji v zgornjem delu motoričnega dela, najpogosteje kombinirane z lezijami zgornjih okončin pri bolnikih s tetraplegijo.

Rezultati CT-skeniranja bolnikov s spastično diplegijo navadno kažejo na simetrično zmanjšanje volumna bele snovi v obeh parietalno-okcipitalnih predelih, ki mu sledi podaljšek zadnjega roga. Povečane komore imajo neenakomerne konture. V hujših primerih so lezije bližje prednjemu delu s precejšnjim povečanjem velikosti prekatov. Včasih so vidna polovalna periven-tricularna področja z zmanjšano gostoto (Taudorf et al., 1984). Razkrila je pomembno povezavo med širjenjem poškodb glede na CT in resnostjo kliničnih sprememb (Yokochi et al., 1989). V blagih primerih je lahko CT v normalnih mejah. Vendar pa MRI kaže tudi manjše poškodbe v obliki območij zmanjšanega (v T1-načinu) in povečanega (v T2-načinu) signala iz stranskih vogalov prekatov z različnimi zmanjšanji bele snovi.

MRI lahko tudi natančno določi prevalenco leukomalacije in identificira asimetrične ali celo enostranske lezije (Flodmark et al., 1989; Konishi et al., 1991; Krageloh-Mann et al., 1992; van Bogaert et al, 1992). Rezultati nadaljnjih študij (od ultrazvočnih preiskav novorojenčkov do MRI) potrjujejo čas peri / neonatalne poškodbe pri nedonošenčkih (Skranes et al., 1992; de Vries et al., 1993). Kavitacijska leukomalacija običajno povzroči hudo diplegijo. Vendar se diplegija lahko pojavi brez kakršnih koli sprememb v neonatalnem obdobju in nepopolna ehogena območja lahko izginejo brez posledic (Graziani et al, 1986; Scher et al., 1989; Krageloh-Mann in Horber, 2007).

MRI v načinu T2 pri otroku s spastično diplegijo. Zgornji rogovi stranskih prekatov so neenakomerno raztegnjeni in okoli njih se določi izguba bele snovi.
Ta posnetek opisuje pozno fazo periventrikularne leukomalacije in je opazen predvsem pri nedonošenčkih.

c) Klinične manifestacije. Najbolj specifična manifestacija spastične diplegije je povečan mišični tonus v spodnjih okončinah. Nekateri bolniki imajo hipotenzijo, zaspanost in motnje hranjenja v novorojenčku. Večina otrok ima latentno obdobje do starosti od 6 do 12 tednov, po katerem postane hipotenzija dovolj velika, da vzbudi sum (Ingram, 1964, 1966). Nato pride do "distonične" stopnje, za katero je značilno nenamerno peristaltiko in difuzno povečanje tona vsakič, ko otrok spremeni položaj. Ko se otrok drži v pokončnem položaju, so noge ravne in v položaju škarij, ki so posledica spazma adduktorjev. Vendar pa v mnogih primerih bolezen ni diagnosticirana do 8–9 mesecev zaradi dvoumnosti zgodnjih anomalij tonusa. V naslednjem, spastičnem stadiju začne prevladovati upogibanje kolkov in kolen. Ko stojiš, se noge pogosto vrtijo navznoter.

Ko otrok začne samostojno hoditi, je nagnjen k hoji na prstih z ukrivljenimi sklepi spodnjih okončin. Nekateri otroci z diplegijo izstopijo. V najhujših primerih je neodvisna hoja nemogoča zaradi nezmožnosti ohraniti ravnotežje, hipotenzijo telesa ali kontrakture.

Lezija zgornjih okončin ima spremenljiv značaj. Med hojo se nagibajo kolena, vendar so manipulacije motene bistveno manj kot sposobnost gibanja. Vendar pa pogosto pride do pomanjkanja koordinacije hitrih premikov. Globoki tetivni refleksi so povišani v vseh okončinah, piramidni znaki pa se zlahka uveljavljajo.

Stanje je pogosto asimetrično (Tang-Wai et al., 2006), v nekaterih primerih pa monoplegija spodnjih okončin predstavlja posledice enostranske ali asimetrične levkomalacije. Pri nekaterih otrocih je distonija kombinirana z neprostovoljnimi gibanji, ki včasih omejujejo sposobnost (do invalidnosti). V redkih primerih se po večletnem stabilnem poteku pojavi motnja sekundarne progresivne distonije (Bhatt et al., 1993).

Epilepsija je precej redka in je bila opažena v 16% primerov (Veelken et al., 1983) in 27% primerov (Ingram, 1964). Pogosto je epilepsijo precej enostavno nadzorovati. Škrtanje je posebno pogosto pri bolnikih z diplegijo. Tudi otroci z diplegijo pogosto doživljajo težave z vidnim zaznavanjem (Schenk-Rootlieb et al., 1994). Posebna pozornost je bila posvečena dorzalni vizualni poti, ki je odgovorna za zaznavanje gibanja, in ne za ventralno vizualno motnost, ki je odgovorna za zaznavanje in prepoznavanje oblike, kljub temu, da sta obe poti nedvomno prizadeti in med njimi obstaja interakcija (Bach et al., 2007).. Škoda zadnjega mozga je veliko pogostejša pri slabovidih ​​kot brez njih, in obstaja pozitivna korelacija med prevalenco atrofije peritrigonalne bele snovi in ​​resnostjo težav z vidom (Koeda in Takeshita, 1992; Fedrizzi idr., 1996; Krageloh = Mann et al. 1999).

Obveščenost med bolniki z diplegijo je v večini primerov relativno ohranjena. 69% bolnikov je imelo normalni ali mejni duševni razvoj (Hagberg et al., 1975b). Slabo delovanje zgornjih okončin je običajno kombinirano z nižjo stopnjo duševnega razvoja (Ingram, 1964) in hujšimi motoričnimi okvarami. IQ izvajanja ukrepov se zmanjšuje v večji meri kot verbalne funkcije in korelira s prevalenco lezij bele snovi (Fedrizzi et al. 1996).

Spastična diplegija. Otrok se je rodil prezgodaj z intraventrikularnimi krvavitvami in periventrikularno levkomalacijo.
Levo: V stoječem položaju je "konjsko stopalo", prečni položaj nog in relativno nerazvitost spodnje polovice telesa.
Zgoraj: V sedečem položaju so opazili hipotenzijo telesa in nepopolno upogibanje kolen.

d) Diferencialna diagnoza. Spastična diplegija redko povzroča diagnostične težave. Prehodno distonsko obdobje se že dolgo razlikuje pri nedonošenčkih, zlasti pri tistih, ki so bili rojeni pred 32. tednom nosečnosti ali s porodno težo manj kot 2000. Ti otroci imajo pogosto položaj telesa s prevlado podaljšanja, povečanim tonusom adduktorskih mišic, slabim nadzorom gibanja glave. ohranjanje ali redundanco primitivnih refleksov. Glede na študijo, ki je vključevala 135 prezgodaj rojenih otrok <32 недель было продемонстрировано, что данная транзиторная дистония сочеталась с низким уровнем коэффициента развития (DQ) по шкале Бейли в возрасте 15 и 24 месяцев, но нормальными когнитивными и двигательными функциями в возрасте четырех лет.

Družinsko spastično paraplegijo v primeru zgodnjega nastopa je včasih nemogoče razlikovati od spastične diplegije, vendar pa bi morali rojstvo na čas in odsotnost težav v perinatalnem obdobju skupaj z odsotnostjo lezij zgornjih okončin vzbuditi dvome v diagnozi. Nediagnosticirana družinska spastična paraplegija je verjetno glavni vzrok za razmeroma visoko pogostost ponovnih rojstev v družini otrok z dvostransko prostostjo (Bundey, 1992). Nekatere redke presnovne motnje, zlasti kronične oblike hiperargininemije (Scheuerle et al., 1993), lahko posnemajo spastično diplegijo in jih je treba upoštevati v primerih družinskih in atipičnih primerov. Atipične oblike distonije, občutljive na DOPA, lahko kažejo nekaj spastičnosti, povišane tetive in povišane prste (»striatum prsti«). Če ni ustrezne zgodovine rojstva in še posebej v prisotnosti opazne distonične komponente, je indicirano poskusno zdravljenje z L-dopo.

Urednik: Iskander Milewski. Datum objave: 10/12/2018

Diplomatska oblika cerebralne paralize

In kje je bil ton? Tonus ne gre nikamor, morda je tako delovala anestezija? Niso vse mišice na telesu odrezane. Tudi mi smo vedno po operaciji - mišice so šibke in hoja je ohlapna kot pri hipotenziji, vendar to izgine v roku enega meseca ali dveh po operaciji. S svojim tonom, nasprotno, želim, da mišice postanejo "bolj hipotonično" jeklo - lažje ji bo nadzorovati telo. In potem teči docha. Danes smo hodili po treh postankih peš (ponavadi smo na dolge razdalje) - potem so nam noge počutile kot bombaž in boleče, prišli domov, se povzpeli na kavč, rekli: "Sedel bom, zelo sem utrujen".

Edini negativen rezultat, ki sem ga videl po operaciji (zlasti na hrbtnih mišicah nog), je pregib v kolenskih sklepih. Toda to prav tako poteka s časom. 10.28.2004 6:51:00, Katya S. iz Vladivostoka

Zdravljenje spastične diplegije pri otrocih - pogosta oblika cerebralne paralize

Spastična diplegija, kaj je to?

Spastična diplegija je opredeljena kot disfunkcija mišic nog. Motorična funkcija mišičnih skupin spodnjih okončin je bistveno zmanjšana. Razlogov za nastanek in razvoj tako neprijetnega stanja je veliko, vendar je glavni razlog za to cerebralna paraliza.

Praviloma prevladujejo mišični tonus v upogibih zgornjih okončin, pa tudi ekstenzorji in mišice, ki so odgovorni za delovanje nog. Proksimalne cone spodnjih okončin najbolj prizadene spastičnost. Ko poskušate bolnika postaviti v stalen položaj, se njegove noge prekrižajo, medtem ko je določen poudarek na nogavicah. V ležečem položaju, praviloma podaljšane noge. V stalnem položaju so se refleksi tetiv in periosta znatno povečali. V določenem času se poslabša gibljivost glavnih sklepov in kmalu tudi drugi sklepi, ki prav tako sodelujejo pri gibanju. Ahilova tetiva je močno napeta zaradi pravilne in močne napetosti upogibov stopal. Redna in dokaj močna napetost femoralnih mišic povzroča stalno prisotnost nog v stanju kolen.

Izraz opisanega simptoma je zelo pogost pri otrocih, ki so rojeni predčasno. Pogosto spastično diplegijo pri otrocih spremljajo epilepsijski napadi.

Spastična diplegija - cerebralna paraliza

Spastična diplegija je oblika cerebralne paralize in se pojavlja veliko pogosteje kot druge oblike manifestacije te bolezni. Pri tej bolezni obstajajo pomembne okvare motorične aktivnosti rok in nog in prav noge so bolj nagnjene k težavam pri gibanju kot roke. Pri razvoju patologije je stopnja vpletenosti roke različna. To je lahko neka nerodnost, ki jo opazimo, ko otrok razvije fine motorične sposobnosti. To se lahko kaže tudi v izraziti parezi. Obstaja znatno povečanje mišičnega tonusa nog. Otrok pri hoji začne močno križati noge, noge pa so napol ukrivljene. Pri velikih sklepih pride do razvoja kontraktur. Refleks tetive je precej visok. Obstaja klonus stop.

Pri cerebralni paralizi so najpogosteje ugotovili težave v enem od delov telesa. Hkrati se povečuje upogibni ton v rokah in ekstenzorji v nogah. Rezultat, praviloma, je, da roko spravimo v telo in jo stisnemo v pest. Noga se odlepi in se obrne navzven. Otrok je prisiljen hoditi s podporo na prstih. Refleksi tetiv so precej visoki, lahko se pojavijo klonusi stopal in kolenskega sklepa.

Simptomi spastične diplegije

Glede na to, kateri možganski sistemi so poškodovani, lahko ugotovimo različne motnje motorične aktivnosti. Ko so možgani poškodovani v območju motoričnega področja možganske skorje, pride do kršitve gibanja pulza v smeri spodnjih okončin. V tem primeru so noge paralizirane. Z drugimi besedami, paralizo lahko imenujemo popolno pomanjkanje motorične aktivnosti v mišici ali celotni skupini mišic zaradi motenj v poti motornega refleksa. Simptomatsko diplegijo lahko obravnavamo tudi kot delno izgubo motorične aktivnosti mišic nog, ki se imenuje pareza. Za spastično diplegijo je značilna poškodba osrednjega motoričnega nevrona in razvoj centralne paralize.

Glavni simptom spastične diplegije je povečanje mišičnega tonusa v nogah, ki ga spremlja nekaj omejitev obsega gibanja in njihove intenzivnosti.

Glavni simptomi zadevne države se praviloma razkrivajo v prvih mesecih otrokovega življenja. Med spiranjem ali kopanjem starši opozarjajo na povečanje mišičnega tonusa, katerega znak postane togost in odpornost na precej pasivne gibe. Svetlobne oblike tega stanja se razkrivajo do konca prve polovice otrokovega življenja. Najpogosteje se to kaže v tem, da položaj telesa otroka prevzame prisilen značaj, medtem ko se boki obrnejo navznoter, kolena se stisnejo drug proti drugemu. Stopnja obvladovanja procesa hoje pri otroku je zakasnjena. Otroku je težko hoditi, to počne predvsem na prste, noge se pogosto prečkajo in se težko preuredijo. Rast mišičnega tonusa je prevladujoča v mišicah, ki vodijo v stegna. To povzroča težave s držo, težave pri hoji in stoje.

Vzroki spastične diplegije

Med vzroki spastične diplegije so rojstva, okužbe, ki prizadenejo materino telo pri nošenju otroka, pa tudi poškodbe, ki jih otrok dobi v zgodnjem otroštvu. Slednja okoliščina najpogosteje povzroči povečanje mišičnega tonusa pri otroku. Poleg tega je lahko vzrok spastične diplegije skrit v zakasnjenem duševnem razvoju otroka.

V nekaterih primerih so bolniki hkrati zadržali govorne in duševne težave. To lahko nakazuje, da je prišlo do poraza bazalnih ganglij možganov z jedrsko zlatenico. To se lahko zgodi v obdobju, ko je plod v maternici. Nato je težko vrniti te otroke v normalno življenje in komunikacijo. Najpogosteje ni treba govoriti o oblikovanju njihove normalne inteligence in polnopravnega govora.

Zdravljenje spastične diplegije

Morda uporaba različnih metod zdravljenja spastične diplegije. Kirurške in ortopedske metode je mogoče uporabiti šele potem, ko se končno ugotovi narava paralize. Pred nastopom takšnega trenutka je možno govoriti le o izvedbi restavratorskih ukrepov, kot so jemanje toplih kopeli, splošno utrjevalno masažo in fizioterapevtske vaje.

Vadbena terapija pri spastični diplegiji

Fizioterapijo v spastični diplegiji je treba izvajati redno in sistematično. Razredi morajo biti neprekinjeni in morajo vključevati individualni pristop do vsakega pacienta. Upoštevati je treba starost otroka, resnost njegove bolezni in duševni razvoj. Poleg tega morate posamezno opraviti povečanje bremena za bolnika.

V primeru motnje v zgodnjem otroštvu z motoričnimi funkcijami, ki so posledica spastične diplegije, je treba čim prej začeti fizikalno terapijo. To bo zagotovilo hitro okrevanje okvarjenih motoričnih funkcij.

Vzroki

To bolezen je prvič opisal in preučil sredi XIX. Stoletja britanski kirurg John Little. Opisal je druge bolezni, zlasti Lasserjev sindrom. Verjel je, da je vzrok te bolezni poškodba hrbtenjače, kasneje pa sta Sigmund Freud in William Osler dokazala, da so možganska področja poškodovana med cerebralno paralizo. Mimogrede, Osler je skoval izraz "cerebralna paraliza", Freud - "otroška cerebralna paraliza". Kaj je torej vzrok bolezni? Tako kot druge vrste cerebralne paralize se pojavlja tudi zaradi številnih razlogov, med katerimi so:

• poškodbe, ki jih je imel otrok med porodom ali po porodu;
• okužbe ženske med nosečnostjo;
• nenormalnosti med intrauterinim razvojem (oslabljena oskrba ploda s pljučnico, pomanjkanje kisika);
• slabe navade med nosečnostjo (alkohol, kajenje), jemanje določenih prepovedanih zdravil za nosečnice, iskanje nosečnice v nevarni proizvodnji;
• izpostavljenost sevanju;
• dednost;
• in končno, ta patologija se lahko pogosto pojavi pri otroku, rojenem prezgodaj, zato morajo biti nedonošenčki v območju večje pozornosti.

Razlogov je več, ni mogoče vedno določiti glavnega dejavnika kršitve v določenem primeru. Preprečevanje je, da mora nosečnica slediti zdravnikovim navodilom za odpravo nepravilnosti med nosečnostjo. Seveda to vključuje popolno zavrnitev kajenja in alkohola, prepoved drog, ki niso namenjene nosečnicam. Ne izpostavljajte se radioaktivnim sevanjem ali drugim škodljivim učinkom. V poporodnem obdobju morate skrbeti za svojega otroka. Izjemno pomembno je, da med nosečnostjo obiščete zdravnika žensk v ogroženih skupinah.

Znaki

Običajno, ko je cerebralna paraliza kršitev razvoja mišično-skeletnega sistema zaradi patoloških sprememb v določenih območjih možganske skorje. Pri diplegiji so mišice stalno v patološkem tonu, prizadete so roke in noge, pogosto se opazi poškodba spodnjih okončin, njihova gibljivost je omejena. Večinoma je bila ugotovljena pareza spodnjih okončin (delna izguba motorične aktivnosti mišic). Ko poskušate otroka položiti na noge, se kolena upognejo in celotno težišče telesa se prenese na prste. Poleg tega imajo bolniki slabši govor, lahko pride do odstopanj v duševnem ali duševnem razvoju. Starše je treba opozoriti, če do 1 leta:

• drobtina ne drži glave, ne poskuša ga dvigniti;
• ne more se prevrniti, sedeti, stati, ne poskušati plaziti;
• se ne odziva na predmete, ki pritegnejo pozornost normalnih otrok;
• ne uporablja ene roke.

Pri starejših otrocih:

• stalna dodatna gibanja;
• krčenje mišic, ki jih pacient ne nadzira;
• njegova gibanja so ostra in počasna.

Nato se je pri bolniku pojavila kontraktura - omejevanje gibljivosti sklepov. Zato je hrbtenica v napačnem položaju, kar vodi do skolioze. Tudi pri bolnikih so ugotovili zakasnitev rasti kosti, ukrivljenost kolčnega sklepa, epileptične napade. Ena roka je lahko ukrivljena v komolcu in pritisnjena na telo s stisnjeno pestjo, noge upognjene in obrnjene v notranjost, med hojo prečkane. Ko pacient leži, so lahko noge ravne, ko pa poskuša vstati, se križe noge, je poudarek na prstih, tako da se njegove noge in hrbet deformirajo. Pogosto lahko spastično diplegijo spremlja epilepsija, obstajajo pa tudi patologije, kot so atrofija vidnega živca, strabizem in izguba sluha. Nekateri ljudje verjamejo, da se stanje bolnika sčasoma poslabša, v resnici pa so pri bolnikih z diplegijo poškodbe možganske skorje točkovne, z rastjo otroka pa se ne razširijo na druge celice. S strani se zdi, kot da bolezen napreduje, saj se bolni otrok ne more popolnoma razviti. Prizadete mišice preprečujejo, da se oseba premika in sam streže.

Danes pa lahko zaradi sodobnih metod diagnostike in zdravljenja odpravimo negativne spremembe.

Zdravljenje

To diagnozo lahko naredimo zgodaj, pri starosti enega leta. Potrebno je opraviti celovit pregled, pri katerem glavno vlogo igra MRI možganov. Nekatere bolezni imajo simptome, podobne cerebralni paralizi, zato je pomembno vzpostaviti pravilno diagnozo. Na žalost je diplegijo nemogoče popolnoma ozdraviti, ostane z osebo do konca življenja. Toda s to diagnozo je mogoče prilagoditi življenje v družbi, ta oblika cerebralne paralize je najbolj ugodna za socialno prilagajanje. Zato je potrebno vključiti v rehabilitacijo, ki je namenjena ublažitvi poškodb mišic. Običajno je bolniku predpisana splošna fizioterapija, ki vključuje:

• masaža, ki pomaga izboljšati krvni obtok in zmanjša mišični tonus, zdravnik predpiše terapevtske tečaje masaže. Obstajajo posebne terapevtske masažne tehnike za izboljšanje bolnikovega stanja;
• Vadbena terapija za cerebralno paralizo je zelo učinkovita in je skoraj vedno predpisana, zdravnik izbere posamezne razrede za bolnika, saj je treba upoštevati posebnosti oblike bolezni, starost bolnika, duševni razvoj in raven priložnosti. Obremenitve se morajo postopoma povečevati. Trenutno obstajajo številne sodobne naprave in naprave, ki omogočajo učinkovitejšo rehabilitacijo. S pomočjo vadbene terapije lahko zmanjšate napetost v mišicah, povečate vzdržljivost, izboljšate občutek za ravnotežje in se naučite hoditi;
• plavanje je koristno tudi za mišično-skeletni sistem, pomaga izboljšati zdravje in splošno stanje pacienta. Razredi v bazenu izboljšajo živčni sistem, prispevajo k razvoju pravilne drže, pozitivno vplivajo na obtočni sistem;
• uporaba različnih oblek za vadbo, ki fiksirajo mišice v želenem položaju in omogočajo učinkovitejše izvajanje vaj (npr. pnevmatski kos Atlas, obleke Gravistat in Adele);
• Terapija Vojta (aktivacija motoričnih refleksov). To metodo zdravljenja je posebej razvil Vaclav Vojta, nevrolog iz Češke republike. S pomočjo te metode je mogoče oblikovati motorične sposobnosti, izboljšati držo;
• Uporabimo lahko tudi Bobatovo terapijo, ki sta jo razvili Bert in Karel Bobat v Angliji. Terapija vključuje posebne vaje za zmanjšanje spastičnosti mišic in preprečevanje nastanka kontraktur;
• pouk z govornim terapevtom in psihologom je potreben za razvoj govornih in komunikacijskih spretnosti;
• terapija z živalmi je metoda rehabilitacije, s pomočjo posebej usposobljenih živali, ponavadi živali, kot so konji, psi in drugi, lahko pa so tudi delfini. V velikih mestih obstajajo centri hipoterapije (rehabilitacija s pomočjo konjev), ki je še posebej učinkovita za cerebralno paralizo - blagodejno vpliva na telo, aktivira duševne procese, v procesu usposabljanja se aktivirajo skoraj vse mišice in zmanjša patološki tonus. Trenutno obstajajo tehnike, ki se lahko uporabljajo za hipoterapijo od starosti 8 mesecev, kar pomeni, da se prepreči pojav poznih znakov bolezni. Otrok postane mirnejši, njegova gibanja niso tako ostra in kaotična. Med vožnjo masažni in segrevalni gibi konjskih mišic pozitivno vplivajo na noge, kar preprečuje nastanek kontraktur in pravilno prileganje sedlu prispeva k razvoju gladke drže;
• po potrebi medicinsko in kirurško zdravljenje (ortopedska kirurgija, nevrokirurgija);
• zdravljenje povezanih bolezni.

Seveda zgoraj niso bile navedene vse vrste zdravljenja spastične diplegije, obstajajo pa tudi drugi načini, povezani z adjuvantno terapijo, vse pa je treba izvesti le po posvetovanju z zdravnikom. Na splošno mora zdravnik predpisati katerokoli metodo in šele po končni ugotovitvi diagnoze. Da bi bila rehabilitacija učinkovita, je treba sistematično izvajati celovite ukrepe. Če rezultat ni naenkrat, potem se v nobenem primeru ne smete odreči. Rehabilitacijo je treba začeti čim prej, da bi otrokove sposobnosti in veščine čim bolj razvili in izboljšali njegovo prilagajanje v družbi. Bolj kot je zdravljenje pravočasno, večja je možnost, da bo oseba lahko hodila sama ali vsaj s pomočjo posebnih naprav. Poleg tega bo lahko sam služil, komuniciral z drugimi ljudmi in normalno živel v družbi.

Vzroki spastične diplegije

Med razlogi, ki izzovejo razvoj cerebralne paralize, sodobna nevrologija meni, da so trije dejavniki najpomembnejši v etiologiji Littleove bolezni:

• Prematurnost Nedonošenčki se rodijo zaradi prezgodnjega poroda zaradi fetoplacentalne insuficience, Rh-konflikta, prezgodnjega izločanja posteljice, materničnih anomalij. Zgodnji rojstni porod povzroča bolezen nosečnice (bolezni srca, sladkorna bolezen, bolezen ledvic), preeklampsijo (pozno toksikozo).
• Rodna travma novorojenčka. Poškodba otroka v procesu naravnega poroda je možna zaradi nenormalnosti delovne aktivnosti (neusklajena, hitra dostava), klinično ozke medenice, medeničnega prikaza ploda. V večini primerov obstrukcijsko delo opazimo na podlagi obstoječe intrauterine patologije.
• Asfiksija novorojenčka. Odsotnost spontanega dihanja v času rojstva je zabeležena, ko plodovna voda vstopi v dihalne poti, intrauterine okužbe, nepravilnosti ploda in imunološko nezdružljivost matere in ploda. Asfiksija je možna s pnevmopatijo, vključno s tistimi, ki so povezane z nezrelostjo dihalnega sistema v primeru prezgodnjih rojstev.

Patogeneza

Spastična diplegija nastane kot posledica poraza precentralnega gyrusa, kar povzroča piramidalne poti, ki zagotavljajo motorično funkcijo. V 30–40% bolnikov Little je kombinirana z lezijo lobanjskih živcev. Razvoj patoloških sprememb v teh možganskih strukturah poteka predvsem z ishemično-hipoksičnim mehanizmom proti nezrelosti možganskega tkiva zaradi nedonošenosti. Glavna patogenetska povezava je fetalna hipoksija v predporodnem obdobju ali med porodom (asfiksija, rojstvo). Možgani so najbolj občutljivi na hipoksično strukturo človeškega telesa, patološke spremembe v njem se razvijejo po nekaj minutah kisikove izgube. V redkih primerih pride do spastične diplegije kot posledice neposredne poškodbe zgoraj omenjenih delov možganov med intrakranialnimi porodnimi poškodbami.

Razvrstitev

Glede na resnost kliničnih simptomov je spastična diplegija razvrščena v naslednje oblike:

• Svetloba - v prvi polovici leta se otrok normalno razvija, v prihodnosti se spastična pareza izraža v spodnjih okončinah, gibi v rokah niso omejeni. Bolnik se lahko premika brez improviziranih sredstev. Duševni in duševni razvoj ne trpi.
• Zmerno huda spastičnost v nogah omogoča pacientovo gibanje le, če uporabljamo razpoložljiva orodja (bergle, palice). Kognitivna sfera trpi nekoliko, socialna prilagoditev je mogoča.
• Težka - opazna od prvih dni življenja. Opazovan je bil izrazit tetrapares s poudarkom na nogah. Bolniki se ne morejo gibati samostojno. Socialna prilagoditev je oslabljena.

Simptomi spastične diplegije

Tipična manifestacija bolezni je spastična tetrapareza s primarno lezijo spodnjih okončin. Mišični hipertonus, ki drži okončine v stanju, ki je v telesu upognjen in pripeljan v telo, je potreben za plod med njegovim bivanjem v maternici. Po rojstvu postopoma slabi, običajno izgine do starosti 4-6 mesecev. Za hudo spastično diplegijo je značilna hipertonija, ki presega starostno normo in se sčasoma ne zmanjšuje. Težke oblike so opazne že od rojstva: med piščanjem so otroci neaktivni, poskusi pasivnega upogibanja / upogibnih okončin naletijo na močno odpornost zaradi močno povečanega mišičnega tonusa. Pri lahkih oblikah bolezni je razvoj otroka v prvih šestih mesecih v skladu s starostnimi normami, hiperton pa postane jasno viden po 6 mesecih starosti.

Hipertonus je najbolj izrazit pri upogibnih mišicah stopal, ki vodijo v stegenske mišice. Oblikuje se značilen položaj stopal bolnega otroka: stegna so obrnjena navznoter, kolena so združena, noge so stisnjene ali prekrižane. Razvoj motorne sfere je odložen, otroci začnejo hoditi 3-4 leta. Tipična hoja na prstih s podaljšanimi nogami. Ko hodi kolena, se drgnite drug proti drugemu. Zgornje okončine trpijo manj, ton se ne dvigne toliko, gibi se shranijo.

Patologijo kranialnih živcev predstavljajo okulomotorne motnje, strabizem, zmanjšana ostrina vida, izguba sluha, gladkost nazolabialnih gub, odmik jezika od srednje črte. Opažamo pseudobulbarno paralizo zaradi poškodbe repne skupine živcev (glosofaryngeal, vagus, hipoglosal). Njegova klinika vključuje dizartrijo, motnje pri požiranju, hripavost. Senzorične motnje so odsotne, funkcija medeničnih organov je ohranjena. Motnje govora v obliki zakasnjenega razvoja govora, dizartrija so opazili pri 75-80% bolnikov.

V četrtini primerov pride do spastične diplegije s hiperkinezo. Nehotena gibanja v obliki atetoze, koreoatetoza so lokalizirana v distalnih delih zgornjih okončin, otežena zaradi prostovoljnih gibov, čustvenega stresa, oslabljenega počitka, odsotnosti v spanju. Duševni razvoj trpi manj kot pri drugih vrstah cerebralne paralize. Oligofrenija je opažena pri 20-25% bolnikov, po resnosti ne presega retardacije.

Zapleti

Omejitev mobilnosti udov zaradi hipertonije v mišicah vodi do nastanka kontraktur v sklepih, kar poslabšuje motnje gibanja. Kontrakture se razvijejo v kolenskem, gleženjskih sklepih in v hudi obliki lahko opazimo v sklepih zgornjih okončin. Patološka vgradnja nog povzroča nepravilno obremenitev hrbtenice pri hoji, nastajanje ukrivljenosti hrbtenice (lumbalna lordoza, skolioza).

Diagnostika

Spastično diplegijo diagnosticira pediatrični nevrolog, pri tem pa upošteva nasvet specialista (pediater, pediatrični oftalmolog, otorinolaringolog). Velik pomen pripisujemo prisotnosti indikacij patologije predporodnega obdobja, prezgodnjih rojstev, porodne travme, asfiksije med porodom. Seznam diagnostičnih preiskav vključuje:

• Nevrološki pregled. Odkriva povečanje mišičnega tonusa glede na centralni tip, povečane tetive refleksov (zlasti kolena, Ahila), klonusov stopal, piramidalnih stopinj Babinsky, Rossolimo, hiperkineze in patologije kranialnih živcev.
• Oftalmološki pregled. Diagnosticira strabizem, okulomotorične motnje. Visometrija določa zmanjšanje ostrine vida. Oftalmoskopija lahko kaže znake optične atrofije.
• Posvetovanje otorinolaringologa z avdiometrijo. Potrebno za določitev stopnje okvare sluha.
• Elektroencefalografija. Odraža stanje bioelektrične aktivnosti možganov. Epileptiformne spremembe niso tipične.
• Elektroneuromografija. Predpisano je, da se Littleova bolezen razlikuje od nevromuskularnih bolezni.
• Nevrosonografija. S pomočjo ultrazvoka vizualizirajte možganske strukture skozi odprto fontanelo. Tehnika omogoča izključitev prirojenih anomalij možganov, hidrocefalusa, tumorjev, cerebralnih cist, posttraumatskih intrakranialnih hematomov.
• MRI možganov. Izvaja se v diagnostičnih primerih za otroke z že zaprto pomladjo. Natančneje, kot ultrazvok, kaže intrakranialne spremembe.
• Diagnoza mentalnega razvoja. V zgodnji starosti, ki ga opravlja nevrolog, kasneje - otroški psihiater. Namenjen je identifikaciji ZPR, oligofrenije.

Majhna bolezen se razlikuje od drugih oblik cerebralne paralize, razvojnih nenormalnosti centralnega živčnega sistema, progresivnih degenerativnih lezij centralnega živčnega sistema, dednih bolezni, dismetaboličnih bolezni. V okviru diferencialne diagnostike, posvetovanja z genetiko je morda potrebna študija biokemične sestave krvi in ​​urina.

Zdravljenje spastične diplegije

Specifična etiopatogenetska terapija cerebralne paralize ni razvita. Zdravstvena in rehabilitacijska obravnava se izvaja z namenom preprečevanja zapletov, poučevanja spretnosti samopomoči in izboljšanja socialne prilagoditve. Zdravljenje z drogami vključuje:

• Žilna zdravila (cinarizin) - izboljšajo možgansko cirkulacijo, prehrano možganskega tkiva.
• Neurometaboliti (glicin, pantotenska kislina, tiamin, piridoksin) zagotavljajo snovi, potrebne za delovanje CNS.
• Mišični relaksanti (baclofen) - zmanjšujejo spastičnost mišic.
• Nootropi (piracetam) - aktivirajo kognitivne funkcije.
• Pripravki botulinskega toksina - se injicirajo intramuskularno, da se razbremeni spastična napetost, prepreči nastanek kontraktur.

Rehabilitacijsko terapijo sestavljajo:

• Terapevtska vaja. Opravlja jih zdravniška vadbena terapija in neodvisno od staršev bolnika. Vključuje pasivne, aktivne gibe, razrede na posebnih simulatorjih. Potrebno dnevno za vzdrževanje prostornine gibov, preprečevanje zapletov.
• Masaža - izboljša prekrvavitev prizadetih mišic. Myofascial masaža spodbuja sprostitev mišic.
• Korekcija motenj govora. Terapija govora za korekcijo disartrije, govorna masažna masaža.
• Popravek duševnih motenj. Zahteva se v primeru oligofrenije. Izvaja se z nevropsihološko korekcijo, izvajanjem tečajev s psihologom, defektologom, igralno terapijo. Poučevanje starejših otrok izvajajo vzgojitelji v specializiranih šolah.