Kaj za telo pomeni razporeditev nizkih možganskih mandljev?

Spust cerebelarnih tonzil v velik foramen magnum ali kagal hrbtenjače se imenuje distopija. Včasih se ta patologija imenuje Chiari anomalija. Praviloma takšna bolezen ne povzroča pomembnih motenj ali očitnih simptomov in ne povzroča skrbi bolniku. Pogosto se ta patologija pojavi po dosegu starosti 30-40 let. Običajno se odkrije s pregledom iz drugih razlogov. Zaradi te bolezni se mora zavedati, da za bolnika to ni bilo presenečenje.

Da bi razumeli, kakšna je nizka lokacija možganskih tonzil, je treba jasno poznati klinične simptome in način odkrivanja patologije. In ker to stanje spremljajo pogoste glavoboli, morate najprej ugotoviti njihov vzrok, nato pa se vključiti v zdravljenje. To bolezen odkrije MRI.

Vzroki

Ceopelalna distopija je običajno prirojena nenormalnost. Pojavi se, ko je organ v obdobju zarodka razseljen. Sekundarno, to se zgodi samo med pogostimi punkcijami ali ledvenimi poškodbami. Drugi vzroki bolezni niso bili ugotovljeni.

Cerebelni tonzili so zelo podobni tistim v grlu. V normalnem položaju se nahajajo nad lobanjo BSU. In odstopanja v njihovem razvoju in položaju lahko pomenijo ne le distopijo. Najpogostejša je prolaps možganov pod tono lobanje.

Do sedaj je Chiarijeva bolezen patologija, razlogi, zaradi katerih nevrologi niso dosegli enakega mnenja. Nekateri menijo, da se ta anomalija pojavi, ko se zmanjša velikost jame za lobanjsko odprtino do hrbteničnega kanala. To pogosto povzroči takšne posledice v procesu rasti tkiva, ki se nahajajo v škatli. Pojavijo se do zatilnega izhodnega kanala. Drugi strokovnjaki menijo, da se bolezen začne razvijati zaradi povečanja obsega možganskega tkiva glave. V tem primeru začnejo možgani potisniti cerebelum in njegove tonzile skozi zadnjo lobanjo v okcipitalno lobanjsko odprtino.

Povzroča tako napredovanje izražene anomalije in njen prehod v »kliniko«, kot je hidrocefalus. To poveča celotno velikost možganov, zlasti možganskega tkiva. Chiari patologija skupaj z nerazvitim ligamentnim aparatom možganov spremlja displazija kostnega tkiva. Zato vsaka travmatična poškodba možganov pogosto vodi do povečanja zmanjšanja prisotnosti tonzil in cerebeluma.

Vrste nepravilnosti

Obstajajo takšne vrste nenormalnih odstopanj - distopija in Chiari anomalija.

Po drugi strani pa je Chiarijeva bolezen razdeljena na štiri različne vrste:

1. Tip I se razlikuje po lokaciji tonzil pod nivojem velikega okcipitalnega foramena. Takšna patologija je praviloma določena pri mladostnikih in odraslih. Pogosto ga spremlja kopičenje tekočine hrbtenice v osrednjem kanalu, kjer se nahaja bolnikova hrbtenjača.
2. Za tip II je značilna manifestacija takoj po rojstvu. Poleg tonzil se pri drugi vrsti patologije v odprtino okcipitalnega dela preseli tudi črv majhnega mozga z delom medulle in prekatom. Drugo vrsto anomalije pogosteje spremlja hidromijelija kot s patologijo, opisano v prvem primeru. V večini primerov je ta patološka nenormalnost povezana s prirojenimi kilami, ki se oblikujejo v različnih delih hrbtenjače.
3. Vrsta III se ne razlikuje le od tonzil, temveč tudi iz malih celic, skupaj s podolgovatimi medulami, ki so se spuščale skozi odprtino. Nahajajo se v vratnih in okcipitalnih predelih.
4. Tip IV je nerazvitost tkiv male možgane. Te patologije ne spremlja premik v kaudalni smeri. Anomalijo pa najpogosteje spremlja prirojena cista, ki se nahaja v lobanjski jami in hidrocefalus.

Tipi II in III se pogosto pojavljata v kombinaciji s simptomi displazije živčnega sistema, na primer s heterotopijo možganske skorje, cist, odprtin itd.

Simptomi

Najpogostejša med anomalijami je patologija prve vrste. Ko je pogosto možna manifestacija sindroma CSF-ja, kot tudi cerebelo-bulbar in syringomyelic pojavov, motnje živčnih končičev v lobanji.

Likovno-hipertenzivni sindrom je bolečina v vratnih in vratnih mišicah, ki se poslabša med kihanjem, kašljanjem ali napenjanjem vratnih mišic. Pogosto bolečino spremlja bruhanje, ki ni povezano z obroki. Mnogi simptomi patologije se pojavijo glede na položaj, v katerem so tonzile majhnega mozga locirane glede na odprtino, ki se nahaja v okcipitalni jami lobanje. Obstaja tudi:

• povečan mišični tonus materničnega vratu;
• motnje govora;
• poslabšanje vidnega in sluhnega organa;
• nepravilnosti pri požiranju;
• pogoste omotice, ki jih spremlja hrup v glavi;
• občutek rotacije okolja;
• kratka sinkopa;
• padci tlaka pri nenadnih premikih;
• atrofija jezika;
• hrapav glas;
• kršitve dihanja in občutljivosti različnih delov telesa;
• napadi otrplosti;
• nenormalnosti medeničnih organov;
• oslabitev mišic okončin.

Anomalije tipa II in III imajo podobne simptome, ki so že vidni od prvih trenutkov po rojstvu otroka. Drugi tip spremlja hrupno dihanje, pa tudi nepričakovane napade dihalnih zastojev, nevroparezo laringealnih tkiv. Obstajajo tudi odstopanja v procesu požiranja.

Znaki distopije so le redko vidni. Vendar so možne nevrološke manifestacije:

• napadi "strelske" bolečine v mišicah vratu s povečano napetostjo ali kašljanjem;
• pogoste bolečine v glavi;
• napadi omotice in omedlevice.

Če je opustitev tonzil močna, se včasih pojavi razširitev kanala, ki povezuje možgane in hrbtenjačo, okoli kanala pa nastanejo votline.

Diagnostične metode

Glavna sodobna metoda diagnosticiranja distopije je MRI. V tem primeru niti CT niti rentgenske študije ne zagotavljajo popolne slike o patologiji.

Za diagnosticiranje Chiarijevega sindroma ni mogoče uporabiti nobene standardne metode EEG, Echo EEG ali REG, ker ne omogočajo natančne diagnoze. Preiskava nevrologa tudi ne določa anomalije. Vse te metode lahko pokažejo sum samo povečanega tlaka v lobanji. Tudi radiografija lobanje ni smiselna, saj prikazuje le anomalije kostnega tkiva, ki lahko spremljajo patologijo. Zato je bilo pred uvedbo tomografije v diagnostično prakso težko diagnosticirati to bolezen. Sodobne metode diagnoze lahko natančno določijo patologijo.

Pri visokokakovostni vizualizaciji kostnega tkiva vretenčnega prehoda metode, kot sta MSCT ali CT, ne zagotavljajo dovolj natančne slike. Edini zanesljiv način za diagnosticiranje Chiari anomalij je danes le MRI.

Ker izvajanje raziskav s to metodo zahteva nepokretnost pacienta, se majhni otroci s pomočjo zdravil potopijo v umetni spanec. Izvede se tudi MRI hrbtenjače. Namenjen je diagnosticiranju nenormalnih nenormalnosti živčnega sistema.

Zdravljenje

Konzervativne metode zdravljenja so možne le z zelo majhnimi odstopanji. Vse je odvisno od tega, kaj je bolnikovo stanje v času, ko gre k zdravniku. V tem primeru je zdravljenje namenjeno lajšanju bolečih simptomov nesteroidnih zdravil ali mišičnih relaksantov. Potrebna je tudi korekcija.

Edina učinkovita metoda zdravljenja obsežnih nenormalnosti je operacija, ki je sestavljena iz razširitve lobanje lobanje in plastike možganskega tkiva dura mater.

Indikacije za kirurško zdravljenje so:

• izčrpavajoči glavoboli, ki jih droge ne odstranijo.
• povečanje možganskih pojavov, ki vodijo do invalidnosti.

Če pride do nenormalnega odstopanja brez oprijemljivih znakov, zdravljenje ni potrebno. V primerih pojava bolečih občutkov v predelu vratu in vratu se izvaja konzervativno zdravljenje, pri katerem se uporabljajo analgetiki in aseptične zdravilne učinkovine, pa tudi mišični relaksanti.

Če Chiari anomalijo spremljajo okvarjene nevrološke funkcije ali ko konzervativni potek zdravljenja ne prinese rezultatov, je indicirana kirurška operacija.

Pogosto se med zdravljenjem s Chiari sindromom uporablja kraniovertebralna dekompresija. Operacija vključuje ekspanzijo odprtine okcipitalnega dela z odstranitvijo dela kostnega tkiva, odrezanjem možganskih tonzil in dela obeh vretenc vratu. Zaradi tega se promet cerebrospinalne tekočine v možganskih tkivih normalizira zaradi izdelave obliža iz alogenskega ali umetnega materiala. Včasih se Chiarijev sindrom zdravi s bypass operacijo, ki omogoča odvajanje cerebrospinalne tekočine iz centralnega kanala. Skozi operacijo lahko cerebrospinalno tekočino preusmerimo na žile v prsnem košu ali na peritoneum.

Napoved

Chiari anomalija prvega tipa je lahko asimptomatska skozi vse življenje. In tretja vrsta patologije skoraj vedno vodi v smrt, če se ne izvaja pravočasno zdravljenje. V primeru pojava nevroloških znakov prve ali zadnje vrste bolezni je zelo pomembno, da se kirurško zdravljenje izvede pravočasno, saj zaradi pomanjkanja nevroloških funkcij ni mogoče dobro obnoviti, tudi če so manipulacije uspešne. Po različnih virih je učinkovitost kirurškega posega zabeležena v približno polovici primerov.

Anomalija Arnold-Chiari

. ali: Chiari malformacija, kraniovertebralna anomalija

Anomalija Arnolda Chiarija je skupina prirojenih nenormalnosti pri razvoju možganov, pri katerih so glavne motnje povezane s funkcijami majhnega mozga (struktura, ki je odgovorna za ohranjanje ravnotežja) in medulla oblongata (del možganov, v katerem se nahajajo vitalni centri: respiratorni in vazomotorni, in tudi živčna vlakna, ki zagotavljajo gibanje in občutljivost). Običajno se mali možgani in mandljevi majhnega mozga (njegov spodnji del) nahajajo v kranialni votlini nad velikim okcipitalnim foramenom, skozi katerega poteka podolgovata medulla. Bistvo anomalije Arnold-Chiari je v spuščanju cerebralnih tonzil v velike okcipitalne foramine s kompresijo medulle oblongata in razvojem ustreznih nevroloških simptomov (motnje občutljivosti kože okončin, razvoj paralize (pomanjkanje sposobnosti gibanja okončin), moteno dihanje (nepravilno dihanje, redki dihalni gibi).

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija

Anomalija Arnold-Chiari se morda sploh ne manifestira in se lahko odkrije naključno med računalniškim posnetkom ali slikanjem z magnetno resonanco.
Vendar pa so možne naslednje manifestacije:

• bolečine v cerviko-okcipitalnem predelu, ki jih poglablja kašljanje in napenjanje;
• glavoboli;
• zmanjšana ostrina vida;
• nistagmus (oscilacijski gibi zrkla);
• kršitev požiranja (dušenje pri jesti, pitju);
• tresoča hoja, nestabilnost, pogoste padce;
• motnje gibanja: gibanja pacientov so mehka, neusklajena, pometa;
• kršitev globoke občutljivosti (moten občutek zaznavanja lastnega telesa, na primer, oseba z zaprtimi očmi ne čuti v kakšnem položaju so njegove roke);
• zmanjšanje bolečine in temperaturne občutljivosti zgornjih okončin;
• motnje dihanja (do konca) - v hudih primerih.

Obrazci

• Arnold-Chiari tip 1 anomalija: izpustitev dela cerebeluma (njegovih izdankov - tonzil) pod ravnino velikega okcipitalnega foramena s stiskanjem možganskega stebla.
• Arnold-Chiari 2-tipna anomalija: v okcipitalnem foramenu, razen tonzile majhnega mozga, se prav tako spuščata medulla in srednji mož (strukture nekoliko višje). Pogosto spremljajo razcepljeni spinalni loki, hidrocefalus (kršitev iztoka cerebrospinalne tekočine iz votlin v možganih. Tekočina - tekočina, ki zagotavlja prehrano in presnovo v možganih).
• Arnold-Chiari 3-tipna anomalija: možganska hernija (encefalokela) se oblikuje v tej obliki anomalije, ki zapušča skozi okvaro kosti lobanje. Del male možgane vstopi v to kilo, ki se kaže v neravnovesju, negotovem hodu in nistagmusu (ritmična nihanja oči od strani do strani).
• Anomalija Arnold-Chiari tip 4: za to obliko je značilna prirojena nerazvitost majhnega mozga. Najpogosteje je usodna.

Razlogi

Nevrolog bo pomagal pri zdravljenju bolezni.

Diagnostika

Diagnozo postavimo na podlagi nevrološkega pregleda in rezultatov instrumentalnega pregleda.

• Nevrološki pregled: možno odkrivanje nestalnega hoda, nistagmus (ritmični nihajni gibi oči od strani do strani), motnje občutljivosti, požiranje.
• Analiza težav in anamneze bolezni:
  • kako dolgo so težave z glavoboli, motnje občutljivosti, nestabilnost hoje, paraliza (nezmožnost gibanja v okončinah);
  • Ali so bile kršitve prisotne od rojstva ali so se razvile pozneje;
  • če ima otrok med porodom poškodbo glave ali vratu.

• MRI (magnetna resonanca) možganov in materničnega vratu ter prsne možgane omogoča preučevanje strukture možganov v plasteh za odkrivanje nenormalnega razvoja možganov.
• Možno se je posvetovati tudi s terapevtom, nevrokirurgom.

Zdravljenje anomalij Arnolda Chiarija

Obseg in vrsta zdravljenja sta odvisna od resnosti bolezni.

• Konzervativno (nekirurško) zdravljenje (če je glavni simptom bolezni manjša bolečina v cerviko-okcipitalni regiji): zdravila za zdravljenje bolečin, protivnetna zdravila, mišični relaksanti (mišični relaksanti).
• Kirurško zdravljenje (če ni učinka konzervativnega zdravljenja ali prisotnosti hudih nevroloških simptomov (na primer: otrplost, šibkost v okončinah)). Namen kirurškega zdravljenja je odstraniti dejavnike, ki prispevajo k kompresiji možganskih struktur, kot tudi normalizacijo cirkulacije cerebrospinalne tekočine (običajno prosto kroži med prekati možganov in osrednjim kanalom hrbtenjače).

Zapleti in posledice

• Povečanje intrakranialne hipertenzije, razvoj hipertenzivnega-hidrocefalnega sindroma (prekomerno kopičenje tekočine v kranialni votlini).
• Kršitev dihanja (do konca).
• Kongestivna pljučnica (vnetje pljučnega tkiva zaradi stagnacije krvi v pljučih. Stagnacija krvi vodi do podhranjenosti pljuč in aktivnega razmnoževanja mikroorganizmov, ki sodijo vanje), ker bolniki pogosto postanejo nezmožni za samostojno gibanje.

Preprečevanje anomalij Arnolda Chiarija

Neobvezno

Kaj storiti z anomalijami Arnold-Chiarija?

• Izberite pravega zdravnika nevrologa
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, lezij hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopi v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramenami, zlasti medulla, most in mali možgani, pripadajo tvorbam zadnje lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Tako napačna lokacija majhnega mozga, podolgovata medulla, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi leta 1891 je opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

• Arnold Chiari I anomalija - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v vertebralni kanal (spodnji del možganske poloble);
• Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
• Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikel, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepa vretenčnih lokov in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjača z vsemi membranami, izbočena v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
• Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (bolezni, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive v bazi lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zaradi česar se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnolda Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velike foramen in vretenčni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki gredo skozi to območje.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muka, ki ga otežuje kašljanje, kihanje, smeh, napenjanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se lahko pojavijo na noben način, kar ni povezano z jedjo.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje". To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongata zaradi svoje gomoljaste oblike, zato bulbarni sindrom pomeni znake poškodbe medulle oblongate. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od možganske skorje v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in trupa. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govor (zaradi motenj v gibanju jezika), nosne glasove, draženje pri prehranjevanju, težave z dihanjem. Obstajata lahko kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnolda Chiarija je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarjeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi slabšanja oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko so zlomljena temperatura, bolečina in občutljivost na dotik, globoka (položaj udov v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter okvarjena funkcija medenice (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne pokaže do 30. - 40. leta (ko je telo mlado, se kompresija kompresije kompresije). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev pri magnetni resonanci za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi napakami: meningomijekolelom ledvene regije in stenozo akvedukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati dojk).

Tudi tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, ampak tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitega cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanje pod veliko okcipitalno odprtino in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka ugotovljena naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

• zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
• nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
• mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, periodični napadi izgube zavesti, itd.), Se nato zateči k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežka cerebrospinalne tekočine. "Presežek tekočine" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človeškega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Arnold Chiari Anomalija I

Anomalija Arnold-Chiari I - opustitev tonzile majhnega mozga v velik okcipitalni foramen s stiskanjem medule. Lahko se kombinira z syringomyelijo, bazilarnim vtisom ali invaginacijo, asimilacijo atlasa. Simptomi so povezani s stopnjo upadanja. Metoda izbire pri diagnozi je magnetna resonanca (MRI). Kirurško zdravljenje, laminektomija (odstranitev lokov zgornjega vratnega vretenca) z dekompresivno kranioektomijo zadnje lobanje in plastike dura mater se uporablja le, če ima bolnik nevrološki primanjkljaj brez učinka konzervativne terapije 2-3 mesece.
dr. Henry Knipe in dr. Franca Gaillarda s sod.

Epidemiologija

Anomalija Arnold-Chiari I je pogostejša pri ženskah [2].

Klinična slika

Za razliko od Chiari II, III in IV malformacij je anomalija Arnolda Chiari I pogosto ostala asimptomatska.
Verjetnost, da postane klinična manifestacija, je sorazmerna s stopnjo pogrezanja tonzil. Vsi bolniki s prolapsom tonzil več kot 12 mm imajo kakršne koli simptome, medtem ko je približno 30% prolapsov v območju med 5 in 10 mm asimptomatskih [1].
Stiskanje možganskega stebla (medulla oblongata) lahko povzroči syringomyelia z ustreznimi simptomi in klinično sliko (okcipitalne bolečine, zmanjšano požiranje, ataksija) različne jakosti, simptomi lezij hrbtenjače itd.

Sočasne bolezni

Cervikalna hrbtenica syringomyie se pojavi v

35% (od 20 do 56%), hidrocefalus v 30% [1,3] primerov, v obeh primerih se šteje, da se te spremembe pojavijo kot posledica kršitve likrodinamike, osrednjega kanala in okrog hrbtenjače.
V

Odkritih je 35% (23-45%) nepravilnosti skeleta [1, 3]:

• platibazija / bazilarni vtis
• atlanto-okcipitalna asimilacija
• Sprengel deformacija (Sprengel)
• Klippel-Feilov sindrom (Klippel-Feil)

Patologija

Za anomalijo Arnolda Chiarija I je značilen prolaps možganske tonzile skozi velike forame, predvsem zaradi neskladja med velikostjo majhnega mozga in zadnjo lobanjo. Anomalijo Arnolda Chiarija I je treba razlikovati od ektopije tonzil, ki je asimptomatska in je naključna najdba, v kateri tonzile štrlijo skozi zatilnico luknje ne več kot 3-5 mm [1-2].

Lastnosti rentgenskih žarkov

Patologijo odkrivamo z merjenjem največje razdalje, do katere tonzile štrlijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov (pogojna linija med opistijo in bazijo), pri čemer se vrednosti za diagnozo razlikujejo od različnih avtorjev [2]: t

• nad okcipitalnim foramenom: normalno
• 6 mm: Arnold Chiari 1 Anomalija

Nekateri avtorji uporabljajo enostavnejšo gradacijo [1]:

• nad okcipitalnim foramenom: normalno
• 5 mm: Arnold Chiari 1 Anomalija

Položaj možganskih tonzil se spreminja s starostjo. Pri novorojenčkih se tonzile nahajajo tik pod velikim okcipitalnim odsekom in se spuščajo pod rast z otrokom, ki dosežejo najnižjo točko pri starosti 5-15 let. Kasneje se dvignejo na raven velikega okcipitalnega foramena [3]. Tako bo zmanjšanje tonzil za 5 mm pri otroku najverjetneje norma, v odrasli dobi pa je treba te spremembe obravnavati s sumom [3].

Sodobno prostorninsko skeniranje s kakovostno sagitalno reformacijo relativno dobro vizualizira okcipitalni foramen in tonzile, čeprav pomanjkanje kontrasta (v primerjavi z MRI) otežuje natančno oceno. Pogosteje se sumi na patologijo na aksialnih slikah, ko medula pokriva tonzile in cerebrospinalna tekočina je v majhni količini ali pa je odsotna. To stanje se imenuje v prelivnem okcipitalnem odprtini.

MRI skeniranje je metoda izbire. Za oceno anomalije Arnolda Chiarija I so najprimernejše zareze v stilu Sagittal, aksialne slike pa tudi sliko »prenatrpanih« okcipitalnih foramenov.

Zdravljenje in prognoza

Anomalije Arnolda Chiarija I lahko razdelimo v tri faze (čeprav se ta delitev v vsakdanji praksi skoraj ne uporablja):

1. asimptomatsko
2. stiskanje možganskega debla
3. syringomyelia

Kirurško zdravljenje se uporablja le, če ima bolnik nevrološki primanjkljaj brez učinka konzervativne terapije 2-3 mesece. Sestavljen je iz laminektomije (odstranitev lokov zgornjega vratnega vretenca) z dekompresivno kranioektomijo posteriorne lobanje in plastike dura mater.

Zgodovina

Prvič ga je leta 1891 opisal avstrijski patolog Hans Chiari (1851-1916).

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari se pripisuje okvaram kraniovertebralnega območja. Oblikuje se v posteriorni lobanji (ACF) z nezadostnim volumnom, pri čemer sta zadnji možgani in cerebelum premaknjena proti velikemu okcipitalnemu foramenu in moten je tudi tok cerebrospinalne tekočine.

Zadnji del lobanje tvori tako imenovano zadnjo lobanjsko jamo, v kateri se nahajajo poloble in črv majhnega mozga, most, medulla, ki po prehodu skozi velik foramen preide v hrbtno površino. Veliki okcipitalni foramen je omejen na kostno bazo lobanje in ni zmožen spreminjati premera, vsak premik možganskih struktur pa je preobremenjen z neskladjem med njihovo velikostjo in premerom odprtine, zagozditvijo in stiskanjem živčnega tkiva, katerega posledice so lahko smrtne.

V medulla oblongata so koncentrirani vitalni živčni centri, ki so odgovorni za delovanje kardiovaskularnega sistema in dihanje, zato je ne le nevrološki primanjkljaj manifestacija bolezni. V hujših primerih se vitalne funkcije zavirajo in bolnik lahko umre. Premik hemisfere majhnega mozga vodi do prenehanja cirkulacije CSF s hidrocefalusom, kar še poslabša obstoječe motnje.

Anomalija Arnold-Chiari je prirojena, se razvija v plodu in združena z drugimi motnjami v razvoju, kliniki pa se ne pojavijo vedno takoj. V nekaterih primerih, pred pojavom patologije, preteče precejšnje obdobje ali pa nastane situacija, ki izzove asimptomatsko anomalijo pred tem, pri drugih bolnikih pa se lahko izkaže, da je na MRI naključna ugotovitev. Pogosto se patologija pridobi in se pojavi pod vplivom zunanjih vzrokov, medtem ko imajo možgani in lobanja ob rojstvu normalno strukturo.

Vzroki in mehanizem razvoja posteriorne lobanje (ACF) t

Ni soglasja glede etiologije Chiari anomalije. Znanstveniki so predstavili različne teorije, od katerih je vsaka utemeljena in ima pravico do obstoja.

Prej je bila anomalija veljala izključno za prirojeno napako, vendar so ugotovitve strokovnjakov pokazale, da je le majhno število bolnikov imelo napake med fetalnim razvojem, ostale pa so bile pridobljene v življenju.

Razlogi za pridobljeno patologijo kranio-vertebralnega spoja so neenakomerne stopnje rasti živčnega tkiva možganov in kostne osnove lobanje, ko možgani rastejo veliko hitreje kot kostni vsebnik, v katerem se nahaja. Nastala neenakost obsega in služi kot osnova za bolezen Arnolda Chiarija.

Prirojena oblika patologije je kombinirana z displazijo kosti, ki ima za posledico nerazvitost kosti lobanje, pa tudi kršitev tvorbe ligamentnega aparata in kakršen koli zunanji vpliv, travma lahko dramatično poslabša manifestacije patologije. Značilna je kombinacija okvare lobanjske jame z drugimi motnjami razvoja maternice in prirojenih sindromov.

Nevrologi so oblikovali dva glavna mehanizma za nastanek patologije:

• Zmanjšanje velikosti PCF z normalnimi volumni možganov (verjetno zaradi motenj v predporodnem obdobju).
• Povečanje prostornine možganov ob ohranjanju pravilnih parametrov lobanje in velikih okcipitalnih foramenov, ko možgani potisnejo svoje kaudalne dele v smeri okcipitalnega foramena.

Ker je anomalija lahko prirojena, med razlogi navajajo tiste, ki lahko spremenijo normalen potek nosečnosti in razvoj ploda:

1. Zloraba drog, uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, ko se oblikujejo organi in sistemi zarodka;
2. Posebej nevarne so virusne lezije pri nosečnicah, med katerimi so okužbe s teratogenim učinkom, kot so rdečke, citomegalovirusi itd.

Anomalija Arnold-Chiarija se pojavi zaradi številnih pridobljenih razlogov z prvotno razvitimi možganskimi in lobanjskimi kostmi. Po rojstvu lahko vodi do:

1. Poškodbe pri rojstvu, tako spontane kot porodniške koristi;
2. Traumatske poškodbe možganov in hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene kanala hrbtenjače v primeru kršitve likviorodinamike (to se dogaja pri odraslih);
3. Hidrocefalija.

Hidrocefalus je lahko izzivalni dejavnik, saj povečanje volumna vsebine v lobanji, čeprav na račun tekočine, neizogibno vodi v povečanje tlaka in premik v možganskih predelih v kaudalni (zadnji) smeri. Po drugi strani pa je to manifestacija same anomalije, ko spust cerebeluma povzroči blokado cerebrospinalne tekočine in povečanje pritiska cerebrospinalne tekočine, ki kroži skozi možganske votline.

Vrste in stopnje anomalije Arnolda Chiarija

Glede na prisotnost določenih sprememb v možganih in kostnih osnovah lobanje je običajno razlikovati več različic anomalije Arnold-Chiari:

• Chiari anomalija tipa 1, ko se gibljejo cerebelarne tonzile navzdol, se običajno odkrije pri odraslih in mladostnikih, pogosto v kombinaciji z motnjami CSF in kopičenjem CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače (hydromyelia). Možna kompresija možganskega debla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najpogosteje diagnosticirana in ima precej ugodno prognozo

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 se kaže že pri novorojenčkih, saj je bistveno večji možganski volumen premaknjen kot pri tipu 1: tonzile majhnega mozga in njegovega črva, medulla podolgovata s četrtim prekatom, po možnosti tvorba srednjega možganja. Običajno pri 2 stopnjah napake je prišlo do kršitve toka tekočine z gidromielio. Bolezen se pogosto kombinira s prisotnostjo kongenitalne kile hrbtenjače in nepravilnosti vretenc.
• Za bolezen tipa 3 je značilno štrlanje pia mater s snovjo možganov v okcipitalni regiji, ki vključuje tudi možgane in medulo.

Anomalija Arnolda Chiarija na sliki 3

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvit mali možgani, ko se ta zmanjša, zato se ne spusti distalno do kanala v kosti. Patologija naredi novorojenčka nedejavno in se običajno konča s smrtjo.

Kar zadeva stopnjo teže, potem:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stopnje se lahko šteje za eno izmed najlažjih variant patologij, saj v njej praktično ni možganskih okvar, klinika pa je lahko popolnoma odsotna, pojavlja se le pod neugodnimi pogoji - travma, nevroinfekcija itd.

Malformacije druge in tretje stopnje so pogosto povezane z različnimi malformacijami živčnega tkiva - hipoplazijo določenih delov možganov in subkortikalnih vozlov, premik sive snovi, ciste cerebrospinalne tekočine, nerazvitost možganov.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologijo Arnold-Chiari sindroma določajo njena vrsta in narava premika struktur FCF. Pogosto je asimptomatska in jo po naključju najdemo med preiskavami možganov. Pri odraslih lahko pojav simptomov povzroči poškodbe glave, pri otrocih pa so nekatere oblike bolezni že opazne v prvih urah in dneh življenja.

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo tipa I, ki se lahko kaže v adolescenci ali odrasli dobi z naslednjimi sindromi:

1. Hipertenzivna;
2. Cerebelar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Poškodba lobanjskega živca.

Hipertenzni sindrom je posledica povečanja intrakranialnega tlaka zaradi blokade odtoka cerebrospinalne tekočine zaradi preseljenih regij možganov. To se kaže:

• Glavoboli v zatilju, zlasti pri kihanju, kašlju;
• Slabost in bruhanje, potem bolnik ne čuti olajšave;
• Napetost v mišicah vratu.

Znaki prizadetosti cerebelarne (cerebelarni sindrom) so motnje govora, motorične funkcije, ravnotežja in nistagmusa. Bolniki se pritožujejo zaradi nestalnosti hoje, nestabilnosti položaja telesa v prostoru, težavnosti finih motoričnih sposobnosti in jasnosti gibov.

Poraz možganskega debla je nevaren zaradi lokacije jeder lobanjskih živcev in vitalnih živčnih centrov. Simptomi stebla vključujejo:

1. omotica; dvojni vid in zmanjšan vid;
2. težave pri požiranju;
3. okvare sluha, hrupa v ušesih;
4. omedlevica, hipotenzija, apneja v spanju.

Odrasli nosilci malformacij Arnolda Chiarija kažejo na povečanje omotice in tinitusa ter paroksizme izgube zavesti pri obračanju in upogibanju glave. Zaradi kompresije debla lobanjskih živcev se pojavi atrofija polovice jezika in motnje gibanja grla z motnjo požiranja, dihanja in zlitja.

Z nastankom votlin in cerebrospinalne cerebrospinalne ciste na ozadju oviranega pretoka cerebrospinalne tekočine pri bolnikih z varianto I malarije obstajajo znaki syringomyelic sindroma - motnje občutljive krogle, otrplost kože, mišične napake, disfunkcija medeničnega organa, zmanjšanje in izginotje trebušnih refleksov, periferne nevropatije in spremembe spoji.

Senzorične motnje spremlja kršitev dojemanja lastnega telesa, ko pacient, ko je zaprl oči, ne more reči v kakšnem položaju so roke ali noge. Zmanjša se tudi občutljivost na bolečino in temperaturo.

Glede na ugotovitve nevrologov premer in lokalizacija ciste hrbtenjače ne vplivata nujno na resnost in razširjenost motenj senzorične in motorične sfere, mišične hipotrofije.

V sindromu drugega in tretjega tipa je potek patologije veliko hujši, simptomi se pri otroku pojavijo takoj po rojstvu. Značilne so respiratorne motnje - stridor (hrupno dihanje), epileptični napadi njegove prekinitve in dvostranska pareza grla, ki povzročajo motnje požiranja, ko tekoča hrana vstopi v nosne poti.

Drugo vrsto anomalije pri dojenčkih v prvih mesecih življenja spremlja nistagmus, povečan mišični tonus v rokah in modrikasta koža, ki je še posebej opazna pri dojenju otroka. Motnje gibanja so spremenljive, njihove manifestacije se spreminjajo, možna je tetraplegija - paraliza zgornjih in spodnjih okončin.

Tretja in četrta varianta anomalije Arnold-Chiari je težka, gre za prirojeno patologijo, ki ni združljiva z normalnim delovanjem, zato prognoze za tako diagnozo ni mogoče šteti za ugodno.

Malformacije Arnold-Chiarija lahko vodijo do zapletov, ki jih povzroči blokada toka CSF, poškodbe jeder lobanjskih živcev in omejitev struktur stebel. Najpogostejše so:

• Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom - povečanje intrakranialnega tlaka zaradi blokade drenažnih poti, ki je možna pri otrocih in odraslih;
• Bolezni dihal, apneja;
• Infektivno-vnetni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, ki so povezane s pacientovim ležečim položajem, kršitev požiranja in dihanja, delovanje medeničnih organov.

Pri hudih boleznih se lahko pojavijo koma, zastoj srca in depresija dihanja, ki v nekaj minutah povzroči smrt. Ukrepi oživljanja zagotavljajo vitalne funkcije, vendar je skoraj nemogoče vrniti možgane v življenje in odpraviti nepopravljive učinke stiskanja oddelkov.

Diagnoza in zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija

Glede na značilnosti simptomov in na podlagi pregleda pri nevrologu je diagnoze deformacije Chiarija mogoče narediti. Encefalografija, študije o žilah glave prav tako ne bodo dale nobenih informacij o vzrokih nevroloških motenj, lahko pa pokažejo prisotnost povečanega pritiska v lobanji. Radiografija, CT, MSCT bodo nakazovali prisotnost napak v kosti lobanje, ki so značilne za to patologijo, vendar pa stanja mehkih tkiv, živčnega tkiva ni mogoče ugotoviti.

Točno diagnozo anomalije je omogočila uporaba MRI, s pomočjo katere lahko zdravnik ugotovi kostne poškodbe in razvoj možganov, njegovih žil, ravni oddelkov glede na kranialne kosti, njihove velikosti, prostornino zadnje lobanje in širino velikega okcipitalnega foramena. MRI lahko štejemo za edino natančno in najbolj zanesljivo metodo za odkrivanje patologije.

MRI zahteva imobilizacijo bolnika, ki mora nekaj časa mirno počivati ​​na mizi. Otroci s tem imajo lahko precejšnje težave, zato se študija izvaja v stanju zdravljenja. Za iskanje kombiniranih okvar hrbtenjače in hrbtenice se preučijo tudi ti deli hrbtenice.

Ko se postavi diagnoza, se pacienta napoti na nevrohirurga ali nevrologa, da določi načrt zdravljenja, indikacije za operacijo, vrsto zdravljenja.

Anomalija Arnolda Chiarija, ki je asimptomatska, ne zahteva zdravljenja. Poleg tega se patološki nosilec morda ne zaveda, da je v telesu nekaj narobe. Če se pojavijo klinični znaki bolezni, je indicirano konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če so manifestacije omejene na glavobole, je predpisana terapija z zdravili, vključno s protivnetnimi zdravili (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetiki (ketorol) in zdravili, ki lajšajo mišične krče (mydocalm).

V prisotnosti nevroloških motenj, znakov kompresije možganov, živčnih debel, v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili za 3 mesece, bolnik potrebuje kirurško korekcijo.

Operacija je potrebna za odpravo kompresije živčnega tkiva in normalizacijo kroženja cerebrospinalne tekočine. Najbolj priljubljena operacija za Chiari bolezni je kraniovertebralna dekompresija, katere cilj je povečati velikost PCF.

Med dekompresijo kirurg odstrani dele okcipitalne kosti, resecira tonzile malih možganov in, če je potrebno, izloči posteriorne dele prvega vratnega vretenca. Da bi preprečili prolaps zadnjih delov možganov, se posebni sintetični obliži prekrivajo na trdno tkivo na trdnem tkivu.

primer odstranitve delov zatrtih kosti in vratnih vretenc

Dekompresija VFH velja za travmatično in tvegano. Statistični podatki so takšni, da se zapleti pojavijo vsaj pri vsakem desetem bolniku, medtem ko je brez operacije stopnja umrljivosti veliko nižja. Zaradi velike nevarnosti kirurškega zdravljenja se zatečejo k njej le v primeru resnih indikacij - klinike kompresije možganskih področij.

Druga možnost za kirurško zdravljenje je ranžiranje, ki zagotavlja iztok CSF iz lobanjske votline v prsni koš ali trebušno votlino. Z vsaditvijo posebnih epruvet se zmanjša pretok cerebrospinalne tekočine in intrakranialni tlak.

Pri hudih oblikah patologije, hospitalizacije so indicirani ukrepi za preprečevanje infekcijskih zapletov in odpravljanje nevroloških motenj. Povečanje možganskega edema zaradi vstavitve njegovih delov v okcipitalno olje potrebuje zdravljenje pri oživljanju, vključno z bojem proti edemom (magnezijev oksid, furosemid, diakarb), vzpostavitev umetnega dihanja pri respiratorni odpovedi itd.

Pričakovano trajanje življenja in prognoze za anomalije Arnolda-Chiarija so odvisne od vrste patologije. Pri tipu I se lahko napoved šteje za ugodno, v nekaterih primerih pa se klinika sploh ne pojavi ali pa jo izzovejo le močni travmatični dejavniki. V asimptomatskem stanju prenašalci anomalije živijo tako dolgo, kot živijo vsi drugi ljudje.

Pri anomalijah drugega in prvega tipa s kliničnimi manifestacijami je napoved nekoliko slabša, saj se pojavlja nevrološki deficit, ki ga je težko odpraviti tudi z aktivnim zdravljenjem, zato je pravočasna operacija za take bolnike zelo pomembna. Prejšnja kirurška pomoč je zagotovljena bolniku, pri čemer se pričakujejo manj izrazite nevrološke spremembe.

Malformacije tretjega in četrtega tipa so najhujše oblike patologije. Napoved je neugodna, saj so vpletene številne možganske strukture, pogosto pa so v njem kombinirani defekti drugih organov, hude motnje možganskega debla, ki niso združljive z življenjem.