Multisistemska atrofija: vzroki, znaki, diagnoza, zdravljenje

Pritisk

Multisistemska atrofija je progresivna nevrodegenerativna bolezen, ki simptomatsko spada v skupino patoloških sprememb parkinsonije. Klasificira se tudi kot patologija vegetativnega sistema. Za multisistemsko atrofijo je značilna nepopravljiva poškodba nekaterih delov možganov in delno hrbtenjače, ki ni povezana z delovanjem določenih izzivalnih dejavnikov. Zdravljenje je namenjeno lajšanju nekaterih simptomov, trenutno ni dokazanih metod za zdravljenje ali ustavitev napredovanja te bolezni.

Razširjenost

Po sodobnih podatkih se multisistemska atrofija nanaša na sporadične bolezni in nima očitne genetske predispozicije. Redke družinske oblike olivopontocerebelarne atrofije, opisane v literaturi, so obravnavane kot druga nozologija.

Prevalenca multisistemske atrofije v svetovni populaciji v povprečju znaša 1,9–4,4 na 100 tisoč prebivalcev. Vendar so ti podatki indikativni in najverjetneje podcenjeni, kar je mogoče pojasniti z nezadostno diagnozo bolezni v splošni zdravstveni mreži. Po statističnih podatkih specializiranih nevroloških centrov je približno 8,2% primerov parkinsonizma posledica multisistemske atrofije. Resnična razširjenost te bolezni je verjetno vsaj 4,8–5,5 primerov na 100 tisoč prebivalcev.

Etiologija

Trenutno se multisistemska atrofija obravnava kot bolezen nespecificirane etiologije in nobeni posebni dejavniki tveganja niso opredeljeni.

Po podatkih iz raziskav (P.A. Hanna et all, 1999) je bil prejšnji daljši stik s toksičnimi spojinami ugotovljen v 11% primerov. Zato je lahko predispozicijski trenutek za nekatere ljudi delo v nevarnih industrijah, povezanih s formaldehidom, organskimi topili, pesticidi.

Vendar stika s potencialno toksičnimi spojinami še vedno ni mogoče šteti za nedvoumni etiološki dejavnik. Najverjetneje govorimo o individualni preobčutljivosti živčnega sistema na snovi, ki prihajajo od zunaj. Istočasno niso bile ugotovljene nobene genetske nepravilnosti, značilne za to posebno bolezen. Predlagali smo, da je lahko polimorfizem v genu proteina α-sinuklein nekoliko pomemben, katerega patološko kopičenje je povezano z razvojem multisistemske atrofije.

Izključeni so tudi nalezljivi in ​​endokrini vzroki za takšno nevrodegeneracijo.

Patogeneza

Multisistemska atrofija je progresivna degeneracija in posledična smrt živčnega tkiva s poškodbami določenih struktur centralnega živčnega sistema. Ta proces je nepovraten, njegova hitrost je malo odvisna od obdelave.

Glavni vzrok za celično poškodbo pri multisistemski atrofiji je patološko kopičenje α-sinukleina (alfa sinuklein) v citoplazmi in jeder nevronov in glije. Običajno se ta beljakovina proizvaja v majhnih količinah in je koncentrirana predvsem v presinaptičnih nevronskih zaključkih. Sodeluje pri regulaciji vezikularnega transporta (prenos snovi znotraj celic s posebnimi mehurčki) in najverjetneje vpliva na izmenjavo dopamina.

Z multisistemsko atrofijo se struktura α-sinukleina spreminja in moti se proces njegove naravne presnove. Postane netopen in se začne povezovati z drugimi beljakovinami, pri čemer tvorijo filamentne strukture in cele konglomerate v citoplazmi. Nastali intracelularni vključki motijo ​​proces prenosa živcev in imajo verjetno nevrotoksični učinek.

Na začetku pride do glioze in sinaptične disfunkcije. Kmalu jih dopolnjuje zmanjšanje velikosti in števila aksonov, naraščanje in širjenje nevrodegeneracije. Nevroni in glijne celice začnejo množično propadati, kar makroskopsko izgleda kot progresivna atrofija živčnega tkiva s prevladujočo lezijo določenih območij.

Čeprav se multisistemska atrofija nanaša na sinukleinopatije, se v tej bolezni pojavijo druge patološke citoplazmatske vključitve v možganih. Pogosto najdemo majhne količine organov Levy, amiloidnih tuljav in drugih beljakovinskih konglomeratov. To poslabša nevrodegeneracijo, čeprav na ključni način ne vpliva na klinično sliko.

Poleg tega se v številnih bolnikih z multisistemsko atrofijo odkrijejo protitelesa proti celicam modre točke (posebna subkortikalna struktura možganov). Njihov pomen še ni povsem pojasnjen, znanstveniki preučujejo možnost uporabe teh podatkov za izboljšanje natančnosti diagnoze bolezni in vivo.

Na kaj vpliva multisistemska atrofija

Pri multisistemski atrofiji je značilna vpletenost nekaterih struktur centralnega živčnega sistema, ki določa nastanek tipičnega kompleksa simptomov.

Lokalizacija glavnih žarišč nevrodegeneracije:

  • lupina s pretežno prizadetim posteriornim delom (striatum);
  • nagnjeno jedro;
  • črna (nigral) snov;
  • modra točka;
  • mostna jedra (večinoma vegetativna);
  • tu potekajo srednje noge malih možganov s pontocerebelarnimi (Most-cerebelarnimi) poti;
  • mali možgani: skorja črva in hemisfere z Purkinjejevimi celicami, ki se nahajajo tukaj, v manjšem obsegu;
  • nižje oljke;
  • precentralni gyrus, motorični in premotorski skorje velikih polobel;
  • bočni rogovi hrbtenjače (v prsni in sakralni regiji);
  • Onufovo jedro, ki se nahaja v sprednjih rogovih sakralnih segmentov S2 - S4 in je odgovorno za inervacijo progastih mišic analnega in sečninskega sfinkterja.

Na splošno je najbolj občutljiva atrofija strukture motornega frontalno-subkortikalnega kroga in vegetativne oblike. Lahko se pojavijo tudi hrbtenično-cerebralni in simpatični gangliji, talamus, hipotalamus, asociativni korteks možganskih polobli. Vendar spremembe tukaj niso značilne za multisistemsko atrofijo, običajno so izražene zmerno in se razvijajo v ozadju nevrodegeneracije in splošne glioze, značilne za to bolezen.

Dopaminergične in strukture so najbolj prizadete z multisistemsko atrofijo, glutamatergični in GABA-ergični nevroni pa so manj vključeni v proces. S povečanjem atrofije se razvije tudi relativno pomanjkanje acetilholina in serotonina.

Simptomi

Bolezen se ponavadi pojavi v starosti 45–60 let. Značilna klinična slika multisistemske atrofije vključuje kompleks znakov:

  • Parkinsonizem, ki ga povzroča degeneracija celotnega striatinimal dopaminergičnega kompleksa. Pojavlja se v 90% primerov in pogosto posnema simptome Parkinsonove bolezni, kar lahko povzroči diagnostične napake. Pojavi se tremor, hitrost gibanja se upočasni in se njihova amplituda med ponovitvami zmanjša, mišični tonus pa se poveča z razvojem togosti. Morda pridružitev distonije in diskinezije, z vpletenostjo trupa, okončin, mišic obraza.
  • Piramidni sindrom, katerega razvoj je povezan s porazom tankih mielinskih vlaken kortikospinalne poti (trakta). Nevrološki pregled razkriva patološke znake ustavitve, oživitev glavnih refleksov kite in širitev njihovih področij indukcije.
  • Hitro progresivna avtonomna odpoved. Njegova vsestranskost in resnost je posledica lezije segmentnih in suprasegmentalnih (centralnih) delov parasimpatičnega in simpatičnega živčnega sistema. Ortostatska hipotenzija in urinska inkontinenca (polna ali delna) sta značilni za multisistemsko atrofijo. Pri moških se pri ženskah razvije tudi erektilna disfunkcija, ki zmanjša občutljivost klitorisa z anorgazmijo. Pogosto obstaja nagnjenost k zaprtju, nelagodju v trebuhu, vetrovanju, slinjenju.
  • Cerebelarne motnje. Pojavi se značilna ataksija v hoji (nestabilna, neenakomerna hoja z zelo širokimi nogami), ataktična disartrija (oslabljena gladkost in jasnost govora, s skeniranim ali »eksplozivnim« značajem izgovarjanja besed, v ozadju splošne upočasnjene in pridušene zvočne produkcije), stalen nistagmus, slabo usklajevanje gibov uda.

Pri bolnikih z multisistemsko atrofijo se pojavijo zgodnji padci, kar lahko pojasnimo s kombinacijo parkinsonizma, cerebelarne ataksije in ortostatske hipotenzije. To je polno poškodb. Prav tako je značilna respiratorna okvara v spanju, ki je povezana s parezo mehkega neba s poškodbo bulbarne skupine lobanjskih živcev in paralizo ugrabiteljev vokalnih akordov.

Demenca, paraliza okončin in generalizirani konvulzivni napadi multisistemske atrofije niso značilni. Toda pri nekaterih bolnikih v naprednejših stopnjah bolezni še vedno opažamo upad kognitivnih sposobnosti, možen je razvoj pseudobulbarnega sindroma z nasilnim smehom in jokom.

Klinične sorte

Glede na kombinacijo in prevlado simptomov se odlikuje več kliničnih tipov multisistemske atrofije:

  • Strionigonalna oblika s prevlado parkinsonizma. Njegove manifestacije prikrivajo druge, manj izrazite simptome. Za razliko od Parkinsonove bolezni običajno ni obdobja hemiparkinsonizma z enostranskim tremorjem in togostjo. Tresenje se lahko kombinira z miokloničnimi sunki majhnih mišic, pri čemer pridobi aritmično in neenakomerno naravo. Značilnost nizke občutljivosti na zdravila, ki vsebujejo dopamin, in prvi učinki zdravljenja hitro zbledijo.
  • Olivopontocerebelarna oblika s prevlado cerebelarnih motenj.
  • Vegetativna oblika ali Shaya-Dragerjev sindrom. Huda in slabo popravljena ortostatska hipotenzija postane glavni dejavnik invalidnosti, kar v zgodnjih fazah bolezni vodi do socialne disadaptacije. Diagnosticiran je, če se sistolični tlak v pokončnem položaju zmanjša za 20 mm ali več mmHg, diastolični tlak pa se zmanjša za 10 mm ali več mmHg. (v primerjavi s stopnjo v ležečem položaju). Značilne so pritožbe zaradi utrujenosti, nesistematične omotice, predzavestnih in sinkopalnih stanj, akrocijanoze. Ortostatsko hipotenzijo lahko dopolnjuje nočna arterijska hipertenzija, nizka pulzna prilagodljivost stresu.

Najpogostejša kombinacija parkinsonizma z vegetativnimi motnjami in s pojavom simptomov se lahko spremeni vrsta bolezni. Dodajanje cerebelarnih motenj poslabša stanje, kar najbolj vpliva na možnost samozaščitenega gibanja.

Diagnostika

Diagnoza multisistemske atrofije temelji na analizi klinične slike in podatkov o tehniki nevroznanja slik. V tem primeru je obvezni znak prisotnost avtonomne odpovedi, kar dokazujejo posebni klinični testi in dnevno spremljanje ravni krvnega tlaka. Zanesljiva in cenovno dostopna laboratorijska diagnoza te bolezni še ni bila razvita.

MRI možganov lahko razkrije številne značilne znake:

  • Sprememba intenzivnosti signala iz lupine in bledo kroglo, atrofija lupine, pojav hiperintenzivnega (v T2 načinu) traku podobnega traku vzdolž zunanjega roba lupine.
  • Atrofija trupa in cerebelarnih struktur. Spremembe zajemajo črva, skorjo hemisfer, srednji del možganov, podnožje mostu.

Dokončna (povsem zanesljiva) diagnoza je mogoča le pri patološkem postmortalnem pregledu živčnega tkiva. Simptomi bolezni so gosta glijalna citoplazmatska vključevanja in degenerativne spremembe v olivopontocerebelarnem in nigrostriarnem območju.

Zdravljenje

Režim zdravljenja za večsistemsko atrofijo lahko vključuje:

  • Pripravki levodope za zmanjšanje resnosti parkinsonizma - glavno priporočilo za to bolezen. Dajejo določen učinek v začetnih fazah bolezni, ki običajno traja največ 1-2 leti. Njihova uporaba lahko poslabša manifestacije avtonomnega okvare in ne vpliva na resnost sočasne mioklonije in distonije.
  • Druga antiparkinsonska zdravila.
  • Agonisti alfa-adrenoreceptorjev in njihovi predhodniki za korekcijo arterijske hipotenzije.
  • Ukrepi brez zdravil za delno kompenzacijo ortostatske hipotenzije. Priporočljivo je nositi kompresijsko pletenino ali tesno zavijanje okončin z elastičnimi povoji, povečati porabo vode, povečati količino soli v prehrani.
  • Preprečevanje zaprtja: uporaba hrane z veliko količino rastlinskih vlaken, če je potrebno, jemanje laksativov, uporaba čistilnih klistir.
  • M-antiholinergiki (tolterodin, oksibutinin itd.) Za zmanjšanje resnosti urinske inkontinence.
  • Kateterizacija in samokateterizacija mehurja z izrazitimi motnjami v medenici z nepopolnim praznjenjem mehurja.

Zdravljenje multisistemske atrofije je simptomatsko, z namenom ublažitve glavnih pojavov. Patogenetska terapija še ni bila razvita.

Napoved

Multisistemska atrofija - trenutno neozdravljiva bolezen s postopno progresivnim tokom. Pacienti hitro poslabšajo kakovost svojega življenja, 5–7 let po prvem nastopu pa so morda že nezmožni za samostojno gibanje in vodijo pol-posteljni življenjski slog.

Z napredovanjem bolezni se pridružijo zapleti. Najpogosteje se omenja:

  • ponavljajoča se urogenitalna okužba;
  • bronhopneumonijo na ozadju povečane respiratorne odpovedi;
  • bulbarni sindrom z motnjami požiranja;
  • spalna apneja (spalna apneja) v spanju;
  • hude kršitve srčno-žilnega sistema;
  • akutne motnje možganske cirkulacije na podlagi epizod hipotenzije ali zaradi nočne hipertenzije.

Pričakovana življenjska doba bolnikov z multisistemsko atrofijo po uvedbi glavnih simptomov je kratka, vendar so opisani primeri relativne stabilizacije za več let. Zgodnji videz in hitra rast avtonomnega neuspeha poslabšujeta prognozo. Smrtnost je običajno povezana z akutnimi vaskularnimi motnjami, sepso, pljučnico, apnejo.

Zdravljenje multisistemske možganske atrofije

Shay Dragerjev sindrom

Shay-Dragerjev sindrom (multisistemska atrofija) # 8212; resna bolezen, katere narava ni popolnoma razumljena. Ta kompleks simptomov so poimenovali po raziskovalcih Miltonu Shayu in Glenu Dragerju, ki so ga opisali leta 1960.

Za bolezen je značilna močna lezija avtonomnega (avtonomnega) živčnega sistema. Multisistemska atrofija je redka oblika bolezni (približno 9 primerov na 200.000 ljudi), v kateri so možganske bolezni možganov, Parkinsonov sindrom in avtonomne motnje. Simptomi se lahko pojavijo ob različnih časih, nekateri lahko ostanejo neopaženi že dolgo zaradi drugih manifestacij. Večina moških po 50 letih trpi zaradi te bolezni.

Vzroki in patogeneza

Razlogi, zaradi katerih nastopi multisistemska atrofija, do konca niso proučeni. Obstaja predpostavka, da je Shay-Dragerjev sindrom genetsko določen. Avtonomne motnje centralnega živčnega sistema so posledica degeneracije in smrti osrednjih nevronov v možganih in hrbtenjači. Primarni refleksi trpijo zaradi tega. Oslabitev refleksov pa vodi do najbolj resne lezije, opažene med multisistemsko atrofijo: ortostatska hipotenzija # 8212; močan padec krvnega tlaka pri postavljanju telesa v navpični položaj. Tudi degeneracija nevronov možganskega debla vodi do motenj spanja, dihanja in požiranja refleksov.

Simptomi

Multisistemska atrofija se zazna, ko so takoj opazni simptomi več motenj. Znaki, ki označujejo Shay-Dragerjev sindrom, lahko vključujejo:

  • motnje govora;
  • izmenična driska in zaprtje;
  • motnje znojenja;
  • močan padec krvnega tlaka pri naraščanju;
  • impotenca in zmanjšan libido;
  • nehoteno uriniranje;
  • suha usta;
  • motnje vida in motnje gibanja oči;
  • močno smrčanje;
  • sindrom parkinsonizma;
  • hladu, izmenično s toploto.

Zelo pomembno je predpisati pravilno zdravljenje, da se razlikuje Shay-Dragerjev sindrom z drugimi boleznimi s podobnimi simptomi # 8212; na primer s Parkinsonovo boleznijo.

Prvi od kompleksnih simptomov so lezije malih možganov # 8212; deli možganov, ki so odgovorni za koordinacijo gibov. Če se mali možgani ne poškodujejo, je za bolnike značilno posebno pozicioniranje telesa med hojo, kar je poskus prilagajanja ortostatski hipotenziji. V tem primeru je pacient rahlo nagnjen, glava je tudi v poševnem položaju, se premika s širokimi koraki, noge so rahlo upognjene v kolenih. Ko stojijo, bolniki pogosto vzamejo nenavadne položaje, ki spodbujajo vračanje krvi v srce.

Bolniki v večini primerov poiščejo zdravniško pomoč, ko se začnejo pojavljati simptomi motenega krvnega obtoka. V tem primeru pridejo s pritožbami zaradi visoke utrujenosti, redne vrtoglavice in zatemnitve oči.

Ležanje, krvni tlak bolnikov v normalnem razponu, če pa se dvignejo # 8212; in pade ostro, v nekaterih primerih pa lahko na kratko pade na nič. Meseci pred tem se pojavijo tudi simptomi, ki kažejo na motnjo avtonomnega živčnega sistema: zmanjšanje libida, urinska inkontinenca, zaprtje.

Zdravljenje se mora začeti takoj, ko bolezen hitro napreduje. Po nekaj časa pacient izgubi sposobnost, da zavzame navpični položaj, zaradi močnega padca tlaka in padca v sinkopi. Čas, ki ga pacient lahko preživi, ​​se stalno zmanjšuje in na koncu je lahko krajši od ene minute.

Najpogostejši zapleti, ki povzročajo Shay-Dragerjev sindrom, vključujejo povečano tveganje za možgansko kap, ishemijo možganske skorje in zatilnice, kot tudi različne poškodbe zaradi izgube zavesti.

Zdravljenje

Zdravljenje Shay-Drägerjevega sindroma je le simptomatsko. Popolna obravnava bolezni je nemogoča. Občasno se stanje bolnika stabilizira 3-5 let, vendar so napovedi še vedno zelo razočarane.

Najhujša prognoza so primeri, v katerih je večinoma sindrom prizadel vegetativni živčni sistem. Multisistemska atrofija ubije osebo v 5-7 letih.

Vzroki smrti v Shay-Dragerjevem sindromu so pogosto moteni krvni obtok v možganih, prenehanje dihanja med spanjem. Tveganje za nastanek bolezni in smrti zaradi pljučnice, sepse in pljučne embolije se močno poveča.

Bolniki dobijo invalidnost, katere vzrok je predvsem ortostatska hipotenzija. Zdravljenje odpravlja najhujše manifestacije bolezni: parkinsonizem in hemodinamične motnje. Tesno ovijanje pacientovega telesa se uporablja za spodbujanje venskega vračanja krvi v srce. Predpisana je prehrana, bogata s soljo.

Zdravljenje vključuje tudi uporabo različnih sintetičnih zdravil. Implantacija srčnega spodbujevalnika, ki nadzoruje atrijske kontrakcije, ima zelo izrazit pozitiven učinek na Shay-Dragerjev sindrom.

Kako se manifestira multisistemska atrofija

Multisistemska atrofija je huda sporadična degenerativna patologija centralnega živčnega sistema, pri kateri pride do poškodb cerebelarnih struktur, bazalnih ganglij, debla in hrbtenjače. Lahko se kaže v različnih stopnjah resnosti v obliki ataksije, avtonomnih in piramidnih motenj, parkinsonizma. Ta vrsta bolezni je samostojna nosologija in je vključena v koncept "multisistemske degeneracije", ki vključuje številne bolezni, ki se razlikujejo po resnosti sprememb in polisimptomatnosti.

Takšna patologija se pogosteje pojavlja pri moških in največ primerov je starih med 50 in 60 let.

Kako se manifestira multisistemska atrofija

Obstajajo tri možnosti za manifestacijo te bolezni:

  1. Striatonalna degeneracija. Pri opazovanju prevladujočih znakov parkinsonskega znaka.
  2. Olivopontocerebelarna atrofija s prevladujočimi simptomi cerebelarne ataksije.
  3. Shay-Dragerjev sindrom. Na prvem mestu pri simptomih izstopajo izrazite motnje avtonomnega živčnega sistema.

V nekaterih državah se razlikujejo le prvi dve vrsti bolezni, ne da bi pri tem uporabili izolacijo slednjega v ločeni klinični patologiji.

Opozoriti je treba, da Parkinsonov sindrom s počasnim gibanjem in prisotnost tremorja okončin pri multisistemski atrofiji prihaja v ospredje. Njegova razširjenost v začetni fazi zahteva skrbno preučitev in diferenciacijo s Parkinsonovo boleznijo. Simptomi multisistemske atrofije so zelo različni:

  • Okulomotorne motnje, ki se kažejo v zgodnji fazi bolezni.
  • Pomanjkanje učinkovitosti pri imenovanju levodope.
  • Hitro napredovanje vseh simptomov.
  • Akrocijanoza.
  • Apneja v spanju, izrazito smrčanje ali dihalni stridor.
  • Disfagija.
  • Disartrija.
  • Diplopija
  • Motnje termoregulacijskih funkcij na ozadju povečanega potenja.
  • Pojav kontraktur.
  • Prisilno kričanje ali zabava.
  • Čustvene motnje.
  • Zmanjšana spolna želja.

Skoraj polovica bolnikov ima piramidalne spremembe v obliki okrepljenih perifernih refleksov in pozitivnega Babinskega sindroma. Motnje govornih funkcij so zelo značilna značilnost pri multisistemski atrofiji, ki jo opazimo že pri samem apogeju klinične slike. Epizode apneje med spanjem, ki so posledica obstruktivnih sprememb v pljučih, so lahko smrtno nevarne, lahko pa so tudi osrednjega izvora.

V petem delu lahko med bolniki z multisistemsko atrofijo pride do oslabljenega spomina in duševnega delovanja.

Za to bolezen ni značilen simptom pojava hudih oblik demence. Napredovanje patološkega procesa vodi v nevarnost nenadne smrti. Prognoza po odobritvi diagnoze je neugodna - povprečna življenjska doba takih bolnikov je približno 7 let. Bolezen je še posebej težka, če prevladujejo znaki poškodbe vegetativnih funkcij telesa.

Motnje avtonomnih vplivov na procese v telesu zaradi destruktivnih sprememb osrednjih nevronov. Najbolj značilna patologija pri tej bolezni je pojav ortostatske hipotenzije - strmo zmanjšanje sistemskega tlaka v stojećem položaju in po težkem obroku, telesna dejavnost. Ortostatska hipotenzija se subjektivno kaže v občutku šibkosti, vrtoglavici in pojavi "lahkotnosti" v glavi, pomanjkanju jasnosti vidnih slik, bolečin v zadnjem delu vratu, s širjenjem na ramena. Mnogi strokovnjaki menijo, da je pojav teh simptomov povezan z mrežnično in mišično ishemijo.

Takšni znaki so povezani s povišanjem tlaka v ležečem položaju. Eden od razlogov za smrt takega bolnika je pomanjkanje fiziološkega zmanjšanja tlaka med nočnim spanjem. Obstajajo primeri oslabljene zavesti pri prehodu bolnika iz vodoravne v navpični položaj. Lahko se pojavijo tudi napadi vrste angine, ki imajo popolnoma nedotaknjene koronarne žile. Vsi znaki so okrepljeni s pristopom srčne patologije, zvišano temperaturo okolja, dehidracijo telesa.

Mnogi bolniki imajo simptome cerebelarne ataksije, z okvarjenimi procesi usklajevanja, spremembo rokopisa in težavami pri gibanju. V 9% primerov se pojavijo disurični pojavi, vključno z urinsko inkontinenco. Moški trpijo zaradi poslabšanja erektilne funkcije in zmanjšane spolne želje. Bolniki imajo lahko značilno naklonjenost glave v sprednji smeri, kot tudi hladen udarec okončin - sindrom hladnih rok.

Paraliza glasnic, ki je posledica multisistemske atrofije, vodi do motenega govora. Poleg tega lahko pride do suhe kože in sluznice, izrazitega potenja, motenj vida (diplopija). Spreminjanje funkcije požiranja lahko vodi do aspiracije.

Rastlinska disfunkcija, ortostatska hipotenzija, dizurija in impotenca se pri tej bolezni pojavijo precej hitro - v dveh letih se pridružijo začetnim simptomom motene motorične funkcije.

Simptomi te bolezni se razlikujejo čez dan in se najpogosteje povečujejo zjutraj. Diagnozo potrdimo z MRI. Za vegetativne nepravilnosti se uporabljajo ortostatski testi.

Kako pomagati pri bolezni?

Zdravljenje multisistemske atrofije je izboljšanje kakovosti življenja bolnika z odpravo osnovnih pogojev, ki lahko vodijo do invalidnosti ali smrti.

Na žalost resnost destruktivnih sprememb v nevrotransmiterskih sistemih v nekaterih primerih ne dopušča učinkovite uporabe dopaminergičnih sredstev. Tudi pri najvišjih terapevtskih odmerkih zdravilo, kot je levodopa, pomaga le v 30% primerov.

(Še ni glasov)

Multisistemska možganska atrofija: zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki, prognoza

Multisistemska atrofija je stalno napredujoča nevrodegenerativna bolezen.

Ta koncept vključuje tri bolezni, ki so bile prej obravnavane ločeno: olivopontocerebelarna atrofija, striatinigral degeneracija in Shay-Dragerjev sindrom. Klinične manifestacije vključujejo hipotenzijo, zadrževanje urina, zaprtje, ataksijo, mišično togost in posturalne motnje. Zdravljenje je simptomatsko, vključno s povečanjem vnosa tekočine, nošenjem kompresijskih oblačil in uporabo vazokonstriktorskih zdravil.

Moški imajo multisistemsko atrofijo dvakrat pogosteje kot ženske.

Podatki o razširjenosti in etiologiji bolezni niso na voljo. Približno 10–15% bolnikov s Parkinsonovim sindromom je diagnosticiranih z MSA, in lahko velja, da 0,1% ljudi, starejših od 50 let, trpi za to boleznijo. Trenutno v okviru MSA, Shay-Dragerjevega sindroma, striatilagenerne degeneracije in olivopontocerebelarne atrofije ni več izoliranih.

Vzroki multisistemske atrofije možganov

Etiologija ni znana. Nevronska degeneracija je opažena v različnih delih možganov; njena porazdelitev in stopnja poškodbe snovi v možganih določata prve klinične manifestacije bolezni. Značilna je prisotnost citoplazmatskih vključkov, ki vsebujejo α-sinuklein v oligodendrogliocitih.

Simptomi in znaki multisistemske atrofije možganov

Obstajajo možganske in akinetično-toge oblike bolezni. Komisija za soglasje je leta 1996 sprejela naslednja klinična merila za MSA:

  • Sporadična bolezen s postopnim napredovanjem.
  • Kombinacija:
    • avtonomna disfunkcija (impotenca, zadrževanje ali inkontinenca urina v prvih 2 letih bolezni), t
    • Parkinsonizem (odporen na zdravila L-DOPA),
    • ataksija (v prisotnosti ali odsotnosti piramidnih znakov).

Prve klinične manifestacije se lahko razlikujejo, a za njih je značilna kombinacija parkinsonizma, ki ga ne popravijo levodopa, cerebelarne motnje in avtonomni neuspeh.

Parkinsonizem. Ta simptom prevladuje med striatonigralno degeneracijo in vključuje mišično togost, bradikinezijo, posturalne motnje in statični posturalni tremor. Obstaja tudi izrazita dizartrija z drhtečo izgovorjavo besed. V nasprotju s Parkinsonovo boleznijo z multisistemsko atrofijo ponavadi tremor in diskinezija običajno niso opaženi in vsi obstoječi simptomi, če jih je mogoče popraviti z levodopo, potem bodisi rahlo bodisi za kratek čas.

Cerebelarne motnje. Ta simptom prevladuje z olivopontocerebelarno atrofijo in vključuje ataksijo, dismetrijo, disdiadokokinezo (težave pri hitro izmenjujočih se gibanjih), moteno koordinacijo in gibanje zrkla.

Vegetativna insuficienca. Drugi simptomi avtonomnega neuspeha, ki se lahko razvijejo v poznih fazah bolezni, so zmanjšanje potenja, težave pri dihanju in požiranju, inkontinenca fekalij in zmanjšanje solzenja in slinjenja. Pogosto pride do kršenja vedenja v fazi spanja s hitrimi gibi oči (npr. Govorjenje ali premikanje v tej fazi spanja) in moteno dihanje. Bolniki se pogosto ne zavedajo prisotnosti takšnih simptomov. Lahko imajo tudi nočno poliurijo, katere resnost se lahko poveča v povezavi z zmanjšanjem cirkadialnega izločanja vazopresina in povečanjem vnosa tekočine, da se poveča krvni tlak.

Diagnoza multisistemske možganske atrofije

  • Klinični pregled (parkinsonizem ali cerebelarne motnje, ki so bile slabo korigirane z uporabo levodope v kombinaciji z avtonomnimi motnjami).
  • MRI možganov.

Ni diagnostičnih metod, katerih rezultati bi bili odločilni pri diagnozi, vendar spremembe v striatumu, možganskem mostu in možganski celici kažejo na študijo MRI v korist multisistemske atrofije. Tako lahko multisistemsko atrofijo diagnosticiramo med življenjem, če se te spremembe odkrijejo v kombinaciji z avtonomno insuficienco in nizko učinkovitostjo uporabe pripravkov levodope.

Zdravljenje multisistemske možganske atrofije

Posebnega zdravljenja ni, vendar se simptomi lahko popravijo na naslednji način.

  • Ortostatska hipotenzija: zdravljenje vključuje povečanje količine tekočine, porabljene z zvišanjem vsebnosti soli v hrani, kot tudi možno uporabo fludrokortizona. Morda bi bilo koristno nositi kompresijsko spodnje perilo za spodnji del telesa (npr. Trebušni povoj, kompresijske nogavice) in uporabo midodrina (agonista α-adrenoreceptorja). Hkrati je treba upoštevati, da midodrin poveča odpornost perifernih žil, kar povzroči znižanje krvnega tlaka. Zvišanje glave postelje za 10 cm zmanjša resnost nočne poliurije in hipertenzije, lahko pa tudi zmanjša resnost jutranje ortostatske hipotenzije.
  • Parkinsonizem: da bi zmanjšali resnost mišične togosti in druge simptome parkinsonizma, je mogoče uporabiti pripravke levodope / karbidope, vendar se ti pripravki pogosto izkažejo za neučinkovite ali prinašajo malo izboljšanja.
  • Inkontinenca urina: če je detruzor hiperrefleksiran, lahko uporabimo oksibutinin klorid ali tolterodin. Zadrževanje urina: mnogi bolniki morajo obvladati tehnike samo kateterizacije za praznjenje mehurja.
  • Zaprtje: morate slediti dieti, in če je potrebno - postavljanje klistir.
  • Erektilna disfunkcija: Sildenafil je možen v odmerku 50 mg peroralno (kot je potrebno), kot tudi nekatere fizikalne tehnike.

Patogenetsko zdravljenje MSA ne obstaja. Približno 30% bolnikov v zgodnjih fazah bolezni se odziva na pripravke L-DOPA. Poleg tega lahko amantadin dodelite znotraj ali intravensko. V mnogih primerih je priporočljivo uporabljati ta zdravila v kombinaciji z antidepresivom. Pogosto postane zdravljenje brez zdravil pomembnejše za bolnika:

  • podrobno posvetovanje, ki pojasnjuje kronično naravo bolezni in njene razlike od Parkinsonove bolezni;
  • pouk z govornimi terapevti, vključno z vajami govora in usposabljanjem za ohranjanje sposobnosti požiranja;
  • terapevtske vaje (uravnotežene vaje, ohranjanje mišične moči);
  • elastično zavijanje nog ali elastičnih nogavic z ortostatično hipotenzijo;
  • suprapubična kateterizacija mehurja z zadržanjem ali izrazito inkontinenco urina;
  • uporaba želodčne sonde, če ne morete jesti.

Multisistemska možganska atrofija: zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki, prognoza

Multisistemska atrofija je stalno napredujoča nevrodegenerativna bolezen.

Ta koncept vključuje tri bolezni, ki so bile prej obravnavane ločeno: olivopontocerebelarna atrofija, striatinigral degeneracija in Shay-Dragerjev sindrom. Klinične manifestacije vključujejo hipotenzijo, zadrževanje urina, zaprtje, ataksijo, mišično togost in posturalne motnje. Zdravljenje je simptomatsko, vključno s povečanjem vnosa tekočine, nošenjem kompresijskih oblačil in uporabo vazokonstriktorskih zdravil.

Moški imajo multisistemsko atrofijo dvakrat pogosteje kot ženske.

Podatki o razširjenosti in etiologiji bolezni niso na voljo. Približno 10–15% bolnikov s Parkinsonovim sindromom je diagnosticiranih z MSA, in lahko velja, da 0,1% ljudi, starejših od 50 let, trpi za to boleznijo. Trenutno v okviru MSA, Shay-Dragerjevega sindroma, striatilagenerne degeneracije in olivopontocerebelarne atrofije ni več izoliranih.

Vzroki multisistemske atrofije možganov

Etiologija ni znana. Nevronska degeneracija je opažena v različnih delih možganov; njena porazdelitev in stopnja poškodbe snovi v možganih določata prve klinične manifestacije bolezni. Značilna je prisotnost citoplazmatskih vključkov, ki vsebujejo α-sinuklein v oligodendrogliocitih.

Simptomi in znaki multisistemske atrofije možganov

Obstajajo možganske in akinetično-toge oblike bolezni. Komisija za soglasje je leta 1996 sprejela naslednja klinična merila za MSA:

  • Sporadična bolezen s postopnim napredovanjem.
  • Kombinacija:
    • avtonomna disfunkcija (impotenca, zadrževanje ali inkontinenca urina v prvih 2 letih bolezni), t
    • Parkinsonizem (odporen na zdravila L-DOPA),
    • ataksija (v prisotnosti ali odsotnosti piramidnih znakov).

Prve klinične manifestacije se lahko razlikujejo, a za njih je značilna kombinacija parkinsonizma, ki ga ne popravijo levodopa, cerebelarne motnje in avtonomni neuspeh.

Parkinsonizem. Ta simptom prevladuje med striatonigralno degeneracijo in vključuje mišično togost, bradikinezijo, posturalne motnje in statični posturalni tremor. Obstaja tudi izrazita dizartrija z drhtečo izgovorjavo besed. V nasprotju s Parkinsonovo boleznijo z multisistemsko atrofijo ponavadi tremor in diskinezija običajno niso opaženi in vsi obstoječi simptomi, če jih je mogoče popraviti z levodopo, potem bodisi rahlo bodisi za kratek čas.

Cerebelarne motnje. Ta simptom prevladuje z olivopontocerebelarno atrofijo in vključuje ataksijo, dismetrijo, disdiadokokinezo (težave pri hitro izmenjujočih se gibanjih), moteno koordinacijo in gibanje zrkla.

Vegetativna insuficienca. Drugi simptomi avtonomnega neuspeha, ki se lahko razvijejo v poznih fazah bolezni, so zmanjšanje potenja, težave pri dihanju in požiranju, inkontinenca fekalij in zmanjšanje solzenja in slinjenja. Pogosto pride do kršenja vedenja v fazi spanja s hitrimi gibi oči (npr. Govorjenje ali premikanje v tej fazi spanja) in moteno dihanje. Bolniki se pogosto ne zavedajo prisotnosti takšnih simptomov. Lahko imajo tudi nočno poliurijo, katere resnost se lahko poveča v povezavi z zmanjšanjem cirkadialnega izločanja vazopresina in povečanjem vnosa tekočine, da se poveča krvni tlak.

Diagnoza multisistemske možganske atrofije

  • Klinični pregled (parkinsonizem ali cerebelarne motnje, ki so bile slabo korigirane z uporabo levodope v kombinaciji z avtonomnimi motnjami).
  • MRI možganov.

Ni diagnostičnih metod, katerih rezultati bi bili odločilni pri diagnozi, vendar spremembe v striatumu, možganskem mostu in možganski celici kažejo na študijo MRI v korist multisistemske atrofije. Tako lahko multisistemsko atrofijo diagnosticiramo med življenjem, če se te spremembe odkrijejo v kombinaciji z avtonomno insuficienco in nizko učinkovitostjo uporabe pripravkov levodope.

Zdravljenje multisistemske možganske atrofije

  • Podporna terapija

Posebnega zdravljenja ni, vendar se simptomi lahko popravijo na naslednji način.

  • Ortostatska hipotenzija: zdravljenje vključuje povečanje količine tekočine, porabljene z zvišanjem vsebnosti soli v hrani, kot tudi možno uporabo fludrokortizona. Morda bi bilo koristno nositi kompresijsko spodnje perilo za spodnji del telesa (npr. Trebušni povoj, kompresijske nogavice) in uporabo midodrina (agonista α-adrenoreceptorja). Hkrati je treba upoštevati, da midodrin poveča odpornost perifernih žil, kar povzroči znižanje krvnega tlaka. Zvišanje glave postelje za 10 cm zmanjša resnost nočne poliurije in hipertenzije, lahko pa tudi zmanjša resnost jutranje ortostatske hipotenzije.
  • Parkinsonizem: da bi zmanjšali resnost mišične togosti in druge simptome parkinsonizma, je mogoče uporabiti pripravke levodope / karbidope, vendar se ti pripravki pogosto izkažejo za neučinkovite ali prinašajo malo izboljšanja.
  • Inkontinenca urina: če je detruzor hiperrefleksiran, lahko uporabimo oksibutinin klorid ali tolterodin. Zadrževanje urina: mnogi bolniki morajo obvladati tehnike samo kateterizacije za praznjenje mehurja.
  • Zaprtje: morate slediti dieti, in če je potrebno - postavljanje klistir.
  • Erektilna disfunkcija: Sildenafil je možen v odmerku 50 mg peroralno (kot je potrebno), kot tudi nekatere fizikalne tehnike.

Patogenetsko zdravljenje MSA ne obstaja. Približno 30% bolnikov v zgodnjih fazah bolezni se odziva na pripravke L-DOPA. Poleg tega lahko amantadin dodelite znotraj ali intravensko. V mnogih primerih je priporočljivo uporabljati ta zdravila v kombinaciji z antidepresivom. Pogosto postane zdravljenje brez zdravil pomembnejše za bolnika:

  • podrobno posvetovanje, ki pojasnjuje kronično naravo bolezni in njene razlike od Parkinsonove bolezni;
  • pouk z govornimi terapevti, vključno z vajami govora in usposabljanjem za ohranjanje sposobnosti požiranja;
  • terapevtske vaje (uravnotežene vaje, ohranjanje mišične moči);
  • elastično zavijanje nog ali elastičnih nogavic z ortostatično hipotenzijo;
  • suprapubična kateterizacija mehurja z zadržanjem ali izrazito inkontinenco urina;
  • uporaba želodčne sonde, če ne morete jesti.

Simptomi multisistemske možganske atrofije in njeno zdravljenje

Prej so bili Shay-Dragerjev sindrom, striatinigral degeneracija in olivopontocerebelarna atrofija razvrščeni med tri ločene bolezni. Z globljo študijo pa se je izkazalo, da so manifestacije kliničnih simptomov teh bolezni pogoste, zato so bile združene pod eno oznako - multisistemska možganska atrofija.

Atrofija možganov je posledica postopka, v katerem živčne celice postopoma odmrejo in nevronske povezave uničijo. Med tako zapleteno nepravilnostjo se v korteksu in možganski skorji pojavi pomembna funkcionalna okvara.

Pomembno vedeti! Pri starejših se pogosto razvije atrofija možganov. Vendar je v redkih izjemah ta kršitev zabeležena pri novorojenčku.

Vzroki in znaki možganske atrofije

Pogosto so primarne manifestacije možganskih atrofičnih motenj izražene v skoraj neopaznih odstopanjih osebnega stanja posameznika. Vendar pa obstajajo dejavniki, ki prispevajo k pospešitvi procesa bolezni in jih je treba čim bolj izključiti, da bi podaljšali normalno fiziološko dobro počutje.

  • Motnje refleksa požiranja in dihanja, motnje spanja;
  • Zmanjšana intenzivnost možganske aktivnosti;
  • Znatno izčrpan besednjak. Za bolnika postane težko in potrebuje več časa, da poiščejo potrebne besede pri opisovanju osnovnih želja in stvari;
  • Motorične funkcije in gibljivost celotnega bolnikovega telesa se slabšajo;
  • Popolnoma odsotna samokritika. To pogosto spremlja odmik od moralnih načel.

Oseba, ki trpi zaradi tako kompleksne motnje, potrebuje pravočasno zdravljenje, oskrbo in nadzor, da bi se izognila izrednim razmeram, v katere se lahko zaplete. Bolnik z okvarjenimi kognitivnimi funkcijami ne prepozna več znanih predmetov in se ne spomni, kako bi jih uporabljal. Obstaja tudi orientacijska motnja v poznanem prostoru, povezana s spremembo spomina. Nadaljnje napredovanje patologije lahko vodi v degradacijo in nastop popolne norosti.

Ko se pojavijo prvi znaki atrofije, je treba začeti zdravljenje bolnika, da se ohrani normalna funkcionalnost njegovega telesa in možganske aktivnosti. Če je zdravljenje zavrnjeno, patologija in atrofične nenormalnosti možganov na koncu pripeljejo do smrti.

Pomembno vedeti! Tveganje ljudi, starejših od 50 let. Izjema so lahko ljudje, starejši od 45 let, ki vodijo nezdrav življenjski slog.

Vzroki atrofije

Vzroki za atrofijo možganov niso popolnoma razumljivi. Obstajajo nasveti, da je sindrom genetsko določen. Primarni refleksi trpijo zaradi degeneracije in smrti osrednjih nevronov v možganih in hrbtenjači. Z ostrim padcem krvnega tlaka pri sprejemanju navpičnega položaja se zmanjšajo sekundarni refleksi. Razvoj nenormalnosti je odvisen od številnih motenj, ki se pojavljajo v možganih. Nekatere hude bolezni prispevajo k nastanku in razvoju atrofije: Parkinson, Behcet, Whipple, Cushing, Alzheimerjeva bolezen, Gellervorden - Spatz. Drugi dejavniki vplivajo tudi na:

  • Hidrocefalične motnje;
  • Poškodba možganov;
  • Droge, zloraba alkohola in kajenje;
  • Kršitve žilnega sistema;
  • Motnje v presnovi;
  • Infekcijske lezije;
  • Amiotrofna skleroza.

Diagnoza, zdravljenje in preprečevanje atrofije možganov

Pri dokončni natančni diagnozi ni ključnih diagnostičnih metod. Vendar pa so študije pokazale, da so najbolj natančni kazalniki možganske atrofije odkriti v študiji MRI.

Diagnostika

V primeru prvih znakov bolezni, pri katerih možgani atrofirajo, se je potrebno posvetovati s specialistom za diagnozo in učinkovito terapijo. Med prvim obiskom mora zdravnik vprašati o pritožbah, povezanih s pacientom, ugotoviti, kdaj se pojavijo in izvedeti o možnem obstoju že ugotovljenih kroničnih bolezni.

Za identifikacijo prisotnosti in lokalizacije atrofije lahko uporabimo več metod. To se stori, da se vzpostavi najbolj natančna diagnoza za imenovanje najučinkovitejšega zdravljenja. Da bi ugotovili prisotnost patologije, strokovnjaki izvajajo kognitivne teste, ki omogočajo ugotavljanje ravni mišljenja in kažejo na prisotnost in obseg patologije. Da bi odpravili vaskularno genezo atrofije, izvajamo dopplerografijo možganov in vratnih žil. Ta postopek omogoča pospeševanje žil z zaznavanjem prisotnosti in lokalizacije aterosklerotičnih sprememb.

Za podrobnejši pregled možganskih sprememb se uporabi rentgenski pregled. Njegov namen je odkriti morebitna žarišča strukturnih sprememb in dodatnih formacij v bolnikovih možganih, kot so tumorji ali hematomi.

Prisotnost in lokalizacija atrofije se določi z metodami:

  • Računalniška tomografija razkriva kršitev strukture krvnih žil, določa prisotnost tumorjev in anevrizme, ki ovirajo pretok krvi. Multispiralna računalniška tomografija (MSCT) je priznana kot najbolj informativna vrsta raziskav s strani strokovnjakov. S pomočjo tridimenzionalne projekcije možganskih lobeljov je sposobna pokazati subatrofne spremembe tudi na samem začetku.
  • MRI (magnetna resonanca) je priznana kot merilo za določanje strukturnih patologij možganov. Diagnoza atrofije s pomočjo MRI je presegla kompleksnost klinično opravljenih testov glede na njeno učinkovitost in natančnost. Takšna preiskava ne more zaznati samo nepravilnosti na začetni stopnji, s pomočjo magnetnoresonančnega slikanja pa je mogoče spremljati spremembe v motnjah. Takšen nadzor je zelo pomemben med opazovanjem in zdravljenjem senilne demence in Alzheimerjeve bolezni.

Zdravljenje

Do našega časa učinkovito zdravljenje atrofičnih nepravilnosti ni bilo razvito, ker se je zelo težko boriti proti kršenju funkcionalnosti nevronov. Edini način za upočasnitev atrofičnega procesa je stalna uporaba zdravil, ki jih predpiše zdravnik, z namenom izboljšanja možganske cirkulacije in presnovnih zdravil. Zdravljenje je predpisano tudi za odpravo simptomov. Pri ortostatski hipotenziji se zato priporoča povečanje uporabe tekočine in kuhinjske soli, kar je možno na recept Fludrokortizona. Priporočljivo je tudi dvigniti glavo postelje za 10 cm: to pomaga zmanjšati arterijsko hipertenzijo in nočno poliurijo. Prikazana je tudi uporaba kompresijskega spodnjega perila za spodnje okončine. V primeru inkontinence so predpisani pripravki Tolterodina ali Oxybutynin klorida. Za zaprtje je predpisana posebna dieta ali klistir.

Med zdravljenjem možganske atrofije za bolnika je potrebno predvsem zagotoviti dobro nego, večjo pozornost in skrb za sorodnike in prijatelje. Okoli bolnika je potrebno ustvariti najbolj mirno in udobno okolje. Ni vam treba zaščititi ga pred običajnimi opravili po hiši.

Pomembno vedeti! Za bolnika z atrofijo možganov je njegova vsebnost v zdravstvenih ustanovah zelo škodljiva. To lahko le poslabša bolnikovo stanje.

Kot zdravljenje so predpisani tudi sedativi, blagi pomirjevala in antidepresivi. Uporaba teh orodij pomaga ohranjati pacientovo mirno stanje. Prav tako je treba ustvariti pogoje za aktivni življenjski slog brez omejitev človeškega gibanja. Med drugim bolnik z atrofijo možganov ni kontraindiciran za dnevno spanje.

Preprečevanje

Za preprečevanje kršitev funkcionalnosti možganov je zelo pomembno, da vodi zdrav in aktiven življenjski slog. Tudi strokovnjaki so ugotovili, da dobro razpoloženje in vitalnost bistveno izboljšata stanje organov in podaljšata življenjsko dobo.

Moderna medicina atrofija možganov se ne zdravi. To odstopanje se razvija postopoma in sčasoma vodi do demence. Da bi preprečili bolezen in njene negativne posledice, je treba nemudoma zdraviti vse telesne motnje in voditi zdrav način življenja. To bo pomagalo ohraniti zdravje že več let.

Klinični znaki in terapija možganske atrofije

Osrednji živčni sistem, zlasti možgani, opravlja številne funkcije v človeškem telesu. Zagotavlja usklajevanje vseh potekajočih presnovnih procesov. Cerebralni nadzor omogoča izvajanje kompleksnih dejanj, gibov in mehanizmov življenja. Poškodbe struktur centralnega živčnega sistema povzročajo resne patologije. Atrofija možganov je proces postopne nevronske smrti v različnih delih. Spremlja ga zmanjšanje volumna telesa in pomanjkanje njegovih funkcij. Hkrati je klinična slika izrazita in odvisna od stopnje vpletenosti nevronov v patološki proces. Težava se pogosto pojavlja pri starejših, vendar je zabeležena pri novorojenčkih.

Diagnoza atrofičnih sprememb se zniža na oceno bolnikovega splošnega stanja. Za potrditev problema z uporabo sodobnih vizualnih metod. Do danes ni učinkovitega načina za obvladovanje smrti možganskih celic. Terapija se nanaša na boj proti simptomom bolezni. Njegov cilj je tudi izboljšati kakovost življenja bolnikov in njihovih najbližjih.

Vzroki atrofije

Degenerativne spremembe se pojavljajo pod vplivom mnogih dejavnikov. Patološke transformacije medule, ki jih spremlja zmanjšanje prostornine delovnega tkiva, se pogosteje odkrijejo pri bolnikih po 50 letih. To je predvsem posledica naravnega procesa staranja. Vendar pa takšne spremembe niso izrazite. Čeprav starejši opažajo spremembe značilnih osebnih lastnosti, kot tudi zmanjšanje ravni inteligence in sposobnosti za zapomnitev, takšni znaki ne ogrožajo normalne življenjske dejavnosti. Atrofija možganov se lahko pojavi pri otrocih in odraslih zaradi naslednjih razlogov:

  1. Genetska predispozicija povzroča pospešitev smrti nevronov, kar vodi v nezadostnost njihovih funkcij. Upoštevanje dednih problemov vpliva negativnih okoljskih dejavnikov prispeva k hitremu razvoju bolezni.
  2. Kronična zastrupitev, ki jo povzroča stalni vnos alkohola, narkotikov in močnih drog. Hkrati ta dejavnik povzroča ne le poslabšanje senilnih sprememb, temveč lahko povzroči prirojeno atrofijo možganov pri otroku. Nenehna izpostavljenost strupenim snovem vodi v transformacijo naravnih presnovnih procesov, zavira zaščitne in regenerativne reakcije.
  3. Traumatske poškodbe možganov, lobanje in vratne hrbtenice. Okvare, ki jih prejmejo med nesrečami in drugimi nesrečami, lahko motijo ​​običajno prehrano in oskrbo s krvjo živčnega tkiva. To vodi do patoloških napak pri njenem delu in do atrofičnih sprememb.
  4. Cerebralna ateroskleroza je pogost vzrok za razvoj bolezni pri starejših bolnikih. Prisotnost plakov holesterola v možganskih žilah otežuje oskrbo s kisikom in hranili. Ta kaskada reakcij povzroča nastanek nevronske ishemije. Možgani so izredno občutljivi na hipoksijo in zato začnejo postopoma atrofirati.
  5. Nevrodegenerativne težave, kot so Parkinsonova ali Alzheimerjeva bolezen, povzročajo motnje v povezavi med nevroni in njihovimi patološkimi spremembami. Atrofija možganov, ki se pojavlja v ozadju takšnih motenj, je merilo za slabo prognozo, ki negativno vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Razvrstitev in glavni simptomi

Sprejeto je razlikovanje med več vrstami težav. Njihovo diferenciacijo aktivno uporabljajo kliniki za natančnejšo in hitrejšo diagnozo.

  1. Multisistemska atrofija možganov je hud degenerativni proces, ki vpliva na nevrone na kateri koli lokaciji. Celice bazalnih ganglij, cerebeluma, skorje in drugih področij umrejo. Za to obliko bolezni so značilni različni klinični znaki. Problem se imenuje tudi "Shay-Dragerjev sindrom", njegovi simptomi pa segajo od gibalnih motenj in duševnih motenj do somatskih disfunkcij, ki vodijo v smrt bolnika.
  2. Kortikalno atrofijo spremlja smrt celic možganske skorje. Hkrati so manifestacije bolezni odvisne od lokacije lezije. Zabeležene so kršitve zaznavanja vizualnih in slušnih dražljajev, bolniki ne morejo zapomniti novih informacij. Govorne in kognitivne motnje so najpogostejši simptomi te oblike bolezni, saj je frontalni korteks najpogosteje vključen v patološki proces.
  3. Difuzna atrofija je huda oblika problema, katere klinična slika je v vsakem primeru individualna. Vzrok teh sprememb so pogosto kronična zastrupitev in nevrodegenerativne bolezni. Prve manifestacije so lahko motorične motnje, ki spremljajo smrt cerebelarnih celic, vendar pa pregled bolnikov razkriva širjenje procesa. Ker se ta oblika difuzne atrofije pogosto pojavlja pri starejših ljudeh, ostajajo številne kognitivne motnje, ki so začetni znaki bolezni, še vedno neznane.
  4. Atrofija možganov se lahko pojavi tudi kot ločena nozološka enota. V tem primeru mu ne sledijo motnje govora, spomina in zavesti. Značilni simptomi te lezije so težave z motorično aktivnostjo. Bolniki ne kontrolirajo dela mišic rok in nog, motijo ​​koordinacijo.
  5. Zadnje kortikalna atrofija je varianta Alzheimerjeve bolezni, ki je bila izolirana kot ločena motnja. Zanj je značilna smrt nevronov v okcipitalno-parietalnih predelih možganov, spremlja pa jo klinična slika demence. Tkiva so deponirani plaki snovi, kot je amiloid, ki moti njihovo normalno delovanje.

Obstajajo študije bolnikov z Alzheimerjevo boleznijo, ki ocenjujejo razmerje med prognozo bolezni in stopnjo možganske atrofije ter hiperintenzivnostjo bele možganske snovi. Oba indikatorja nakazujeta hude nevrodegenerativne procese in sta povezana s hitrim napredovanjem demence.

Za analizo značilnih sprememb v živčnih strukturah se uporablja slikanje z magnetno resonanco. Po njegovih rezultatih je zaznano aktivno odlaganje amiloida v subkortikalnih centrih možganov, kot tudi druge spremembe, značilne za duševno motnjo. Istočasno imajo atrofični procesi sinergistični učinek na celične transformacije, ki spremljajo Alzheimerjevo bolezen, to pomeni, da prispevajo k napredovanju kognitivnih motenj. Intenzivnost smrti nevronov neposredno določa resnost demence in drugih duševnih motenj. To je še posebej opazno pri registraciji procesov v čelnih režah možganske skorje. Tako lahko resnost atrofičnih cerebralnih sprememb skupaj s hiperintenzivnostjo bele snovi služi kot prognostični kriterij za Alzheimerjevo bolezen.

Stopnje atrofije

V procesu diagnosticiranja bolezni in ugotavljanju pričakovane življenjske dobe pacienta pomembno vlogo igra ocena narave resnosti degenerativnih sprememb. Sprejeta je bila naslednja razvrstitev:

  1. Atrofija prve stopnje ni klinično izražena. Obstaja hitra smrt nevronov. S tem je povezana registracija redkih bolezni na tej stopnji. Problem napreduje, kar vodi do pojava prvih simptomov.
  2. Za drugo stopnjo je značilna sprememba obnašanja in značilnosti pacienta. Postane konflikten in razdražljiv, pogosto ne pride v stik z drugimi. Osebi je težko nadaljevati pogovor, nenehno ga moti in neustrezno odgovarja na komentarje.
  3. Tretjo fazo spremlja postopna izguba bolnikovega nadzora nad lastnim vedenjem. Postanejo nepredvidljive in celo agresivne. Psiho-čustveno stanje teh bolnikov je nestabilno, ti ljudje lahko poškodujejo sebe in druge.
  4. Četrta stopnja atrofije vodi do popolne abstrakcije pacienta iz realnosti. Žrtev ne more razumeti, kaj je na kocki, in izgleda izgubljeno.
  5. Zadnja faza je popolna atrofija obeh hemisfer v možganih. Spremljajo ga resne kognitivne in psiho-emocionalne motnje. Bolniki se ne odzivajo na zunanje dražljaje in tudi če so sposobni razumeti govor in dogodke, nimajo nobenih občutkov ali izkušenj.

Terapija za atrofijo možganov

Učinkovito zdravljenje bolezni danes ni. Proces se lahko ustavi le, ko je problem drugoten in obstajajo načini vplivanja na glavni vzrok. Mrtvega tkiva je nemogoče obnoviti, zato ni mogoče vrniti pacienta na polno življenje. Če se ne ukvarjate s problemom, se bodo somatske motnje, ko bodo napredovale, začele manifestirati, to je zavrniti notranje organe, kar bo neizogibno privedlo do smrti pacienta. Zdravljenje atrofije možganov je simptomatsko. Bistveno vplivajo na hitrost degenerativnih procesov je mogoče le na prvi stopnji njihovega nastanka. V takih primerih lahko zavrnitev slabih navad, normalizacija prehrane in aktivni življenjski slog znatno izboljšajo nadaljnjo prognozo bolezni. V drugih primerih bolniki potrebujejo stalno nego, v prisotnosti somatskih manifestacij bolezni pa je potrebna hospitalizacija. Stabilizacijo bolnikovega stanja dosežemo z naslednjimi zdravili:

  1. Psihotropna zdravila so predpisana za odpravo duševnega stanja osebe. Mnogi bolniki v procesu atrofije živčnih celic trpijo zaradi pretirane razdražljivosti in nihanja razpoloženja. Takšne spremembe so nevarni razvoj depresije ali, nasprotno, agresivnost. Da bi to preprečili, se uporabljajo različni načini delovanja, odvisno od kliničnih manifestacij motnje.
  2. Zdravila, ki spodbujajo cerebralno krvni obtok, se aktivno uporabljajo za upočasnitev degenerativnih procesov v živčnih celicah. Povečujejo intenzivnost prehrane in oskrbo tkiv s kisikom, kar pripomore k izboljšanju stanja bolnikov in preprečuje intenzivno smrt nevronov. S pomočjo te skupine so zdravila, kot so Cerebrolysin in Piracetam.
  3. Ker je bolezen pogosto registrirana pri starejših, je eden od glavnih zapletov hipertenzija. Lahko je tudi vzrok za razvoj insuficience možganskih funkcij. Za popravek visokega tlaka z ustreznimi sredstvi. Lahko imajo drugačen mehanizem delovanja: razširiti krvne žile, popraviti srčno aktivnost ali odstraniti odvečno tekočino iz telesa. Pogosto se ta zdravila uporabljajo v kombinaciji, kar omogoča doseganje maksimalnega učinka.

Poleg farmakološke podpore bolnikom, ki trpijo za atrofijo možganov, je pomembna stalna in ustrezna skrb za njih. Lahko se izvaja tako doma kot v zdravstvenih ustanovah. Vse je odvisno od resnosti bolezni. Zdravniki priporočajo, da sorodniki ustvarijo sproščeno in prijateljsko vzdušje doma, saj so pozitivna čustva pomembna za odpravljanje kognitivnih motenj. Bolnikom, ki so v prvih fazah atrofije, svetujemo, da prenehajo s pitjem in kajenjem ter normalizirajo vzorce spanja in počitka. Enako pomembna je ustrezna vaja. Tudi če se oseba težko giblje, mora več časa preživeti na prostem.

Za boj proti manifestacijam možganske atrofije je mogoče in s pomočjo ljudskih receptov. Zeliščni čaji z rastlinami, ki imajo pomirjujoč učinek, imajo pozitiven učinek. Med njimi so baldrijana, matična pasica, meta in melisa. Ugoden učinek ima tudi poparka viburnuma in divje rože, saj so jagode bogate z vitamini, potrebnimi za ohranjanje imunosti in odpravljanjem presnovnih motenj.

Preventivni ukrepi

Preprečevanje bolezni je veliko lažje kot zdravljenje. Atrofija ni neodvisna bolezen, ampak je le posledica drugih motenj. V zvezi s tem je pomembno pravočasno zdravljenje neuspeha presnovnih procesov, travmatskih poškodb in drugih težav, ki lahko sprožijo transformacijo normalnega krvnega obtoka in prehrane možganskega tkiva. Zavračanje slabih navad in aktivni življenjski slog sta osnovna pogoja za vzdrževanje funkcij centralnega živčnega sistema. Dobra prehrana, ki pomeni uživanje velikih količin sadja, zelenjave in pustega mesa, pomaga normalizirati delo mnogih notranjih organov, vključno s možganskimi strukturami.

Preprečevanje kongenitalnih anomalij možganov se zmanjša na mater ob upoštevanju pravil zdravega načina življenja med nosečnostjo. Spremljanje nosečnosti v predporodni kliniki prispeva k pravočasni identifikaciji težav.

Napoved

Zdravljenje cerebralne atrofije ni možno. Izid bolezni je odvisen od trajanja manifestacije kliničnih znakov degeneracije tkiva, pa tudi od vzrokov patoloških sprememb. Prognoza za bolezen od previdnega do neugodnega.

Ocene

Alexander, 33, Moskva

Moja mama je začela stalno spreminjati razpoloženje, čeprav tega pred tem ni trpela. Odločili smo se, da je bolje preveriti svoje zdravje. Raziskava je pokazala, da ima cerebralno arteriosklerozo, zato njene živčne celice postopoma atrofirajo. Predpisan potek zdravil za upočasnitev patološkega procesa, kot tudi lahka pomiritev. Mama se zdaj počuti bolje.

Maria, 45 let, Astrakhan

Ne tako dolgo nazaj sem se znašel v prometni nesreči, med katero sem imel poškodbo glave. Po nesreči sem se opomogel, vendar sem začel opaziti, da se moje razpoloženje nenehno spreminja. Izpit je opravil na kliniki. Nevrolog je predlagal prvo stopnjo možganske atrofije, predpisal poskusno zdravljenje. In pomagalo je! Popolnoma zavrnjen alkohol, poskušam se več premakniti. Zdaj ni zdravstvenih težav.